첼분을 함유한 형질세포의 혈액학적 소견

대한임상병리사회지

:

제 24 권 1 호

1992

첼분을 함유한 형질세포의 혈액학적 소견

대구 가톨릭대학병원 임상병리과

조창호·문호범

Key words : Iron containing plasma cell, Marrow iron storages,

Alcoholism, Liver function abnormality.

1 .

서

^료로

‘-

골수검사에서 철분을 함유한 형질세포는 드물게 나타나며 대부분 alcoholism과 관련되어 있고 1-4)

그외에는 hemochromatosisl,5) , 거대적아구성 빈혈 1 ， 5)，

I하I‘actory anemia ( 이 하 R.A.) 1,3,5), porphyria cuta- nea tarda⁵>, refractory anemia with excess blast(

이

하 RAEB)6), 재생불량성 빈혈 6)， dysglobulinemia 7),

다발성 골수종8)，

inflammatory lesion of spider bite⁹)

둥에서 보고된 예가 있으며 아직까지 철분이 형질 세포 내로 들어가는 기전은 밝혀져 있지 않다.

형질세포 내의 철분함유는 1938년 Jaffe

^lO

)가 발 견한 이래 국외에서는 산발적으로 가끔씩 보고되 고 있으나 국내에서는 1990년 박 동6)에 의한 3 예 보고 이외는 거의 찾아 볼 수 없었다.

저자들은 최근 2 년 동안 골수상에서 42 례를 경 험한 바 철분함유 형질세포의 의의를 알아보고자 하여 관찰 당시의 병리학적 소견， 특히 말초혈액 및 골수검사의 성적， 혈청 생화학적 검사 성적을 중심으로 보고하고자 하는 바이다.

n . 관찰대상 및 방법

1.

관찰 대상

1989 년 9월부터 1991 년 8월까지 2 년동안 말초 혈액검사에서 비정상을 보여 골수검사를 시행한 총 605 명의 환자 중 철분을 함유한 형질세포를 나 타내는 42 례를 대상으로 하였다.

2.

방 법

골수검사를 할 당시의 혈액을 채취하여

CBC,

생

화학 및 혈청학적 검사를 실시하였으며 CBC는

Co-

ulter사의 T540으로 분석 하고 혈 액 도말은

Wright

염색을 하여 세포 백분율과 형태학적 관찰을 하였다.

생화학적 검사 중 aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase(ALT), alkaline phosphatase(ALP), lactic acid dehydrogenase (LDH), gamma-glutamyl transferase(GGT) 를 Ab- bott Spectrum

자동분석 기 로，

ferritin,

비 타 민

BI2

(Vit. Bd,

염산옳

RIA

방법으로， 혈청철 (Fe) ， 총 철결합능 (TIBC) 을 수동방법으로 실시하였으며， B 형 간염 표면항체 및 항원에 대한 간염표식자 검 사를 EIA 방법으로 실시하였다.

골수도말표본 두 장을

Wright

염색하여 세포 200 개를 세어서 형질세포의 백분율 계산과 골수 소견을 관찰하였다. 도말표본 한 장을

prussian blue

염색하여

Gale

둥의 기준에 의거 저장철을

O

-6+로 구분하였으며， 형질세포 50 개를 관찰하여 철함유 형질세포의 백분율을 환산하였다.

임상적 소견은 환자 병록지를 참고하였고， 음주 여부는 과거력상 음주경험 여부로 구분하였다.

ID. 결 과

1.

임상소견 및 진단벌 분포

철분을 함유한 형질세포(그림

1,

2) 를 가진

42

례에서의 성별 및 연령분포는 표 1 과 같았다(평균 연령 46.5세).

진단별로는 표 2 에서 보는 바와 같이 간경변증

및 간염이 13 례 (31 %)로 가장 많았으며 다음으로

골수 이형성 증후군 8 혜 (20%) ， 급성 백혈병 및

림프종에서 각각 5 례(1 2%) ， 종양에서 2 례 (5%)

순이었다.

Fig.1. Iron containing plasma cell in marrow shows coarse brown black granules.

(Wright stain, X 1000)

Fig.2. Iron containing plasma cell in marrow shows coarse blue granules.

(Prussian blue stain, X 1000)

Table 1. Distribution of study subjects by sex and age

Age Male Female Total

No. % No. % No. %

10-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79

I니 Aaτ

nU

A4

‘ RV

AμI

IJ 14

1ι

1i

nι

1l4

2 6 4 6

끄

6 2

1 2

2 7 4 8

퍼

6 2 2

2 5 5

Total 37 88 5 12 42 100

음주경험이 있는 례가 34 명 (81

%),

그렇지 않은 경우가 8 명(1 9%) 으로 음주경험이 있는 례가 훨씬

많았다.

