핵내 및 핵하 눈운동장애 최윤주

핵내 및 핵하 눈운동장애

최윤주

·이승한

전남대학교 의과대학 신경과학교실¹, 전남대학교병원 신경과²

Nuclear and Infranuclear Ocular Motility Disorders

Yun-Ju Choi, MD

, Seung-Han Lee, MD

Department of Neurology, ¹Chonnam National Univerisity Medical School, ²Chonnam National University Hospital, Gwangju, Korea

Impairment of eye movements may be divided into infranuclear, nuclear, and supranuclear disorders. Diseases of the eye muscles or ocular motor cranial nerves (oculomotor nerve, trochlear nerve, and abducens nerve) are considered infranuclear. Nuclear dis- orders are caused by disease of the oculomotor, trochlear, or abducens nuclei in the brainstem. The correct etiological diagnosis of any infranuclear disturbance of ocular motility cannot be established without careful evaluation of all functions of the ocular mus- cles. Here we discuss anatomical and etiological evaluation of the nuclear and infranuclear ocular motility disorders.

Keywords: Oculomotor nerve; Trochlear nerve; Abducens nerve; Ocular motor nucleus

서  론

눈운동 조절에 관여하는 뇌간의 핵은 중뇌에 있는 제3번 뇌신경핵 (눈돌림신경핵, oculomotor nuclei), 중뇌-교뇌 연접부에 있는 제4번 뇌 신경핵 (도르래신경핵, trochlear nuclei), 하부교뇌에 존재하는 제6번 뇌신경핵 (외전신경핵, abducens nuclei)으로 구성되어 있다. 세 구조물 모두 쌍으로 구성되어 있고 피개(tegmentum)의 배측에 위치한다. 6번 신경은 외직근(lateral rectus muscle), 4번신경은 상사근(superior oblique muscle)을 지배하고, 나머지 외안근들은 3번신경이 지배한다.

눈돌림신경 , 도르래신경, 외전신경의 이상소견은 뇌간의 핵부터 안 구 내의 외안근까지 어느 곳의 병터에서 발생할 수 있다. 임상에서 눈 운동신경마비는 다음 중 하나의 형태로 표현된다. 첫째, 다른 신경학 적 징후나 증상 없이 눈운동신경과 관련된 증상만 보이는 단독 눈운 동신경마비 , 둘째, 통증이나 안검하수는 동반되나 다른 신경질환이 나 전신질환은 동반되지 않는 경우, 셋째, 다발성 눈운동신경의 마비 로 나타나는 형태, 마지막으로 다른 신경학적 이상을 동반하는 경우

로 나누어 볼 수 있다.

이 장에서는 눈운동에 관여하는 신경핵과 그 신경의 해부학적 위 치를 살펴보고 위치에 따른 임상증상의 차이, 또한 눈운동신경마비 를 유발할 수 있는 여러 질환에 대해 간략히 살펴보도록 하겠다.

1. 눈돌림신경(oculomotor nerve)

눈돌림신경의 핵은 중뇌의 윗둔덕(superior colliculus) 높이에, 수도 관주위회색질 (periaqueductal gray matter)의 앞쪽에, 양쪽 안쪽세로 다발 (medial longitudinal fasciculi)의 내측에 위치한다.

4개의 쌍으로 구성된 기둥(column)과 한 개의 쌍으로 구성되지 않은 기둥이 있는 데 , 쌍이 아닌 기둥의 경우는 좌우핵을 공유하는데 이 기둥 내에는 위 쪽으로 Edinger-Westphal핵, 아래쪽에는 눈꺼풀올림근(levator palpe- brae superioris)의 소핵(subnucleus)이 위치한다. 쌍으로 된 기둥에는 가장 내측에 상직근(superior rectus muscle)을 조절하는 소핵이 위치 하며 외측으로 하직근(inferior rectus muscle), 하사근(inferior oblique

Correspondence to:  Seung-Han Lee, MD

Department of Neurology, Chonnam National University Hospital, 42 Jebong-ro, Dong-gu, Gwangju 501-757, Korea Tel: +82-62-220-6274; Fax: +82-62-228-3461; E-mail: [email protected]

Received:  Apr. 2, 2013 / Accepted:  May 3, 2013

REVIEW

muscle), 내직근(medial rectus muscle)을 지배하는 소핵이 순서대로 위 치한다 (Fig. 1).

