Vol. 8, No. 1, March, 2001
＜접수일 : 2001년 1월 23일, 심사통과일 : 2001년 2월 25일＞
※통신저자 : 송 관 규
서울특별시 성북구 안암동 5가 126-1 고려대학교 의과대학 내과학 교실
Tel : 02) 920-5344, Fax : 02) 922-5974, E-mail : [email protected]
B e h c e t’s 환자에서 합병된 우측 총 장골동맥 동맥류에서 S t e n t - g ra ft를 이용한 치료 1예
고려대학교 의과대학 내과학교실
김예리ㆍ최성재ㆍ이영호ㆍ지종대ㆍ송관규
─A b s t r a c t─
A Case of Transluminal Stent-Graft for Right Common Iliac Artery Aneurysm with Behcet’s syndrome
Ye Ree Kim, M.D., Seong Jae Choi, M.D., Young Ho Lee, M.D., Jong Dae Ji, M.D., Gwan Gyu Song, M.D.
Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine, College of Medicine, Korea University, Seoul, Korea
B e h c e t’s disease is characterized by recurrent orogenital ulcers and ocular and cutaneous inflammatory lesions. It is a multisystem disorder affecting the skin, mucous membrane, eyes, joints, CNS and blood vessels. The vascular involve- ments consist of thrombophlebitis, arterial occlusion and arterial aneurysm.
Rupture of large artery aneurysm is the leading cause of death in patients with B e h c e t’s disease and surgical treatment is necessary. But, surgical treatment is often difficult and may lead to formation of further false aneurysms at the site of vascular anastomosis. Endovascular stent-graft placement emerged as an alternative treatment that is less invasive with a lower risk. We report a case of the aneurysm of right common iliac artery associated with Behcet’s disease.
Percutaneous stent-graft placement was attempted and successfully controlled aneurysmal manifestations.
Key Words : Behcet’s disease, Aneurysm, Common iliac artery, Stent-graft
서 론
베체트 병은 반복되는 전신적 혈관염으로 구강궤 양, 성기궤양, 그리고 포도막염을 주요 특징으로 하 며 피부, 위장관, 혈관, 신경계 그리고 관절 등 여러 기관을 침범하는 질환으로 지중해 연안국가와 우리 나라와 일본을 비롯한 극동 아시아에서 빈발하고 북 유럽이나 미국 등에서는 드물게 보고 되고 있으며 원인은 아직 확실히 밝혀져 있지 않다1 , 2 ). 보고자에 따라 차이가 있지만 베체트 병 환자의 7~35% 정도 에서 동맥과 정맥의 큰 혈관에 합병증이 발생하는 것으로 알려져 있다1 , 3 , 4 ). 혈관-베체트 병은 8 5 %에서 정맥을 침범하고 나머지 15% 정도에서 동맥을 침범 하는데 동맥폐쇄가 1/3, 동맥류가 2/3 정도를 차지 하며 정맥과 동맥을 동시에 침범하는 경우도 있다.
