대 한 류 마 티 스 학 회 지
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증 례
□ Vol. 12, No. 4, December, 2005― 347 ― 서 론
결절성 근막염은 피하지방층, 혹은 그 심부 조직 에 발생하는 비교적 드문 질환으로 근육섬유모세포 증식에 의해 발생하는 연부 조직의 가장 흔한 위육
종성 종양이다. 결절의 위치에 따라 피하형, 근막형, 진피형으로 나누거나 주요 조직학적인 특징에 따라 점액형, 세포형, 섬유형으로 나눌 수 있다. 육안적으 로 경계가 불분명한 경우가 많고 급속한 성장을 보 이며 풍부한 세포충실성, 다수의 핵분열 등을 보이 며 침윤성 성장을 하기 때문에 악성 종양으로 오인 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
＜접수일：2005년 6월 24일, 심사통과일：2005년 11월 3일＞
※통신저자：김 채 규
부산시 진구 양정 2동 산45-1 동의의료원 내과
Tel：051) 850-8706, Fax：051) 866-5921, E-mail：[email protected]
류마티스 관절염 환자에서 베이커 낭종으로 오진한 결절성 근막염 1예
동의의료원 내과
이종협․김상현․김종현․황정업․김규학․강성주․허종현․김갑식․김채규
= Abstract =
A Case of Nodular Fasciitis Misdiagnosed as Baker's Cyst in a Patient with Rheumatoid Arthritis
Jong Hyub Lee, M.D., Sang Hyun Kim, M.D., Jong Hyun Kim, M.D., Jung Up Hwang, M.D., Kyu Hak Kim, M.D., Seong Ju Kang, M.D., Jong Hyun Hur, M.D.,
Kab Sik Kim, M.D., Chae Kyu Kim, M.D.
Department of Internal Medicine, Dongeui Medical Center, Busan, Korea
Nodular fasciitis is rare and benign fibroblastic proliferative disease which tends to be confused microscopically with spindle cell sarcoma. It is a distinctive lesion and a very important one because of its ability to simulate a malignant process. Histopathologically, nodular fasciitis can be grouped into three subtypes based on their relation with the fascia: subcutaneous, fascial, intramuscular. We report a case of nodular fasciitis misdiagnosed as Baker's cyst in a patient with rheumatoid arthritis.
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― 대한류마티스학회지 제 12 권 제 4 호 2005 ―
― 348 ― 될 수 있어 중요성이 강조되는 질환이다. 결절성 근 막염은 섬유 육종이나 다른 악성 종양과 감별하는 것이 매우 중요하며, 치료는 국소적 절제만으로도 재발되지 않고 불완전한 부분 절제시에도 자연적으 로 퇴행할 수 있는 양성 종양이다2). 저자들은 류마 티스 관절염 환자에게서 우슬관절 부위에 발생한 결 절성 근막염 1예를 경험하고 이를 문헌고찰과 함께 보고한다.
증 례
환 자: 57세 남자
주증상: 우측 슬와부에 발생한 통증을 동반한 종 창
현병력: 상기 환자는 5년 전, 내원 수개월 전부터 오전 내내 지속되는 조조강직, 양측 손목관절 및 우 측 두 번째 및 세 번째 근위지관절과 중수부수지관 절, 좌측 세 번째 및 네 번째 근위지관절 및 중수부 수지관절에 발적과 열감을 동반한 관절통으로 첫 내 원하였다. 당시 혈청 류마티스 인자 양성(380.4 IU/
mL), 적혈구 침강속도 49 mm/hr, C-반응단백 10.6 mg/dL의 소견을 보여 류마티스 관절염으로 진단하 였다. 그 후 환자는 methotrexate 7.5 mg 주 일회, bucillamine 100 mg 하루 2회 복용하였으며 현재 methotrexate 12.5 mg 주 일회, bucillamine 100 mg 하 루 2회 복용 중이며 관절염 증상은 많이 호전된 상 태였으나 내원 3주 전부터 통증을 동반한 우슬와부
종창이 발생하였다. 병변 주위의 피부에서 홍반이나 염증소견은 관찰되지 않았으며, 초음파 검사상 베이 커 낭종이 의심되어 제거술을 위해 정형외과로 전과 되었다.
과거력: 특이사항은 없었다.
가족력: 특이사항은 없었다.
검사실 소견: 말초 혈액 검사에서 백혈구 6,760/
Fig. 2. Microscopic finding showed fibrous tissue with marked proliferated blood vessels, mild infiltration of inflammatory cells, necrotic areas. (A) H&E stain, ×100, (B) H&E stain, ×400.
Fig. 1. Ultrasound of right popliteal fossa, comma shaped cystic lesion is noted in the popliteal fossa. That shows Baker's cyst nature but intramuscular por- tion and neck are not detected. The lesion is mul- tiseptated and is extended to the left lower calf along the fascia of medial head of gastrocnemius muscle.