외직근 , 내직근, 하직근, 하사근은 동측신경의 지배를 받고 상직근 과 상사근은 반대측 신경의 지배를 받는다. 하지만 상직근의 경우는 핵내에서 교차해 나가므로, 핵내병변이 있는 경우 마비가 양측성으 로 나타난다. 유사하게 눈돌림신경핵의 병변이 있는 경우 눈꺼풀의 거 상을 담당하는 단일꼬리소핵(single caudal subnucleus)이 중앙에 위치 하기 때문에 양측안검하수가 나타난다.

섬유다발영역 (fascicular portion)으로 나온 눈돌림신경은 안쪽세 로다발에서 교차하여 적핵(red nucleus)을 지나 다리사이공간(inter- peduncular space)으로 나와 거미막하공간에서는 상소뇌동맥(superi- or cerebellar artery)과 후대뇌동맥(posterior cerebellar artery) 사이를 지나 경막을 뚫고 후교통동맥(posterior communicating artery)의 바 깥쪽으로 나란히 주행하다가 해면정맥동(cavernous sinus)의 외측으 로 지나간다(Fig. 2). 해면정맥동에서는 위쪽에 위치하며 상안와열(su-

perior orbital fissure)을 지나기 전에 위분지(superior branch)와 아래분 지 (inferior branch)로 나누어진다. 위분지는 상직근과 눈꺼풀올림근 을 지배하며, 아래분지는 내직근, 하직근, 하사근을 지배하는 신경과 동공수축근 (constrictor pupillae)과 섬모체근(ciliary muscle)을 지배 하는 부교감신경으로 구성되어 있다.

2) 눈돌림신경마비

눈돌림신경마비는 다른 신경학적 이상이 없는 단독 눈돌림신경마 비와 다른 이상을 동반하는 경우로 나뉜다.

임상양상은 완전마비에 서 불완전마비까지 다양한데, 완전마비가 오면 눈꺼풀처짐(ptosis)이 있고 내전, 하전, 상전의 장애가 생겨서 안구가 바깥쪽, 아래쪽으로 편 위되며 , 동공은 확장된 채로 고정된다.

(1) 선천마비

선천성 눈돌림신경마비는 드문 질환으로 대개 일측성으로 오며 대 부분 단독으로 발생하지만 안면신경마비 등 다른 뇌신경장애와 동반 되기도 한다. 모든 환자에서 눈꺼풀처짐과 눈운동장애가 있으며 대 부분의 경우 동공의 장애도 있다. 이상재생(aberrant regeneration)에 의해 동공은 수축되어있고 약시가 흔하다.

선천마비의 종류로는 (1) 외안근의 선천성섬유화, (2) 협동개산(synergistic divergence)이 있는 선천내전마비 , (3) 수직후퇴증후군(vertical retraction syndrome), (4) 주 기연축 (cyclic spasm)을 보이는 눈돌림신경마비 등이 있다.

(2) 후천마비

양측성 눈꺼풀처짐, 양측 완전눈돌림신경마비, 양측내직근마비, 눈꺼풀올림근과 상직근 이외의 단일외안근 침범 등의 양상이 나타날 때는 핵병변이라고 할 수 있다. 반대쪽 눈돌림신경핵의 지배를 받는 상직근 , 좌우핵이 공유되어 있는 눈꺼풀올림근을 지배하는 핵의 특 징때문에 반대편 상직근마비와 양측성 불완전눈꺼풀처짐을 동반한

Caudal third

Middle third

Rostral third

Rostral end

Rectus inferior Rectus medialis Rectus superior

Obliquus inferior Levator palpebrae superioris Visceral nuclei

Dorsal

Right lateral aspect

Dorsal aspect Rostral

Rostral CCN

CCN R

R L

L

IC IV

VN

VN

VN

DN

DN

DN

DN

A

B

C

D

E

F

Fig. 1. Topographic organization within the oculomotor nucleus. CCN, caudal 

trochlear nucleus; VN, ventral nucleus.

Fig. 2. Coronal section of the cavernous sinus.

Cavenous sinus Internal carotid artery

Hypophysis

Sphenoid sinus Maxillary n. (V2)

Ophthalmic n. (V1) Abducens n. (VI) Trochlear n. (IV)

Oculomotor n. (III)

일측성 눈돌림신경마비와, 눈꺼풀올림근의 기능이 정상인 양측성 눈돌림신경마비는 핵병변에서만 보인다. 반면에 반대편 상직근 기능 이 정상인 일측성 눈돌림신경마비, 일측성 동공마비, 일측성 눈꺼풀 처짐 , 눈꺼풀올림근의 기능이 정상인 일측성 단독상직근마비는 핵병 변에서는 나타날 수 없다(Table 1).

섬유다발병변 (lesion of fascicle)은 대부분 다른 신경학적 이상을 동 반하며 , 단독 눈돌림신경마비를 보이는 경우는 드물다.

