대 한 방사 선 의 학회 지 1995: 33(3) : 399-402
원장미부 낭종에서 생긴 선암:
l 예보고1
정 경 재·이 영 래
원장미부 낭종 (Tailgut cyst) 은 직장후부에서 생기는 드문 섣천성 기형이며 악성종양의 발생은 매우 드물게 보고되어 있다. 저자들은 원장미부 낭종에서 병발한 선암 1 여|를 경험하였다. 단순 촬영상 천골 의 골파괴소견을 보이면서 초음파상 낭종성의 종괴로， 전산화단층촬영상 조영증강이 되는， 석회화를 통반한 저음영의 종괴로 보였으며， 자기공명영상에서는 고형성분 (s이 id component) 를 가진 다방성 낭 종성 종괴 (multiseptated
cystic
mass) 로 관찰되었다.서 론
직장후부 (retrorectal space) 의 발생학적 원장미부 낭종
(developmental tailgut
cyst) 은 성 인에게는 매우 드문 질 환으로 감염， 농양， 또는 누공과 같은 합병증이 생기면 만 성 적 인 직 장주위 증상 (chronic perirectal symptom) 을 일 으키며 드물게 악성종양이 병발할 수 있다(1-5). 원장미부 낭종의 방사선학적 소견은 드물게 보고 되 어 있으나 (6 -8), 악성종양이 병발한 경우의 소견은 거의 보고된 바가 없다.최근 원장미부 낭종에서 발생한 1예의 선암을 경험하였기 에 초음파， 전산화 단층촬영， 그리고 자기공명영상 소견을 문헌고찰과 함께 보고한다.
증례보고
여자 53세 환자가 4년전부터 시작한 간헐적 둔부동통및 후중기 (tenesmus) 를 주소로 내원하였다. 과거력상 7년전 에 타병원에서 좌측둔부종괴절제술을받은적이 있었으나 병리조직학적 진단은불확실하였다.
단순촬영상 천골의 불규칙한 골파괴와 함께 직장을 앞쪽 으로 밀고 있는 소견이 관찰되 였고 (Fig.
1a),
하복부 초음 파 검사상 비교적 경계가 명확한 복합성 낭성종괴가 골반 강내에서 관찰되었으며，석회화나골편을시사하는후부음 영을 동반한 고에코부위를 포함하고 있었다 (Fig. 1b). 전 산화 단층촬영에서는 직장과 천골사이에 위치하는 불균질 한 저음영의 종괴로， 경계가 명확하였으며， 앞쪽의 낭성 부 분과 뒷쪽의 불규칙한 변연을 가지는 고형 부분이 함께 관1 삼성의료원 강북삼성병원 진단방사선과
이 논문은 1995년 5월 27일 접수하여 1995년 8월 10일에 채택되었음
찰되었다. 불규칙한 천골의 골파괴와 석회화나 골편을 시 사하는 음영을 잘 볼 수 있었다 (Fig. 1c). 조영제 주업 후 에는 뒷쪽의 고형부분과 앞쪽 낭성 부분의 벽이 조영증강 되었다 (Fig.
1d).
자기공명영상 T1 강조영상에서는 일부 증가된 신호강도를 보이는 부위를 포함한 비균질성의 중 등도 신호강도를 보였으며 경계가 명확하였다 (Fig. 1e).T2
강조영상에서는 종괴의 대부분이 높은 신호강도를 보 였고， 여러 개의 막으로 분리되는 다방성 종괴로 관찰되었 으며， 뒷쪽부분은 약간 낮은 신호강도를 보여 고형부분임 을 시사하였다. 종양과 천골의 경계가 불분명하고 천골 내 부에서도 고신호강도가 관찰되어 천골에 종양이 침습된 소견을 보였다 (Fig.lf).
