J Korean Neurosurg Soc/Volume 29/April, 2000 555 KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 29：：：：555-558, 2000
척수 경막외 혈관지방종
- 증 례 보 고 -
가톨릭대학교 의과대학 신경외과학교실
김래오·조경석·유도성·허필우·박춘근·김달수·강준기
= Abstract =
Spinal Extradural Angiolipoma
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- Case Report ----
Rae-Oh Kim, M.D., Kyoung-Suok Cho, M.D., Do-Sung Yoo, M.D., Pil-Woo Huh, M.D., Chun-Kun Park, M.D.,
Dal-Soo Kim, M.D., Jun-Ki Kang, M.D.
Department of Neurosurgery, Catholic University of Korea, College of Medicine, Seoul, Korea
rowth of an angiolipoma of the central nervous system is rare. Only about 60 cases were searched in the literature. We report one case of spinal angiolipoma recently treated in our institution. A 67-year-old man was admitted because of burning sensation on the both lower extremities and paraparesis. He felt burning sensation on the both great toes and it progressively involved to thighs and inguinal area during the past 1 year which gradually worsened. MR image showed a spinal mass lesion at the level of T4 to T6. The lesion was isodense and hyperdense in periphery on T1-weighted image and hyperintense on T2-weighted image. The tumor was located on the posterior area of the spinal cord and markedly enhanced after intravenous Gd-DTPA. At the oper- ation, a soft, dark-red mass was totally removed. On histological examination, the tumor was shown to be mainly composed of mature fatty cells and numerous blood vessels with enlarged lumens. Postoperative course was uneventful and the symptoms improved gradually.
KEY WORDS：Angiolipoma・Central nervous system・Paraparesis.
서 론
혈관지방종은 지방(adipose)과 혈관(vessel)을 기본 요 소로 하여 구성된 흔하지 않은 양성종양이다. 보통 사지, 체 간, 경부의 연부조직에 발생한다7). 척수혈관지방종은 척수 축성종양의(spinal axial tumor)의 0.14～1.2%를 차지하는 매우 드문 병변이다7). 1890년에 Berenbruch2)에 의하여 경막외 혈관지방종(extrathecal angiolipoma)에 관하여 처 음 보고된 후 지금까지 단지 60례만 문헌상에 보고되어있 다. 본 교실에서는 67세 남자 환자의 척수 경막외 혈관지방 종 1례를 보고한다.
증 례
67세 남자 환자가 내원 1년 전부터 시작된 양측 하지의 작열감과 점차 진행하는 양측 하지의 운동력약화를 주소로 내원하였다. 환자는 내원 1년 전부터 양측 엄지발가락에서 부터 작열감이 시작되었고, 점차 양측대퇴부와 서혜부로 진 행되는 증상의 악화를 나타내었다. 혈관외과에서 양측 하지 의 폐쇄성 혈관 질환에 대한 감별진단을 위하여 대퇴동맥 혈관촬영술을 시행하였으나 정상소견을 보였다. 이후 부전 마비가 진행되는 소견을 나타냈고, 신경학적 검사상 제 12 흉추 이하 피판(dermatome)에서 촉각과 동통에 대한 감각 소실 소견을 보였으며, 심부 건반사의 항진을 동반한 강직
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척수 경막외 혈관지방종
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성 부전마비 소견을 나타내었다. 뇌신경과 상지에 대한 신 경학적 소견은 정상이었다. 단순 X-선 촬영 상 특이 소견은 없었고, 자기공명영상촬영상 제4흉추에서 제6흉추까지 후방 에서 척수를 압박하는 종괴 소견이 나타났고, 병변은 T1강 조영상상 주변부위에 등신호강도 및 고신호강도 소견이 보 였고, T2강조영상상 고신호강도 소견을 나타내었다. 종양은 Gd-DTPA 주입후 강하게 강조되는 소견을 나타내며 척수 후방에 위치하였다(Fig. 1A, 1B). 수술은 제4흉추에서 제 6흉추까지 후궁절제 후 다량의 혈관을 함유한 갈색의 지방
성, 출혈성경향의 종괴를 발견하여 완전히 제거하였고, 조직 학적 검사상 다량의 혈관을 함유한 혈관지방종으로 진단되 었다(Fig. 2). 추적 자기공명상 촬영상 종양은 완전히 제거 된 소견을 보였고(Fig. 3) 환자는 합병증 없이 수술 후 치 료 3주 후 보조자의 도움없이 걸어서 퇴원하였다.