경우에 따 라서 동공이 정상인 경우도 있다. 단독하사근마비, 단독하직근마비, 편측의 고정되고 확장된 동공, 상직근과 하사근 마비만 있는 경우, 상 직근과 내직근 마비가 있는 경우, 안검근을 포함한 상직근, 내직근 마 비가 있는 경우 등 다양한 임상양상이 보고되었다(Table 2).

다른 신경학적 이상을 동반하는 섬유다발병변으로는 눈돌림신경섬유다

발 외에도 적핵, 위소뇌다리(superior cerebellar peduncle)를 침범하여 반대쪽의 운동실조, 상반운동반복장애(dysdiadochokinesia)가 동반 되는 Claude증후군, 대뇌다리(cerebral peduncle)를 침범하여 반대쪽 반신마비가 동반되는 Weber증후군, 적핵이나 흑질(substantia nigra) 이 동시에 침범되어 반대쪽 불수의 운동 또는 진전이 동반되는 Bene- dikt증후군 등이 있다(Table 3).

거미막하공간의 병터(lesion of subarachnoid space)에서 허혈성신경 병증에 의해 발생하는 단독 눈돌림신경마비가 가장 흔한 병변이다.

또한 이 부위는 수술과 외상에 취약한 부위이다.

확장된 채로 고정 된 동공이상만 나타나는 경우도 있지만 이는 매우 드물며, 동공을 침 범한 외안근마비, 동공마비가 없는 눈돌림신경마비 등이 나타날 수 있다 . 동공마비가 없는 눈돌림신경마비의 경우는 허혈이 가장 흔한 원인이다 . 동맥류에 의해 눈돌림신경의 압박이 발생하는 경우는 반 응이 없는 확대된 동공이 흔히 나타나나 경우에 따라 동공의 침범이 없는 경우도 있다.

해면정맥동 병터는 다른 눈운동신경의 마비를 동반하는 경우가 흔하며 삼차신경의 눈분지, 교감신경이 해면정맥동에 인접하여 있으 므로 이와 관련된 증상을 동반하는 경우가 흔하다. 안와(orbit) 병터에 서는 안구돌출(proptosis)과 시신경병증이 동반된다. 위분지와 아래 분지로 나누어지므로 각 분지별로 단독마비가 나타날 수 있다. 그러 Table 1. Diagnosis of the oculomotor nucleus lesion

Obligatory lesions 

Unilateral third nerve palsy with contralateral superior rectus paresis and bilateral  partial ptosis 

Bilateral third nerve palsy associated with spared levator function (internal ophthal- moplegia may be present or absent) 

Possible nuclear lesions  Bilateral total third nerve palsy Bilateral ptosis

An isolated weakness of any single muscle except the levator, superior rectus, and  medial rectus muscles

Conditions that are unlikely to be due to nuclear lesions 

Unilateral third nerve palsy, with or without internal involvement, associated with  normal contralateral superior rectus function 

Unilateral internal ophthalmoplegia  Unilateral ptosis 

Isolated unilateral or bilateral medial rectus weakness

Table 2. Oculomotor nerve lesions

Lesion Clinical manifestation

Oculomotor nucleus Ipsilateral complete oculomotor palsy : contralateral  ptosis and superior rectus paresis

Oculomotor subnucleus Isolated muscle palsy Isolated levator subnucleus Isolated bilateral ptosis

Isolated fascicle Partial or complete isolated oculomotor palsy with or  without pupil involvement

Subarachnoid space Complete oculomotor palsy with or without other  cranial nerve involvement

Cavernous sinus Painful or painless oculomotor palsy with or without  palsies of cranial nerve IV, VI, and VI with small pu- pil aberrant regeneration

Superior orbital fissure Oculomotor palsy with or without palsies of cranial  nerve IV, VI, VI, often with proptosis

Superior or inferior branch Superior or inferior oculomotor branch palsy

Table 3. Brainstem syndromes with fascicular pareses

Syndrome Affected structures Signs and symptoms

Weber syndrome Oculomotor nerve Oculomotor palsy  Pyramidal tract Contralateral hemiparesis Claude syndrome Oculomotor nerve Oculomotor palsy

Red nucleus Contralateral ataxia Superior cerebellar peduncle Rubral tremor Benedikt syndrome Oculomotor nerve Oculomotor palsy

Red nucleus Contralateral ataxia Substantianigra Contralateral hemichorea Raymond syndrome Abducens nerve Abducens palsy

Cerebellar peduncles Ipsilateral ataxia Corticospinal tract Contralateral hemiparesis Medial lemniscus Contralateral hemihypesthe-

sia Foville syndrome Abducens nerve Abducens palsy

Facial nerve nucleus Ipsilateral facial palsy Trigeminal neurons Abnormal ipsilateral facial 

sense  Ciliospinal tract Horner’s syndrome Corticospinal tract Contralateral hemiparesis Millard Gubler  

syndrome

Abducens nerve Abducens palsy Facial nerve nucleus Ipsilateral facial palsy Corticospinal tract Contralateral hemiparesis

나 단독으로 손상되는 경우는 비교적 드물다.

