안동맥폐쇄 환자의 반대편 눈에서 발견된 거짓비늘 증후군 1예

(1)

J Korean Ophthalmol Soc 2009;50(11):1735-1739 DOI : 10.3341/jkos.2009.50.11.1735

= 증례보고 = 접수번호 : 50-11-04-36

안동맥폐쇄 환자의 반대편 눈에서 발견된 거짓비늘 증후군 1예

이현준⋅정문선⋅김소영

순천향대학교 의과대학 천안병원 안과학교실

목적: 안동맥폐쇄 환자의 증상이 없던 눈에서 우연히 거짓비늘물질이 발견되어 그 증례를 보고하고자 한다.

증례요약: 49세 여자환자가 갑자기 발생한 우안의 시력저하로 내원하였다. 내원당시 최대교정시력은 우안 20/500, 좌안 20/20이었고 안압은 양안 모두 17 mmHg이었다. 안저검사에서 우안의 망막부종과 면화반이 관찰되었으며 형광안저혈관촬영에서 우안의 맥락막과 망막혈관의 충만지연이 관찰되었다. 증상이 없었던 좌안은 세극등검사에서 동공연과 수정체낭에 우연히 거짓비늘물질이 발견되었고 녹내장의 증거는 보이지 않았다. 6개월 후 우안의 교정시력은 20/30으로 회복되었으나 면화반이 관찰되던 위치에 망막신경섬유층결손 과 그에 합당한 시야결손을 보였다.

결론: 본 증례는 거짓비늘이 전신적인 혈관질환과 관련이 있음을 뒷받침하는 한 예로 생각된다.

<대한안과학회지 2009:50(11):1735-1739>

￭ 접 수 일: 2009년 4월 23일 ￭ 심사통과일: 2009년 7월 28일

￭ 책 임 저 자: 김 소 영

충남 천안시 봉명동 23-20 순천향대학교병원 안과

Tel: 041-570-2933, Fax: 041-576-2262 E-mail: [email protected]

거짓비늘증후군은 아직 그 원인이 정확히 밝혀져 있지는 않으나 섬유성 세포외기질의 비정상적인 생성 및 축적과 관련 이 있는 전신질환이다. 거짓비늘물질이 안구 전안부에 축적 되어 다양한 안증상을 일으킬 뿐 아니라 피부 및 내장장기의 결체조직에 축적되어 심혈관 및 뇌혈관 질환을 일으킬 수 있다.^1,2안구에서는 개방각녹내장이 거짓비늘증후군과 연관 이 있음이 이미 잘 알려져 있으며 그 밖에도 백내장, 수정체 아탈구, 각막내피부전, 폐쇄각녹내장, 산동의 어려움 등이 동반될 수 있고 망막박리와 망막정맥폐쇄의 유병률이 높은 것으로 알려져 있다.^3-5최근 여러 연구들에서 거짓비늘물질 이 안구뿐 아니라 다른 여러 장기를 침범한다는 사실이 밝혀 졌으며,^6,7거짓비늘증후군 환자들이 안증상 외의 다양한 전신 증상들이 동반되었던 여러 증례들이 보고되고 있어 거짓비늘 증후군이 전신질환임을 시사하고 있다.^8-11

저자들은 안동맥폐쇄에 의한 단안의 급격한 시력저하를 주소로 내원한 환자의 증상이 없던 반대편 눈에서 수정체 전낭의 거짓비늘물질을 우연히 발견하여 그 증례를 보고하 고자 한다.

증례보고

49세 여자환자가 3일전부터 발생한 우안의 갑작스러운 시력 저하로 내원하였다. 환자는 7년간 약물로 잘 조절되는 고혈압 외에 기타 다른 전신 및 안과적인 질환은 없었다. 처음 내원 하였을 당시 최대교정시력은 우안 20/500, 좌안 20/20이었 으며 안압은 골드만압평안압계로 측정하였을 때 양안 모두 17 mmHg였다. 세극등현미경검사에서 우안의 각막, 결막, 홍채 및 수정체 등에서 특이 소견은 관찰되지 않았으나 증상이 없 었던 좌안은 동공연과 수정체표면에서 거짓비늘물질이 관찰 되었다(Fig. 1A, B). 각막내피세포검사에서 양안 모두 내피 세포 수와 모양에서 이상 소견은 관찰되지 않았으며골드만 삼면경으로 시행한 전방각경검사에서 양안의 전방은 넓게 개방되어 있었고 비정상적인 소견은 없었다. 안저검사에서 우안은 후극부의 망막부종과 면화반이 관찰되었고 형광안저 혈관촬영에서 우안의 동정맥통과시간이 50초로 연장되어 있 었고 맥락막과 망막혈관 충만이 1분 이상 지연되어 있었다 (Fig. 2). 좌안은 안저검사에서 특이소견을 보이지 않았다.