조영제 주입후 뒷쪽의 고형부분과 종괴의 주변부가조영증강되었다.수술 소견에서는 천골 전부및 직장 후부에서 천골과 분 리되지 않는
7 x 12cm
크기의 낭종성 종괴가 발견되어， 종 괴와 천골을 포함한 광역 절제술 (wide excision) 을 시행하 였다. 병리검사상 육안적 소견으로는 내부에 여러개의 낭 종을 포함하고 있는 종괴로 관찰되었으며， 종괴뒷쪽의 고 형 부위는 절개하였을 때 회색의 단단한 표면을 가지고 있 었고， 낭종 내부는 교액성 물질로 차 있었다 (Fig. 19). 또 한 고형 부분에서는 출혈， 괴사， 그리고 지방 침윤이 관찰 되었다. 현미경학적 소견상 낭성부위는 가중층 원주상피(pseudostratified columnar epi
thelium) 로 구성 되 고(Fig. 1h)
, 고형부위는 세포질 내 풍부한 점액 (mucus) 으 로 차있는 고리모양 세포 (signet -ring cell) 로 구성된 선암 으로확진되었다.고 찰
직장후부 (retrorectal space) 는 종괴에 의해 직장이 앞 쪽으로 밀리는 경우에 형성되는 잠재적 공간 (potential
%
9대 한 방사선 의 학회 지 1995: 33( 3) : 399- 402
a b c
d e f
K
9 h
Fig. 1. a. 80ft tissue density mass compressing rectum anteriorly(arrows) is seen on the lateral view 01 sacrum-coccyx during barium enema.
b. Ultrasonogram 01 lower abdomen reveals relatively well-marginated complex cystic mass(arrowheads) in the retrorectal re- gion. Echogenic spots(arrow) with posterior shadowing within the mass is thought to be calcilications or Iragments 01 the bone.
c. Non-enhanced CT shows well-delined mass between the rectum and sacrum. The mass is heterogeneously low-attenuated, and contains high density areas(arrow) suggesting 01 calcilications. Irregular destruction 01 the sacrum is also seen
d. Enhanced CT shows enhancement 01 the posteriorly located solid mass and peripheral rim enhancement 01 the anteriorly located cystic portion.
e. Multilocular or multicystic mass showing heterogeneous intermediate signal intensity is demonstrated on T1 weighted axial Image.
1. The mass(arrowheads) shows bright signal intensity on T2 weighted sagittal image. Irregular bright signal intensity(open arrows) is also noted within the sacrum
g. Cross-section 01 the mass displays a grayish lirm inner surlace and multiple cysts. The mass contains the areas 01 hemorrhage, necrosis and lat inliltration.
h. The lining cells 01 a tailgut cyst are pseudostratilied columnar epithelia and collagen(Hematoxylin and eosin, X100)‘
-400 -
space) 으로 직 장， 천골， 복막엽 (peritoneal reflection, jun- ction of
82 & 83)
, 항문거근과 미근 Oevator ani&
coc- cygeus musc!es), 그리고 장골혈관 (iliac vessels) 과 요관 으로 경계지워지며(1， 2), 다양한 종류의 선천성 질환， 종 양 그리고 염증성 질환이 발생할수 있다 (2).원장마부 낭종은 태생기 원장미부의 잔유물에서 발생하 는 것으로 원장미부 (tailgut) 란 배아 (embryo) 의
3.5-8
mm 시기에 존재하던 항문의 하부에 위치한 것으로 이것 이 불완전 퇴행하면 여기에서 직장후부의 낭종 (cyst of re- trorectal space) 이 생긴다(1 -4) . 이런 이유에서 어떤 문헌 에서는 원장미부 낭종을 직정후부낭성 과오종 (retrorectal cystic hamartoma) 이라고 기술하기도 한다 (3， 8).
어른에서 대부분 우연히 발견되는 경우가 많고 특히 중 년 여자에게 많이 (77%) 발생한다(1， 2). 이차적으로 감염，
농양， 누공 등이 발생하면 증상이 나타나며， 특히 수술을 해도 반복되는 직장후부 농양 (retrorectal abscess) 이나 항문누공(anal fistula) 이 있으면 원장미부 냥종을 의심할 수 있다(1). 완전한 절제를 하지 않은 경우에 남아있는 상 피에서 암이 병발할 수 있으므로 발견시 근치적 절제술을 요하는 질환이다 (8). 본 증례에서 과거력상 7년 전 절제술 을 시행하였던 좌측 둔부의 종괴는 원장미부 낭종에 염증 과누공이 병발된 후피하 연부조직에 형성된 염증성 종괴 로 추측되며， 남아있던 원장미부 낭종의 상피에서 그 이후 암이 발생하였을것으로생각된다.
