Laparoscopy-assisted Small Bowel Resection for Adult Intussuscepted Jejunal Epithelioid Leiomyosarcoma: A Case Report

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(1)대한내시경복강경외과학회지 Vol. 10. No. 2, 2007. □증 례□. 성인 장중첩증을 유발한 상피양 평활근 육종의 복강경 보조 소장 절제술 1예 울산대학교 의과대학 강릉아산병원 외과학교실, 1소화기내과학교실, 2진단병리학교실. 최건무ㆍ황지웅ㆍ한군희1ㆍ강길현2. Laparoscopy-assisted Small Bowel Resection for Adult Intussuscepted Jejunal Epithelioid Leiomyosarcoma: A Case Report Kun Moo Choi, M.D., Ji Woong Hwang, M.D., Koon Hee Han, M.D.1, Gil Hyun Kang, M.D.2 1. 2. Departments of Surgery, Gastroenterology and Pathology, Gangneung Asan Hospital, Ulsan University College of Medicine, Gangneung, Korea. Malignant small bowel tumors are very rare and account for less than 2% of total gastrointestinal malignancies; leiomyosarcoma account for less than 15% of total cases. Adult intussusception is also rare and represents 1% of all bowel obstructions, and 5% of all intussusceptions. Recently, laparoscopic techniques have been introduced for the diagnosis of acute abdomen disorders and the management. 서. of small bowel obstruction. We present a rare case of adult intussusception caused by epithelioid leiomyosarcoma of the jejunum that was treated by laparoscopy-assisted surgery. 󰠏󰠏󰠏󰠏󰠏󰠏󰠏󰠏󰠏󰠏󰠏󰠏󰠏󰠏󰠏 Key words: Leiomyosarcoma, Intussusception, Laparoscopic surgery 중심단어: 평활근육종, 장중첩증, 복강경수술. 은 없었고 내원 3주 전, 지속적인 복통으로 타 병원에서 위 내시경을 받았으나 특이소견은 없었다. 내원 당시, 환자의 전신상태는 양호하였으며 복부 진찰소견에서 우하복부로 경미한 압통이 있었다. 말초혈액 검사에서 혈색소 9.4 g/dL, 혈액화학검사, 종양 표지자 검사는 정상 범위 내였고 분변 잠혈 반응검사는 음성이었다. 환자는 만성 복통과 빈혈의 진단을 위해 입원하여 위내시경 및 대장내시경을 시행 하 였다. 내시경 소견은 대장내 양성 용종 외에는 특이 소견이 없었으나 환자는 내시경 후에 심한 복부 팽만과 복통을 호 소하였다. 단순복부방사선 소견은 입원 시는 마비성 장 폐 쇄였으나 소장의 팽만을 보이는 기계적 장 폐쇄 소견으로 악화되었다. 즉시 시행한 복부 혈관조영 CT에서는 장 중첩 과 소장내의 종물이 관찰되었고(Fig. 1) 혈관의 이상소견이 나 전이의 소견은 없었다. 수술은 복강경 하에서 3공식으로 시행되었으며 배꼽 밑으로 10 mm 카메라 투관 침을, 좌, 우 하복부에 각각 5 mm 투관 침을 삽입하였다. 복강 내 소 견은 팽창된 공장의 원위부에서 약 10 cm 길이의 장 중첩만 관찰되었고(Fig. 2) 다른 이상소견은 없었다. 우 하복부의 5 mm 투관 침을 뽑은 후 횡으로 약 5 cm 정도 절개를 확장, 복강 밖으로 중첩된 소장을 끌어내어 충분한 길이의 외과 적 절단면을 확보하며 체외에서 절제 및 문합을 시행하였 다. 절제된 조직의 육안적 병리 소견은 공장-공장 중첩과 함께 주위와의 경계가 뚜렷한 약 5×3.5×2.5 cm 크기의 약간 의 괴사를 동반한 용종 모양의 종물이 관찰되었다(Fig. 3). 