눈돌림신경마비를 잘 일으키는 원인질환으로는 일반적으로 허혈 성질환과 동맥류가 가장 흔하며, 두부외상과 종양도 눈돌림신경마비 를 유발할 수 있다. 허혈성 눈돌림신경마비의 위험인자로는 당뇨, 고 혈압 , 흡연, 좌심실비대, 혈색소상승 등이 있다.

신경의 중심부가 허 혈에 취약하므로 말초에 위치하는 동공운동 신경섬유(pupillomotor fiber)는 허혈 손상에 보존되는 경우가 흔하다. 약 62-86%의 허혈성 질 환에서 동공이 보존되며, 동공이 침범되더라도 2 mm 이상은 잘 확장 되지 않으며 동공의 완전마비는 드문 것으로 알려져 있다.

완전히 확장되고 반응이 없는 동공은 동맥류에 의한 압박에 의한 눈돌림신경마비의 71%에서 보이는 것으로 알려져 있으며 동맥류에 의한 마비의 96%에서 동공의 침범이 보인다.

동공침범이 있으면서 동 맥류에 의한 마비가 의심되는 경우 뇌혈관조영술(angiography)이 가 장 정확하지만, 자기공명혈관조영술(MRA) 역시 널리 이용되고 있다.

특히 2주 이상 외안근마비가 악화되는 경우, 동공수축근이 손상된 경우 , 1 mm 이상 동공의 좌우 차이가 있는 경우, 12주가 지나도 기능 의 호전이 없는 경우, 이상재생이 있는 경우는 혈관조영술을 고려해 봐야 한다.

수개월에서 수년 후에 이상재생이 나타날 수 있으며 내전시에 안검 이 올라가는 수평주시 눈꺼풀올림근 연합운동, 하전시나 내전시 위 눈꺼풀이 올라가는 거짓 von Graefe현상(pseudo-von Graefe sign), 간 혹 안구뒤당김(retraction)을 동반하는 상전과 하전의 제한, 상전과 하 전 시에 유발되는 내전, 이환된 눈의 수직시 운동반응저하 등이 있다.

눈돌림신경마비는 완전히 회복될 수도 있고 부분적으로 회복될 수 있는데 , 통상적으로 당뇨, 고혈압 등에 의한 마비는 대개 3개월 외상 에 의한 경우는 6-24개월 정도 소요되는 것으로 이야기되지만 개인마 다 차이다 있을 수 있다.

감별진단으로는 안구근무력증(ocular myasthenia), 밀러피셔증후 군 (Miller Fisher syndrome) 등 눈돌림신경을 침범할 수 있는 질환이 대표적이며 , 편두통 환자에서 두통이 있는 동측에 눈돌림신경마비가 발생하기도 한다(ophthalmoplegic migraine).

2. 도르래신경(trochlear nerve)

도르래신경의 핵은 눈돌림신경핵의 아래쪽, 안쪽세로다발의 뒤쪽, 아래둔덕 (inferior colliculus) 높이에 대뇌수도관(cerebral aqueduct) 바 로 앞옆쪽에 위치한다.

섬유다발은 수도관의 후하방을 따라 주행하 며 전연수피막(anterior medullary velum)에서 교차하여 상소뇌동맥 과 후대뇌동맥 사이를 지나 해면정맥동으로 들어간다(Fig. 2). 해면정 맥동에서는 눈돌림신경아래와 삼차신경의 눈분지(V1) 위쪽으로 주

행하며 안와 내에서는 상안와열을 지나 상사근을 지배한다.

