J Korean Neurosurg Soc/Volume 29/August, 2000 1080
상흉추강내에 발생한 신경장 낭종
*
- 증 례 보 고 -
지방공사 강남병원 신경외과
송관영·김혁수·정명훈·안치성·최선욱·최일승·강동수
= Abstract =
Neurenteric Cyst in Upper Thoracic Spinal Canal
- -
- - Case Report - - - -
Kwan Young Song, M.D., Hyug Soo Kim, M.D., Myung Hoon Jung, M.D., Chi Sung Ahn, M.D., Sun Wook Choi, M.D.,
Il Seung Choe, M.D., Dong Soo Kang, M.D.
Department of Neurosurgery, Kangnam General Hospital Public Corporation, Seoul, Korea
pinal neurenteric cyst results from the persistence of an abnormal communication between endodermal and ne-uroectodermal layer. Embryologically, neurenteric cyst is derived from endoderm that is fused with the developing notochord during the third week of gestation. It is a rare malformation that lead to spinal cord compression.
The patient is 19-year-old male presented with chest pain, paresthesia and progressive weakness in his low extr- emities(grade II/II). Preoperative MR imaging revealed intradural extramedullary cyst with intracystic hemorrhage in T1 and T2 level that is ventrally located and compressed the spinal cord. Involved vertebral bodies were scalloped and fused. The cystic tumor were totally removed through costotransversectomy approach.
Postoperatively, motor weakness of the low extremities were improved to the level of grade IV/V. And chest pain and paresthesia were gradually disappeared. Postoperative MR imaging showed the decompression of the thoracic spinal cord. Histologic examination revealed a ciliated columnar epithelial neurenteric cyst.
The pre- and postoperative clinical, radiological features of a case of upper thoracic neurenteric cyst is described with review of literature.
KEY WORDS：Neurenteric cyst・Upper thoracic spinal canal・Costotransversectomy.
서 론
척추 신경장 낭종(spinal neurenteric cyst)은 드문 질환 으로 중배엽층(mesodermal layer)의 결손 부위 사이로 내 배엽층(endoderaml layer)과 신경외배엽층(neuroectod- eraml layer)의 비정상적 교통에 의해 발생한다
7). 즉 신경외 배엽, 척삭(notochord) 및 내배엽의 비정상적 교통의 지속으 로 낭종, 누관(fistula), 척추유합부전(spinal dysraphism) 등이 발생될 수 있다
6).
이 질환은 1934년 처음 보고된 이후 현재까지 비교적 드물게 보고되고 있는데
10)최근 저자 등은 제1, 2흉추 부위 에서 경막내 척수외의 종양으로 척수의 전방부에 위치한 신경장 낭종 1례를 자기공명영상으로 진단하고 수술로 제 거하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
19세된 남자환자가 흉통과 양하지의 감각저하 및 운동신 경마비를 주소로 내원하였다. 환자는 평소 건강하였으나 입
SSSS
*본 증례는*본 증례는제2차 한일 척추학회에서 포스터 발표하였음.
원 5일전부터 상기증상으로 인근병원에서 보존적 치료받아 오다 입원 1일전 운동마비가 갑자기 악화되어 보행이 불가 능해져 본원으로 전원되었다.
활력징후는 정상이었다. 신경학적 검사상에서 T2 피부 절 이하에 감각기능이 감소되었고 양하지의 운동기능은 약간의 근육수축만 가능한 grade II/II로 약화되어 있었다.
반사기능은 모두 정상범위이었다. 단순 흉추 방사선학적 소견은 제1, 2흉추의 유합 외엔 특이 소견이 보이지 않았 다. 흉추 자가공명영상에서 제1, 2흉추부위에 척수강의 전 방에 위치하면서 척수를 후방으로 압박하고 있는 낭종이 확인되었다. 이 낭종은 T1, T2 강조영상에서 고신호강도 를 보여 낭종내 출혈이 의심되었고 제1, 2흉추의 추체는 낭종의 지속적 압박에 의한 scalloping과 유합된 모습을 보였다(Fig. 1).
낭종이 척수의 전방부에 위치하고 상부 흉추체가 낭종의 지속적인 압박으로 부실화 및 윳합되어 있어 상부 흉추의 후 측방 접근법인 늑골 횡돌기절제술(costotransversectomy) 접근법으로 수술을 시행하였다. 하키스틱형으로 피부절개후 근피판(musculocutaneous flap)을 젖혀 승모근(trapezius
muscle)과 능형근(rhomboid muscle)을 견인한 후에 흉추 의 횡돌기와 늑골의 후방부를 촉지할 수 있었다. 극돌기 주 위근육(paraspinous muscle)을 횡돌기로부터 박리후 늑골 횡돌기 관절(costotransverse articulation)과 후궁(lamina) 외측부를 드릴을 이용하여 제거한후 흉추경(pedicle of th- oracic spine)을 갈고 들어가 병변부에 접근하였다. 수술현 미경하에서 척수 측방부위의 경막을 절개하여 후방으로 밀 려 있는 척수를 볼 수 있었다. 척수의 측방에서 낭종의 벽이 관찰되어 주사기로 흡인하였으며 내용물은 혈종이었다. 조 심스런 척수 견인후 낭종을 완전 제거하였으며 낭종 제거후 척추체의 후벽을 관찰할 수 있었다(Fig. 2).