― 이종협 외 : 류마티스 관절염 환자에서 베이커 낭종으로 오진한 결절성 근막염 1예 ―
― 349 ― mm3 (중성구 69.1%, 림프구 21.6%), 혈색소 14.0 g/
dL, 혈소판 380,000/mm3이었고 적혈구 침강속도는 46 mm/hr로 증가되어 있었다. Na 148mmol/L, K 4.2 mmol/L, Cl 106 mmol/L, AST 22 IU/L, ALT 6 IU/L, ALP 62 IU/L, albumin 4.2 g/dL, LDH 476U/L, r-GTP 35U/L, cholesterol 192 mg/dL, triglyceride 148 mg/
dL, HDL-C 39 mg/dL, BUN 15 mg/dL, Cr 1.0 mg/dL uric acid 5.4 mg/dL이었고, C반응단백 10.6 mg/dL로 증가되어 있었으며 류마티스 인자는 488.2 IU/mL로 양성이었다. 요검사에서 특이소견은 관찰되지 않았 다.
방사선 소견: 흉부 및 우슬관절 단순 방사선 촬영 상 특이소견은 없었다. 초음파 소견상 우슬와부에 콤마형태의 낭성병변이 관찰되는 베이커 낭종이 의 심되었다(그림 1).
수술 및 조직 병리 소견: 수술 시 육안 소견은 회 백색의 부드러운 조직으로 크기는 5×3×3 cm이었 으며 비복근(gastrocnemius muscle)의 안쪽 갈래(medi- al head)의 근막에서 기원하는 괴사성 조직이었으나, 조직 소견은 현저하게 증식된 혈관, 다수의 염증세 포의 침윤, 괴사성 조직을 가진 섬유조직이 관찰되 었다(그림 2).
경과: 수술적 제거 후에 3년이 지난 지금까지 새 로운 병변이나 재발은 생기지 않았으며 항류마티스 제제 투여와 함께 외래 추적 관찰 중이다.
고 찰
결절성 근막염(nodular fasciitis)은 1955년 Knowa- ler에 의해 섬유육종이나 혈관육종과 같은 육종성 병 변과 유사한 염증성 반응의 특징을 가지는 피하 결 절로 처음 기술된 질환이다1). 그러나 최근까지 그 발생기원에 대해 잘 밝혀져 있지 않고 약 10%에서 외상이 관여된다고 한다. 이 질환은 대개 20대 또는 30대 사이에서 남녀 차이 없이 발생하며 드물게 소 아나 고령의 노인에게도 나타날 수 있다3). 호발 부 위로는 전박부이며, 갑자기 커지는 결절로 대부분 나타나고 이외에도 상지의 굴측부, 대퇴부, 머리, 코, 두피, 이하선, 이개, 안구 및 결막, 목 등에서도 발생 할 수 있으나 내부 장기에서의 발생은 드물다. 소아 의 경우에는 두경부에 가장 호발한다4). 또한 근막이
나 결합조직에서 증식할 수 있기 때문에 드물게 유 방, 방광, 전립선, 후복막 등에도 발생이 가능하다.
크기는 평균 1.5 cm이고 4.0 cm까지 증가할 수 있으 며 병변 지속기간은 수일에서 수개월까지 가능하며 대부분 동통을 동반하여 결절의 발견에서 수술까지 걸리는 기간은 2주 이하이다. 대부분의 환자들에서 1∼2주 이내에 급속히 성장하는 가동성의 종괴 또는 결절로 발견된다. 병변의 모양은 원형 또는 타원형 을 보이며, 주위와의 경계가 불명확한 경우가 많다.
원인은 아직 잘 알려지지 않았지만 많은 보고에 의 하면 사소한 외상에 의한 반응성 혈관 증식 및 섬유 아세포 증식이 가능성으로 제시되어지고 있다.
결절성 근막염은 위치에 따라 가장 많은 부분을 차지하는 피하형, 근육형, 그리고 가장 적은 부분인 진피형5)으로 나누어지며 심부 근막이나 혈관 내 근막 염의 보고도 있다. 이외에도 Price 등과 Shimizu 등은 조직학적 특징에 따라 3가지로 분류하였는데 첫번째 는 방추상, 또는 성상의 섬유모세포와 유사한 세포 들이 조직배양(culture tissue appearance)하는 것처럼 점액성의 간질에서 무질서한 배열을 나타내는 점액 형(myxoid type)이 있다. 두번째는 세포형(cellular type)으로 난형의 핵과 저명한 핵소체를 가지는 방추 상세포와 같은 섬유모세포로 구성되며 기질이 더 적 고 높은 세포 충실도를 보인다. 세번째는 섬유형 (fibrous type)으로 교원 섬유가 증가되고 핵은 과염 색성(hyperchromatic), 핵농축(pyknotic)을 보이는 섬유 모세포와 유사한 세포들로서 방추 모양으로 가늘어 지면서 치밀한 배열을 하게 되고 때때로 얽혀서 다 발모양을 하기도 한다6,7). 저자들에 따라 이러한 분 류는 종양이 분화되면 점액형에서 세포들이 치밀하 게 보여 육종성 병변과 감별이 필요한 세포형 그리 고 병변의 이환기간이 길어질수록 교원섬유가 증가 하는 섬유형으로 변화하게 된다고 한다6).