2) 도르래신경마비

후천성 수직사시의 가장 흔한 원인이다. 상사근의 기능이 안구의 내회선 (intorsion)과 하전이므로 도르래신경이 마비되면 병터측 눈의 상사시 (hypertropia)와 외회선(extorsion)이 발생한다. 병터쪽으로 고 개를 기울였을 때 상사시가 악화된다(Bielschowsky검사). 병터쪽 안구 의 고정과 정상안구의 하사시(hypotropia)가 보일 수 있다. 마비가 지 속될 경우 상사시가 다양한 안구위치에서 동등하게 나타날 수 있는 데 이를 공동의 확장(spread of comitance)이라고 한다. 편측 상사근의 운동저하 , 편측 하사근의 과잉운동, 혹은 반대측 상사근의 과잉운동 이 보일 수 있다. 또한 정상 안구의 상사근의 거짓과잉운동이 보일 수 있다 . 외회선사시(excyclotropia)와 비정상적인 고개기울임도 보일 수 있다 . 마비 수개월 이내에 많은 환자에서 병변반대편으로 머리를 기울 이며 고개를 약간 숙인 상태에서 병변반대편으로 머리를 돌리는 두 위를 취하는데, 이는 마비된 상사근의 운동방향으로 머리를 둠으로 써 마비된 근육의 기능을 보상하기 위한 것이다. 양측성 도르래신경 마비에서는 교대성내전상사시(alternating adducting hypertropia)가 관찰된다 .

(1) 선천마비

원인은 잘 모르나 후천마비와 몇 가지 다른 특징을 지닌다.

선천마 비에서는 복시를 호소하는 경우가 비교적 적고, 회선복시는 호소하 지 않는다. 오래 전 사진에서 머리기울임을 확인할 수 있는 등 머리기 울임이 오래 전부터 있거나, 장기간 머리기울임으로 인해 안면변형이 일어난 경우가 있다. 하지만 대부분 신경학적검사결과 정상이며 수직 융합력이 크다.

(2) 후천마비

일반적으로 단독 도르래신경마비의 경우 외상이 가장 흔한 원인이 며 , 당뇨와 고혈압과 같은 혈관병증에 의한 경우도 흔하다.

핵과 섬유다발병터는 구별하기가 어렵다. 뇌간내에 병변이 있는 경

우 병변 동측의 호너증후군이나 핵간안근마비(internuclear ophthal-

moplegia), 삼차신경영역의 감각 소실 및 상방안진 등이 동반되어 진

단에 도움을 받을 수 있으나, 뇌경색이나 출혈 등 뇌간 내 병변에 의해

서도 단독 도르래신경마비가 나타날 수 있으므로 유의해야 한다.

거

미막하공간이나 해면정맥동내의 병변에 의해서 단독 도르래신경마

비가 발생하는 경우는 드물지만, 여러가지 종양이나 동맥류, 경동맥

해면정맥동루 (carotid cavernous sinus fistula) 등과 같은 압박성 병터

에 의해 발생하기도 하며, 뇌압의 상승에 의해 전연수피막에 압박이

발생하여 나타나기도 한다. 통상 두통, 경부강직, 다른 뇌신경병을 동 반하는 경우가 흔하다.

허혈성 도르래신경마비는 눈돌림신경마비와 마찬가지로 당뇨, 고 혈압 , 고지혈증과 같은 혈관성 질환의 위험인자와 관련이 있으며, 예 후는 좋은 편으로 많은 경우 4-6개월 이내에 자연히 호전되는 경과를 보인다 . 호전되는 경향이 보이지 않고 계속 진행하는 경우, 새로운 신 경학적 증상이 동반되는 경우는 반드시 신경영상을 고려해 봐야 한 다 . 동맥류에 의한 도르래신경마비는 드물며 눈돌림신경마비와 달리 일반적으로 혈관조영술은 필요하지 않는 경우가 많다.

수직방향의 안구편위와 하사시 쪽으로 머리가 기울어질 수 있기 때문에 스큐편위(skew deviation)와 감별이 필요하다. 스큐편위에서는 상위안이 내회선되는 것에 반해 도르래신경마비에서는 상위안(마비 안 )이 외회선되는 차이점이 있다. 또한 앙와위에서 스큐편위는 호전 되나 도르래신경마비는 자세와 무관하게 증상이 지속적이다. 그 외에 도 눈근병증, 안구근무력증과 같은 신경근접합질환과 감별이 필요하 고 , 상사근 힘줄의 움직임이 제한되어 하사근의 운동방향으로 안구 운동장애를 보이는 Brown증후군과도 감별도 필요하다.

3. 외전신경(abducens nerve)

외전신경핵은 하부교뇌의 뒤쪽에 위치하며 양쪽핵은 제4뇌실의 바닥에 의해 나누어져 있다. 안면신경이 외전신경핵주위에서 고리모 양으로 감싸고 주행한다. 핵내에는 외직근을 지배하는 운동신경세포 와 반대측 내직근을 조절하는 눈돌림신경핵으로 주행하는 사이신경 세포 (interneuron)가 존재한다. 교뇌-연수연접부에서 나온 외전신경 은 Dorello관(Dorello’s canal)을 지나 해면정맥동으로 들어간다. 해면 정맥동내에서 내경동맥 외측, 삼차신경의 안분지 내측으로 주행한다 (Fig. 2). 해면정맥동을 지나 상안와열을 통해 안와내로 들어간다.

