www.ophthalmology.org 1381 대한안과학회지 2011년 제 52 권 제 11 호 J Korean Ophthalmol Soc 2011;52(11):1381-1384 pISSN: 0378-6471 eISSN: 2092-9374 http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2011.52.11.1381
= 증례보고 =
시신경 유두부 주위에 국한된 양안 망막 포도송이 혈관종 1예
우영준⋅이윤하⋅윤이나
연세대학교 원주의과대학 원주기독병원 안과
목적: 시신경 유두부 주위에 국한된 양안 망막 포도송이 혈관종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례요약: 양안의 비문증을 주소로 내원한 17세 남자 환자의 안저 검사상 양안 시신경 유두부에 국한된 혈관 문합 및 굴곡 소견이 관찰되었다. 형광안저촬영 소견상 색소의 누출이 없는 동정맥 교통이 관찰되었다. 초진 후 7년 경과 시 좌안에서 유리체 출혈이 발생하 였으며, 그로부터 1년 후에 좌안에서 다시 망막하 출혈이 발생하였다.
결론: 망막 포도송이 혈관종은 경미한 정도라도 다양한 형태의 출혈을 동반할 수 있어 지속적인 경과 관찰이 필요할 것으로 생각한다.
<대한안과학회지 2011;52(11):1381-1384>
￭ 접 수 일: 2010년 11월 22일 ￭ 심사통과일: 2011년 4월 4일
￭ 게재허가일: 2011년 9월 20일
￭ 책 임 저 자: 윤 이 나
강원도 원주시 일산동 162 연세대학교 원주기독병원 안과
Tel: 033-741-0632, Fax: 033-745-2965 E-mail: [email protected]
망막 포도송이 혈관종은 매우 드문 질환으로서, 망막 동 정맥의 문합을 특징으로 하는 혈관 기형이다. 아직까지 그 원인은 명확히 밝혀지지는 않았으나 선천성 기형으로 추정 되고 있다. 대부분 단안에 발생하는 것으로 알려져 있으며, 망막의 일부에 국한될 수도 있고, 광범위하게 나타날 수도 있다.1,2 국내에서도 뇌혈관 기형과 동반된 단안의 망막 포 도송이 혈관종 몇 예가 보고되었으나,3,4 양안에서 시신경 주위에 국한되어 발생한 경우 및 추적 관찰에 따른 안구 합 병증의 변화 양상에 대하여는 기술된 바가 없다.
저자들은 양안의 비문증을 주소로 내원한 17세 남환에서 양안의 시신경 유두부에 국한되어 발생한 망막 포도상 혈 관종을 발견하였고, 추적관찰 시 출혈 합병증을 경험한 바 이를 보고하고자 한다.
증례보고
17세 남환이 양안의 비문증을 주소로 내원하였다. 내원 시 나안시력은 양안 1.0이었으며, 전안부 소견은 정상이었 다. 안저 검사 상 양안 시신경 유두부에 국한된 혈관 밀집 과 굴곡 소견 및 유리체 부유물이 관찰되었고, 망막 열공이 나 망막박리, 망막분지정맥폐쇄 등의 이상소견은 발견되지
않았다. 형광안저촬영상 형광 색소가 빠르게 충만되는 소견 을 보였고, 동정맥기에 복합 동정맥 교통(comples arte- riovenous communication) 소견이 관찰되었으며, 형광 색 소의 누출은 없었다(Fig. 1). 두통, 어지러움, 간질 등의 신 경학적 증상은 동반하지 않았고, 혈관종의 가족력 및 피부 의 혈관기형이나, 화염상 모반도 없었다. 중추신경계에 동 반된 혈관이상 여부를 확인하기 위하여 뇌혈관 자기공명영 상촬영 등의 시행을 권유하였으나, 환자의 거부의사로 시행 하지 못하였고, 다만 조영 증강 뇌혈관 컴퓨터 단층촬영만 시행할 수 있었는데, 이 검사에서 뇌 실질이나 혈관에 이상 소견은 발견되지 않았다.
초진 후, 7년이 경과하여 좌안의 비문 증가를 주소로 환 자가 다시 내원하였다. 전안부의 톡이 소견 없이 시력은 양 안 1.0이었으나, 안저 검사상 좌안에서 경미한 유리체 출혈 이 관찰되었다(Fig. 2A). 이 때 망막열공 및 망막분지정맥 폐쇄 등의 이상 소견은 발견되지 않았으며 출혈 정도가 심 하지 않아 별다른 치료 없이 경과 관찰하였다. 유리체 출혈 은 시간 경과에 따라 자연 흡수되어, 소멸되었고 2년 후에 는 시력 및 전안부 소견의 변화 없이, 시신경 유두부 상비 측에 망막하출혈이 발생하였다(Fig. 2B). 망막열공이나 망 막분지정맥폐쇄 등의 이상은 없었고, 다시 시행한 형광안저 촬영에서 혈관누출이나 신생혈관은 발견되지 않았다(Fig.