합병증이 동반되지 않은 원장미부 낭종은 다방성 흑은 다낭종성 종괴 (multilocular or multicystic mass) 로서 단 순촬영상 직장후부의 연조직 종괴로 나타나며 골 결손 (bony defects) 혹은 골파괴 (bony destruction), 연조직 석회화 (soft tissue calcification) 등은 드물다(1， 5).
초음파 검사상 경계가 영확한 낭종성 종괴로 나타나며
(6, 7) , 전산화단층촬영상 경계가 뚜렷한 직장후부의 종괴
로 물과 연조직음영을 함께 보이며 (6) ， 석회화 혹은 골파 괴를 동반한 경우 악성화를 시사한다(1， 6).
본 증례에서는 초음파 검사상 석회화 혹은 골편을 시사 하는 내부의 강한 에코를 가진 낭종성 종괴로 관찰되었고，
전산화단층촬영상 골파괴와 석회화를 동반한 직장후부 종 괴로 주변부 조영증강을 보였으며 이것은 병리 소견상 이 차적으로 발생한 감염과 종양 침윤 (tumor infiltration) 에 의한것으로판명되였다.
자기공명영상 소견은 현재까지 보고된 바가 없으며 본 증례에서는
Tl
강조영상에서는 일부 증가된 신호를 포함 한 비균질성의 중등도 신호를 보였으며T2
강조영상에서정경재 외 : 원장미부 낭증에서 생긴 선암
는 종괴의 대부분이 높은 신호를 보이나 신호강도가 약간 낮은 고형성부분도 잘 관찰되어， 앞쪽의 고단백성 액체를 포함한 낭성 부분과 출혈을 동반한 뒷쪽의 고형성 부분을 보이는 병리조직소견과 일치하였다. 또한 천골의 침습정 도도
T2
고신호강도로 진단할 수 있었으며 조영제 주업후 주변부의 조영증강을 나타내어 종양의 주위조직으로의 침 윤도 예측할 수 있었다. 그러나 전산화단층촬영 등에서보 이는 석회화 혹은 골편을 잘 식별할 수 없는 제한점이 있 었다.이런 소견은 직장후부에서 발생할 수 있는 다른 악성 종 양과 유사하며 척삭종 (chordoma) , 전이암 (metastatic tumor), 기 형 암종( teratocarcinoma), 그외 다른 연조직 종양 등과 방사선학적 소견만￡로 감별진단은 어렵다. 그 러나중년 여자에서 반복재발되는직장농양，치루등이 있 으면서 직장후부에 낭종성 종괴가 관찰되는 경우 원장미 부 낭종의 가능성을 생각하여야 하며， 종괴내에 석회화를 통반하거나 골파괴의 소견이 보이면 악성화를 시사하는 것으로볼수있다.
직장후부의 낭종성 종괴가 있을 때 내부 조직 성분의 예 측과 진단에는 자기공병영상이 가장 좋은 검시방법이나，
악성화를 시사하는 석회화나 골파괴를 보는 데는 제한점 이 있￡므로 전산화단층촬영을 병행하면 도움이 될 것으 로생각된다.
참 고 -‘~ C그
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대 한 방사선 의 학회 지 1995: 33(3) : 399-402
Journal of the Korean Radiological Society 1995: 33(3) : 399-402
Adenocarcinoma Arising from the Tailgut Cyst:
A Case Report'
Kyung Jae Jung
M.D.
, Young Rae LeeM.D.
1 Department of Diagnostíc Radíology, Kangbuk Samsung Hospítal, Samsung Medícal Center
Tailgut cyst is a rare congenital anomaly arising in the retrorectal space. Malignancy arising from the tailgut cyst is very rare. We experienced a case of adenocarcinoma arising from the tailgut cySt. The findings of this rare tumor are bony destruction of the sacrum on plain radiograph, a cystic mass on ultrasound, a low attenu- ation mass with calcification and enhancement on CT, and a m 비 tiseptated cystic mass containing sol id component on MRI.
Index Words: Gastrointestinal tract, abnormalities Gastrointestinal tract, neoplasms
Address reprint requests to : Kyung Jae Jung M.D., Department of Diagnostic Radiology, Kangbuk Samsung Hospital, Samsung Medical Center. "108, Chongro-ku, Seoul, 110-102 Korea.
Tel. 82-2-739-3211 Fax.82-2-738-1369
