서 론
말초신경은 정상적인 구조와 기능을 유지하고 적절한 산소공급을 위해 이중의 혈류 공급을 받는다. 내부에서 는 신경섬유막(endoneurium)의 미세혈관, 외부에서 는 동맥, 세동맥, 세정맥, 신경외막(epineurium)의 혈관이 혈류의 공급원이다.1 1983년 Welbourn 등2은
처음으로 허혈성 단지성 신경병증(Ischemic mono- melic neuropathy, IMN)은 허혈에 의하여 말초신경 이 선택적으로 급격하게 손상 받는 질환이라고 기술하 였다. 이는 단락술(shunt replacement) 또는 근위부 동맥의 폐색이 주요 원인이며, 동맥폐색은 동맥색전증, 혈전증, 동맥수술의 합병증과 외상 등에 의해 발생한 다. 혈전색전증은 대퇴동맥과 장골동맥에서 가장 흔하
Address reprint requests to Chul-ho Yoon, MD
Department of Rehabilitation Medicine, Gyeongsang National University Hospital Chiram-dong, Jinju-si, Gyeongsangnam-do, 660-702, Korea
TEL: 82-55-750-8616, FAX: 82-55-750-8255, E-mail: [email protected] 투고일: 2010년 4월 27일, 수정일: 2010년 7월 27일, 게재 확정일: 2010년 7월 27일
중증 하지 허혈로 인한 단지성 신경병증 - 증례 보고 -
경상대학교 의학전문대학원 재활의학교실 및 건강과학연구원, 삼천포 서울병원 정형외과�
박종문∙이재호∙오원혁�∙오민균∙신희석∙윤철호
– Abstract –
Ischemic Monomelic Neuropathy from Critical Limb Ischemia - A Case Report -
Jong-moon Park, M.D., Jae-ho Lee, M.D., Won-hyuk Oh, M.D.*, Min-kyun Oh, M.D., Hee-suk Shin, M.D., Chul-ho Yoon, M.D.
Department of Rehabilitation Medicine and Institute of Health Science, Gyeongsang National University Graduate School of Medicine Department of Orthopedic Surgery, Samcheonpo Seoul Hospital*
Ischemic monomelic neuropathy (IMN) is an infrequent type of ischemic neuropathy produced by a shunting blood or acute occlusion of a major proximal artery in the extremities. Activity-induced pain, accompanied with abnormal motor and sensory symptoms may be developed in severe ischemia patients.
Extent of collateral circulation, duration of the ischemia, location of the occlusion, and size of the vessel are determinants of prognosis. We report that 79 year old man complained of weakness and paresthesia in left leg had a total occlusion of left common iliac artery was confirmed by angiography. Thrombectomy was done 48 hours after first symptom onset. But acute ischemic neuropathy restricted to peroneal and tibial nerve territories was developed. With comprehensive rehabilitaton treatment his neurologic symp- tom such as weakness and paresthesia was improved. Peroneal and tibial nerves regeneration was con- firmed with electrodiagnostic study.
Key Words: Ischemic neuropathy, Prognosis, Arterial occlusion
게 발생한다. 증상은 통증(pain), 창백(pallor), 이상 감각(paresthesia), 무맥박(pulselessness), 근력약화 (paralysis)등이 흔하며 이 다섯 증상을‘5P’증후군이 라 한다. 증상 발현 후 6시간 이내에 수술로 교정되지 않으면 비가역적인 신경손상을 유발한다.1
국내에서 색전성 동맥폐쇄, 외상, 상완동맥-두정맥 단락술, 위팔동맥천자(brachial artery puncture)에
의한 허혈성 단지성 신경병증에 대한 보고3가 있다. 저 자들은 폐쇄성 동맥경화증(arteriosclerosis obliter- ans)으로 인한 좌측 총장골동맥의 완전폐쇄 이후 비골 신경, 경골신경, 대퇴신경의 허혈성 단지성 신경병증이 발생하였으며, 임상증상 발현 후 6시간이 지난 후 수술 적 치료를 하였음에도 증상이 호전된 환자를 경험하였 기에 증례를 보고하는 바이다.