혈관-베체트 병은 위장관이나 신경계를 침범하는 경 우와 함께 주요 사망 원인으로 작용하는데 특히 동 맥류는 파열시 치명적이기 때문에 수술적 치료가 필 요하여 동맥류를 절제하고 인조혈관 대치술을 시행 한다. 그러나 활동기에 인조혈관 대치술을 시행할 경우 수술 중에 문합부위 파열로 수술적 교정이 어 려울 수 있으며 문합 후에도 문합 부위에서 염증반 응이 증가하여 동맥류가 재발할 수 있다5 , 6 ). 문합부 동맥류의 재발을 막기 위한 방법들이 제안되고 있는 데 수술전후에 염증반응을 줄이기 위해 코티코스테 로이드나 면역억제제를 사용하여 문합부 동맥류 재 발을 줄이는데 효과적이었다는 보고가 있다7 ). 또한 최근에는 외과적 수술에 비해 비침습적인 중재적시 술이 발달하면서 경피적 방법으로 혈관내 s t e n t - graft 삽입술이 새로운 치료로 시도되고 있다8 , 9 ). 저 자 등은 정맥 혈전증으로 치료 중이던 베체트 병 환 자에서 배부 및 하복부통증을 호소하여 총 장골동맥 의 동맥류를 진단하였고 동맥류에 대하여 s t e n t - graft 삽입술로 치료하였으며 시술 전후에 고용량 코티코스테로이드로 치료하여 증상의 호전을 경험하 였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환이자 : 안 호, 29세, 남자 주이소 : 좌측 하지 통증과 종창
현병력 : 약 1 0여년 전부터 통증성의 구강궤양이 일년에 4회 이상 반복되던 환자로 내원 2개월 전부 터 양측 하지에 통증과 종창이 발생하였으며 그 후 로 호전과 재발이 반복되었다. 모 대학병원에서 하 지정맥에 이상이 있다는 말을 듣고 치료받던 중 좌 측하지에 다시 통증과 종창이 발생하여 본원 흉부외 과 방문하여 심부정맥 혈전증으로 진단 받고 입원하 였다. 헤파린으로 치료시작 후 w a f a r i n을 경구 투 여하며 증세 호전되어 경과 관찰하던 중 입원 2일째 에 통증성의 구강궤양과 함께 고환에 궤양이 발생하 였으며 입원 1 1일째에는 흑색변이 발생되어 복용 중 이던 w a f a r i n을 중단하고 c o l c h i c i n e과 코티코스테 로이드를 투여하면서 외래에서 추적 관찰하기로 하 고 퇴원하였다. 환자는 내원 하루 전에 열감이 발생 되면서 다시 좌측하지에 통증과 종창이 발생하여 응 급실 경유하여 입원함.
과거력 : 반복되는 구강궤양 이외에 특이사항 없음.
사회력 및 가족력 : 특이사항 없음.
이학적 소견 : 혈압은 130/80mmHg, 맥박수 9 6 회/분, 호흡수 2 0회/분, 체온은 3 7 . 5℃였으며 급성 병색을 보였으나 의식은 명료하였다. 결막창백이나 공막황달은 없었고 구강내 궤양은 관찰되지 않았다.
복부검사 상 만져지는 종물이나 압통부위는 없었고 청진 상 잡음은 들리지 않았다. 좌측하지에 압통과 열감이 촉지되는 비 함요성의 종창이 관찰되었다.
성기궤양이나 피부병변은 관찰되지 않았다.
검사실 소견 : 말 초 혈 액 검 사 상 백혈구수 1 3 , 4 0 0 / m m3, 혈 색 소 치 10.6g/dl, 혈 소 판 3 3 5 , 0 0 0 / m m3, 적혈구침강속도는 7 6 m m / h r으로 증 가되어 있었고 혈액응고시간 검사는 정상이었다. 생 화학적검사상 혈액요소질소 11mg/dl, 크레아티닌 0.8mg/dl, ALT/AST 94/196IU/L, alkaline phosphatase 173IU/L, 총 단백질 6.7g/dl, 알부민 3.9g/dl, 콜레스테롤 138mg/dl, LDH 167IU/L이 었으며 소변검사상 정상 소견을 보였다. CRP는 1 2 6 m g / L으로 증가되어 있었고 류마티스인자는 3 I U / m l이었고 V D R L과 항핵항체, antineutrophil cytoplasmic antibody, 항c a r d i o l i p i n항체와 루푸 스 항응고인자 그리고 cryoglobulin 는 모두 음성이 었고 C 3 / C 4는 정상이었다. HBs Ag 음성, HBs Ab 양성, Anti-HCV Ab는 음성이었고 면역글로불린D 는 정상이었다. 피부 pathergy 검사는 음성이었고
안저 검사 상 특이소견은 없었다.