우안의 안동맥폐쇄와 좌안의 거짓비늘증후군으로 진단하였고 망막순환보조제인 Nicergoline (Sermion^®, 일동제약) 10 mg 을 하루 3회 복용하도록 하였다. 동반된 질환을 찾기 위하여 경동맥도플러검사와 심장초음파검사 등을 시행하였고 혈청 학적 호모시스테인, 비타민 B12, 엽산 농도 등을 측정하였 으나 모두 정상소견을 보였다.

6개월 후 우안의 최대교정시력은 20/30로 호전되었고 양 안의 각막, 결막, 홍채 및 수정체 등에서 특별한 변화는 없었다.

(2)

A B

Figure 1. Anterior segment photographs of the left eye. (A) and (B): Pseudoexfoliative material deposition with curled edge on the anterior lens capsule.

A B

C D

Figure 2. The Fundus photograph (A) and fluorescein angiographs of the right eye at the initial visit (B: 19.7 sec;

C: 41.4 sec; D: 52.1 sec). Marked filling delay in nearly whole retinal and choroidal circulation.

(3)

A B

C D

Figure 3. (A) and (B): Fundus photographs of the affected eye after 2 months and 6 months, respectively. The photographs show decreased cotton wool spots and retinal edema. (C) Red-free photograph after 6 months shows a retinal nerve fiber layer defect on the superior temporal area. (D) Humphrey perimetry after 6 months shows an arcuate visual field defect on the inferior temporal area.

양안 모두 안압은 정상범위로 유지되었고 안저검사상 우안 에 망막부종과 면화반이 있던 상비측에서 망막신경섬유층 결손이 관찰되었으며 험프리 자동시야계검사에서 망막신경 섬유층결손의 위치에 합당한 하비측 궁상시야결손이 관찰 되었다(Fig. 3A, B, C, D). 환자는 이후 2년간 경과관찰 하였 으나 특별한 안과적 및 전신적인 변화는 없었다.

고 찰

거짓비늘증후군은 연령 관련성의 전신질환으로 그 원인은 아직 정확히 밝혀져 있지 않으나 전신 질환임을 시사하는 여러 가지 실험적인 연구들이 보고되었고 거짓비늘 증후군 환자들 에서 고혈압, 협심증, 심근경색, 뇌졸중, 복부대동맥류, 그리고 청력손실 등이 동반되었다는 보고들은 이를 뒷받침하는 증거

(4)

들이라 할 수 있다.^8-11전신질환이 거짓비늘물질에 의한 것 임을 진단할 수 있는 전신검사는 아직 확립되어 있지 않았지 만 안과적인 검사는 비침습적이며 비교적 간단하게 세극등 현미경만으로 진단이 가능하기 때문에 안과적 검사가 진단에 매우 유용하며 수정체 전낭의 표면을 전자현미경으로 관찰 하는 것이 표준검사이다. 안구에서 거짓비늘물질은 수정체의 적도부위 근처의 상피세포에서 생성되어 주로 섬모체소대나 수정체전낭에 축적되며 초기에는 홍채의 뒷부분에 주로 축적 되기 때문에 세극등현미경으로 관찰하지 못할 수도 있다.⁴ 거짓비늘물질이 단안에서 발견된 경우는 양안침범으로 진행 하는 전구단계로 여겨지고 있으나 실제 침범으로 진행할 때 까지 몇 년에서 그 이상 소요되기 때문에 평생 동안 나타나지 않는 경우도 있다.¹²양안에 침범된 경우 거짓비늘물질을 결막 과 홍채에서 전자현미경으로 관찰할 수가 있으며 임상적으로 침범되지 않은 눈이라 할지라도 동공확대근과 혈관벽에 침착 된 거짓비늘물질이 발견되는 경우가 있다.^8,13,14