수혈 여부는 받은 경우가 22 례 (52%) ， 그렇지 않은 경우가 20 례 (48%) 로 거의 만반이었다.

철분 함유 형질세포의 백분율은

Wilson

질환에 서 90% 로 가장 높았고， 간질환， 종양， 특발성 혈소 판 감소성 자반증， 거대적아구성 빈혈 및 진성 다 혈증에서 약

50%

정도로써 다른 질환에 비해 높

았다.

T able 2. Distribution of alcohol, blood transf usion and iron containing plasma cells by diagnosis

Diagnosis

Case ICP¹)

No. %

Alcohol Trans- Yes No fusion (%)

Acute myelocytic leuke- mla

Non Hodgkin’s lymphoma Myelodysplastic

syndrome Liver cirrhosisjHepatitis Carcinoma²⁾

ITp³⁾

Chronic renal failure Wilson’s disease Megaloblastic anemia Aplastic anemia Hemolytic anemia Polycythemia vera Tuberculosis Pneumonia

5 12 12 3 2 5

8

3 7

2 6 2 1 12

20 24 39

퍼

2 1 1 1 1 1 1 1 1 -

왜 왜 많

M

mm 邱잃

mω

많

mω

m

5 2

m

5 2 2 2 2 2 2 2 2 2

n/ι

1’4

1li

1li

---ι

Total 42

100魔:]

^{34 8 22}

※ 1) Iron containing plasma cell 2) Lung Ca. and bladder Ca.

3) Idiopathic thrombocytopenic purpura 5

m m

패

MU

M 5

2.

말초 혈액검사 소견

표 3 에서 보는 바와 같이 혈색소가 낮은 경우가 27 례 (64%) 로 가장 많았고 오히려 증가한 경우가 2 례， 평균이

11.2 gm/dl,

범위는

6.0-19.0

gm/dl로 다양하게 분포하고 있었다. MCV는 높은 경우가 29 례 (69%) 였고， MCH는 정상범위를 보인 경우가

27 례 (64%) 였다.

혈소판은 평균이

168,000/mm³,

범위는

10,000- 935,000

mm

³

로 감소한 경우가 26 례 (62%) 로 많았

으며 18 례 (43%) 에서는 거대혈소판이 관찰되었다. 44，000/mm

³

이고， 독성과립

6 례，

좌방이행

5 례，

호 백혈구는 증가한 경우가 11 례 (26%

),

감소한 경우 산구증다증 2 례， 과분절 호중구 1 례가 관찰되었다.

가 12 례 (29%) ， 평균 7，700/mm

³

로서 범위는

700-

Table 3. Findings of peripheral blood

Low Normal High

Mean Range

No. % No. % No. %

Normal value

Hb(gm/dl) M : 14-18

F : 12-16

Ht(%) M : 40-54

F : 37-47 RBC(106/mm3) M : 4.2-5.4 F : 3.1-5.0

MCV))(,d) _82-92

MCH²)

(μ짧)

28-32 WBC(103/mm3) 5.0-10.0 Platelet(103/mm3) 150-450

27 64 13 31 2 5 11.2 6.0-19.0

28 66 12 29 2 5 33.9 19.1-58.7

35 83 7 7 3.53 1.62-6.01

nJ nJ

7 8

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7

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n

3 E

없 m섭 인싸

퍼 mμ mμ 냐ω

왜 없

m생 잊ω

88-110 28-43 0.7-44.0

10-935

※ 1) Mean corpuscular volume 2) Mean corpuscular hemoglobin

3.

골수검사 소견

골수도말 표본을

prussian blue

염색한 것에서 철함유 형질세포는 2-90% 까지 다양하게 분포되 어 있었 A며 평균 36% 였다. 저장철은 1-6+로 역

시 넓게 분포되어 있었고 4+ 이상이 27 례 (64%) 로

관찰되었으며， 형질세포도 0-18% 까지 넓은 분포 현상을 보였으며

5%

이상 증가된 경우는 8 례(1 9

%)로서 평균 2.9% 였다.

Fig. 3. Megaloblastic change in marrow (Wright stain, ^X 1000)

골수의 세포충실도는 21 례 (50%) 에서 정상， 감 소가 14 례 (33%

),

증가가 7 례(1 7%) 였다. 거핵세포 도 정상 32 례 (76%

),

감소 9 례 (22%

),

증가 1 례를 보였으며，

differential

pattern은 정상이 10 례 (23

%),

적혈구계 증식이 24 례 (57%

),

골수계 증식이 9 례 (20%) 로 각각 나타났다.