방사선 검사소견 : 흉부 단순촬영은 정상이었고 Duplex sono상 좌측 장골정맥과 대퇴정맥 그리고 좌측 슬와정맥이 혈류가 감지되지 않고 좌측 전 경 골정맥과 후 경골정맥에 혈류가 감소되어 있었으며 우측 하지정맥들은 정상 소견을 보였다. 방사성핵의 학 정맥촬영 결과 좌측 대퇴정맥 그리고 슬와정맥이 관찰되지 않고 측부혈관이 관찰되었다. 우측 하지정 맥과 하대정맥은 정상적으로 관찰되었다(그림 1 ) .
치료 및 경과 : 재발된 좌측하지의 정맥 혈전증에 대해 헤파린 정맥주사로 치료를 시작하였으며 치료 시작 후 4일째부터 w a f a r i n을 경구로 투여하였고 혈액응고시간을 INR 2.0~3.0으로 유지하며 용량 을 조절하였다. 저용량 스테로이드, cochicine 그리 고 p e n t o x y p h y l l i n을 함께 투여하며 치료하던 중 간기능 소견이 악화되어 검사한 결과 약물에 의한 간염으로 생각되어 입원 5일째부터 스테로이드 사용 을 중단하였다. 환자는 좌측하지의 통증과 종창이 점차 호전되었으며 간기능 검사도 호전되어 다시 저 용량 스테로이드를 경구투여하며 경과 관찰하던 중 입원 2 2일째에 경미한 배부통증과 하복부 통증이 시 작되었다. 위 내시경과 대장내시경을 실시하였으나 이상소견은 관찰되지 않았고 요추 자기공명 촬영 상
L4-L5, L5-S1에 추간판 탈출증을 시사하는 소견이 있었으나 환자의 증상이나 이학적 검사에 부합하지 않았다. 환자의 증상은 점차 심해지는 양상을 보였 으며 하복부 부위에서 간헐적으로 잡음이 청진되어 복부-골반 컴퓨터단층촬영을 실시하였다. 촬영결과 우측 총 장골동맥에 동맥류가 의심되어 자기공명 혈 관촬영(그림 2 )을 시행하였다. 우측 총 장골동맥의 내측 장골 동맥 기시부 직전 부위에 직경 4×3 . 5 c m 크기의 낭성 동맥류가 관찰되어 길이 4cm, 직경 1 2 m m의 Covered stent를 삽입하였으며(그림 3 A , B) 고용량 코티코스테로이드, wafarin, colchicine 그리고 p e n t o x y p h y l l i n을 투여하면서 경과관찰 하 였다. 환자는 배부통증과 하복부통증이 호전되어 퇴 원하였으며 현재 정맥 혈전증을 시사하는 소견이나 배부통증 및 하복부 통증 없이 4개월 째 외래 추적 관찰 중이다.
Fig. 1. Radionuclide venoraphy shows non-visual- ization of popliteal vein and deep femoral veins with multiple and irregular collater- al circulations in the left leg. Collateral drainage is seen into left iliac vein and IVC via superficial veins. The right leg is u n r e m a r k a b l e .
Fig. 2. Magnetic resonance angiogram shows 4×
3.5cm size saccular aneurysm of right common iliac artery above the origin of right internal iliac artery.
