전신성 홍반성 루푸스는 전신성 홍반성 낭창이라고 도 하며 간단히 루푸스라고도 한다. 이 질환은 만성 염 증성 자가면역질환으로 면역계의 이상으로 인해 자신 의 인체를 공격한다. 그 결과 피부, 관절, 신장, 심장, 혈관, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어난다. 루푸스 는 만성적인 경과를 거치는 동안 증상의 악화와 완화 가 주기적으로 반복된다. 임상 증상도 환자에 따라 경 증부터 생명을 위협하는 정도까지 다양하게 나타날 수 있다.
역학
통계에 의하면 보고된 루푸스의 발병률은 10만 명 당 20~150명 정도이다.
1)한국의 경우 루푸스 유병률에 대한 정확한 통계치는 없지만 대략 10~15만 명 정도로 추측할 수 있다. 하지만 루푸스는 증상이 복합적이고 다양하게 나타나며 증상이 있어도 심하게 활성화 되지 않을 경우 진단을 받지 않는 상황도 있기 때문에 더 많 은 루푸스 환자가 존재할 것이다.
성별은 루푸스의 발병에 큰 영향을 미친다. 루푸스는 여성의 질병이라고 알려져 있을 만큼 여성이 남성에 비해 유병률이 월등히 높다. 이는 성호르몬의 영향이 크다. 특히, 에스트로겐이 루푸스의 발병과 밀접한 연 관이 있다는 보고가 있다.
2)루푸스 환자의 65%는 16~55세 사이에 루푸스가 발 병한다. 나머지 20%는 16세 전에 발병하고 15%는 55 세 후에 발병한다.
3)병인
루푸스의 원인은 명확하게 알려져 있지 않다. 하지만 다양한 요인들이 복합적으로 영향을 미쳐 그 결과 루 푸스가 발생한다. 현재까지는 환경적, 유전적 요인과 호르몬 인자가 루푸스의 발병에 관여하는 것으로 추측 할 수 있다. 환경적인 요인에는 자외선에 노출, 정신적 및 육체적 스트레스, 약물 복용 등이 있다. 루푸스의 발병에 관여한다고 알려진 유전적 요인에는 정확히 밝 혀진 것은 없지만 다음과 같은 몇 가지의 관찰된 내용 이 있다. 우선 일란성 쌍둥이의 경우 루푸스 발병의 일 치율이 매우 높다.
4)또한 195명의 루푸스를 앓고 있는 엄마의 아이들 중 27%는 항핵항체 검사에서 양성 반 응을 보였다.
5)호르몬 요인은 남성보다 여성에서 루푸 스의 유병률이 높은 이유를 설명해 준다. 성 호르몬인 에스트로겐이 이 질환과 연관성이 크기 때문이다.
Nurse’ s Health 연구는 이른 초경을 한 여성 또는 경 구 피임약 또는 폐경 후 호르몬 대체요법과 같은 에스 트로겐 치료를 받은 여성들이 루푸스 발병에 상당히 증가된 위험 요인을 가진다고 발표했다(hazard ratio 1.5-2.1).
6)이는 에스트로겐와 루푸스의 연관성을 지지 한다. 에스트로겐과의 관계 이외에 X 염색체와 관련된 요인들은 여성의 루푸스 발병률이 높은 사실을 뒷받침 하는데 중요하다. 첫 번째 근거는 적어도 3개의 루푸스 에 관여하는 유전자 변형이 X 염색체(IRAK1, MECP2, TLR7)에 위치한다.
7)두 번째는 XXY (Klinefelter’ s syndrome) 염색체를 가진 남성의 루푸스 발병률은 정 상 남자와 비교해 14배 증가하고, 반면에 XO (Turner’ s syndrome)염색체를 가진 여성은 루푸스 발병률이 감소한다는 것이다.
8)전신성 홍반성 낭창(Systemic Lupus Erythematosus)
이예지
a, 윤현옥
a, b경상대학교 약학대학 약학과
a, 경상대학교 약학연구소
b특집
