수술 중 우연히 발견된 측두골 내 안면신경초종

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가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실

고기범, 정장원, 김도연, 전범조

Department of Otorhinolaryngology Head and neck surgery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea

Gi-Beom Ko, MD, Jang-Won Jung, MD, Do-Yeon Kim, MD, Beom-Cho Jun, MD, PhD

수술 중 우연히 발견된 측두골 내 안면신경초종

J Korean Skull Base Society 12권 1호 : 33~37, 2017 종설1 원저1 원저2

증례1 원저3

증례2 증례3 증례4 증례5 증례6

Benign tumors of the middle ear cavity have wide spectrum of diseases. Facial nerve Schwannomas which arise along the facial nerve course are rare benign neoplasms that can be found in the middle ear cavity. Ipsilateral facial palsy and hearing impairment are the most common presentations. But because of the diversity of symptoms ranging from asymptomatic to atypical manifestations, the exact diagnosis of facial nerve Schwannoma may be difficult and the treatment can be delayed. Therefore, early diagnosis and treatment strategies are essential to preserve audiologic, vestibular and facial nerve function.

We report a case of the facial nerve Schwannoma in intratemproal area masquerading as other benign tumors of middle ear cavity such as tympanic paraganglioma in a 58-year-old man presenting with left earfullness and hearing impairment without presenting facial palsy.

We describe the diagnosis and the treatment strategies of facial nerve Schwannoma.

A case of incidental intratemporal facial nerve Schwannoma

논문 접수일 : 2017년 4월 5일 논문 완료일 : 2017년 4월 25일 주소 : 경기도 의정부시 천보로 271

가톨릭대학교 의과대학 의정부성모병원 이비인후과

Tel : 031-820-3657 Fax : 031-847-0038 E-mail : [email protected]

교신저자

Facial nerve, Schwannoma Key Words

전 범 조

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▒ INTRODUCTION

안면신경초종은 비교적 드물지만 안면신경의 주행경로에서 발생 하는 종양 중 가장 흔한 양성 종양이다. 청력저하 및 안면신경 마비 가 가장 흔한 증상이나, 무증상인 경우도 발견되어 진단에 어려움 을 겪을 수 있다.

^1-2)

본 증례에서는 안면마비를 동반하지 않는 난청 및 중이강 내 종 괴로 발현되었으며, 측두골 내에 발생하는 안면신경초종은 흔하지 않기에, 이번 증례에서 수술 시행 및 조직검사 결과 확인 전까지 안 면신경초종을 예측하기는 쉽지 않았다.

저자들은 안면마비를 동반하지 않는 혼합성 난청을 호소한 환자 에서 수술 전 영상 검사상 부신경절종 추정 하에 수술 계획하였으 나, 수술 후 조직병리학적으로 안면신경초종으로 진단한 1례에 대한 고찰과 진단 및 치료에 대하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

▒ CASE REPORT

58세 남자가, 내원 2주전 발생한 우측 청력저하 주소로 내원하였 다. 환자는 2주전부터 우측 이충만감을 호소하였으며, 이통은 동반 하지 않았다. 과거력상 특이 소견 없었으며, 환자의 전신 상태는 양 호하였다. 초진 시 이경 소견상 좌측 고막은 정상 소견이었고, 우측 고막은 후상방부 팽륜 및 발적 소견 관찰되었으며 투명도가 감소하 였다(Fig.1).

청력검사 및 측두골 컴퓨터 단층촬영 시행하였으며, 순음 청력검 사상 평균청력 역치에서 좌측은 정상범위였으며, 우측은 기도청력 55dB, 골도청력 25dB로 혼합성 난청 소견 관찰되었다. 또한 고막 운동성 계측 검사에서 좌측은 A type 보였으나, 우측은 B type으로 탄성 최고치가 관찰되지 않았다(Fig. 2). 측두골 전산화 단층촬영 상에서 우측 중이강 내에 연부조직 음영 관찰되었으며, 유양동 내 부 유돌봉소 공기 음영 감소소견 관찰되었으며, 이소골 및 내이 구 조물 손상은 관찰되지 않았다(Fig. 3). 중이강 종괴 의심 소견에 대 한 감별 위하여 측두골 자기공명영상 시행하였으며, 자기 공명 영 상에서 T1 강조 영상에서 고강도 신호를 보이며, T2 강조 영상에서 등밀도 신호 보이는 약 1.2cm 크기의 중이강 내 종괴가 유양동으 로 확장되어 있는 소견 관찰되었다. 종괴로 인한 유양동 폐쇄효과 로 인하여 유양동 내부에 T2 강조 영상에서 조영 증강 되는 액체 저

Fig. 1

The pinkish mass (arrow) involves the posterior-superior quadrant of right tympanic membrane pushing the tympanic membrane outside.