고 찰
베체트 병은 1 9 3 7년 터키의 피부과 의사인 베쳇 이 구강궤양과 성기궤양 그리고 포도막염을 동반한 환자를 처음으로 기술하였고 그 후 관절염, 신경계 병변, 위장관계 병변 그리고 혈관침범 등의 임상상 이 추가로 알려졌다1 , 2 ). 베체트 병은 전신의 크고 작 은 모든 혈관들을 침범할 수 있는 질환으로 대혈관 을 침범하는 경우도 보고자에 따라 다양하다. Koc
등1 0 )은 1 3 7명의 베체트 병 환자 중 2 7 . 7 %에서 혈관
침범이 있었다고 보고하였고 국내에서 은 등1 )이 1 1 4명의 베체트 병 환자를 대상으로 조사한 결과 1 0 . 5 %에서 혈관침범이 있다고 보고하였다. 베체트 병은 터어키에서 가장 유병률이 높고 우리나라를 비 롯해 일본, 중국, 이란 그리고 사우디아라비아 등에 서 인구 1 0만명당 1 3 . 5 ~ 2 0명 정도로 빈발하며 유 럽이나 북아메리카 등지에서는 드물게 발견되는 질 환으로 지역에 따라 임상적인 특징도 차이가 있는 것으로 알려져 있다.4 ) 혈관 침범은 터키인에서는 정 맥침범이 동맥 침범보다 많으며 일본을 비롯해 다른 지역에서는 그 반대로 동맥 침범이 더 많은 것으로 알려져 있고 본 환자에서처럼 동맥과 정맥을 동시에 침범하는 경우도 있다1 , 4 , 6 , 1 0 , 1 1 ). Koc 등1 0 )이 7 2 8명의
혈관-베체트 병 환자를 조사한 결과 4 9명이 동맥을 침범하였고, 181명이 정맥을 침범하였으며 동맥과 정맥을 함께 침범한 경우는 4 9 8명( 6 8 . 4 % )으로 가 장 많았다고 보고하였다. 한편 국내보고를 살펴보면 3 5명의 혈관 베체트 병 환자를 대상으로 한 서 등5 ) 의 조사에 의하면 2 1명이 동맥침범, 17명에서 정맥 침범, 그리고 동맥과 정맥 모두 침범한 경우가 3명 으로 동맥침범이 정맥침범보다 많았으며 동시에 침 범한 경우는 8 . 6 %로 적게 보고되었다. 정맥 침범은 주로 혈전성 정맥염과 정맥 혈전증이 주된 병변으로 정맥폐쇄는 상하대 정맥을 침범하는 경우가 가장 흔 하고 대퇴정맥, 쇄골 하 정맥, 총 장골 정맥 그리고 간정맥의 순서로 발생하는 것으로 알려져 있다3 ). 동 맥 병변은 베체트 병 환자의 2 . 2 %정도에서 발생하 며 남자에서 더 흔하고 2 0 ~ 4 0세에 주로 발생하며 주된 병변은 동맥폐쇄와 동맥류로 동맥류가 더 흔하 지만 동시에 나타날 수도 있으며 베체트 병의 진행 경과 중 주로 후반부에 발생하는 것으로 알려져 있 다. Hamza 등1 2 )에 의하면 동맥을 침범한 1 0명의 환자 중 8명이 질병 시작으로부터 3 ~ 8년 후에 나타 났으며 나머지 두명은 각각 질병 시작으로부터 3개 월 후 그리고 증상발현 전에 동맥 병변이 발생하기 도 하였다. 국내에서 보고된 문헌5 , 6 , 8 , 9 )상에서도 이미 베체트 병으로 진단 받은 경우가 많았으나 비교적 Fig. 3. Pelvic angiogram shows large lobulating aneurysmal sac on the right common iliac artery before stent-graft insertion. B . Follow-up angiogram after stent-graft insertion shows nonvisualization of aneurysm arising from right common iliac artery and good preservation of right internal iliac a r t e r y .