2C). 혈액학적 검사상 환자의 혈소판 및 혈액 응고인자 수 치는 정상 범위이었다. 이 후 망막하출혈은 자연 흡수되었 으며 4년째까지 특이 합병증의 발생 없이 경과 관찰 중이다 (Fig. 3).
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- 대한안과학회지 2011년 제 52 권 제 11 호 -
A B
Figure 1. Fluorescein
angiograms of both eyes show rapid filling of vessels, no leakage and arteriovenous anastomosis.A B C
Figure 2. Left two color fundus photographs show hemorrhagic complications of the left eye (A: vitreous hemorrhage, red arrow;
B: subretinal hemorrhage, yellow arrow). Fluorescein angiogram (C) shows absent of new vessel or dye leakage.
Figure 3. Color fundus
photographs of both eyes show tortuosity and concentration of the peripapillary retinal vessels, but there is no complication.고 찰
망막 포도송이 혈관종은 망막에 발생하는 모반증의 일종 으로 매우 드문 질환이다. 1874년 망막 동정맥 교통(retinal
arteriovenous communication)이란 이름으로 Magnus5에 의해 처음 기술되었으며 망막 동정맥 기형(retinal AV malformation), 망막 동정맥루(retinal AV fistulas), 선천 성 동정맥 문합(congenital AV anastomoses) 등으로도 불
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려왔다. 드물게 양안에 발생한 경우가 보고되기도 하였으 나,1대부분 단안에 발생하는 선천성 기형으로 알려져 있으 며,2 아직까지 국내에서는 양안에 발생한 증례에 대한 보 고는 없는 상황이다. 망막 포도송이 혈관종은 망막 혈관의 동정맥 문합소견이 특징적이어서 Mansour et al6은 이를
‘bag of worms’로 묘사하였다. 육안 안저 검사상 시신경으 로부터 주변부로 퍼지는 많은 혈관을 관찰할 수 있으며, 포 화 산소를 지닌 혈액의 직접적 동정맥 이동으로 인하여 동 맥과 정맥이 비슷한 색조를 나타내게 된다.7 형광안저촬영 이 진단에 도움을 줄 수 있는데, 망막 혈관의 비정상적인 확장과 구불거림을 특징으로 하고, 형광물질은 누출 없이 빠르게 충만되어 동정맥 교통소견이 나타난다.8,9조직학적 으로 이러한 혈관 기형은 두터운 섬유 초자질성 외막층 및 다양한 정도의 섬유근성 중막층이 둘러싸고 있고 때로는 망막 전층을 차지하기도 한다.10
Matsui11는 망막 포도송이 혈관종의 정도가 경미한 경 우, ‘tangle formation of the retinal arterioles’이라고 따로 분류하여 기술하였다. 그러나 이는 혈관종의 크기에 따른 주관적 분류로서 두 진단 사이의 명확한 경계는 없으며, 본 증례 정도의 혈관이상은 망막 포도송이 혈관종으로 분류할 수 있다고 하였다. 또 본 증례는 Hsieh andYang12이 발표 한 ‘congenital looped/coiled peripapillary retinal vessel’
과도 유사하게 보일 수 있는데, 형광안저촬영에서 시신경 주변 혈관이 문합된 소견을 통하여 이와 감별할 수 있다.