현미경 소견은 10 HPF에서 약 50개 이상의 유사핵분열. 론. 소장의 악성 종양은 전체 위-장관 악성종양의 약 2% 이 내를 차지하고 그중에서도 평활근 육종은 15% 이내의 드문 종양이다. 성인의 장중첩증 또한 드문 질환으로 급, 만성 장 폐쇄의 1% 이내, 전체 장 중첩 증의 5% 미만을 차지한다. 장 중첩 증을 유발한 평활근 육종의 치료는 수술인데 최근 복강경 수술의 발전은 급성 복증의 진단 뿐 아니라 치료에 도 활발히 적용되고 있어 저자들은 50세 성인 남자에서 공 장의 중첩으로 장 폐쇄를 일으켰던 상피양 평활근 육종을 최소 침습 수술의 일환으로 복강경 보조 하에 절제, 문합을 시행하였기에 문헌 고찰과 함께 증례로 보고하는 바이다.. 증. 례. 50세 남자 환자로 수 개월간 호전과 악화를 반복하는 복통 을 주소로 내원하였다. 환자의 과거력, 가족력 상 특이 사항. ※ 통신저자：최건무, 강원도 강릉시 사천면 방동리 415 우편번호：110-744 울산대학교 의과대학 강릉아산병원 외과 Tel：033-610-3229, Fax：033-641-8120 E-mail：[email protected] 본 증례는 2007년 대한외과학회 추계통합학술대회(대한내시경복 강경학회)에서 구연 발표하였음.. 114.

(2) 최건무 외 3인: 성인 장중첩증을 유발한 상피양 평활근 육종의 복강경 보조 소장 절제술 1예. 115. Fig. 3. Gross finding of the specimen: a well defined polypoid firm mass (5×3.5×2.5 cm). Fig. 1. Abdominal computed tomography scan reveals the pathognomonic bowel-within-bowel configuration with a well defined mass and dilated bowel.. Fig. 2. Laparoscopic view of the jejunojejunal intussusception.. (mitoses) 을 보이며 다양한 크기의 타원형 혹은 원형의 핵 을 가지고 근육 층까지 침투한 상피 양의 악성 평활근 육종 (epithelioid leiomyosarcoma) (Fig. 4)이었다. 면역화학염색 중 에서는 SMA (smooth muscle actin)에서만 진한 갈색으로 양 성반응을 나타내었고(Fig. 5) 다른 조직학적 진단을 감별하 기 위해 시행한 CK, CD-117, HMB 45, S-100 단백, LCA 등 의 면역화학염색은 모두 반응하지 않았다. 환자는 수술 후 5일째까지 경도의 장 폐쇄 소견을 보이다 가 호전되어 술 후 7일째 식이를 시작한 후 10일째 퇴원, 종양내과에서 추적 관찰 중이다.. 고. 찰. 소장은 전체 위장관 길이의 약 75%, 점막 표면적의 약 90%를 차지하지만 소장의 원발성 악성종양은 전체 위장관 종양의 2% 미만을 차지하고 그중 평활근 육종(leiomyosar1-3 coma)은 15% 미만을 차지하며, 선암(adenocarcinoma), 임파 선 암(lymphoma)에 이어 빈도 순으로 볼 때 3위를 차지하는 2 매우 드문 질환이다. 소장에 원발성 종양이 드문 이유는 다 음의 몇 가지 기전으로 설명하는데, 1) 소장을 경유하는 내 용물이 거의 액체 성분이어서 점막에 자극이 적고, 2) 비교 적 내용물이 통과하는 시간이 짧아 점막의 변형을 초래할 수 있는 발암물질에 노출이 적고, 3) 다양한 음식물에 많이 함유된 발암물질인 Benz(o)pyrene을 해독하는 Benzpyrene hydroxylase라는 소화효소를 위, 대장보다 많이 가지고 있 고, 4) 방어할 수 있는 림프조직이 풍부하기 때문이라고 하 3 지만 뚜렷한 원인으로 밝혀진 것은 없다. 본 증례와 같이 소장 종양의 임상증상은 “전형적인 증상이 없는 것”이 특징 이므로 반복되는 복통, 장 폐쇄, 장 중첩, 원인을 찾기 어려 4 운 빈혈이 있다면 의심을 해보아야 할 것이다. 소장의 평활 근 육종은 근육 층에서 기원하는 중배엽(Mesoderm)의 악성 종양으로 50대 남성에서 공장에 호발하고 진단은 통상의 내시경으로 진단이 거의 불가능하므로 초음파, CT, MRI 외 에도 최근에는 무선 캡슐 내시경(Wireless Capsule Endo5,6 scopy)이나 CT-enteroclysis 등이 각광을 받고 있는데, 특히 CT-enteroclysis는 기존의 Helical CT와 고위관장법(enteroclysis)을 결합한 것으로 정확도가 높은 소장 질환의 진단 6 방법으로 보고되었다. 병리학적 등급은 방추형(spindle), 상 피양(epithelioid), 혼합형(mixed/pleomorphic)으로 나뉘며 혼 합형이 가장 악성이고, 다른 기질성 종양(stromal tumor)과 7,8 의 감별을 위하여 면역화학적 염색이 유용하게 쓰인다. 병리학적 예후 인자로는 전이, 위치 크기, 유사핵분열 지표.