Fig. 1. Lower extremity angiography at 2nd day after admission. (A) Preoperation images showed total occlusion of left common iliac in lower extremity angiography. Left external iliac artery (a), left popliteal artery (b), left posterior artery (c) were not enhanced by contrast media in axial image.
A
증 례
79세의 남자 환자로 내원 2일 전부터 갑작스럽게 발 생한 좌측 종아리 부분의 이상감각과 좌측하지 위약감 으로 본원 응급실로 내원하였다. 12년 전 폐쇄성 동맥 경화증으로 인한 좌측 내측장골동맥폐색으로 좌측 대퇴 동맥간 우회술(femoro-femoral bypass graft oper- ation)을 시행한 병력이 있었다. 그리고 6년 전 복부 대동맥(abdominal aorta)의 원위부 내경의 협착과 표 재성 대퇴동맥(superficial femoral artery)의 근위부 폐쇄가 있어 양측 대퇴동맥-슬와동맥 우회술(femoro- popliteal bypass graft)을 시행한 과거력이 있었다.
본원 흉부외과로 입원하여 입원 2일째 촬영한 하지혈관 조영술에서 좌측 총장골동맥의 완전폐쇄와 이식조직의 혈전이 관찰되었다(Fig. 1). 입원 4일째 폐쇄성 동맥 경화증에 대하여 장골동맥의 재소통술(recanalization) 과 대퇴-슬와 우회로(femoro-popliteal bypassroute) 의 혈전용해술을 시행하였다(Fig. 2). 입원 25일째 재 활의학과로 전과 되었고, 전과 당시 좌측 하지 도수근 력검사에서 고관절 굴곡근력은 4등급, 슬관절 신전근력
4등급, 슬관절 굴곡근력은 3등급, 족관절 배측굴곡근력 은 1등급, 족관절 족저굴곡근력은 2등급이었으며, 감각 검사에는 좌측 슬관절 이하 촉각과 침통각이 감소 되어 있었고 족관절이하에서는 고유감각 이상 소견이 있었 다. 재활의학과에서 입원하는 동안 하지근력강화 운동 치료, 보행 운동치료, 전기자극치료 등의 포괄적인 재 활치료를 받았으며, 입원 25일째와 52일째 전기진단학 적검사를 시행하였다.
입원 25일째 시행한 신경전도검사(Table 1)와 침근 전도검사(Table 2)에서 좌측 총비골신경(common peroneal nerve)과 후경골신경(posterior tibial nerve)에서 복합운동전위(compound motor action potential, CMAP)가 나타나지 않았으며, 재소통술에 의한 대퇴동맥주위의 근위부 하지 상처로 전기자극이 불가하여 대퇴신경(femoral nerve)에 대한 신경전도 검사는 시행하지 못하였다. 비복신경(sural nerve)과 표재성 비골신경(superficial peroneal nerve)에서 감 각신경활동전위(sensory nerve action potential, SNAP)가 나타나지 않았다. H-반사가 좌측 가자미근 (soleus muscle)에서는 유발되지 않았지만 우측 가자
Fig. 2. Lower extremity angiography at 4th day after admission. (A) Pre-recannalization image showed thrombotic occlusion (arrow). The section between arrow-heads was occlusive area in artery. (B) Post-recannalization showed stent insertion state.