고 찰
혈관지방종은 Howard와 Helwing4)에 의하면 과도한 혈관
Fig. 1. A：Non-contrast T1-weighted sagittal MR image(500/11/2) of the thoracic spine showing a slightly inhomogeneous posterior epidural mass, which is moderately hypointense relative to normal epidural fat and contains small foci that are even more hypointense.
B：Post-contrast T1-weighted sagittal MR image(566/11/2) obtained with fat saturation technique demonstrating in- homogeneous enhancement of the mass.
AAA
A BB BB
김래오 · 조경석 · 유도성 · 허필우 · 박춘근 · 김달수 · 강준기
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증식을 포함한 지방성종양으로 기술되었다. 조직병리학적 소 견은 다수의 확장되고 뒤틀린 혈관을 함유한 성숙지방세포로 특징 지워졌다. 보통 혈관지방종은 피막형성은 잘되나 악성으 로의 변화에 대한 연관성은 없다. 그러나 일부 저자들은3)5) 혈 관지방종을 두가지로 분류하였다. 즉 비침습성(non-infiltr- ating)과 병변이 추체까지 침범하는 침습성(infiltrating)으 로 분류하였다. 중추신경계를 침범하는 혈관지방종은 지극 히 드문 경우로 약 90%에서 척추강 내에서 발견된다8). 척 수혈관지방종의 대다수는 경막외에서 발생하며3)7) 수막내 혈관지방종은 지극히 드물다5)7).
이러한 종양의 생성에 관하여 여러가지이론이 제시되었 으며 Bucy와 Ritchey1)는 혈관지방종은 선천성 기형의 결 과로 간주하였다. Ehni와 Love2)는 지방종조직(lipomatous tissue)이나 혈관종조직(angiomatous tissue)으로 각각 분 화하거나 두 가지 함께 분화되는 원시 다잠재성간엽세포(pr- imitive pluripotential mesenchymal cell)로부터 기원한다
고 하였다. Willis9)는 이러한 종양은 과오종(hamartoma)이 라고 믿었다.
척수 경막외 혈관지방종의 전형적인 임상증상은 배부통과 진행성부전마비, 하지의 감각변화로 수년에 걸쳐서 증상이 유발된다7)8). 병변은 여성에서 흔하며, 40대에 호발하고 척 수내 혈관지방종(intramedullary angiolipoma)은 좀더 어 린 나이에 발생한다3)7).
1986년 Hadded 등3)은 그 동안 보고된 54례의 척수 경 막외 혈관지방종에 대한 단순 X-선 검사를 종합하여, 대부 분의 경우에 정상소견을 보이나 예외적으로 단지 1례에서
Fig. 2. Microscopically, the tumor is remarkable for a uniform profusion of mature adipocytes intersected by nume- rous thin-walled vascular channels(hematoxylin-eosin stain, magnification ×170).
Fig. 3. Postoperative non-contrast T1-weighted sagittal MR image showing totally removed tumor mass.
척수 경막외 혈관지방종
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각간거리(interpeduncular distance)의 확장소견과, 2례에 서 미란(erosion)소견을 보였고 기술하였다.
Preul 등7)에 의하면 그 동안 보고된 32례에 대한 척추조 영법 촬영 소견을 종합하여 32례중 31례(97%)에서 대조 조형물질의 결손소견을 보였으며 20례(63%)에서 완전결 손 소견을 보이고 11례(34%)에서 대조 조형물질의 부분적 결손 소견을 보인다고 보고하였다.
