Vol. 11, No. 4, December, 2004
서 론
Henoch-Schönlein 자반증(이하 HSP)은 IgA 면역복
합체와 관련되어 소혈관을 주로 침범하는 백혈구 파 괴성(leukocytoclastic) 혈관염의 일종으로 촉진성 자반 증과 관절염, 복통, 신장 침범 등을 특징으로 한다1). 환자의 반수 이상에서 다양한 형태의 위장관 증상이 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
＜접수일：2004년 8월 5일, 심사통과일：2004년 10월 25일＞
※통신저자：최 승 원
울산광역시 동구 전하동 290-3 울산대학교병원 내과
Tel：052) 250-7029, Fax：052) 251-8235, E-mail：[email protected]
출혈성 복수가 합병된 Henoch-Schönlein 자반증 1예
울산대학교 의과대학 울산대학교병원 내과, 피부과*
이병만․정현철․방성조․서호석*․최승원
= Abstract =
A Case of Henoch-Schönlein Purpura Complicated by Hemorrhagic Ascites
Byeong Mahn Lee, M.D., Hyun Chul Jung, M.D., Sung Jo Bang, M.D., Ho Seok Suh, M.D.*, Seung Won Choi, M.D.
Departments of Internal Medicine and Dermatology*, Ulsan University Hospital, University of Ulsan, Ulsan, Korea
Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis with IgA dominant immune complex deposits affecting small vessels in the skin, joint, gastrointestinal tract, and kidneys. Gas- trointestinal symptoms are common and may precede the appearance of characteristic skin rash.
These manifestations include abdominal pain, bleeding, bowel infarction, intussusception, or even, perforation. However, hemorrhagic ascites has been rarely described in patients with HSP.
The pathophysiologic mechanism is presumably a vasculitis of the small vessels within the serosa. We report a 37-year-old man with HSP complicated by hemorrhagic ascites. Contrast CT of the abdomen showed extensive bowel wall thickening and ascites. A paracentesis yielded hemorrhagic fluid. These abdominal manifestations were improved after methylprednisolone pulse therapy.
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therapy
나타나는데 특징적인 피부 발진이나 관절통에 선행 되는 경우가 많아 진단이 어려울 수 있다1-3). 위장관 병변은 혈관염에 의한 장벽의 부종이나 출혈 및 혈 전에 의해 발생하는 것으로 추정되는데 복통과 구 토, 출혈과 같은 증상을 일으키며 드물게는 장중첩, 경색, 천공과 같은 심각한 합병증을 유발하기도 한 다3-4). 그러나 HSP와 관련하여 출혈성 복수가 발생 한 경우는 매우 드물어서 국내 및 외국에서도 소수 의 증례만이 발표된 바 있다5-8).
최근 저자들은 자반증과 관절염, 단백뇨, 십이지장 궤양 등의 증상을 나타낸 37세 남자 환자를 HSP로 진단한 후 대증 요법과 함께 통상 용량의 cortico- steroid를 투여하였으나 치료에 반응하지 않고 복통 이 극심해지며 출혈성 복수가 발생하여 이를 me- thylprednisolone 충격요법으로 치료하여 호전시켰기 에 보고한다.
증 례
환 자: 37세, 남자
주 소: 복통, 피부발진 및 다발성 관절통
현병력: 평소 건강하던 환자는 내원 1주 전 갑자기 복통과 구역이 발생하여 타 병원에서 급성 위염으로 진단 받고 치료하였으나 복통이 더욱 심해지고 내원 하루 전부터는 관절의 통증과 다리 피부에 발진이 발생하여 전원 되었다. 복통은 주로 상복부에 국한 하여 지속적으로 나타났고 음식 섭취 후에 악화되는 양상을 보였으며 토혈이나 혈변은 없었다. 복통이 발생한 지 수일 후부터는 양측 발목과 무릎 및 팔꿈 치 관절에 통증과 열감, 부종이 발생하였고, 양측 다 리의 피부에는 소양감이나 통증이 없는 붉은색 발진 이 여러 개 나타났다.
과거력 및 투약력: 특이사항 없음.
가족력: 특이사항 없음.