수술후 1일째부터 하지마비 증세는 grade IV/V로 향상되 었으며 흉통 및 감각이상도 호전되었다. 수술후 검사한 자 기공명영상에서 낭종은 완전히 제거되었고 척수가 감압된 소견을 보였다(Fig. 3). 환자는 수술후 20일째에 퇴원하였 고 현재까지 재발된 소견없이 8개월째 추적관찰중이다.
조직 병리학적 소견은 위선(gastric gland)을 포함하고
점액(mucin)을 분비하는 섬모성 원주상피로 둘러싸인 신경
장 낭종으로 확인되었다(Fig. 4).
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Fig. 2. Intraoperative photographs. A：Dural opening revealed posterioly displaced spinal cord(single arrow). B：After retraction of spinal cord, the cystic mass is clearly visi- ble(double arrow). C：The cystic mass was removed totally and the posterior wall of vertebral body is sho- wing(tripple arrow).
Fig. 3. Postopertive T1-weighted axial(left) and sagittal(right) MR images sh-
owing removal of the mass and decompression of the spinal cord.
고 찰
신경장 낭종의 발생기전으로 척삭분할가설(split notoc- hord theory)이 있으며 이는 외, 내배엽의 교통이 척삭분할 (split notochord)의 중앙에서 발생된다는 것이다
2)6). 이런 과정의 가설로 대두되는 것이 장의 재소통의 실패(failure of recanalization of gut)나 자궁내 혈관 결핍(intrauterine vascular insufficiency) 등이 있다
5). 즉 신경장 낭종은 내 배엽과 신경외배엽의 교통이 비정상적으로 지속됨에 따라 발생된다고 설명할 수 있다.
신경장 낭종의 내벽은 위장관의 상피세포와 유사한 세포 로 구성되어 있고 신경장 낭종 외에 장성 낭종(enteroge- nous cyst), 장낭종(enteric cyst), 위성 낭종(gastrogenic cyst), 전장 낭종(foregut cyst), 내배엽 낭종(entodermal cyst), 기형종 낭종(teratomatous cyst), 위세포종(gastr- ocytoma) 등 여러 이름으로 불리운다
8).
이 낭종은 어린이와 젊은 성인에서 호발하고 남자에서 발생율이 높다
10). 발생위치는 소뇌교각(cerebellopontine angle)부터 미골(coccyx)까지 신경축(neuraxis) 어느 부 위에서도 발생 가능하나 경추하부 및 흉추상부에 호발하고 척수의 전면에 위치하는 경우가 많다
10). 본 증례도 19세의 젊은 남자이었고 상흉추부위의 척수의 전방에 위치하였다.
동반질환은 다양하여 척추의 질환으로 반척추(hemiver- tebra), 이분척추(spina bifida), 척추전전위증(spondyloli- sthesis), Klippel-Feil 증후군 등이 있으며 척수기형과 관 련되어 척수수막류(myelomeningocele), 척수이개중(dia-
이며 다른 척수종양의 증상과 감별하기 힘들다. 그외 임상 적으로 특징적인 3요소로는 호흡곤란, 경・흉추의 척추기형, 종격동 종괴 등을 들 수 있다
6). 이런 증상은 대개 완만히 진행되나 가끔 갑작스런 증상의 악화가 발생할 수 있으며 그 이유로는 낭종내 출혈의 발생이나 병변부 지주막하강의 액체역학적 장애로 추정되고 있다
8). 본 증례에서는 낭종내 출혈의 발생으로 흉통과 하반신 마비가 급속히 악화되었을 것으로 추정된다.
진단 및 재발의 추적관찰에 자기공명영상이 유용하며 척 추의 기형을 동반하는 경우가 많으므로 단순 척추 X-선 촬 영소견을 세밀히 검토되어야 한다
1)4).
조직병리학적 소견은 신경장 낭종의 상피세포가 배상세포 (goblet cell), 섬모세포(ciliated cell), 혹은 간혹 편평세포 (squamous cell)를 포함하고 있고 위장관 상피세포와 유 사한 경우도 있으며 호흡기성 상피세포와 유사한 경우 등 으로 다양한 소견을 보인다
8)9). 저자들의 본 증례는 위장관 상피세포와 유사하게 위선을 포함하고 점액을 분비하는 섬 모성 원주상피세포로 둘러싸인 전형적인 신경장 낭종의 소 견이었다.
수술적 치료는 재발을 방지하기 위해서 전적출을 시도하 여야 하지만 부분적출시에도 대부분 예후가 양호한 것으로 보고되고 있다
3)8). 본 증례는 전적출하였고 수술후 8개월이 지난 현재까지 재발없이 추적관찰 중이다.
결 론
저자들은 19세 남자 환자에서 갑자기 심해진 흉통 및 하 지마비가 있으며 자기공명영상에서 제1,2흉추부위에 경막 내 척수외 낭종을 발견하고 후측면 접근법인 늑골 횡돌기 절제술 접근법(costotransversectomy approach)으로 전 적출하여 좋은 결과를 얻었고 조직병리학적 검사상 비교적 드물게 보고되고 있는 신경장 낭종으로 확인되어 문헌고찰 과 함께 보고하는 바이다.
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논문접수일：2000년 2월 1일•
심사완료일：2000년 3월 23일•
책임저자：송 관 영135-090 서울 강남구 삼성동 171-1 지방공사 강남병원 신경외과
전화：02) 3430-0645, 전송：02) 557-8207 E-mail：[email protected]
References
Fig. 4. Photomicrograph showing the cyst lined by the mucus
protruding ciliated columnar epithelium with gastric gl-
and and muscularis(H & E, ×100).
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