A B
Table 1. Nerve Conduction Study
Left side Left side Right side
Nerve / muscle 25thday after 52ndday after 25thday after
admission admission admission
CMAP* Peroneal / extensor digitorum brevis NR* NR 3.5
Peroneal / tibialis anterior 0.4 0.5 6.8
Tibial / abductor hallucis NR 0.4 11.9
SNAP* Superficial peroneal NR NR 2.8
Sural NR NR NR
CMAP*: Compound muscle action potential, SNAP*: Sensory nerve action potential, NR*: No response
미근에서 정상 반응을 보였다. 침근전도 검사에서는 비 정상자발전위가 좌측 전경골근(tibialis anterior muscle), 장비골근(peroneus longus muscle), 비복 근(gastrocnemius muscle), 내측광근(vastus medi- alis muscle), 그리고 대퇴직근(rectus femoris mus- cle)에서 나타났다. 다상활동전위(polyphasic motor unit action potentials)가 좌측 전경골근, 내측광근과 대퇴이두근의 단두(short head of biceps femoris muscle)에서 관찰되었다. 또한 좌측 장비골근과 비복근 에서는 운동단위활동전위(motor unit action poten- tials, MUAPs)가 관찰되지 않았고 좌측 전경골근, 내 측광근과 대퇴직근에서는 단일동원양상(single recruitment patterns)이 보였다. 이에 환자는 비골신 경병증, 경골신경병증, 대퇴신경병증으로 진단 될 수 있 었다. 환자의 이학적검사 소견에서 좌측 고관절굴곡근 과 슬관절신전근력이 4등급인데 반해 대퇴신경 근육분 절의 동원양상이 감소되어 있다. 이는 환자의 비협조로 인한 것으로 보여진다. 입원 52일째 시행한 전기진단학 적 검사에서는 좌측 총비골신경과 후경골신경의 복합운 동전위가 유발되었으나 진폭은 각각 0.5 mV및 0.4 mV로 낮았다. 하지만 좌측 비복신경과 표재성 비복신 경의 감각신경활동전위는 여전히 유발되지 않았다 (Table 1). 침근전도의 추적검사에서는 좌측 전경골 근, 장비골근, 비복근, 대퇴직근에서 비정상자발전위와 다상활동전위가 나타났으며 동원양상이 감소되어 있었 다(Table 2). 이전 검사와 비교하였을 때 축삭절단의 정도가 개선되었음을 확인하였다.
추적 검사 당시 도수근력은 좌측 고관절굴곡근력, 슬
관절굴곡근력과 신전근력은 5등급 이었으며, 좌측 족관 절 배출굴곡과 족저굴곡은 3등급으로 호전된 양상을 보 였다. 환자의 기능적 측면을 보았을 때도 전과 당시에 는 자가보행이 어려웠으나 퇴원 시에는 지팡이를 이용 한 자가보행이 가능할 정도로 호전되었다.
고 찰
사지 급성 동맥 폐색의 발생률은 만명당 1.4명이다.
간헐적 파행의 발생율은 천명당 1~3명이고, 유병률은 1.8~5.2%로 보고되고 있지만. 급성동맥폐색에 의한 허혈성 신경병증의 유병율과 발생율은 아직 분명하지 않다.4
급성 허혈성 말초신경손상의 특징은 수초보다 축삭이 허혈성 손상에 더 민감하며 혈류 공급저하로 다른 조직 의 손상은 없이 말초신경에만 국한된 손상이 잘 발생한 다는 점과, 말초신경손상이 균일하게 발생되지 않는다 는 점이다. 말초신경의 허혈에 대한 취약성은 세포체 (cell body)와 축삭과의 거리에 그 원인이 있다.5 하지 허혈성 신경손상의 경우 측부 순환이 잘 이루어지고 많 은 혈액 공급이 이루어지는 요천추부 신경총과 대퇴신 경 및 좌골신경에는 허혈손상이 잘 발생하지 않고, 원 위부인 비골신경과 경골신경이 허혈손상에 취약한 것이 특징이다.1 또한 최근 Kadiyala 등5의 사체 연구에서 비골두 주위에서 비골신경에 공급되는 혈관은 직경이 작으며 그 수가 소수인데 반해 경골신경은 슬와동맥과 경골동맥으로의 혈류공급이 충분함을 확인하여 비골신 경이 허혈성 손상에 더 취약하다는 사실을 보고하였다.
