Atypical Course of Carpal Tunnel Syndrome in Dyskinetic Cerebral Palsy after Treatment

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Address reprint requests to Sung-Hee Park, M.D.

Department of Physical Medicine and Rehabilitation, Chonbuk National University Medical School, San 2-20, Keumam-dong, Dukjin-gu, Jeonju 561-180, Korea

TEL: 82-63-250-1797, Fax: 82-63-254-4145, E-mail: shpark0130@jbnu.ac.kr

투고일: 2013년 8월 27일, 1차 수정일: 2013년 10월 18일, 2차 수정일: 2014년 1월 31일, 3차 수정일: 2014년 2월 13일, 게재확정일: 2014년 2월 13일

서 론

정중 신경의 수근관 내 압력의 증가, 정중 신경의 탄 성과 운동성 감소, 정중 신경의 수근관 내 주변 구조물 과의 유착 등의 다양한 원인으로 발생할 수 있는 수근 관 증후군은 환자의 증상 경감을 위해 보존적 치료와 수술적 치료 등 다양한 방법이 시도되어 왔다.¹ 특히, 보존적 치료를 시행했으나 증상 호전이 없는 경우와 증 상이 극심한 경우, 무지근의 위축과 무지 외전근 또는 무지 대립근의 약화가 동반되어 있는 경우 수술적 치료

가 우선된다고 알려져 있다.¹ 본 연구에서는, 선행 연구² 에서 보고한 이상운동형 뇌성마비 환자에서 발생한 수 근관 증후군(Carpal tunnel syndrome, CTS) 의 2 증례 중, 보존적 치료와 수술적 치료를 차례로 시행한 후 임상 증상의 기록, 손 기능평가, 전기생리학적 검 사, 초음파검사를 시행한 결과, 그 경과가 일반적인 CTS환자의 경과와 달리 비전형적 양상을 보이는 환자1 례를 보고하고자 한다. 이를 통해, 이상 운동형 뇌성마 비 환자에서 발생한 중증 CTS의 보존적 치료와 수술적 치료 후의 비 특이적 임상 양상과 객관적 지표들의 변

이상 운동형 뇌성마비 환자의 수근관 증후군에서 치료 후 비전형적 경과 - 증례 보고 -

전북대학교 의학전문대학원 재활의학교실, 의과학 연구소 및 임상의학연구소

박성희∙김강원∙서정환∙고명환

– Abstract –

Atypical Course of Carpal Tunnel Syndrome in Dyskinetic Cerebral Palsy after Treatment

Sung-Hee Park, M.D., Kang-Won Kim, M.D., Jeong-Hwan Seo, M.D., Myoung-Hwan Ko, M.D.

Department of Physical Medicine and Rehabilitation, Institute for Medical Sciences, Chonbuk National University Medical School, Research Institute of Clinical Medicine, Chonbuk National University Hospital, Jeonju, Korea

We had reported previously two patients with dyskinetic cerebral palsy having carpal tunnel syndrome (CTS) caused by involuntary dystonic muscle contractions of the wrist. Following examination of these patients, we found atypical presentations of clinical manifestations and objective findings including the elec- trophysiological study, the sonographic findings and the hand function in one of these patients after surgical release. Based on these findings, the discrepancy between the subjective symptoms and objective examina- tions, and the possibility of atypical progressions in the electrophysiological and sonographic findings may be considered after surgical release in dyskinetic CP patient with CTS.

Key Words: Carpal tunnel syndrome, Cerebral palsy, Electrodiagnosis

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화양상을 살펴보고, 일반적으로 알려진 CTS의 보존적 치료와 수술적 치료 이후 경과와 차이를 고찰하였다.