최근 여러 연구들에서 거짓비늘물질이 안구뿐만 아니라 여러 장기들에서 발견되었다는 보고가 있다. Streeten et al⁶은 양안 거짓비늘증후군 환자를 사후 부검하여 폐, 심장, 간, 담낭 과 안구에서 거짓비늘물질의 침착이 발견되었고 특히 이 침착 물들은 각 장기의 fibrovascular septa와 버팀질에서 발견되 었다고 보고하였다. Schlötzer-Schrehardt et al⁷은 환자들의 사후 부검에서 피부, 심장, 폐, 간, 신장 그리고 뇌수막 등에서 거짓비늘물질을 발견하였는데 이러한 거짓비늘물질은 주로 섬유모세포, 아교질 그리고 탄력섬유로 구성되어 있고 전신 적인 결체조직 대사이상에 의하여 생산된다고 하였다. 이처럼 거짓비늘증후군의 질병 경과 중 거짓비늘물질이 다양한 내장 장기 중 특히 혈관에 축적되어 혈관내피세포의 기능을 저해 하여 다양한 심혈관 및 뇌혈관 계의 질환이 발생된다고 생각 된다. Mitchell et al¹⁰은 거짓비늘증후군은 고혈압, 심근경색 및 뇌경색 등의 과거력이 있는 환자에서 유의하게 발생 빈 도가 높다고 하였고, Ritland et al¹⁵은 거짓비늘증후군 환자 1150명에서 노인성치매나 뇌허혈등의 만성뇌질환과 뇌출혈, 뇌혈전, 뇌색전 등의 급성뇌질환의 빈도가 증가한다고 보고 하였다.

거짓비늘증후군의 병인은 아직 밝혀져 있지 않으나 거짓 비늘증후군 환자에서 동맥경화의 위험을 높이고 심혈관 및 뇌혈관질환과의 연관성이 잘 알려져 있는 호모시스테인의 혈장내 농도가 증가되어 있으며 이것이 거짓비늘증후군의 혈관 질환의 위험을 증가시키는 원인이라는 보고들이 있다.^16,17 호모시스테인은 세포외대사에 영향을 주어 결국 혈관내피 세포기능부전, 산화스트레스, 신경세포자멸사 등을 유발시키 는 것으로 알려져 있다. 또한 비타민 B6, B12, 엽산 등은 호모 시스테인 대사에 관여하는데 거짓비늘증후군 환자에서 혈장

내 농도가 감소되었다는 보고는 호모시스테인이 병인에서 중요한 역할을 할 것임을 뒷받침해주고 있다.¹⁸

본 증례는 안동맥폐쇄로 진단받은 환자의 반대편 눈에서 거짓비늘을 우연히 발견하였던 경우이다. 일반적으로 안동맥 폐쇄는 경동맥질환에 의한 색전이나 혈관염에 의하여 발생 하고, 시력에 대한 예후는 불량한 것으로 알려져 있다. 본 환자 의 경우 고혈압의 과거력이 있었지만 순환기내과 협진하에 시행한 심초음파, 경동맥 도플러 및 혈액학적 검사 등의 전신 검사에서 이상 소견을 발견하지 못하였기 때문에 고혈압에 의한 안동맥폐쇄의 직접적인 원인은 발견하지 못하였다. 국내 에서 Lee et al⁸은 양안의 거짓비늘증후군으로 발생한 녹내장 을 치료하던 중 섬모체동맥이 일시적으로 폐쇄된 예를 보고 하였으나 본 연구는 안동맥폐쇄와 거짓비늘증후군이 서로 다른 눈에서 발생하였다는 점에서 차이가 있다고 하겠다. 본 증례에서는 전신적인 혈관에 거짓비늘물질 축적이 고혈압과 관련된 원인 중 한가지로 생각되었으며 혈압으로 인한 안구 내 허혈이 발생하였을 가능성이 높다고 생각된다. 망막동맥 폐쇄는 고혈압이 대표적인 원인으로 알려져 있으나 거짓비늘 증후군이 동반된 본 증례와 같은 경우에는 거짓비늘증후군 과 관련하여 안동맥에 축적된 거짓비늘물질로 인하여 내경이 좁아진 상태에서 일시적인 안구내 허혈이 발생하였을 가능 성도 있을 것이다. 이는 거짓비늘증후군이 전신적인 혈관질 환과 관련이 있음을 뒷받침하는 또 다른 예라고 할 수 있을 것이다.

참고문헌

1) Schlötzer-Schrehardt U, Naumann GO. Ocular and Systemic Pseu- doexfoliation Syndrome. Am J Ophthalmol 2006;141:921-37.

2) Choi J, Park KH. Clinical characteristics of Korean patients with Pseudo-exfoliation syndrome. J Korean Ophthalmol Soc 2006;47:

577-86.

3) Brooks AM, Gillies WE. The presentation and prognosis of glaucoma in pseudo-exfoliation of the lens capsule. Ophthalmology 1988;95:

271-6.

4) Naumann GO, Schlötzer-Schrehardt U, Küchle M. Pseudoexfoliation syndrome for the comprehensive ophthalmologist: Intraocular and systemic manifestations. Ophthalmology 1998;105:951-68.