Table 2. Needle Electromyography
Muscle Fib* PSW* MUAP* Recruitment pattern
25thday after admission Left Tibialis anterior 2+ 2+ Polyphasic Single
Peroneus longus 3+ 3+ None
Gastrocnemius (medial) 3+ 3+ None
Vastus medialis 3+ 3+ Polyphasic Single
Rectus femoris 2+ 2+ Normal Single
Biceps femoris (short head) 3+ 3+ Polyphasic Discrete
Tensor fascia lata None None Normal Complete
Gluteus medius None None Normal Complete
Gluteus maximus None None Normal Complete
Adductor longus None None Normal Complete
Right Tibialis anterior None None Normal Complete
Gastrocnemius (medial) None None Normal Complete 52ndday after admission Left Tibialis anterior 1+ 1+ Polyphasic Reduced
Peroneus longus 1+ 1+ Polyphasic Reduced/complete
Gastrocnemius (medial) 3+ 3+ Normal Reduced
Vastus medialis 1+ 1+ Polyphasic Reduced/complete
Rectus femoris 1+ 1+ Polyphasic Reduced
Biceps femoris (short head) 2+ 2+ Polyphasic Reduced Fib*: Fibrillation, PSW*: Positive sharp wave, MUAP*: Motor unit action potential
본 증례에서도 대퇴신경과 좌골신경보다는 경골신경과 비골신경에서 보다 중증도의 축삭손상이 있었으며 추적 검사에서도 신경회복의 차이가 보였다.
허혈성 신경손상이 있는 환자에서 보이는 임상적 특 징으로 휴지기 통증(resting pain, 58%), 저린감 (numbness, 58%), 작열감(burning, 42%), 감각이 상(paresthesias, 37%) 등이 있으며, 비대칭적 상지 혹은 하지 원위부의 통각과민(hypalgesia, 74%), 위 약감(weakness, 64%), 감각과민(hyperesthesia, 63%), 진동각 결여(pallanesthesia, 53%) 등이 흔한 신경학적인 징후로 나타난다.6
급성동맥폐색의 원인은 크게 내인성과 외인성으로 나 눌 수 있다. 색전과 혈전이 흔한 내재성 원인이며 색전 은 심방세동, 심근경색, 심판막치환술을 받은 환자에서 불충분한 항응고상태에서 발생할 수 있다. 외상, 과다 응고상태, 혈액장애(hematologic disorder)와 낮은 심 박출량이 외인성 동맥폐색의 주요 원인이다. 이외에 외 인성으로 만성신 부전환자에서 상지 상완동맥-전주정맥 단락술에 의한 합병증으로 발생할 수 있다.4
허혈성 신경병증의 진단은 혈관 촬영술을 통한 말초 혈관의 폐색을 확인하여야 하며, 전기진단학적 검사를 통한 신경병증의 진단으로 할 수 있겠다. 감별해야 할 다른 질환으로 척추의 척수관 협착증과 신경근병증과 같은 신경병증에 의한 파행이 있는 환자에서도 유사한 증상을 보이므로 척추 전산화 단층촬영과 자기공명영상 이 감별에 필요하다. 또한 환자의 면밀한 과거력을 통 해 앞서 언급한 원인질환의 존재가 감별에 도움을 줄 수 있다. 특히 복부 대동맥과 같이 보다 근위부 혈관의 급성 폐색에서는 양측 하지에 증상이 발현하기 때문에 척수 경색과도 감별이 필요하다.
허혈성 신경병증 발생 여부는 전기진단검사로 진단 할 수 있다. 허혈성신경손상에서 보여지는 일반적인 전 기생리학적 소견은 축삭손상의 증거로 복합운동활성전 위와 감각신경유발전위의 소실 또는 진폭 감소가 나타 나고, 이에 비해 비교적 잘 보존되어 있는 전도속도 (coduction velocity)가 관찰되며, 침근전도에서는 양 성예각파(positive sharp wave)와 근세동전위(fibril- lation), 감소된 동원양상 등을 볼 수 있다.7 1999년 편 등8이 승모판 협착증의 과거력이 있는 환자에서 우측 총장골동맥과 표재대퇴동맥의 폐색으로 인한 허혈성신 경증을 보고하였다. 그 증례의 전기진단학적 검사에서 비골신경의 복합운동 활성전위와 감각신경유발전위가 나타나지 않았으며 경골신경에서 복합활성운동전위의 진폭과 전도속도가 경도의 감소를 보였다. 침근전도 검 사에는 전경골근, 장비골근에서 근세동전위가 나타났으 며, 운동단위활성전위는 관찰되지 않아 본 증례와 유사 한 비골신경과 경골신경의 신경증을 진단하였다. 편 등8 의 증례에서 2개월 후의 추적 근전도검사에서 전경골근
의 운동단위활성단위가 관찰되지 않았다. 본 증례에서 는 표재성 비골신경과 비복신경의 감각신경활동전위가 첫 검사와 추적검사 모두에서 유발되지 않았고, 건측인 우측 비복신경의 감각신경활동전위도 유발되지 않았는 데 이는 고령임 감안할 때 나타날 수 있는 소견이다. 하 지만 처음 검사시에 운동단위활성전위가 나타나지 않았 던 장비골근과 비복근에서 추적검사에서는 운동단위활 성전위가 관찰되어 유사한 동맥폐색임에도 불구하고 예 후가 양호하였다. 이는 승모판협착증의 과거력으로 비추 어 색전의 가능성이 더 높은 편 등8의 증례와 달리 본 증례에서 환자는 과거에 수 차례 폐쇄동맥경화증이 있었 던 것으로 보아 혈전이 동맥폐색에 기인하는 바가 크다.