Fig. 2

A B

A. Pure tone audiometry shows mixed type hearing impairment of right ear and normal function of left ear.

B. Tympanometry shows B-type at right ear and A-type at left ear.

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류 의심 소견 관찰되었으며, 주위 구조물의 손상은 관찰되지 않았 다.(Fig. 4) 임상적, 영상의학적 소견하 부신경절종 등 중이내 종괴 추정 하에 우측 유양동 삭개술 및 고실 성형술 계획하였다.

수술 소견상 유양동 내부 및 중이강 내부를 채우는 연부조직 종 괴가 발견되었다. 종괴는 갈색 빛을 띄었으며, 수술 중 출혈은 많지 않았다(Fig. 5). 중이 점막은 비교적 정상이었으며, 이소골 자체의 직접적인 결손 부위는 없었다. 안면신경 고실 분지 일부가 노출되 어 있었으며, 종괴 제거 도중 안면신경감시 장치에서 알람음을 확 인할 수 있었다. 종괴의 완전한 절제를 위해 개방 유양동 삭개술을 및 고실성형술 시행하였다. 수술 중 시행한 동결절편 검사상 양성 방추 세포 종양, 즉, 부신경절종 보다는 신경초종에 가까운 소견을 보였다.

병리 소견상 신경초종 소견 보였으며, 면역 조직화학 염색상 신경분비물질에 특징적인 CD56 염색에서 양성 소견 보 였다. 환자는 안면신경초종 진단되었으 며, 수술 후 3병일째 특이 합병증 없이 퇴원하였다.

▒ DISCUSSION

중이강 내에는 부신경절종, 말초신경 집종양, 진주종, 혈관종, 뇌수막종, 선종 등 다양한 양성 종양이 발생할 수 있다.

이들 종양은 일반적으로 양성 병리 조직

학적 특징을 보이나, 일부에서는 국소적인 주위 조직 파괴 및 손상 등이 나타날 수 있다. 따라서 안면신경 마비, 청력저하, 전정기능손 상 등의 기능적 손실을 예방하기 위해 중이강 내 종괴에 대한 조기 진단, 감별 및 치료 계획 수립이 필수적이다.

신경초종은 신경집에서 기원하는 종양으로, 전정신경, 안면신경, Jacobson씨 신경, 고삭 신경 등에서 발생할 수 있으며 악성화 가능 성은 1% 미만으로 보고된다.

³⁾

전체 부검 환자의 약 3~4%에서 발 견되며, 유병률은 약 1/50,000 정도로 추정된다.

⁴⁾

두경부에서 비교 적 호발하는 것으로 알려져 있으며 전체 신경초종의 약 25~45%정 도가 두경부에서 발생하는 것으로 알려져 있다.

⁵⁾

두경부 영역에서 도 전정신경에 가장 호발하며 유병률은 약 1/80,000 정도로 보고

Fig. 4

A B

A. Axial view

B. Coronal view : Preoperative CT scan show a soft tissue density in right middle ear cavity and mastoid cavity.

Fig. 3

Preoperative MRI scan show a T1 high, T2 iso-dense mass like lesion with gadolinium enhancement in the right middle ear cavity and mastoid cavity

(Left: coronal T1 enhance view / Right: coronal T2 enhance view)

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되고 있다.

⁴⁾

안면신경에 발생하는 신경초종은 비교적 드물며, 소뇌-교뇌각부 터 두개외 안면신경 분지까지 안면신경의 모든 주행경로에서 발생 할 수 있다.

^{3, 6-7)}

안면신경 슬신경절 주위 또는 고실 분절 부위에서 주로 발견되며, 드물게 비연속성 병변 또는 다발구역성 병변으로 발견되기도 한다.

2, 3, 7-9)

임상적으로 서서히 진행하는 안면마비, 청 력저하, 이명, 현훈, 통증 등이 발현될 수 있으며, 안면신경 마비 및 청력저하가 가장 흔하다.

^{2, 7-10)}

또한, 안면근 떨림(Twitching) 후에 발생하는 진행성 안면마비가 특징적인 증상이다.

⁷⁾

또한, 비교적 드 문 발병률로 인하여, 중이 내 부신경절종 등 다른 질환으로 오진되 기 쉬우므로, 진단에 주의를 기울일 필요가 있다.

임상적으로 중이강 내 종괴에 대한 감별진단은 측두골 전산화 단 층 촬영이 도움이 될 수 있으며, 혈관성 종괴의 경우에는 측두골 자 기 공명 영상의 시행이 도움이 될 수 있다. 중이 내 부신경절종의 진단에는 고해상도 전산화 단층촬영 영상이 가장 도움이 되며, 영 상에서 주로 고실 곶(Promontory)에서 시작하는 넓은 기저부를 갖 는 연부조직 종괴의 형태로 나타난다.