때때로 망막 포도송이 혈관종에서 동측 중뇌에 유사한 기형이 동반되는 경우가 있는데, 이를 1943년 Wyburn- Mason13이 최초로 기술하여 Wyburn-Mason 증후군이라 명명 하였고, Bech and Jensen14는 망막 혈관종이 있는 경 우 약 23%에서 뇌 혈관종이 발견되었다고 발표하였다. 또 1973년 Archer et al2은 망막 포도송이 혈관종을 그 정도에 따라 1군, 2군, 3군으로 분류하고,1,15망막 포도상 혈관종이 광범위 할수록 중추 신경계의 동정맥 기형을 동반할 가능 성이 높다고 하였다. 뇌혈관기형이 동반되었을 경우 안증상 뿐 아니라, 두통, 뇌신경 마비, 간질, 의식소실 등의 신경학 적 증상을 보일 수 있다. 저자들이 경험한 증례는 신경학적 증상을 동반하지 않고, 조영 증강 뇌혈관 컴퓨터 단층촬영 상 이상 소견이 없었다. Archer et al2의 분류에 따르면 국 소 범위의 동정맥 교통을 보이는 2군에 해당한다고 할 수 있겠으나, 제시한 바와 같이 포도상 혈관종의 정도가 경미 하여 중추 신경계 동정맥 기형이 동반 되었을 가능성은 낮 아 보였다. 하지만 발견되지 않은 중추 신경계 동정맥 기형 이 지주막하 출혈 등을 일으킬 수 있어, 망막의 포도송이 혈관종이 발견 된 경우에는 뇌혈관 기형에 대한 확인 및 추 적관찰이 반드시 필요하다.16
현재까지 국내에서 발표된 망막 포도송이 혈관종은 진단 당시에 관한 보고로서, 장기간의 경과 관찰을 통한 합병증 의 발생에 대하여 언급한 바가 없다. 대부분의 망막 포도송 이 혈관종은 병변의 누출이 없고 진행하지 않아 일반적으 로 치료가 필요하지 않으나, 드물게 문합 혈관으로부터의 출혈이 망막, 유리체 출혈을 발생시킬 수 있다. 본 증례는 기존의 국내외 발표보다 상대적으로 심하지 않은 유두부 주위에 국한된 망막 포도송이 혈관종이었으나, 장기간의 경 과 관찰에 따라 양상을 달리하는 다양한 출혈 합병증을 일 으키는 것이 관찰되었다. 따라서 망막 포도상 혈관종의 정 도가 출혈 합병증 발생과 비례하는 것은 아닐 가능성을 추 측해 볼 수 있다. 또 다른 합병증으로 시신경 다발 내 제한 된 공간에서 두터워진 혈관이 망막 혈관 폐쇄, 시신경의 기 계적 압박을 일으킬 수 있으며, 혈관 누출로 인한 삼출물 등이 발생할 수 있다.17 누출이나 삼출물로 인한 시력감소 가 심할 경우에는 레이저 광응고술을,2망막 분지 정맥폐쇄 가 동반되었을 경우엔 신생혈관으로 인한 합병증을 예방하 기 위하여 레이저 광응고술을 시행하기도 한다.18 또 흡수 되지 않는 유리체 출혈이 발생하였을 때는 유리체 절제술 을 통하여 출혈을 제거할 수도 있다.13
저자들은 현재까지 국내에서 발표된 바 없는 양안의 망 막 포도송이 혈관종 환자를 경험하였다. 혈관종은 시신경 유두부에 국한되어 그 정도가 상대적으로 경미하였으나, 경 과 관찰 중 유리체 출혈 및 망막하 출혈이 발생하였다. 따 라서 망막 포도송이 혈관종은 경미한 경우일지라도 다양한 안내출혈을 유발할 수 있으므로, 그 정도에 관계없이 지속 적 경과 관찰을 하는 것이 합병증 발생의 조기 발견 및 치 료에 도움을 줄 수 있을 것으로 생각한다.
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=ABSTRACT=
A Case Report of Bilateral Retinal Racemose Hemangioma Restricted to Peripapillary Area
Young Jun Woo, MD, Yoon Ha Lee, MD, Ie Na Yoon, MD
Department of Ophthalmology, Wonju Christian Hospital, Yonsei University Wonju College of Medicine, Wonju, Korea
Purpose: The authors of the present case report observed a bilateral retinal racemose hemangioma which was located within the peripapillary area.
Case summary: A 17-year-old man presented with floaters in both eyes. Fundus revealed tortuous and anastomosed reti- nal vasculature around the optic disc. In addition, fluorescein angiography showed a non-leaking retinal arteriovenous anastomosis. Seven years after the initial visit, vitreous hemorrhage occurred in the patient’s left eye, and then 1 year later, subretinal hemorrhage was found in his left eye.
Conclusions: Because retinal racemose hemangioma can accompany vitreous hemorrhage and subretinal hemorrhage regardless of size, a routine periodic ophthalmic examination is recommended.
J Korean Ophthalmol Soc 2011;52(11):1381-1384
Key Words: Bilateral retinal racemose hemangioma, Complications
Address reprint requests to Ie Na Yoon, MD
Department of Ophthalmology, Wonju Christian Hospital
#162 Ilsan-dong, Wonju 220-701, Korea
Tel: 82-33-741-0632, Fax: 82-33-745-2965, E-mail: [email protected]
- 대한안과학회지 2011년 제 52 권 제 11 호 -
1996;126-7.
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