－S 252 －
― F-259 ―
증가된 에스트로겐 수치를 보이는 폐경 후 여성에서 발생한 림프관 평활근종증 1예
순천향대학교 천안병원 호흡기내과
*김용현, 이호성, 최재성, 서기현, 나주옥, 김용훈
서론: 림프관 평활근종증은 폐의 평활근 세포 침윤과 낭성 파괴를 특징으로 하는 드문 질환으로 주로 가임기 여성에서 발생하며 폐경기 여 성에서는 몇몇 증례만이 보고되었다. 결절성 경화증 유전자 돌연변이와 관련된 유형이 대부분이고 일부는 산발적인 유형을 보인다. 발생기 전은 아직까지 정립되지 않았으나 에스트로겐의 상승과 관련되어 있는 것으로 알려져 있다. 임상양상으로는 노작성 호흡곤란과 재발성 기흉 등이 흔히 보인다. 고해상도 흉부 컴퓨터 단층 촬영에서의 낭성 변화와 조직 화학 검사에서 HMB45(human melanoma black-45)의 양성 소견 이 진단에 중요하다. 에스트로겐 길항제 등이 치료제로 거론되고 있으나 확립된 것은 없으며 폐이식 시 65%의 5년 생존율을 보인다. 저자들 은 5년전 폐경되었으나 증가된 에스트로겐 수치를 보이는 여성에서 진단된 림프관 평활근종증 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례:
51세 여자환자는 내원 1개월 전부터 운동 시 발생하는 호흡곤란을 주소로 내원 하였다. 과거력상 특이 병력은 없었으며 흉부진찰에서 라음 이나 천명음은 청진 되지 않았다. 혈액 검사에서 ANCA는 음성이었으며 에스트로겐은 42.18 pg/ml로 증가 되어 있었다. 폐기능 검사에서 FVC 3.06L(92%), FEV1 2.49L(94%), FEV1/FVC 81% 로 정상 소견을 보였으며 기관지 내시경에서도 특이 소견은 보이지 않았다. 흉부 컴퓨 터 단층 촬영에서 다발성 낭종들이 관찰 되어 비디오 흉강경 조직검사를 시행 하였으며 평활근 세포의 침윤과 HMB45, ER, PR, SMA, Vimentin 양성 소견을 보여 림프관 평활근종증으로 진단 하였다. 이후 환자는 프로게스틴을 복용하며 외래에서 경과 관찰 중이다.
― F-260 ―
Multifocal plasma cell granuloma successfully treated by corticosteroid
전북대학교병원 호흡기 알레르기 내과
*최영훈, 문 희, 김소리, 이흥범, 이용철, 이양근, 박성주
Plasma cell granuloma, an inflammatory pseudotumor is a rare non-neoplastic lesion that occurs most often in the lung and conducting airway.
It usually present as a solitary nodule and complete surgical resection is known as standard treatment. For patient with multiple lesions, however, the standard strategy has not been defined. A 32-year old man was visited at local clinic due to fever and cough. Initial radiographic findings was multiple small nodules in both lung filed. In spite of antibiotics treatment, these lesions did not improved and he was transferred to our hospital. Laboratory examination did not reveal any relevant abnormality. On follow-up CT examination, there were a 3.0 x 1.7cm-sized mass in left upper lobe and multiple small nodules in both lung filed that showed the enlargement compared with previous examination. We performed wedge resection, and histopathological examination revealed a proliferation of the spindle cells and dense polymorphic infiltrate of mononuclear inflammatory cells that were findings of plasma cell granuloma. Lung resection was ruled out because the lesions were bilateral.
Thus, we treated the patient with oral corticosteroid therapy. The clinical and radiologic response was excellent that complete resolution was identified after 1 month. We report a case of a multifocal plasma cell granuloma that was successfully treated by systemic steroid treatment.
This case affirm the value of treatment with corticosteroids as an acceptable choice for multiple, inoperable plasma cell granuloma.