진찰 소견: 급성 병색을 보였으며 활력 징후는 혈 압 130/90 mmHg, 맥박수 77회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.1oC였다. 양측 다리와 엉덩이에서 다수의 촉 진성 홍반상 구진이 관찰되었고 폐와 흉부의 진찰은 정상 소견이었다. 복부에서 장음은 감소되어 있었고 상복부에 압통이 있었으며 간과 비장의 비대는 없었 다. 수지 직장 검사에서 선혈변이나 치핵은 관찰되
지 않았다.
검사 소견: 말초혈액검사 결과 백혈구 7,840/mm3, 혈색소 14.6 g/dL, 혈소판 310,000/mm3, ESR 7 mm/
hr이었다. 생화학 검사는 총단백 5.9 g/dL, 알부민 3.3 g/dL, AST 48 IU/L, ALT 16 IU/L, 총 콜레스테 롤 146 mg/dL, creatinine 0.9 mg/dL, amylase 36 IU/L, lipase 44 IU/L였다. 요검사는 protein ++, RBC 100 이상/HPF, WBC 20∼30/HPF이고 24시간 요단백은 2,040 mg/day이었으며 대변 잠혈 검사는 양성이었다.
혈청 검사에서 류마티스인자와 항핵항체, ANCA, HBsAg 및 한냉 글로블린은 음성이고 혈청보체 C3 124.0 mg/dL (90∼180)와 C4 29.8 mg/dL (10∼40)는 정상범위였으며 ASO는 양성, CRP는 7.28 mg/dL으로 증가되어 있었다.
방사선 소견: 흉부 및 복부 단순 방사선 촬영상 특 이소견은 없었다.
내시경 소견: 위와 십이지장에서 다수의 미란과 충 혈반이 있었으며 특히 십이지장 제이부에는 미만성 궤양이 관찰되었다(그림 1).
조직 병리 소견: 피부는 진피층 혈관 주변으로 중 성구와 호중구의 침윤이 현저하며 핵분해물이 산재 되어 있었고(그림 2), 십이지장 조직에서는 점막고유 층 내에 염증세포 침윤과 함께 혈관의 초자양 괴사 소견이 관찰되었다.
Fig. 1. Endoscopic view of duodenum showing mul- tiple erosions and shallow ulcerations on the 2nd portion.
경 과: 입원 직후부터 수액 공급 등의 보존적 치 료와 함께 omeprazole 40 mg/day을 주사하였으나 관 절통과 복부 증상이 지속되어 4일 후부터는 methyl- prednisolone 60 mg/day을 주사하였다. 이후 피부 발 진과 관절통은 다소 호전되었으나 복통은 더욱 악화 되어 전 복부에 걸쳐 압통과 반사통이 발생하였으며 통증 조절을 위해 morphine을 지속적으로 정맥 투여 하였다. 입원 7일째 시행한 복부 CT에서는 회장과 상행결장 장벽이 심하게 비후되었고 중등도의 복수 가 관찰되었다(그림 3). 복수 천자에서는 혈성 복수 액이 배액되었으며 RBC 83,000/μL, WBC 1,200/μL (85% neutrophil, 10% monocyte), glucose 139 mg/dL, LDH 455 IU/L였다. 환자는 3일간 methylprednisolone 1 g/day을 정맥투여 받았으며 이후 복수가 감소하면 서 복통이 현저히 호전되는 양상을 보였다. Methyl- prednisolone 충격요법을 시행한 후 감량하여 경구 prednisolone으로 변경 투여하였다. 이후 prednisolone 투여량을 점차로 줄여 4개월 후에는 투약을 종료하 였으며 당시 시행한 요검사 결과 단백뇨 및 혈뇨는 소실되었다.