A B
발병초기에 동맥을 침범하는 경우도 몇몇 보고되었 다. 정맥혈전증이나 동맥류 그리고 동맥폐쇄 등은 베체트 병의 진단에 있어서 그 빈도가 적어 민감도 는 떨어지지만 특이도는 9 6 ~ 9 7 %로 눈의 침범여 부, 피부소견 그리고 pathergy 검사 보다 높게 보 고되었다. 그리고 혈관 병변은 구강궤양보다 먼저 관찰될 수도 있고 진단기준을 만족시키는 다른 증상 이 나타나기 전에 발현되는 경우도 있다. 특히 국제 연구그룹이 제시한 진단기준을 만족시키지 못하면서 혈관 병변을 동반한 베체트 병 환자에서 적절한 시 기에 진단을 하지 못할 경우 치명적인 혈관합병증을 초래할 수 있어 실제 임상적으로는 혈관 침범이 베 체트 병의 진단기준으로 받아들여지고 있다1 3 ). 본 환자도 1 0년 동안 반복적인 구강 궤양만 있던 환자 로 정맥 혈전증, 성기 궤양 등의 증상이 발생하면서 수일 후 동맥류가 발생해 베체트 병으로 진단되었던 경우이다. 동맥의 일부 혹은 전부가 폐쇄되면 병변 의 위치에 따라 다양한 증상이 나타날 수 있는데 대 퇴동맥과 슬와동맥의 경우 간헐적인 파행이 나타나 며 쇄골 하 동맥 폐쇄에 의한 무맥증, 신동맥 폐쇄 에 의한 신 혈관성 고혈압 등이 발생할 수 있다3 , 1 2 ). 동맥류는 1 9 6 1년 Mishima 등1 4 )이 복부 동맥류를 처음으로 보고한 후로 많은 증례가 보고되었지만 아 직 그 발생 기전에 대해서는 명확히 규명되지는 않 았으며 가장 잘 발생하는 부위는 대동맥으로 복부대 동맥류가 가장 흔하고 폐동맥, 대퇴동맥, 슬와동맥 그리고 총 장골동맥 등의 순으로 발생 정도가 보고 되고 있다1 2 ). 동맥류는 특징적으로 단시일 내에 재 발이 흔하고 다발성으로 발생할 수 있으며 동맥천자 부위와 혈관 문합 부위에서도 흔히 관찰된다. 동맥 류는 파열시 치명적이기 때문에 발견시 적극적인 수 술적 치료가 필요한데 대부분 동맥류를 절제하고 인 조혈관 대치술을 시행한다. 그러나 인조혈관 대치술 을 시행할 때 수술 중에 문합부가 파열될 수 있으며 문합 후에도 문합부위에서 염증반응이 증가하여 가 성동맥류 발생과 혈전형성이 증가할 수 있다. 따라 서 가능한 활동기에는 수술을 하지 않는 것이 좋은 것으로 알려져 있다1 5 ). 또한 수술전후에 코티코스테 로이드나 면역억제제를 사용하여 염증반응을 감소시 킴으로써 문합부에 동맥류 재발을 줄이고자 하는 노 력들이 있어왔다7 ). 그러나 여전히 수술한 부위에 가 성동맥류의 재발로 인한 재수술 또는 사망이 많으며
국내에서도 동맥류의 수술적 치료 후 문합부 동맥류 가 발생해 재수술 및 파열로 인한 사망 등에 대한 보고가 수 차례 있었다5 , 6 ). 이렇듯 수술적 치료의 위 험성 때문에 비 수술적인 다른 치료 방법들이 시도 되고 있는데 최근에 이르러 중재적 시술이 발전하면 서 경피적 방법으로 혈관내 s t e n t - g r a f t를 삽입하 여 치료하는 방법이 고안되어 국내에서도 베체트 병 에 의한 동맥류의 치료에 시도되었다8 , 9 ). 본 환자의 경우 정맥 혈전증에 동반된 총 장골동맥의 동맥류에 대하여 수술의 위험성을 피하고 혈관 조작을 줄여 혈관의 손상 및 염증반응을 줄일수 있을 것으로 생 각되어 덜 침습적인 방법으로 혈관내에 스텐트를 삽 입하여 치료하였고 시술 전후에 고용량 코티코스테 로이드를 투여하였다. 치료 후 성공적으로 증상이 조절되었으며 현재 외래에서 코티코스테로이드 감량 하며 추적관찰중이다. 이상에서 베체트 병에 의한 동맥류의 치료로서 수술의 위험성을 피하고 수술에 의한 문합부 동맥류의 재발을 막을 수 있는 방법으 로 stent-graft 삽입술을 고려할 필요가 있으며 향 후 더 많은 환자를 대상으로 장기적인 치료효과와 합병증에 관한 관찰이 필요할 것으로 사료된다.
요 약
저자들은 좌측 하지에 정맥혈전증을 동반한 2 9세 남자 베체트 병 환자를 치료하던 중에 배부통증과 하복부 통증이 발생하여 우측 총장골 동맥의 동맥류 를 진단하였으며 stent-graft 삽입술을 이용하여 성 공적으로 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
R E F E R E N C E S
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