(3) 116 대한내시경복강경외과학회지 제10권 제2호 2007. Fig. 4. (A) An epithelioid leiomyosarcoma with pleomorphic nuclei and numerous mitotic figures (H&E staining, ×200). (B) An epithelioid leiomyosarcoma with pleomorphic nuclei and numerous mitotic figures (black arrows) (H&E staining, ×400).. Fig. 5. The tumor cells are stained with a dark brown color for smooth muscle actin (SMA, ×400).. (Mitotic Index), 이수성 DNA(DNA aneuploidy) 등을 고려한 다. 치료는 외과적 절제이고 보조 항암요법이나 방사선 치 료는 추천되지 않는다. 본 증례는 면역화학적 염색 중 SMA(smooth muscle actin)에 세포들이 진한 갈색으로 염색 되었고, 위장관 기질암(GIST), 선암(adenocarcinoma), 임파선 암(lymphoma) 등을 감별하기 위한 CD 117, CK, LCA 등 에 는 염색되지 않았으며 cigar 모양의 장방형의 핵을 가진 방 추형이 아닌, 다양한 모양의 핵을 가지고 10배율에서 50개 이상의 유사핵분열을 하고 상피세포 모양을 닮은 평활근 육종(epithelioid leiomyosarcoma)으로 진단되었다. 소장 벽이나 내강에 위치한 소장의 어떠한 종양이라도 정상적인 장의 연동운동에 장애를 일으켜 근위부의 장이 원위부로 접이 망원경 식으로 접혀 들어가는 장 중첩을 유 9 10 발하게 되는데, Azar와 Berger 는 성인의 장 중첩증은 장. 폐쇄를 일으킨 환자의 1% 미만이고, 전체 장 중첩증의 5% 미만을 차지하는 매우 드문 질환이라고 보고하였다. 평활 근 육종이 장 중첩을 일으킨 보고는 소아의 경우일지라도 3예만이 보고되었고 저자들의 검색결과도 영문 문헌이 5개 11 이하였다. 소장 중첩증도 대장 중첩증과 같이 개복 하에 절제를 원칙으로 하지만 양성 종양이 원인이 되는 경우가 약 64% 이상을 차지하므로 생존 가능하거나(viability) 뚜렷 한 병변이 없을 때는 대장과 달리 처음에 정복(reduction)을 시도한다고 보고하였으나 아직 널리 시행되는 공통의 치료 12 원칙은 없다. 본 증례에서도 처음에 정복을 시도하려 하였 으나 매우 딱딱한 덩어리가 만져지고 장 중첩이 깊게, 꽉 조여있어 수지정복은 포기하였다. 최근 복강경 수술은 장 중첩증, 장 유착, 복강 내 탈장 (internal hernia) 등과 같은 급성 장 폐쇄를 유발하는 질환의 13 진단과 치료에 유용하게 쓰이고 있는데 Bailey 등 은 급성 장 폐쇄 시, 복강경 수술은 개복술과 비교하여 입원기간의 단축, 수술 후 이환율, 사망률이 낮은 장점이 있지만 재수술 14 율이 높다고 보고하였다. 거의 같은 시기에 Ueda 등 은 저 자들의 증례와 같이 복원이 불가능했던 공장-공장 중첩을 복강경 보조하에 단시간에 걸쳐 소장 절제를 시행하고 복 강경 술식의 유용성을 강조하였는데, 저자들도 역시 소장 은 대장과 달리 내경이 작고 길이가 길어 유동성이 있으므 로 시간 절약과 침습의 최소화를 위해 복강경 보조 하에 체외 소장 절제를(laparoscopy-assisted, extracorporeal jejunal resection and anastomosis) 선택하였다. 저자들은 성인에서 장 중첩증을 유발했던 평활근 육종의 희귀한 증례를 통하여, 소장의 드문 악성 종양이 임상에서 흔히 접할 수 있는 뚜렷하지 않은 복부 증상의 원인이 될 수도 있으므로 주의를 기울일 것과 이를 시간 절약과 최소 침습 수술의 일환으로 복강경 보조 체외 소장 절제술을 시.