증 례

이상 운동형 뇌성마비가 진단된 31세 여자 환자는 반 복적인 경부의 과도한 신전, 양측 손은 주먹을 쥐고 손 목을 굴곡시키거나, 양측 손목과 손가락을 과신전하는 불수의 운동을 보였다. 환자의 우세 손은 우측이었고, 보호자 감독하에 식사하기와 개인 위생 등의 일상생활 이 가능한 상태였으며, 기능적으로 독립적 보행이 가능 하였다. 환자의 양쪽 손의 이상감각과 저린 증상은 2008년 초부터 시작되었고, 점차 심해지는 양측 손목 통증 때문에 식사 시 손을 사용할 수 없을 정도였고, 야간 수면장애 증상을 보이는 등 점차 심해지는 양상을 보였다. 환자는 특히 양측의 엄지 손가락부터 세 번째 손가락까지 통증을 호소하였고, 이학적 검사 상 양측 수부의 무지구부 근육 위축이 관찰되었고, Tinel 징후 는 양성이었다. 2008년 10월 시행한 전기생리 검사 상 양측 손목의 CTS가 진단되었고, Bland가 제시한 전기 생리학적 관점의 CTS 분류 기준³에 의하면 양측 모두 4등급의 중증상태였다(Table 1). 환자는 진단 후 약 40개월 동안 손목 안정 부목 사용, 약물치료 및 정중신 경 주위로의 스테로이드 주사 등의 보존적 치료를 시행 하였으나 증상의 호전이 없었기 때문에, 2012년 2월 양 측 손의 수근관 감압술을 시행하였다. 당시 수술은 같 은 병원의 성형외과에서 시행하였고, 수술 직 후 수술 에 의한 합병증은 관찰되지 않았다. 수술적 치료 직전, 수술 이후 6개월이 경과한 시점인 2012년 10월과 12개

월이 경과 한 시점인 2013년 2월에 환자의 통증 양상과 손 기능평가, 전기생리학적 검사, 초음파 검사를 시행하 였다. 전기생리학적 검사는 Synergy^�(Medelec LTD, Surrey, UK), Medtronic Keypoint^�(Medtronic Inc., Skovlunde, Denmark)를 이용하여 실시하였 고, 초음파 검사는 Sonoace 9900 prime^�(Medison, Hongchun, Korea)를 이용하였다. 검사 조건과 방법 은 수술 전과 동일한 조건²으로 실시하였다.

2008년 10월 CTS 진단 이후부터 2012년 1월까지, 보존적 치료를 시행한 기간 동안 통증은 호전과 악화가 반복되었고 특히 야간 수면 장애 증상은 호전되지 않았 다. 상지 기능 검사 상 수부의 악력은 보존적 치료 전∙

후 우측 손에서 차이가 없었으나, 좌측 손에서 저하된 양상을 확인하였다. 9-hole peg 검사를 통해 미세 협 응 운동을 평가 했을 때, 우측은 보존적 치료 전∙후 호 전된 양상을 보였으나 좌측은 악화된 양상을 보였다.

감각 검사에서 보존적 치료 전∙후 촉각, 통각, 입체 인 식감각, 고유감각, 두 점 구별감각 모두 변화 없이 정 상이었다(Table 2). 전기생리학적 검사 상, 보존적 치 료 전∙후 정중 운동신경전도 검사에서 짧은 엄지 벌림 근(abductor pollicis brevis)의 복합근 활동 전위 값 은 우측에서 초기 평가 보다 감소, 좌측에서는 초기 평 가에서 유발되던 반응이 더 이상 관찰되지 않았으며, 잠시는 우측에서 초기 평가 보다 지연되었고, 좌측은 반응이 관찰되지 않았다. 감각신경전도 검사에서는 보 존적 치료 전∙후 에서 모두 양측 정중신경의 활동 전위 가 관찰되지 않았다(Table 1). 따라서 전기생리학적 검사 상 우측은 4등급의 중증 상태가 유지되었고, 좌측 은 6등급의 극도의 중증상태로 전기생리학적 소견의 악