결절성 근막염은 섬유육종이나 다른 악성 종양과 감별하여 불필요하고 과도한 치료를 피하는 것이 중 요하다. 감별해야 할 질환은 섬유육종, 섬유종, 피부 섬유종, 점액종, 섬유성 조직구종, 섬유종증 등이 있 다. 섬유육종은 종양세포들이 단형성(monomorphic)을 보이고 무작위 배열을 하면서 결절성 근막염과는 달 리 herring-bone 모양을 보인다. 섬유종은 종양의 경 계가 비교적 명확하며 낮은 세포밀도와 진하게 염색
― 대한류마티스학회지 제 12 권 제 4 호 2005 ―
― 350 ― 이 되는 굵은 교원섬유가 특징적이며 섬유성 조직구 종과 피부섬유종은 특징적인 나선형의 배열을 가지 고 때때로 포말조직구의 군집과 혈철소의 침착 등으 로 구분할 수 있다. 섬유종증은 주로 큰 종양을 형 성하고 근육층에서 성장하며 피하 지방층에서는 적 은 빈도를 나타내어 감별이 가능하다. 그러나 조직 학적으로 섬유모세포와 혈관 증식이 감별되는 것이 진단적 특징이며 기질의 점액량변화도 감별에 도움 이 된다. 모든 병변이 국소 절개로 쉽게 치료가 가 능하며 자연적 소실도 가능하다. 만일 제거가 불완 전할지라도 재발은 거의 없으며 재발한다면 결절성 근막염의 진단을 즉시 재고해 보아야 한다. Bern- stein과 Lattes는 결절성근막염 134예 중 재발한 14예 에서 재검토 결과 다른 종양성 병변으로 나쁜 예후 를 보였고, 결절성 근막염에서 재발이 있었다면 이 는 아주 드문 예라고 주장하였다8). 이 등에 의한 16 예의 고찰에 관한 보고에 의하면 결절성 근막염으로 진단된 16명 중 치료는 13명에서 완전 절제를 시행하 였으며, 조직검사 후 다른 치료없이 관찰하였던 2명 에서도 병변이 자연소실되었고, 13명을 평균 27개월 추적 관찰하였을 때 재발을 한 예는 없었다고 보고 하였다9). 본 증례의 경우 위치에 따른 분류로는 피 하형에 속하며 조직학적인 특성에 의한 분류는 섬유 형에 가깝다고 할 수 있다.
결절성 근막염과 비교해서 베이커 낭종은 슬관절 내의 관절액이 많아지는 경우에 관절액이 새어나와 근육 사이에 물주머니를 형성하게 되어 무릎 관절의 뒤쪽에 조그마한 덩어리가 만져지며, 그 부위의 불 편감이나 약한 통증을 호소하는게 특징이다. 진단은 증상과 이학적 검사를 통해 쉽게 할 수 있으며 초음 파와 도플러를 사용한다. 치료는 주사바늘을 낭종 내로 넣어 관절액을 흡입해냄으로써 낭종의 크기를 줄일 수 있으며, 낭종이 너무 크고 통증을 유발할 경우 수술적으로 제거할 수도 있다. 본 환자의 경우 낭종 천자가 우선이나 자주 재발을 할 수 있다는 설 명을 듣고 환자가 원하여 수술적 제거를 선택하게 되었다.
요 약
저자들은 류마티스 관절염으로 통원 치료 중에 우 슬와 관절부에 통증을 동반한 피하결절로 방문하여, 초음파 검사상 베이커 낭종으로 오진한 결절성 근막 염을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이 다.
REFERENCES
1) Konwaler BE, Keasbey L, Kaplan L. Subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis (fasciitis). Am J Clin Pathol 1955;25;241-52.
2) Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. 4th ed.
p. 250-73, St Louis, CV Mosby, 2001.
3) Price E, Silliphant WM, Shuman R. Nodular fasciitis:
clinicopathologic analysis of 65 cases. Am J Clin Pathol 1961;35:122-36.
4) Dinardo LJ, Wetmore RF, Potsic WP. Nodular fasciitis of the head and neck in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;117:1001-2.
5) Maffert JJ, Kennard CD, Davis TL, Quinn BD.
Intraderma nodular fasciitis presenting as an eyelid mass. International Journal of Dermatology 1994;35:
548-52.
6) Price SK, Kahn LB, Saxe N. Dermal and intravascular fasciitis. Am J Dermatol 1993;15:539-43.
7) Shimizu S, Hashimoto H, Enjoji M. Nodular fasciitis:
an analysis of 250 patients. Pathology 1984;16:161-6.
8) Bernstein KE, Lattes R. Nodular fasciitis (pseudosar- comatous) fasciitis, a nonrecurrent lesion: clinicopa- thologic study of 134 cases. Cancer 1982;49:1668-78.
9) 이미우, 최지우, 성경제, 문기찬, 고재경. 결절성 근막 염, 16예의 고찰. 대한피부과학회지 2001;39:1-6.