(4) 최건무 외 3인: 성인 장중첩증을 유발한 상피양 평활근 육종의 복강경 보조 소장 절제술 1예. 행하였기에 증례로써 보고하는 바이다.. 참고문헌 1) Samaiya A, Deo S, Thulkar S, et al. An unusual presentation of a malignant jejunal tumor and a different management strategy. World J Surg Oncol 2005;3:3-9. 2) Frost D, Mercado P, Tyrell S. Small bowel cancer: a 30-year review. Ann Surg Oncol 1994;1:290-295. 3) Gill S, Heuman D, Mihas A. Small intestinal neoplasms. J Clin Gastroenterol 2001;33:267-282. 4) North J, Pack M. Malignant tumors of the small intestine: a review of 144 cases. Am Surg 2000;66:46-51. 5) Martinez-Ares D, Gonzalez-Conde B, Yanez J, et al. Jejunal leiomyosarcoma: a rare cause of obscure gastrointestinal bleeding diagnosed by wireless capsule endoscopy. Surg Endosc 2004;18:555. 6) Di Mizio R, Romano S, D’Amario F, Rossi A, Scaglione M, Grassi R. Unusualfeature of jejunal leiomyosarcoma studied with US and CT-enteroclysis a case report. J Clin Imaging 2003;27:337-339. 7) Kimura H, Yonemura Y, Kadoya N, et al. Prognostic factors. 8). 9) 10) 11). 12) 13). 14). 117. in primary gastrointestinal leiomyosarcoma: a retrospective study. World J Surg 1991;15:771-777. Kirsch R, Gao Z, Riddell R. Gastrointestinal stromal tumors diagnostic challenges and practical approach to differential diagnosis. Adv Anat Pathol 2007;14:261-285. Hass E, Etter L, Ellis S, Taylor T. Adult intussusception. Am J Surg 2003;186:75-76. Azar T, Berger D. Adult intussusception. Ann Surg 1997;226: 134-138. Furuta G, Bross D, Doody D, Kleinman R. Intussusception and leiomyosarcoma of the gastrointestinal tract in a pediatric patient: case report and review of the literature. Dig Dis Sci 1993;38:1933-1937. Begos D, Sandor A, Modlin I. The diagnosis and management of adult intussusception. Am J Surg 1997;173:88-94. Bailey I, Rhodes M, O’Rourke N, Nathaanson L, Fielding G. Laparoscopic management of acute small bowel obstruction. Br J Surg 1998;85:84-87. Ueda Y, Tominaga M, Nishijima Naomi, et al. Laparoscopy for adult intussusception caused by leiomyoma of the jejunum. J Clin Gastroenetrol 1998;27:255-260..

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