대한소화기학회지 2004;43:137-141
서 론
1)식도정맥류는 대개 문맥고혈압에 따른 혈역학적인 변화 때문에 발생한다. 문맥고혈압은 간경변이나, Budd-Chiari 증후군, 간문맥혈전증, 등 간내 외의 다양한 질환에 의해 일어나며 드믈게 동정맥 단락이나 문맥의 해면상 변형 등 의 복강내 선천적 혹은 후천적 혈관 기형이 그 원인이 되기 도 한다.1
Klippel-Trenaunay-Weber 증후군은 피부혈관종, 하지 정 맥류, 그리고 연부 조직과 골 조직의 비대를 특징으로 하는
접수: 2003년 9월 1일, 승인: 2004년 2월 3일
연락처: 김재광, 158-713, 서울시 영등포구 여의도동 62 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실, 여의도성모병원 Tel: (02) 3779-1328, Fax: (02) 3779-1331
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질환이다.2 이 질환은 종종 소화기, 비뇨기, 후복막강 등 다 양한 심부조직 정맥 기형을 동반한다. 저자들은 Klippel- Trenaunay-Weber 증후군에서 발생한 광범위한 복강내 혈관 기형으로 인해 간문맥압이 상승하고 이로 인한 식도정맥류 출혈을 일으킨 증례를 경험하여 보고한다.2)
증 례
21세 남자 환자가 내원 당일 수차례 토혈을 하여 응급실 로 방문하였다. 내원 2년 6개월 전 첫 토혈이 있어 타병원
Correspondence to: Jae Kwang Kim, M.D.
Department of Internal Medicine, The Catholic University of Korea College of Medicine
62 Yeouido-dong, Yeongdeungpo-gu, Seoul 158-713, Korea Tel: +82-2-3779-1328, Fax: +82-2-3779-1331
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위, 식도의 정맥류 출혈을 보인 Klippel-Trenaunay-Weber 증후군 1예
가톨릭대학교 의과대학 내과학교실
김지훈·김창환·손동균·정병화·양성은·김진일·김재광·정인식
A Case of Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome Presenting with Esophageal and Gastric Varices Bleeding
Ji Hoon Kim, M.D., Chang Whan Kim, M.D., Dong Kyun Son, M.D., Byung Wha Chung, M.D., Seong Eun Yang, M.D., Jin Il Kim, M.D., Jae Kwang Kim, M.D., and In Sik Chung, M.D.
Department of Internal Medicine, The Catholic University of Korea College of Medicine, Seoul, Korea
Klippel-Trenaunay-Weber syndrome is a congenital vascular disorder consisted of a variety of vascular malformations, enlargement of the involved limb, and varicose veins. We report a case of Klippel-Trenaunay- Weber syndrome presenting portal hypertension and varices bleeding caused by hypoplasia of the portal vein.
Portal hypertension was caused by portal vein hypoplasia associated with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome.
There were three episodes of variceal bleeding, and hemostasis were achieved by endoscopic band ligation, Sugiura operation, and splenic artery embolization respectively. Although successful hemostasis was achieved, an additional procedures to reduce portal hypertension were needed to prevent repeated episodes of variceal bleeding.
(Korean J Gastroenterol 2004;43:137-141)
Key Words: Klippel-Trenaunay-Weber syndrome; Hemangioma; Hypertension, portal; Esophageal and Gastric
Varices.
대한소화기학회지: 제43권 제2호, 2004
에서 내시경을 시행하였고 식도정맥류 출혈이 있어 밴드결 찰술을 시행하였다. 내원 2년 전에는 두 번째 토혈을 하여 본원으로 내원하였다. 내시경검사에서 위분문부 정맥류 분 출 출혈이 있어 밴드지혈술을 시행하였으나 출혈이 지속되 어 수술을 시행하였다. 수술 소견은 정맥류 이외에 소장과 대장의 장간막에 광범위한 기형 혈관이 관찰되었다. 위 식 도 주위의 측부 순환 혈관을 분리 결찰하고 식도를 절단 후 재문합하는 변형 스기우라 수술을 시행하였고 광범위한 혈 관 기형으로 인해 우회술은 시행하지 못하였다(Fig. 1). 이 후 2년간 출혈 없이 지내다가 2주일 전부터 상복부 통증이 발생하여 복부전산화단층촬영을 시행하였다. 2년 6개월 전 의 타병원 촬영 소견(Fig. 2)에 비해 비종대가 더욱 진행되 었고(Fig. 3A) 상장간막정맥과 비장정맥의 합류 지점에 새 로운 혈전이 형성되어 있었다. 내원 당일 다시 토혈과 혈변 이 있어 응급실로 내원하였다.
