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― F-141 ―
Atypical Takostubo cardiomyopathy associated with nasal packing for paranasal sinus surgery
Department of internal medicine, Inje University Seoul Paik Hospital
*Kyung-Jun Park, Il-Kwon Park, Jung-Ju Sir, Wook-Hyun Cho, Suk-Koo Choi
Stress-induced cardiomyopathy or Takotsubo cardiomyopathy (TC) is characterized by transient hypokinesia of the apical portion of the left ventricle with compensatory hyperkinesia of the basal walls. New variants of this syndrome such as localized wall motion abnormality or inversed pattern with hyperdynamic apex have recently been described in the literature. We report a rare case of a young woman who had a variant TC with localized wall motion abnormality affecting the left anterior descending coronary artery territory of LV wall from basal to midventricular level in the setting of paranasal sinus surgery under local anesthesia with post-surgical nasal packing. A 24-year-old woman with no history of cardiac disease was transferred to the emergency department due to sudden-onset syncope. She had undergone an uncomplicated paranasal sinus surgery under local anesthesia due to maxillary and ethmoidal sinusitis at the ENT clinical one day before her presentation and was discharged with post-surgical packing of 0.01% bosmin (epinephrine) plus 2% lidocaine-soaked gauze left in the nasal cavity. After 24 hours, nasal packing was removed. Several minutes after removal, she felt dizziness and complained of chest tightness and suddenly experienced syncope. On arrival, BP and HR were 76/50 mmHg, 83/min and normal heart sounds. Initial ECG and the follow-up ECG showed normal sinus rhythm. We treated her administration of intravenous 2 liter of normal saline but she showed persistent hypotension (76/52 mmHg). Infusion of dopamine was started and her BP was maintained at 100/70 mmHg. Initial lab revealed a WBC count of 12,340/mm3, and a Hb level of 10.7g/dl. Troponin-T and CK-MB levels were mildly elevated to 1.04ng/ml and 9.24ng/ml. Initial pro-BNP level was 45.2pg/ml and later elevated to 5,904pg/ml after 24 hour. TTE revealed moderate global LV systolic dysfunction (EF=41%) with hyperdynamic apex and basal to midventricular akinesis of anterior and anteroseptal walls. She underwent coronary angiography, but coronary angiogram showed normal coronaries. We treated her conservatively and repeat TTE after 72 hours revealed complete recovery. After 7 days, she was discharged without sequele.
― F-142 ―
유전적 이상을 동반한 가족성 심장점액종 1예
가천의과대학 길병원 내과1, 가천의과대학 길병원 흉부외과2, 가천의과대학 진단검사의학과3
*신권철1, 신미승1, 안태훈1, 신익균1, 박국양2, 김경희3
서론: 심장점액종(cardiac myxoma)은 심장 내 드문 양성 종양으로, 대부분 산발적으로 발생하며, 가족력이 있는 경우는 드물다. 가족성 심장 점액종(familial cardiac myxoma)은 비가족성(non-familial) 심장점액종과 달리 비교적 젊은 나이에 대부분이 심장의 우측에 발생하며, 재발을 잘 한다는 특징을 갖고 있다. 본 증례는 실신을 주소로 내원하여 시행한 검사에서 심장점액종으로 진단받고 수술적 치료를 받았으며, 누나가 심장 점액종으로 수술을 받았던 가족성 심장점액종의 경우이다. 증례: 26세 남자가 실신을 주소로 내원하였다. 특이 과거병력이 없던 자였으 며, 심초음파에서 우심방과 우심실에 각각 5x2.4cm 과 1.5x0.4cm 크기의 덩어리가 발견되었다. 환자의 누나는 27세로 8년 전 본원에서 좌심 방의 심장점액종을 진단받고 수술을 받았으며, 1년 전 우심방과 좌심방에 심장점액종이 재발하여 재수술을 받은 기왕력이 있었다. 심장 자 기공명영상에서는 조영증강 되는 덩어리로 심장점액종이 의심되어 수술적 제거를 시행하였으며, 조직 검사 결과 심장점액종으로 확진되었 다. PRKAR1A 유전자에 대한 직접염기서열분석을 시행한 결과, exon 6의 frame-shift 돌연변이(c.537delA; p.Gly180GlufsX26)가 관찰되었다.
고찰 가족성 심장점액종은 매우 드문 질환이지만, 심장점액종 환자의 다른 가족에서 심초음파를 시행하여 가족력 여부를 확인하는 것이 필 요하겠다. 특히, 일반적인 심장점액종의 양상과 달리, 젊은 나이에 발생하거나, 발생 위치가 우측을 침범하는 등 가족성 심장점액종의 특징 이 있는 경우에는 더욱 필요하겠다. 본 증례는 유전적 이상을 동반한 가족성 심장점액종의 경우로 향후 재발 여부 확인을 위해서 추적 검사 예정이다.