2) 외전신경마비

안구운동신경마비중 가장 흔하며 비공동성 내사시를 일으킨다.

복시는 병변쪽을 바라볼 때 악화된다. 환자에 따라 마비안의 상사시 가 보이기도 하는데 이는 뇌간병변에 의한 스큐편위 때문으로 생각된 다 . 급성기에는 마비된 쪽으로 고개를 돌리는 경향이 있다.

(1) 선천마비

매우 드문 것으로 알려져 있으며 출산하는 과정에 외상에 의해 발 생한 보고가 있지만 많은 경우에서 호전된다. 진공을 이용한 유도분 만이 가장 잘 유발하는 것으로 알려져 있다.

Duane 증후군은 수평안구운동마비를 일으키는 선천성 질환으로

환자는 보통 복시를 호소하지 않고 병변측 눈도 정면주시에서 중앙에 위치하는 것이 다른 외전신경마비와 차이이다. 통상 3가지 아형으로 분류하는데 , 1형은 정상 또는 거의 정상의 내전이나 내전시 눈꺼풀틈 새의 축소, 안구함몰, 심한 상전 또는 하전이 나타나고 외전장애가 동 반되어 있는 것이 특징이며, 2형은 외전은 정상이나 내전이 안되는 경 우 , 3형은 내전과 외전 모두에 장애가 있는 경우를 말한다.

외전신경 핵에서는 운동신경의 세포체가 없고 핵간신경만 조금 발견된다. 배형 성기 4-5주의 혈행장애가 원인으로 생각되며 외직근은 오래 지속된 신경지배이상으로 섬유화되고 내직근은 비대해진다. 외직근이 눈돌 림신경분지의 지배를 받기도 하므로 내전 때 동시 수축이 일어나 안 구가 함몰되거나, 상하전이 되거나, 눈꺼풀틈새가 축소되는 것으로 생각된다 .

Möbius증후군(Möbius syndrome)은 양측성 안면신경마비와 편측 또는 양측성 수평주시장애로 눈을 감지 못하거나 입을 다물지 못하 고 젖을 잘 빨지 못하며 가면모양의 얼굴을 보인다. 외전신경핵과 안 면신경의 형성부전이 원인이다.

(2) 후천마비

핵내에 병변이 있을 경우 내직근 하핵으로가는 사이신경의 병변이 동반되기 때문에 같은 쪽 주시마비(conjugate gaze palsy)가 동반된다.

이 때는 병변 측으로 신속보기는 물론 부드런따라보기, 전정안반사에 의한 눈운동도 제한된다. 안면신경이 인접해 있어 안면신경마비가 동 반되는 경우가 흔하다.

따라서 단독외전신경마비는 핵병변에서는 관찰되기 어렵다.

섬유다발병터는 주위 신경조직의 손상으로 다른 신경증상이 나타 난다 . 교뇌피개(pontine tegmentum) 병변에 의한 미각소실, 동측 Horner증후군(Horner syndrome), 동측얼굴의 통각소실, 동측 청력소 실 , 안진을 동반하는 Foville증후군(Foville syndrome), 복측교뇌병터 에 의해 외전신경마비, 반대측 편마비, 동측 안면신경마비를 보이는 Millard-Gubler증후군, 배측 및 복측 교뇌병터에 의해 반대측 편마비 를 동반하는 Raymond증후군 등이 있다(Table 3).

거미막하공간에서는 동맥류등에 의해 나타날 수 있으나 동맥류에

의한 외전신경마비는 2-3.6%로 매우 드물게 보고되고 있다.

그 외

종양 , 뇌막염, 외상, 뇌압상승 등에 의해 나타날 수 있다. 추체첨부의 병

변 (lesion of petrous apex)은 유양돌기염이 심하여 추체골까지 번지는

경우 발생할 수 있는데 동측의 얼굴의 통증, 안면신경마비, 눈부심, 눈

물흘림과 동반하여 나타날 수 있다. 해면정맥동과 상안와열의 병변

이 있을 경우 단독으로 발생할 수도 있고 다른 뇌신경병증과 동반되

어 나타날 수도 있다. 해면정맥동의 동맥류나 누공이 있을 때 외전신

경마비가 최초 또는 유일한 증상일 수 있다. 이는 외전신경이 다른 뇌

신경들과 달리 해면정맥동내에서 경막에 의해 싸여 있지 않기 때문이 다 .

