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전신홍반루푸스에서 발생한 만성 염증성 수초탈락성 다발성 신경병증 1예
서울대학교 의과대학 류마티스 내과
*문기원, 송 란, 윤찬영, 김진현, 류희정, 이은영, 이은봉, 송영욱
만성 염증성 수초탈락성 다발성 신경병증(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy)은 대칭적 근력약화와 함께 감각소실을 특징으 로 하는 질환으로 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematosus)에서 발생하는 경우는 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 전신홍반루푸스 환자에서 발생한 만성 염증성 수초탈락성 다발성 신경병증을 경험하였기에 보고하는 바이다. 33세 여자 환자가 발열과 복통, 양측 손저림을 주소로 내원하였다. 14년 전에 본원에서 전신홍반루푸스로 진단받고 경구 스테로이드제와 항말라리아제를 복용하던 환자로 내원 한달 전부 터 복용하던 약을 자의로 중단하고 한약을 복용해 오다 내원 5일 전부터 시작된 발열과 복통, 양측 손저림을 주소로 내원하였다. 혈액검사에 서 AST와 ALT 수치가 상승한 소견을 보여 급성 독성 간염 의심 하에 입원하였다. 내원 후 발열 및 복통은 소실되었고 AST와 ALT 수치는 감소하였으나 점진적으로 양측 상지와 하지의 감각이상과 함께 근위부와 원위부의 대칭적 근력약화를 호소하였다. 근위부와 원위부에서 대 칭적으로 grade Ⅲ의 근력약화를 보였고 양측 상하지의 심부건 반사가 모두 저하되어 있었다. 근육효소수치는 정상이었고 뇌척수액 검사에 서 백혈구는 관찰되지 않았으나 단백질은 134 mg/dL로 증가되어 있었다. 내원 후 30일째 시행한 신경전도검사에서 양측 정중신경의 전도속 도가 감소되어 있었고 F파 반응은 양측 정중신경과 양측 후경골신경, 우측 비골신경에서 잠시(latency)가 지연되어 있었다. 말초 신경염 혹은 Guillian-Barre 증후군을 의심하여 cyclophosphamide와 면역글로불린을 투여하였으나 호전 없이 감각이상과 근력약화가 2개월 이상 지속되 었다. 감각이상 및 근력약화가 2개월 이상 지속된 점, 심부건 반사가 감소된 점, 뇌척수액 검사에서 세포수 증가 없이 단백질이 증가되어 있는 점, 신경전도검사 결과를 종합해 볼 때 만성 염증성 수초탈락성 다발성 신경병증으로 진단하였고 면역글로불린을 한차례 더 투여하였 다. 두 번째 투여 이후 감각이상과 근력의 호전소견을 보여 면역글로불린 치료를 지속할 예정이며 환자는 현재 외래에서 추적 관찰중이다.
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심한 Factor X 결핍과 관련된 Lupus anticoagulant 양성: 출혈증상을 일으킨 1예
건양대학교병원 류마티스내과
*박현웅, 정청일, 성상석
서론: 출혈이 있는 Lupus anticoagulant(LA)와 연관된 factor X(FX)결핍은 매우 드문질환이다. 호흡기질환 후에 생긴 LA연관 FX결핍을 동반 한 심한 출혈이 생긴 환자에 대한 증례보고가 외국에 있었으나 국내에서는 아직 보고 된 바가 없다. 증례: 69세 여환으로 10년전 담낭절제술 시행받았으며, 내원 2개월전 요관결석으로 입원 요관내시경시행했던자로 당시 검사상 PT/aPTT 33.3s/71.9s이고, mixing PT/aPTT 12.9s/34.8s, lupus anticoagulant 양성소견 보였다. 퇴원 후 검사 진행중 갑자기 시작한 왼쪽 대퇴부의 통증, 부종, 반상출혈을 주소로 응급실 경유하여 내원하였다. 검사상 PT/aPTT 39s/81s로 전보다 증가되었고 Hb 7.3까지 감소됐다. 대퇴부 MRI상 3x10.6x4.9cm의 혈종과 주위근육의 변형이 동반되었다. 입원후 시행한 LA는 양성 Anti-nuclear antibody, ANCA, Rheumatoid factor는 음성이었다. Anti RNP 49U/ml, Anti Lo 10.3u/ml, Anti Ra 93.6u/ml 로 증가되었다. 응고인자 검사상 factor II 97%, factor V 85%, factor VII 95%, factor VIII 147%, factor IX 97%, factor XI 101%, factor XII 79%로 정상이었으나 factor X <5%로 심하게 감소되어 있었다. Von Willebrand factor acitivity는 418.10%로 증가되 있었다. 환자는 농축적혈구 2단위 신선동결혈장을 2일에 걸쳐서 16단위를 수혈 받았다. 이 후 Hb는 9.5g/dl, PT/aPTT가 31s/59.3s이었다. 그 후 고용량 스테로이드 (methylprednisolone 1000mg) 3일간, 그 후 cyclophosphamide 750mg 정주했고 prednisolone 60mg 유지중이며 아직 더이상의 출혈소견은 없었고 경과관찰 중이다. 결론: 원인 없이 출혈을 일으킨 LA연관 FX결핍환자를 고용량 스테로이드와 cyclophosphamide로 치료하고 경과관찰중인 1예를 경험하여 보고하는바이다.