혈전에 의한 동맥폐색에서는 그 진행이 색전증에 비해 시간을 두고 진행되다가 완전폐색으로 진행된다. 완전폐 색이 이루지지기 전에 지속적인 부분 폐색이 있어 이에 대해서 신경이 그 기능을 유지하기 위한 방어 기전이 있 지만 지속적인 혈류감소를 극복하기는 어렵다.9 본 증례 에서의 양호한 예후를 보인 원인을 동맥폐색에 대한 신 경의 적응에서 찾을 수 있으나 아직 분명하게 설명하기 는 무리가 있어 더 많은 연구가 필요하다.
사지동맥의 폐색의 치료에 있어 일차적인 목표는 사 지 보존에 있다. 이를 위해 동맥재개통술(revascular- ization procedure)가 필요하며, 운동치료와 병합하여 치료하였을 때 각각의 단독치료보다 기능적 결과가 우 수하고 불가능할 때는 배척주자극(dorsal column stimulation)으로 혈관의 회복을 증진할 수 있다.4 약 물치료로 항혈소판제제, 항응고제제, 저분자량헤파린으 로 동맥부전(arterial insufficiency)환자의 보행의 개 선과 통증감소에 효과가 있으며, 간헐적 파행이 있는 환자에게 프로스타글란딘 E1의 정맥내 주사가 통증과 기능을 개선시킨다. 지질을 낮추는 스타틴 계열의 약물 치료로 혈관내 협착의 진행을 막을 수 있다.
일반적으로 허혈성 단지성 신경병증에서 30분 정도의 허혈이 지속되면 신경전도 장애가 발생하고 증상발현 후 6시간 이내에 적절한 조치를 하지 않는다면 신경 조 직의 비가역적인 손상을 초래한다.1 Kaku 등10의 상지 허혈성 신경손상에 대한 연구에서는 전도차단(conduc- tion block)이 가역적인 손상의 초기 징후로 나타난 뒤 소실된다면 임상적으로 예후가 양호하다고 보고하였다.
허혈성 신경손상에서 측부 순환의 정도, 허혈지속시간, 폐색의 위치와 크기, 혈전의 정도가 신경병증의 예후를 결정한다.4
본 증례에서 환자의 증상이 내원 이틀 전부터 시작되 었으며 입원 4일째 재개통술과 혈전용해술을 시행하였 다. 증상 발현 후 6시간이 훨씬 초과하였고 총장골폐색 의 근위부병변에도 불구하고 전기생리학적 검사에서 전 형적인 축삭손상이 원위부 하지에서 보였으며 그 중등 도가 심하여 수초손상까지 동반되고 손상의 범위가 주
로 경골신경 및 비골신경 등의 하지 말단부 신경영역에 만 국한되었다. 또한 2개월의 단기간 추적검사에서도 동원양상의 개선과 다상유발전위가 있어 재생소견이 나 타나 비교적 좋은 예후를 보인 1예를 경험하여 보고하 는 바이다.
참고문헌
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