전체적으로 외전신경마비를 일으키는 질환은 종양이 가장 흔한 원 인이며 , 두부외상과 혈관성질환에 의해서도 나타날 수 있다. 그러나 단독 외전신경마비를 보이는 환자를 분석해 본 결과 혈관성이 가장 흔한 원인이었고, 종양, 원인미상, 외상 순으로 보고되었다.

수막, 두개 골 기저부, 비인두, 부비동 및 삼차신경 등의 종양에 의해 압박성 외전 신경마비가 발생할 수 있다. 혈관성에 의한 경우 통상 3개월 내에 호전 되는 경과를 보인다. 앞서 언급한 눈돌림신경과 유사하게 고혈압, 당 뇨 , 동맥경화증이 있는 군이 71%, 전체군이 49.6%의 호전율을 보였 다 .

젊은 환자일수록 혈관성의 가능성이 떨어지므로 혈액검사, 혈당 검사 , 신경영상, 뇌척수액검사 등의 적극적인 진단적 접근이 필요하 다 .

동맥류에 의한 경우는 드물어서 6개월 이상 지속되거나 다른 신 경학적 징후가 보이는 경우 고식적 혈관조영술을 고려할 수도 있다.

여러 질환에서 외전신경마비와의 감별이 필요하다. 그레이브씨병 (Graves’ disease)에서 외전신경마비 양상을 보일 수 있다. 강제눈돌림 검사 (forced duction test)에서 운동의 제한이 보이며 갑상선기능이상 의 과거력이 있는 경우 의심해 볼 수 있다. 눈꺼풀의 부종, 결막충혈과 안구운동시에 통증이 있을 경우 안근염(orbital myositis)을 고려할 수 있으며 프레드니솔론으로 치료가 가능하다. 중증근무력증에서도 외 전신경마비를 보일 수 있는데 정도가 변동적이며 복시 및 눈꺼풀처짐 은 초기에 많이 동반하며 안구근육의 피로가 있다. 빛반사는 정상적 이며 반복신경자극검사, 항체검사 등으로 감별이 가능하다.

결  론

눈운동에 관여하는 뇌간핵과 뇌신경은 병변의 위치에 따라 다양 한 임상양상으로 표현될 수 있으며 다양한 신경학적 증상이 동반될 수 있다. 눈운동에 대한 자세한 평가가 진단에 결정적인 단서를 제시 하기도 하고, 종양, 동맥류 등 위중한 경과를 보일 수 있는 다양한 질환 에 의해서 단독 눈운동장애, 혹은 동반되는 증상으로 눈운동장애를 보일 수 있으므로 자세한 병력청취, 안신경학적 검사가 반드시 이루어 져야 한다.

REFERENCES

1. Brazis PW. Isolated palsies of cranial nerves III, IV, and VI. Semin Neurol 2009;29:14-28.

2. Miller NR, Newman NJ. Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology.

6th ed. London: Lippincott Williams & Wilkins, 2005;969-1028.

3. Lee AG, Brazis PW. Clinical Pathways in Neuro-Ophthalmology: An Evi-

dence-Based Approach. 2nd ed. New York: Thieme Medical Publishing,

2003;1-486.

4. Schumacher-Feero LA, Yoo KW, Solari FM, Biglan AW. Third cranial nerve palsy in children. Am J Ophthalmol 1999;128:216-221.

5. Balkan R, Hoyt CS. Associated neurologic abnormalities in congenital third nerve palsies. Am J Ophthalmol 1984;97:315-319.

6. Hamed LM. Associated neurologic and ophthalmologic findings in con- genital oculomotor nerve palsy. Ophthalmology 1991;98:708-714.

7. Prats JM, Monzon MJ, Zuazo E, Garaizar C. Congenital nuclear syn- drome of oculomotor nerve. Pediatr Neurol 1993;9:476-478.

8. Brown HW. Congenital structural muscle anomalies. In Allen JH (Ed).

Strabismus Ophthalmic Symposium 1. St Louis: Mosby, 1950;205-236.

9. Engle EC, Goumnerov BC, McKeown CA, Schatz M, Johns DR, Porter JD, et al. Oculomotor nerve and muscle abnormalities in congenital fi- brosis of the extraocular muscles. Ann Neurol 1997;41:314-325.

10. Cruysberg JR, Mtanda AT, Duinkerke-Eerola KU, Hyugen PL. Congeni- tal adduction palsy and synergistic divergence: A clinical and electro-oc- ulographic study. Br J Ophthalmol 1989;73:68-75.

11. Kim JS. Seoul National University Bundang Hospital Neurootology/

Neuroophthalmology conference; 2011; Bundang, Korea: Seoul National University Bundang Hospital; 2011.