– 52 – Table 1. Pre-operation Nerve Conduction Study of Subject

Stimulation CMAP MCV DML Stimulation SNAP SCV DSL

site (μV) (m/s) (ms) site (μV) (m/s) (ms)

Pre operation ( 40 month before )

Rt. Median Wrist 0.20 59.2 4.35 Palm Absent

Wrist Absent

Rt. Ulnar Wrist 15.2 63.6 2.25 Wrist 31.4 62.2 2.25

Lt. Median Wrist 3.40 54.5 3.40 Palm Absent

Wrist Absent

Lt. Ulnar Wrist 12.1 66.7 2.25 Wrist 30.1 63.6 2.20

Pre operation ( 1 month before )

Wrist Absent

Rt. Ulnar Wrist 11.8 64,0 2.65 Wrist 24.8 64.8 2,00

Lt. Median Wrist Absent Palm Absent

Wrist Absent

CMAP : compound muscle action potential amplitude, MCV : Motor conduction velocity, DML : Distal motor latency, SNAP : Sensory nerve action potential amplitude , SCV : Sensory conduction velocity, DSL : Distal sensory latency

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화가 관찰되었다.

수술 이후 6개월과 12개월의 추적관찰 결과, 수술 직 전까지 심하게 호소하던 양측 손의 통증, 저림감, 야간 수면 장애 증상은 수술 6개월 후와 12개월 후 모두 사 라졌다. 손 기능 검사에서 수술 1개월 전, 수술 6개월 후와 12개월 후 각 각 수부의 악력을 비교했을 때 악력 은 수술 후 점차 감소하는 양상을 보였으나, 미세 협응 운동을 평가하는 9-hole peg 검사에서 우측은 변화가 없었으나, 좌측에서는 호전되는 양상을 보였다(Table 2). 전기생리학적 검사 상, 정중신경의 운동신경전도 검사에서 짧은 엄지 벌림근(abductor pollicis brevis) 의 복합근 활동 전위와 잠시는 수술 1개월 전과 수술 6 개월 후를 비교했을 때, 양측 손에서 정상범위까지 호 전된 양상을 보였다. 그러나, 감각신경전도 검사상 전 위는 여전히 관찰되지 않았다. 따라서, 수술 6개월 후

양측 손은 모두 4등급의 중증상태였다. 수술 6개월 후 와 수술 12개월 후를 비교했을 때, 짧은 엄지 벌림근 (abductor pollicis brevis)의 정중 신경의 운동신경전 도 검사 상, 복합근 활동 전위가 양측에서 모두 관찰되 지 않았고, 감각신경전도 검사 상 6개월 전과 마찬가지 로 양측에서 활동 전위가 관찰되지 않았다. 즉, 수술적 치료 12개월 후에 관찰된 전기생리검사 결과는 양측 모 두 6등급의 극도의 중증 상태였다(Table 3). 수술 후, 손의 지속적인 근력저하에 대한 원인으로 경부 이상운 동에 의한 경수손상 가능성을 배제하기 위해 수술 전 후 운동신경유발검사를 시행하였고, 수술 전∙후 중추 운동 전도 시간(Central motor conduction time;

CMCT)은 오른쪽 첫 번째 골간근까지 20.0 ms, 20.5 ms 왼쪽 첫 번째 골간근까지 22.0 ms, 21.5 ms로서, 차이를 보이지 않으므로 중추신경손상에 의한 근력저하 Table 2. Hand function and Sensory Characteristics of Subject

Pre operation Post operation

40 months before 1 month before 6 months later 12 months later Rt hand Lt hand Rt hand Lt hand Rt hand Lt hand Rt hand Lt hand