5) Ritch R, Schlötzer-Schrehardt U. Exfoliation syndrome. Surv Oph- thalmol 2001;45:265-315.

6) Streeten BW, Li ZY, Wallace RN, et al. Pseudoexfoliative fibrillo- pathy in visceral organs of a patient with pseudoexfoliation syndrome.

Arch Ophthalmol 1992;110:1757-62.

7) Schlötzer-Schrehardt UM, Koca MR, Naumann GO, Volkholz H.

Pseudexfoliation syndrome. Ocular manifestation of a systemic disorder? Arch Ophthalmol 1992;110:1752-6.

8) Lee MJ, Park YG, Ahn JK. Isolated cilioretinal artery occlusion in pseudoexfoliation syndrome: a case report. J Korean Ophthalmol Soc 2006;47:1686-90.

(5)

=ABSTRACT=

An Incidental Finding of Pseudoexfoliation in Patient With Ophthalmic Artery Occlusion

Hyun Joon Lee, MD, Moon Sun Jung, MD, So Young Kim, MD

Department of Ophthalmology, Soonchunhyang University Cheonan Hospital, Cheonan, Korea

Purpose: To report a case of pseudoexfoliation in the unaffected eye in a patient with ophthalmic artery occlusion.

Case summary: A 49-year-old female presented with sudden vision loss in her right eye. On the initial examination, best corrected visual acuity was 20/500 in the right eye, and 20/20 in the left eye. Intraocular pressure in both eyes was 17 mmHg. Fundus examination showed retinal edema and a cotton wool spot in the right eye. There was a filling delay of choroidal and retinal vessels in the fluorescein angiography. On the slit lamp examination, there was pseudoexfoliation material around the pupil margin and lens capsule in the unaffected eye but no evidence of glaucoma. At the six-month follow-up, best corrected visual acuity in the right eye improved to 20/30 and a retinal nerve fiber layer defect was found at the spot of the previous cotton wool spot. On the visual field examination, visual defects corresponded with a retinal nerve fiber layer defect.

Conclusions: Pseudoexfoliation may be related to a systemic vascular disorder.

J Korean Ophthalmol Soc 2009;50(11):1735-1739

Key Words: Ophthalmic artery occlusion, Pseudoexfoliation syndrome, Systemic vascular disorder

Address reprint requests to So Young Kim, MD

Department of Ophthalmology, College of medicine, Soonchunhyang University

#23-20 Bongmyeong-dong, Cheonan 330-721, Korea

Tel: 82-41-570-2933, Fax: 82-41-576-2262, E-mail: [email protected] 9) Yazdani S, Tousi A, Pakravan M, Faghihi AR. Sensorineural hearing

loss in pseudo-exfoliation syndrome. Ophthalmology 2008;115:425- 9.

10) Mitchell P, Wang JJ, Smith W. Association of pseudoexfoliation syndrome with increased vascular risk. Am J Ophthalmol 1997;124:685- 67.

11) Lima VC, Prata TS, Liebmann JM, Ritch R. Central retinal artery occlusion and non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy asso- ciated with an overlap syndrome: a case report. J Med Case Reports 2008;2:389.

12) Puska PM. Unilateral exfoliation syndrome: Conversion to bilateral exfoliation and to glaucoma-a prospective 10-year follow up study.

J Galucoma 2002;11:517-24.

13) Kivelä T, Hietanen J, Uusitalo M. Autopsy analysis of clinically unilateral exfoliation syndrome, Invest Ophthalmol Vis Sci 38 1997;

38:2008-15.

14) Hammer T, Schlötzer-Schrehardt U, Naumann GO. Unilateral or asymmetric pseudoexfoliation syndrome? An ultrastructural study.

Arch Ophthalmol 2001;119:1023-31.

15) Ritland JS, Egge K, Lydersen S, et al. Exfoliative glaucoma and primary open-angle glaucoma: associations with death causes and comorbidity. Acta Ophthalmol Scand 2004;82:401-4.

16) Bleich S, Jünemann A, von Ahsen N, et al. Homocysteine and risk of open-angle glaucoma. J Neural Transm 2002;109:1499-504.

17) Vessani RM, Ritch R, Liebmann J, Jofe M. Plasma homocystein is elevated in patients with exfoliation syndrome. Am J Ophthalmol 2003;136:41-6.

18) Roedl JB, Bleich S, Reulbach U, et al. Vitamine deficiency and hyper- homocysteinemia in pseudoexfoliation glaucoma. J Neural Transm 2007;114:571-5.