환자는 태어날 때부터 왼쪽 발이 기형적으로 커서 두 차례 축소절제술을 시행한 병력이 있었다. 이외 다른 특별 한 질환 없이 처음으로 토혈할 때까지 건강하게 성장하였 다. 가족들 중 간염이나 간경변, 사지 기형을 지닌 사람은 없었다.
응급실 도착시 혈압 80/40 mmHg, 맥박 분당 140회, 체 온 36.０℃였다. 환자는 매우 창백하였고 급성 병태를 보였 다. 두경부 흉부 진찰은 정상이었으나 복부는 중등도로 팽 창되어 있었다. 오른손의 절반 이상은 적색의 부드럽고 연 약한 조직으로 덮혀 있는 port wine 혈관종이 있었다(Fig.
4A). 좌측 1, 2번째 발가락이 비대하여 3, 4, 5번째 발가락 이 외측으로 밀려 있었고 기시부만 남기고 절제술을 시행 한 상태였다(Fig. 4B). 백혈구 2,500/mm3, 헤모글로빈 5.1 g/dL, 혈소판 63,000/mm3, 프로트롬빈 시간은 19.4초(11.8 초) 46.8% INR 1.65, 혈액화학검사에서 총 단백질 6.54 g/dL, 알부민 4.0 g/dL, AST 21 IU/L, ALT 17 IU/L, 총 빌 리루빈 1.2 mg/dL, 직접 빌리루빈 0.5 mg/dL, Na 137 mEq/L, K 4.0 mEq/L였다. 상부위장관내시경 소견은 식도 정맥류가 2년 전에 비해 상당히 소실되었으며 분문부정맥 류에 섬유소가 부착된 출혈 의심 부위가 있어 밴드결찰술 을 시행하고, octreotide를 지속적으로 투여하였으나 혈변과 빈맥이 계속되었다. 내원 2일째 다시 내시경검사를 하였으 나 명확한 출혈 부위를 찾지 못하여 혈관조영술을 시행하 였다. 상장간막동맥 조영의 문맥기(portal phase)에 간문맥 의 근위부가 현저하게 확장되고 내부 혈전으로 생각되는
Fig. 1. Gross finding. It shows prominent vascular malformations in the mesentery of colon and small intestine (white arrows).
Fig. 2. Computed tomography of abdomen. It shows markedly dilated proximal portion of portal vein (black arrow) and multiple collateral vessels (white arrow).
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김지훈 외 7인. 위, 식도의 정맥류 출혈을 보인 Klippel-Trenaunay-Weber 증후군 1예
Fig. 5. Superior mesenteric artery angiography finding. It shows dilated splenic vein and proximal portion of portal vein. Distal branches of portal vein show hypoplasia. A filling defect in the dilated proximal portal vein is thought to be a thrombus.
음영결손이 있으며 간문맥의 원위 분지 부위는 형성이 저 하되어 있었다(Fig. 5). 정맥류로의 혈류 유입을 감소시켜 지혈시키기 위해 비장동맥색전술을 시행하였다. 색전술 시행 후 더 이상의 혈변과 빈맥은 없었고 7일째 전혈구검사에서 백혈구 3,700/mm3, 헤모글로빈 8.5 g/dL, 혈소판 120,000/mm3 으로 호전되었고 더 이상 수혈 없이 헤모글로빈 수치가 유 지되었다. 색전술 시행 후 20일째 촬영한 복부 전산화단층 촬영에서(Fig. 3B) 비장은 90% 이상 경색되고 비장정맥과 측부 순환 혈관 내의 다발성 혈전 형성이 관찰되었다. 환자 는 시술 후 복수와 간헐적 복통이 있었으나 더 이상의 출혈 은 없었으며 43일째 호전된 상태로 퇴원하였다.
고 찰
본 증례는 오른손의 모세혈관종과 왼쪽 발의 비대, 그리 Fig. 3. Computed tomography findings. It was performed before (A) and after (B) splenic artery embolization. (A) It shows a thrombus in the dilated portal vein and increased size of spleen compared with previous examination. (B) Infarction of spleen and thrombus formation in the splenic artery and in the collateral vessels.
Fig. 4. Photography of hand and foot. (A) Port-wine hemangioma of right hand and (B) hypertrophy of left foot.