Grip strength (kg) 12 23 11 16 13 15 8 12

Lateral grip (kg) 4 4.75 4 4.5 3 4.5 2.7 4.5

9-hole peg test (sec) 130 55 92 60 119 58 90 45

Sensation

Light touch Intact Intact Intact Intact Intact Intact Intact Intact

Sharp/dull Intact Intact Intact Intact Intact Intact Intact Intact

Stereognosis Intact Intact Intact Intact Intact Intact Intact Intact

Proprioception Intact Intact Intact Intact Intact Intact Intact Intact

2-point discrimination 5mm 4mm 5mm 4mm 5mm 4mm 5mm 4mm

Rt : Right , Lt : Left

Table 3. Post-operation Nerve Conduction Study of Subject

Stimulation CMAP MCV DML Stimulation SNAP SCV DSL

site (μV) (m/s) (ms) site (μV) (m/s) (ms)

Post operation ( 6 months later )

Wrist Absent

Lt. Median Wrist 8.20 52.9 3.25 Palm Absent

Wrist Absent

Post operation ( 12 months later )

Rt. Median Wrist Absent Palm Absent

Wrist Absent

Lt. Median Wrist Absent Palm Absent

Wrist Absent

CMAP : compound muscle action potential amplitude, MCV : Motor conduction velocity, DML : Distal motor latency, SNAP : Sensory nerve action potential amplitude , SCV : Sensory conduction velocity, DSL : Distal sensory latency

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는 배제할 수 있었다. 침 근전도 검사에서는 양측 단무 지 외전근을 비롯하여 그 외 상지 근육들과 경추 주위 부 근육들에서 비정상 자발전위 및 비정상 운동 단위 활동 전위가 관찰되지 않았다. 또한, 초음파 검사 상 수술 전∙후 양측 정중 신경의 단면적 감소, 좌측 정중 신경의 편평비 감소가 있었으나 정상 범위 내로의 호전 은 명확하지 않았다(Table 4, Fig. 1).

고 찰

이상 운동형 뇌성마비 환자에서 CTS가 발생한 경우, 비자발적인 근 긴장이 지속적으로 나타나는 환자의 고 유한 생리학적 메커니즘에 의하여 장기간의 보존적 치 료에도 반응하지 않고, 주관적 증상과 객관적 지표에서 호전 소견없이 악화되는 경과를 보였다. 그리고, 이 같

은 환자에게 감압 수술을 시행하는 경우, 수술 후 6개 월 내의 단기간 경과에서, 주관적 증상과 전기 생리학 적 검사상의 호전을 보일 수 있으나, 수술 후 1년 이상 의 장기간 경과에서, 주관적 증상을 제외한 손의 기능, 전기 생리학적 검사, 초음파 검사 상에서 모두 악화되 는 경과를 보였다.

수술 후 6개월 내의 단기간 경과를 살펴보면, 보존적 치료 경과와는 다르게 수술적 치료 6개월 후, 환자의 주관적 증상이 사라졌고, 전기 생리학적 검사 상에서 호전양상을 보였으나 손의 기능면에서 수술 전과 차이 를 보이지 않았다. 이 같은 결과는 보존적 치료보다 수 술적 감압치료를 시행한 정상인 수근관 증후군 환자의 증상 호전이 약 71%에서 관찰되고, 전기 생리적 검사 에서 운동신경 원위부 잠시의 점진적 단축, 원위 진폭 의 점진적 증가가 나타나며, 수술 약 6개월까지 수부의

– 54 – Table 4. Ultrasonographic Findings of Subject

Pre operation Post operation

(1 month before) (12 months later)

Rt hand Lt hand Rt hand Lt hand

Median nerve

Cross sectional area (cm²) 0.16 0.38 0.08 0.25

Flattening ratio 3.54 3.02 4.76 2.72

Rt : Right , Lt : Left

Fig. 1. (A) (Lt post-operation) showed smaller cross-sectional area and flattening ratio of the median nerve than (B) (Lt pre-operation). (C) (Rt post-operation) showed smaller cross-sectional area than (D) (Rt pre-operation).