형태학적 이상소견은 거대적아구성(그림

3)

소 견 26 례 (62%

),

지환형 철적아구(그림

4)

소견

7

례(1 7%) 에서 나타냈다(표

4).

티g. 4. Ringed sideroblastic change in marrow (Prussian blue stain, X 1000)

T able 4. Findings of bone marrow by iron containing plasma cells ICP(%)l)

Total( %) Mean Range

0-29 30-59 60-99

Case 21(50%) 14(33% ) 7(17%) 42(100) 36% 2-90%

1-3+ 6 7 2 15(36)

Hemosiderin 4+ 1-6+

4-6+ 15 7 5 27(64)

Plasma cell <5 17 11 6 34(81)

(%/200 marrow cell) 르 5 4 3 1 8(19) 2.9% 0-18%

Cellularity

Normocellularity 10 8 3 21(50)

Hypercellularity 2 4 1 7(17)

Hypocellularity 9 2 3 14(33)

Megakaryocyte

10 4 32(76)

Adequate 18

1 l( 2)

Increased

3 3 9(22)

Decreased 3

Differential pattern2)

Normal 3 2 5 10(23)

Myeloid hyperplasia 7 1 8(20)

Erythroid hyperplasia 11 11 2 24(57)

Megaloblastoid normoblast 13 9 4 26(62)

Ringed sideroblast 3 3 7(17)

※

1) Iron containing plasma cell( %/50 plasma cell) 2) Myeloid: Erythroid=3-4 : l(normal)

4.

생화학적 검사 및 간염 표식자 소견 Fe와 TIBC는 42 명 중 21 명을 검사하였으며，

Fe

는 정상이 11 례

(52%),

증가 8 폐

(38%),

감소 2 례

(10%),

펑균이

139

j.tl5/dl 이었고， 범위가 28-342μ g/dl 이였으며， TIBC는 정상이 11 례 (52%) ， 감소와 증가가 각각 5 혜 (24%

),

평균이

272j.tl5/dl,

범위가 140-485j.tl5/dl로 분포되 어 있었다. Ferritin은 42 명 중 23 명을 검사하여서 감소된 예는 없고 증가가 13 례 (57%

),

정상은 10 례 (43%) 이었다.

Vit.

B12와 엽산은 각각 11 례 (58%) ， 18 례 (95%) 에서 정상， 감소가 각각 1 례씩 있었다.

AST, ALT

와 ALP는 각각 31 례 (74%) ， 25 례 (60%) ， 24 혜 (57

%)에서 높았다. 간염 표식자 검사는 B형 간염 표

변항원이 양성인 경우 12 혜 (29%) ， 표면항체에서 25 혜 (60%) 가 양성으로 나타났으며 항원 항체 음 성인 환자에서

HAV

1 명， HCV 4 명이 양성을 보였

다(표 5).

N. 고 찰

일반적으로 형질세포는 면역계에 관여하는 셰포 로 알려져 있으나 탑식작용을 보이는 사혜가 가끔 씩 보고되고 있으며 Abramson

^l1

)과

Pavelkal2)

품 은 다발성 공수종 환자에게서 적혈구， 백혈구， 혈 소판 동을 탐식한 경우를 보고한 바 있다.

철분을 함유한 형질세포는 1938년 Jaffe

¹⁰

) 가 보

고 한 이 래

hemochromatosis,

거 대 적 아구 성 빈 혈，

Table 5. Findings of biochemical and hepatitis markers Test Normal value Low

No. %

Fe 60 -160 ,ug/dl 2 10

TIBC 250-300

t횡/dl

5 24

Ferritin M : 30-400 ng/ml F : 10-200 ng/ml

Vit. B12 200-950 pg/ml 1 5

Folate 3-17 ng/ml 1 5

AST 10-30 U/L

ALT 6-37 U/L

ALP 36-92 U/L

LDH 109-193 U/L 2 4

GGT M : 11-63 U/L F : 8-35 U/L

※ HBsAg( +) 12 HBsAb( +) : 25

RA, RAEB, porphyria cutanea tarda, 재생불량성 빈혈， 다발성 골수종， 간경변증2， 3)， 알콜성 간염 2，3，4)，

결핵 2) 둥 다양한 질환에서 보고되었으나 주로

al-

coholism과 관련되어 나타난다고 하였으며， 아직까 지 확실한 기전은 밝혀져 있지 않다.