척수혈관지방종의 컴퓨터 단층촬영소견은 특징적으로 척 수에 비교하여 저밀도 소견을 보이나 조영제 투여 후 강조 영상은 다양한 강도를 나타낸다7)8). 비조영 단층촬영상 경 막외종괴는 저흡수 밀도(-20-to-60 HU)로 나타나며, 경 미하게 조영 강조되는 소견을 나타낸다. 침습형 종양은 주 위조직을 파괴하여 빠른 흐름을 유도하고, 자기공명촬영상 주위 추체사이에서 주상구조 모양을 나타내어 혈관종(he- mangioma)과 유사한 소견을 보인다. 혈관지방종이 침습된 추체의 단층촬영소견은, 조영제 투여 후 강조되지 않는 소 견을 보인다고 보고 되었고, 추체혈관종과 혈관지방종을 감 별 진단하는데 의의가 있다고 하였다7).
혈관지방종은 T1강조영상상 대부분 고신호강도와 가끔 경막외지방과 비슷한 등신호강도(isointense)를 나타내므 로 특히 fat-suppression MR영상은 이러한 종양의 진단 에 적절한 조사 방법이다. Fat saturation 과 관련하여 조 영제를 투여함으로써 환자의 병변을 더욱 두드러지게 나타 내고, 종양의 경계를 보다 명확하게 나타내여 수술계획에 도움을 준다8).
척수 혈관지방종의 치료는 수술적 제거이다7). 비침습성 경막외병변은 약 80%에서 전적출이 가능하다. 침습성 혈관 지방종은 종양제거가 어려우며, 특히 종괴가 앞쪽에 존재시 종괴의 제거에 어려움이 있다. 단계적처치(staged proce- dure)나 아전적출(subtotal resection)만 필요할 경우도 있 다7). 이러한 병변들은 서서히 자라며, 악성변화를 하지 않 으므로 가끔은 부분절제(partial resection)가 증상완화에 기여하기도 한다.
결 론
본 교실에서 체험한 척추 경막외 혈관지방종은 드문 양성 종양으로써 흉추에서 발견되었고, 수술로 제거 후 부전마비 및 감각이상증세가 호전되었다. 드문 예이므로 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
•논문접수일：1999년 6월 29일
•심사완료일：1999년 12월 1일
•책임저자：조 경 석
480-130 경기도 의정부시 금오동 65-1 가톨릭대학교 의과대학 신경외과학교실
전화 : 031) 820-3067, 3024, 전송：031) 846-3117 E-mail：[email protected]
References
1) Bucy PC, Ritchey H：Klippel-Feil’s syndrome associated with compression of the spinal cord by an extradural hemangio- lipoma. J Neurosurg 4：476-471, 1947
2) Ehni G, Love JG：Intraspinal lipoma. Report of cases, re- view of the literature and clinical and pathologic study. Arch Neurol Psychiatry 53：1-28, 1945
3) Hadded FS, Abla A, Allam CK：Extradural spinal angio- lipoma. Surg Neurol 26：473-486, 1986
4) Howard WR, Helwing EB：Angiolipoma. Arech Derm(Chi- cago) 182：924-933, 1960
5) Maggi G, Aliberti F, Colucci MR, et al：Spinal intramedu- llary angiolipoma. Child Nerv Syst 12：346-349, 1996 6) Pagni CA, Canavero S：Spinal epidural angiolipoma : rare
or unreported? Neurosurgery 31：758-764, 1992
7) Preul MC, Leblanc R, Tampieri D, et al：Spinal angiolipo- mas. J Neurosurg 78：280-286, 1993
8) Provenzale JM, McLendon RE：Spinal angiolipomas：MR features. AJNR 17：713-719, 1996
9) Willis RA：Pathology of tumors. London, Butterworths, 1948, pp658