A B

C D

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기능적 호전이 유의미하게 증가하지 않을 수 있다는 이 전 보고의 내용과 어느 정도 비슷한 경과를 보여주고 있다.^4,5

그러나, 수술 후 12개월 이후 장기간의 경과를 살펴 보면, 일반적인 CTS 환자의 수술치료 후 경과와는 다 르게 본 환자의 점진적인 손의 악력 저하를 보이고 있 었고, 전기 생리학적 검사, 초음파 검사 상에서 모두 악화된 소견을 보였다.

수술 후 환자가 호소하는 손의 근력저하에 대한 원인 으로 목의 이상운동에 의한 경수손상을 배제 했을 때 먼저, 손목 뼈의 구조적 변성, 감압 수술 후 소실된 횡 수근 인대의 pulley effect 소실과 수술 이후에도 유지 된 지속적이고 비정상적인 손목 자세에 의한 급격한 정 중신경의 손상을 동시에 생각해 볼 수 있다. 먼저, Pulley effect 소실은 Eversmann⁶ 등이 CTS 의 수 술적 감압술 이후 악력이 수술이전 수준으로 회복되지 않는 15-20%의 경우를 분석한 결과를 바탕으로 제시한 CTS 수술 후 악력저하를 설명하는 메커니즘이다. 즉, CTS 환자는 근본적으로 손목 뼈의 구조적 변성을 가지 고 있을 뿐만 아니라 횡수근인대의 수술적 절제 시행 후 손가락 굴곡 시, 손가락 굴곡근 인대의 수장측 이동 이 어려워지므로 손가락의 근력이 저하될 수 있다는 것 이다. 그러므로 본 증례의 환자에서 발생 한 수술 후 수부의 근력 저하는 손목의 만성적 구조 변화와 손목 굽힘의 악력을 유발시키는 과정에서 발생한 생리학적 변화와 함께, 이상 운동형 뇌성마비 환자에서 보여지는 비자발적인 근 긴장에 의한 정중 신경의 손상이 수술 후 시간이 경과함에 따라 다시 가속화되면서 악력이 더 욱 약화된 것이라고 추측할 수 있다.

전기 생리학적 검사와 초음파 검사 결과는 일반적인 CTS 환자에서 수술적 치료 후 전기 생리학적 검사상 수술적 감압술 이후 6개월 후부터 운동신경 원위부의 진폭이 통계적으로 유의한 증가를 보이고⁷, 초음파 검사 에서도 단면적의 유의한 감소를 보이는 일반적인 경과⁸ 와는 다른 특이한 양상이다. 그 원인으로는 환자의 비 자발적인 근 긴장의 이상이 유발시키는 지속적, 비정상 적인 손목 자세를 생각해 볼 수 있다. 즉, 환자의 자세 특성에 의하여 일반적으로 수술 후 이루어지는 축삭의 대사변화(metabolic change), 축삭의 재 수초화 그리 고 이어지는 축삭의 재생⁹이 실패하고 따라서, 정중신경 의 급격한 손상이 유발된다는 것이다. 환언하면, 횡단 수근관내의 압력이 증가하는 현상과 수근관 내 근육들 과 건들의 반복적 수축에 의한 수근관 공간의 압력이 증가되는 현상은 수술 이 후에도 변하지 않는 환자의 특징으로 전기생리검사에 영향을 미쳤을 가능성이 높다 는 것이다.¹⁰ 환자는 수술적 감압 후 주관적 증상이 뚜 렷이 호전되었지만, 이외의 다른 객관적 지표에서 차이

가 없거나, 오히려 악화되는 양상을 보이고 있다. 이와 같은 현상은 일반적 CTS 환자에서 수술적 감압술을 시 행한 후에 나타나는 양상과 다른 것으로서 향후 손목 또는 손의 경직이나 비정상 자세를 지속하는 중증의 이 상운동형 뇌성마비 환자의CTS에서 수술을 고려할 때, 수술 후 환자의 급격한 객관적 지표의 악화의 가능성을 고려해야 할 것으로 생각된다.

REFERENCES

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