12. Kim JS, Kang JK, Lee SA, Lee MC. Isolated or predominant ocular motor nerve palsy as a manifestation of brain stem stroke. Stroke 1993;24:581- 13. Getenet JC, Vighetto A, Nighoghossian N, Trouillas P. Isolated bilateral 586.

third nerve palsy caused by a mesencephalic hematoma. Neurology 1994;44:981-982.

14. Ksiazek SM, Slamovits TL, Rosen CE, Burde RM, Parisi F. Fascicular ar- rangement in partial oculomotor paresis. Am J Ophthalmol 1994;118:97- 15. Lee DK, Kim JS. Isolated inferior rectus palsy due to midbrain infarction 103.

detected by diffusion-weighted MRI. Neurology 2006;66:1956-1957.

16. Shuaib A, Israelian G, Lee MA. Mesencephalic hemorrhage and unilater- al pupillary deficit. J Clin Neuroophthalmol 1989;9:47-49.

17. Chuman H, Nao-I N, Sawada A, Ozaki M. Oculomotor fascicular syn- drome involving the right superior rectus and the inferior oblique mus- cles. Neuroophthalmology 1999;22:65-68.

18. Castro O, Johnson LN, Mamourian AC. Isolated inferior oblique paresis from brain-stem infarction. Perspective on oculomotor fascicular orga- nization in the ventral midbrain tegmentum. Arch Neurol 1990;47:235- 19. Gauntt CD, Kashii S, Nagata I. Monocular elevation paresis caused by an 237.

oculomotor fascicular impairment. J Neuroophthalmol 1995;15:11-14.

20. Ropper AH, Samuels MA. Adams and Victor’s Principles of Neurology.

9th ed. USA: McGraw-Hill, 2009;1-1572.

21. Horikoshi T, Nukui H, Yagishita T, Nishigaya K, Fukasawa I, Sasaki H.

Oculomotor nerve palsy after surgery for upper basilar artery aneurysms.

Neurosurgery 1999;44:705-710.

22. Jacobson DM, McCanna TD, Layde PM. Risk factors for ischemic ocular motor nerve palsies. Arch Ophthalmol 1994;112:961-966.

23. Jacobson DM. Pupil involvement in patients with diabetes-associated oc- ulomotor nerve palsy. Arch Ophthalmol 1998;116:723-727.

24. Lee SH, Park SW, Kim BC, Kim MK, Cho KH, Kim JS. Isolated trochlear palsy due to midbrain stroke. Clin Neurol Neurosurg 2010;112:68-71.

25. Jacobson DM, Trobe JD. The emerging role of magnetic resonance angi- ography in the management of patients with third cranial nerve palsy.

Am J Ophthalmol 1999;128:94-96.

26. Von Noorden GK, Helveston EM. Strabismus: A Decision Making Ap-

proach. St. Louis: Mosby, 1994;162-169.

27. Rush JA, Younge BR. Paralysis of cranial nerves III, IV, and VI. Cause

and prognosis in 1,000 cases. Arch Ophthalmol 1981;99:76-79.

28. Ksiazek S, Behar R, Sasvino P, Sergott R, Bosley TM. Isolated acquired fourth nerve palsies. Neurology 1988;38(suppl 1):246.

29. Galbraith RS. Incidence of neonatal sixth nerve palsy in relation to mode of delivery. Am J Obstet Gynecol 1994;170:1158-1159.

30. Leung AK. Transient sixth cranial nerve palsy in newborn infants. Br J

Clin Pract 1987;41:717-718.

31. Huber A. Electrophysiology of the retraction syndromes. Br J Ophthal-

mol 1974;58:293-300.

32. DeRespinis P, Caputo AR, Wagner RS, Guo S. Duane’s retraction syn- drome. Surv Ophthalmol 1993;38:257-288.

33. Miller NR, Biousse V, Hwang T, Patel S, Newman NJ, Zee DS. Isolated acquired ipsilateral horizontal gaze paresis from a putative lesions of the abducens nucleus. J Neuroophthalmol 2002;22:204-207.

34. Rucker CW. The causes of paralysis of the third, fourth, and sixth cranial nerves. Am J Ophthalmol 1966;61:1293-1298.

35. Patel SV, Mutyala S, Leske DA, Hodge DO, Holmes JM. Incidence, asso- ciations, and evaluation of sixth nerve palsy using a population-based method. Ophthalmology 2004;111:369-375.

36. Shiefer U, Wilhem H, Hart W. Clinical Neuro-Ophthalmology. Berlin:

Springer, 2007;142-154.