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The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 43, No. 2, 2004
고 복강내 기형 정맥을 지닌 Klippel-Trenaunay-Weber 증후 군(KTS)이다. 이는 비교적 드문 선천적 질환으로서 피부 혈관종, 정맥 기형, 그리고 연부 조직과 골 조직 비대가 특 징이며 이 중 2가지 이상이 나타날 때 진단할 수 있다.2 환 자의 약 2/3에서 사지 정맥류와 심부 장기의 정맥 기형이 동반되는데 이는 동맥류성 정맥 확장, 폐색, 형성저하증, 무 형성증, 정맥 판막이 없거나 폐쇄부전, 섬유띠에 의한 외부 압박 등의 양상으로 나타난다.2 사지의 정맥류 이외 심부 장기의 정맥 이상은 주로 골반강 내의 직장, 방광, 비뇨기 계 주위에 많이 발생하나 이외에도 간, 비장, 신장, 폐, 그리 고 척추에도 정맥 이상이 발생한 증례가 보고되었다.2-5 이 러한 장기 이환이 있어도 무증상으로 지내는 경우가 많으 며 일부에서만 혈뇨, 혈변, 빈혈 등 주로 출혈에 의한 증상 이 나타나서 발견된다.6
소화관 출혈은 S상결장과 직장의 해면상 혈관종에 의한 출혈이 가장 흔하며7-9 이외에도 소장의 혈관종,10-12 식도정
맥류13,14등에 의해 일어난다. 보고된 식도정맥류 출혈 증례
들은 해면체양 변형이나 형성저하증 등의 문맥 기형을 지 니고 있었는데 이는 KTS에서 흔히 나타나는 정맥 기형의 양상이며 이를 일으킬 수 있는 다른 2차적 원인, 즉 태생기 배꼽염이나 배꼽정맥염, 복부 외상 등의 병력이 전혀 없었 다는 점에서 KTS와 연관해서 나타난 것으로 생각된다.13 이외 간문맥의 기형이 없는 경우에도 상대정맥의 폐색으로 인해 식도 상부에 발생한 식도정맥류 증례9가 국내에서 한 차례 보고된 바 있다.
본 증례는 출혈이 반복적으로 발생하고 점차 심해지는 양상을 보였는데 이는 간문맥 형성저하증으로 시작된 간문 맥고혈압이 2차적으로 진행된 비장 비대에 의해 비장정맥 으로 혈류량이 늘어나 악화된 것으로 보인다. 더욱이 스기 우라 수술에 의해 식도정맥류로의 혈액 유입이 차단된 이 후 비장정맥을 통해 짧은 위정맥으로의 혈류량이 더욱 늘 어나 위분문부와 위저부의 정맥류가 진행된 것으로 생각된 다. 대조적으로 Bataller 등13은 식도정맥류 출혈시 약물요 법을 통해 지혈한 이후 수술로 비-신 단락술을 시행하여 이 러한 악순환을 막을 수 있었다. 3차 출혈 직전 발견된 간 문 맥 내의 혈전 형성은 특히 비장정맥의 압력을 더욱 상승시 켜 출혈을 촉진하였고, 이 경우 치료는 문맥보다는 비장정 맥을 우선 감압시켜야 할 것으로 판단하였다. 지혈을 위해 출혈 부위에 대한 직접적인 색전술과, 경목정맥 간내문맥 간정맥 단락술(Transjugular intrahepatic portosystemic shunt;
TIPS)을 시행할 수도 있겠으나 본 증례의 경우 광범위한 혈관 기형으로 인해 출혈 부위로 색전술을 하기 위한 도관 의 접근이 어려웠고, TIPS의 경우 간문맥에 혈전이 형성되 어 있어 혈전 이후 부위의 감압은 가능하지만 출혈부위로 직접 혈류가 유입되고 있는 비장정맥을 효과적으로 감압시
킬 수 없을 것이다. 또한 지혈에 성공한다 하여도 과도하게 비대해진 비장으로 인한 간문맥압 상승의 악순환이 이어져 또 다른 출혈이 일어나는 것을 막을 수 없다. 그러므로 이 러한 경우 비장동맥색전술은 지혈과 향후 문맥고혈압의 안 정화에 효과적으로 작용할 수 있다. 그러나 여전히 간문맥 압이 상승하고 간문맥 형성이 저하되어 향후 간문맥고혈압 이 지속, 악화될 가능성이 있으므로 차후 TIPS를 통한 감압 술도 시도해 볼 필요가 있다.
본 증례는 보통의 하부위장관 출혈이 아닌 식도정맥류 출혈이었기에 원인 미상의 간경변으로 오인되기 쉽다. 이 경우 심부 장기의 혈관 기형에 대한 적극적인 검사를 시행 하지 않고 지나칠 수 있어 향후 치료 방향의 설정에 오류가 있을 수 있다. 그러므로 원인을 알 수 없는 식도정맥류의 출혈이 있을 때 드물지만 KTS의 가능성을 고려하여 신체 검사를 통해 피부 모세혈관종이나 사지 비대가 있는지 여 부를 확인하는 것도 필요하다.
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