1952 년 Koszewkjl)는

hemochromatosis,

거 대 적 아 구성 빈혈 환자에서 저장철의 축적이 증가된 9 례 에서 철함유 형질세포를 관찰하였으며 모두

alcoh-

lism과 관련되어 있었음을 보고하였다.

Goodman9.} Ha1l⁵) 은 hemochromatosis, RA, por- phyria cutanea tarda, 거 대 적 아구성 빈혈 4 례 의 골

수에서 전자 현미경 관찰로 형질세포 내의 철분이

Golgi 체 와 내 피 망상계 사이 에 있는 single-walled vesicle

내에 있으며 이것은

transf

errin으로부터 철 분이 표면 홉수되는 것이라고 하였다.

Lerner

동7)은 1 례의

dysglobulinemia

환자 골수 에서 철함유 형질세포의 전자현미경 관찰에서

ves-

icle 이 lysosome 일 것 이 라고 추정 했으며 , radioacti-

vity

59Fe를 정맥주사하고 1 일 내에 형질세포 내의

radioactivity가 발견되는 것으로 보아 탐식작용보 다는 직접적인 기전에 의한 것이라고 제시했으며，

Shan-mugathasa

동13) 은 형질세포와 철분을 함유

한 조직구 사이에 bridge가 있다고 주장하였다.

Karcioglu와 Hardison

²

) 의 보고에 의 하면 대 상자 21 례는 전부 남자로서， 만성 alcoholism과 빈혈을，

그리고 16/21 레에서 간기능 이상을 보이는 환자로

Normal High

Mean Range

No. % No. %

11 52 8 38 139 28-342

11 52 5 24 272 140-485

10 43 13 57 744 77 -3100

11 58 7 37 1239 117 -4495

18 95 7.9 1.7 -17

11 26 34 74 96 14-682

17 40 25 60 91 14-537

18 43 24 57 141 43-540

20 48 20 40 260 18-920

22 52 20 48 125 11-630

※ HAV 1 명

HCV 4 명

서 거대적아구성과 지환형 철적아구의 변화를 보 인 경우가 각각 5 례， 3 례， 저장철은 12 례에서 증가 를， 형질세포는

1-12%,

철함유 형질세포는

2-80

%로 넓은 분포 양상을 관찰하였으며， 결론으로 철 분함유 형질세포는 저장철의 과잉과 관련된 질환，

만성감염， 만성염증 진행， 만성 alcoholism과 관련 되어 나타난다고 주장하였다.

1982 년 Cook와 Madden

³

) 이 13( 남

: 6,

여

:

7) 례

를 보고한 바에 의하면 alcoholism 과 관련된 경우

가 9 례， 저장철은 다양하고， 형질세포는

0-12%, 철함유 형질세포 22-94%, 혈색소는 모두 저하를

보여주며， 형태학적 관찰에서는 거대적아구성과 지 환형 철적아구의 변화를 보여주었다고 하며， 전자 현미경 관찰에서 형질세포의 손상된

mitochondria

내부에 철분이 축적되었으며 이것은

alcoholism

환 자에서

heme

합성과

pyridoxine

대사의 장애 때문 이 라고 주장하였고， Romslo

^l4

) 와 Flatmark

^l5

) 도 철 분 의 축적은

respiratory

chain에 관여하는 모든 조직 세 포의 mitochondria의 역 할이 며

,

이 가설 이 간 세 포나 다른 조직에서의 철분의 존재를 설명할 수 있다고 했다.

McCurley

동4)은 남자 53 례를 보고하면서 47 명

이 alcoholism과 관련되 어 있고 다-양한 질병 에서

나타났고 50 례에서 혈색소가 감소되었고， 백혈구와

혈소판의 감소가 각각 6 례， 17 례로서 분포가 다양

했으며 간기능검사의 이상을 보여주는 경우가

35

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Hematologic Findings in Iron Containing Plasma Cell

Cho, C. H., Moon, H. B.

Dept. of Clinical Pathology, Taegu Catholic University Hospital

ABSTRACT tients with iron containing plasma cells in marrow at Catholic hospital over a two-years period.

There have been a limited number of reports of Iron containing plasma cells were associated most iron containing plasma cells. We studied clinical fea- commonly with alcoholism and occurred in marrow tures, laboratory findings, and reviewed the medical with increased and normal iron storages, and the records and marrow aspirates of 42 consecutive pa- marrow changes of megaloblastoid normoblasts and

ringed sideroblasts.

Previous reports were reviewed. The presence of iron containing plasma cells is suggestive of alcohol-

ism and its complication, and disease associated with liver function abnormality. The mechanism of entry of iron into plasma cells is unknown.

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