³⁾

중이내 신경초종의 진단에 는 측두골 자기공명영상이 가장 도움이 되며, 영상에서 가돌리늄에 의해 뚜렷하게 조영 증강되는 종괴의 형태로 관찰된다.

³⁾

안면신경초종의 치료는 안면신경 기능의 보존이 치료 계획 선택 의 가장 중요한 요소 중 하나로 인식된다.

^{7, 10)}

전통적으로는 안면신 경의 손상을 피할 수 있다면 수술적 완전 절제 및 신경 이식술이 최 선의 치료법으로 인식되고 있으며,

¹¹⁾

특히 House-Brackmann 등 급 3단계 이하의 안면마비 환자에서 수술적 완전 절제 후 좋은 예 후를 보이는 것으로 보고되고 있다.

^{2, 7, 11)}

수술적 접근법의 선택은

다양한 요인을 고려해야 한다. 심각한 청력저하가 초래된 경우에 는 미로경유 접근법을, 청력이 잘 보존된 소관내(Intracanalicular) 종양의 경우에는 중두개와 접근법을, 안면신경 감압이 필요하거나 종양이 슬신경절에 위치한 경우에는 유양동 접근법이 유용하게 사 용될 수 있다.

²⁾

안면신경의 재건에는 대이개 신경 및 비복 신경 등 이 사용된다. 대이개 신경이 비교적 수술적 접근이 용이하여 선호 되며, 안면신경 결손이 큰 경우에는 비복 신경이 선호된다.

²⁾

최근 에는 이전에 선호되어 왔던 수술적 절제보다는 정기적인 추적관 찰, 방사선 요법, 골부 감압 등 안면신경 보존적인 치료가 증가추세 에 있다.

⁷⁾

특별한 증상이 없으며 안면신경의 기능이 적절히 유지되 는 경우에는, 수년 간의 추적관찰 후에도 뚜렷한 크기 변화 및 증상 변화 발생하지 않으며 추가적인 치료를 요하지 않는 경우도 보고되 고 있어, 정기적인 추적관찰도 중요한 치료 방침 중 하나로 생각된

다.

^{5, 7)}

또한, 감마 나이프 등의 방사선 요법이 수술적 치료를 피할

수 있는 장점이 있어 안면신경초종의 치료 옵션 중 하나로 떠오르 고 있으며, 방사선 치료 후 사망률의 유의한 감소 및 5년 생존률의 증가에 대한 많은 보고가 이루어지고 있다.

⁷⁾

그러나 종양의 재성장 및 악성화 가능성은 방사선 요법 선택 시 고려해야 할 단점으로 꼽 히고 있다.

²⁾

그 외, 크기가 증가하는 종양이 골부에 국한되어 있어 안면신경 기능의 손상이 예상되는 경우에는 골부의 압력만을 감소 시키는 미세 감압술이나, 종양만을 인접한 안면신경에서 분리해 내 는 박리 기법(Stripping technique) 등도 시행되고 있다.

^{7, 12)}

안면신경 마비가 House-Brackmann 등급 4단계 이상으로 악화 되는 경우, 뇌간 압박증상을 보이는 경우, 종양이 급격히 자라나는 경우에는 보존적 치료보다는 수술적 치료가 권유되고 있다.

^{2, 10)}

최근에는 안면마비의 정도가 House-Brackmann 등급 3단계 이 하이며 크기가 안정적인 경우에는 정기적인 추적관찰, 골부에 국 한되어 있으며 크기가 증가하며 근전도 검사상 악화 소견을 보이는 경우에는 골부 감압, 골부에 국한되어 있지 않고 소뇌교각 혹은 중 두개 내에 위치하는 House-Brackmann 등급 3단계 이하의 안면 마비를 동반하는 경우에는 방사선요법, House-Brackmann 등급 4단계 이상의 안면마비를 보이며 크기가 증가하는 종양의 경우, 소 뇌 압박증상이 나타나는 경우 혹은 방사선요법에 실패한 경우에는 수술적 절제를 고려하도록 추천되고 있다.

⁷⁾

본 증례에서는 안면마비를 동반하지 않으며 종괴가 유양동 및 중 이강 내에 국한되어 있어 육안적 완전 절제 및 골부 감압 후 신경 이식술은 시행하지 않았으며, 현재 정기적 추적관찰 중에 있다.

Fig. 5

Intraoperative findings show the brown color mass filled in mastoid cavity and middle ear cavity along the course of the facial nerve.

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