고 찰
HSP의 위장관 증상은 복통과 구토, 장관 출혈이 흔하며 장중첩이나 괴사, 천공 등은 드물지만 심각
한 합병증이다3). 다수의 환자가 본 증례처럼 복부 증상이 피부 발진에 선행하여 나타나는데 이때에는 수술적 치료가 필요한 급성 복증(acute abdomen)과의 감별이 어려울 수 있다2). HSP는 위장관의 어느 부 위에도 침범할 수 있으며 특히 공장과 회장이 흔한 데, 증상은 vasa recta 혹은 intramural artery 및 arter- iole을 침범하는 혈관염에 의해 장벽의 부종과 출혈 및 혈전이 발생하여 유발되는 것으로 추정한다1). 위 장관 병변을 조직 검사하면 피부 조직 소견과 유사하 게 백혈구 파괴성 혈관염과 IgA의 침착을 보인다9). 본 환자는 미란 및 궤양과 같은 일반적인 HSP 증상 과 함께 매우 드문 합병증인 출혈성 복수가 병발하 였다6-8). HSP에서의 출혈성 복수는 복막에 생긴 혈 관염에서 기인하는 것으로 추측하는데, Santiago 등7) 이 출혈성 복수가 생긴 환자의 복막 조직을 검사한 결과 장막의 말초혈관과 소정맥을 침범하는 백혈구 파괴성 혈관염을 증명한 바 있다. 내시경검사에서는 점막의 부종과 점상 출혈, 미란 및 궤양 등의 소견을 보이며 십이지장에서 가장 현저하게 나타나는데10-12), 본 환자에서도 위와 십이지장의 충혈반과 미란 및 십이지장 궤양을 관찰할 수 있었다. 복부 CT를 시행 하면 침습된 장벽의 다발성 분절성 비후(multifocal bowel wall thickening with skip area)와 장막 부종, 혈관 충혈, 장관 협착 및 비특이적 림프절병증의 소 Fig. 2. Photograph of biopsy from skin showing leuko-
cytoclastic vasculitis with perivascular infiltra- tion of neutrophil and eosinophil. Abundant nu- clear dust also seen (H&E stain ×400).
Fig. 3. Contrast CT scan shows dilated bowel wall thickening of the ileum and ascending colon with a layered appearance of wall enhance- ment, target sign (white arrow). Moderate a- mount of ascites also noted.
견을 볼 수 있다13,14).
신장 침범 여부는 HSP의 예후를 결정하는 가장 중요한 요소로 일시적인 현미경적 혈뇨부터 급격히 진행하는 사구체 신염, 요독증까지 다양한 형태로 나타난다2). 본 증례는 입원 당시에 다량의 단백뇨와 혈뇨가 있었으나 치료 후 완전 소실되었는데, corti- costeroid의 치료가 HSP와 관련된 신증의 예후를 호 전시키는지는 뚜렷하지 않다2).
병인은 현재까지 명확히 규명되지 않았으나 환자 의 혈액에서 IgA가 증가되어 있고, 조직에서 IgA가 포함된 면역복합체의 침윤이 관찰되는 것으로 보아 서 IgA와 관련된 자가면역반응이 관련되는 것으로 추정하고 있다. 즉, IgA를 포함한 면역복합체가 조직 에 침착된 후 보체 대체 경로(alternative complement pathway)를 활성화시켜 이에 따른 염증이나 백혈구 파괴성 혈관염이 관여할 것으로 생각한다3). 다수의 환자가 HSP 발병 전 상기도 감염력이 있고, 75% 이 상의 환자가 인후도말 검사에서 group A β hemo- lytic streptococcus가 검출되는 것 등으로 세균이나 바이러스 감염, 음식, 곤충 자상 혹은 약제 등이 질 환의 유발요인으로 거론되지만 상당수 환자는 이러 한 요인들을 찾을 수 없는 경우가 많다1,4). 본 환자 도 혈청 ASO는 양성이었으나 발병 전 상기도 감염 력이 뚜렷하지 않아 유발 인자를 규명할 수 없었다.
대부분의 HSP 환자는 경과가 양호하여 자연적으 로 증상이 소멸되거나 가벼운 대증 치료로 조절이 가능하다. 관절통은 휴식이나 소염제로 조절하고 심 한 복통이나 위장 출혈 혹은 장중첩증의 예방을 위 해서는 corticosteroid가 선택적으로 사용되는데, 만일 장괴사나 천공과 같은 심각한 합병증의 경우 수술적 치료가 필요하기도 한다2). 본 증례는 심한 복통을 대증 요법과 일반적 용량의 corticosteroid를 사용하여 치료하던 중 극심한 복통과 출혈성 복수가 동반되는 등 위장 증상이 심해져 methylprednisolone 충격요법 을 사용하여 호전된 경우이다. 따라서 다양한 형태 의 HSP 복부 증상을 이해하는 것은 조기 진단과 치 료에 도움이 되며 불필요한 개복술을 줄이는 데 도 움이 되리라 생각한다.
결 론
저자들은 HSP로 치료받던 37세 남자 환자에서 매 우 드문 합병증 중의 하나인 출혈성 복수가 병발한 것을 진단하였고 이를 methylprednisolone 충격요법으 로 치료하여 호전시켰기에 보고한다.
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