결절성 다발동맥염은 중, 소동맥의 괴사성 혈관염에 의한 전신성 염증성 질환으로 (1), 전신 장기중 특히 신장과 심장을 흔히 침범하며, 그 외에 위장관, 간, 신경, 피부 등에도 침범하 는 것으로 알려져 있다 (2). 위장관의 침범시 복통, 구토, 토혈 등 결절성 다발동맥염의 증상에 관한 보고들이 있었으나 ( 3 - 6), 저자들이 보고한 바로는 C T소견에 대한 문헌보고는 없다.
저자들은 C T소견과 내시경소견에서 위의 종양이 의심되어 수 술을 시행하였고, 위의 결절성 다발동맥염으로 진단된 1예를 경험하였기에 C T소견을 병리조직소견과 함께 보고한다.
증례 보고
3 5세 남자 환자가 복통을 주소로 내원하였다. 환자는 과거 력상 최근 3 - 4개월간 폭음을 하였고, 폭음 후에는 복통이 따 랐다. 이학적 검사상 심와부 통증과 압통을 호소하였으며 촉 지되는 종괴는 없었다. 위염이나 위궤양을 의심하여 위내시경 을 시행하였다. 위내시경상 위체부에서 전정부에 이르기까지 대만 및 소만 후벽을 모두 침범하는 점막주름이 불규칙하게 결절양으로 비후되어있는 소견을 보이면서 군데군데 미란을 동반하고 있었으며, 공기 주입시 위의 확장성이 제한되어 있 어 림프종 등 악성 종양을 의심할 수 있는 소견을 보였다. 위 조영술상 유문부에 불규칙한 내경의 감소와 경직을 보였고 작은 궤양들이 동반되어 있었다 (Fig. 1A). 조영증강 C T소견 상 위각부부터 유문동과 유문관에 걸쳐 저음영의 미만성 비 후를 보였고, 점막은 역동적 조영증강 동맥기에 균일한 얇은 두께로 조영증강을 보였고, 지연기에는 조영증강되는 점막 두 께가 증가되었으며, 위의 장막층의 경계가 잘 그려져 역시 림 프종이나 장액성 위선암을 의심하였다 (Fig. 1B, 1C). 위 주위
에 비정상적으로 커진 림프절이나 간전이의 소견은 없었다.
내시경 조직검사상 위염의 소견만 보였으나 표재적 생검 때 문일 가능성이 있었고, 위내시경 소견과 C T소견상 림프종이나 장액성 위암 등 악성 병변의 가능성을 완전해 배제할 수 없어서 부분위절제술을 시행하였다. 병리조직 육안표본상 점막의 미만 성 부종과 비후를 보였으며, 위내시경에서 보이던 불규칙한 결 정양 비후에 해당하는 4개의 경계가 불분명한 융기된 결정양 병 변이 보였다. 이들 중 가장 큰 병변은 5×4 .5c m이었고, 현미경소 견에서 소동맥의 벽이 두꺼워지면서 동맥벽 전층에 걸쳐서 섬 유소양 변성을 동반한 염증세포가 침윤되어 있는 특징적인 소 견을 보여 결절성 다발동맥염으로 진단되었다 (Fig. 1D).
고 찰
결절성 다발동맥염은 주로 중, 소동맥을 침범하는 전신성 괴 사성 혈관염의 일종으로 비교적 드문 질환이다 (1). 신장 ( 85%), 심장( 76%), 간( 62%), 위장관( 51%), 피부 등 ( 2 )에서 발병할 수 있으며, 국소적 침범에서부터 전신을 침범하는 형태 까지 매우 다양한 임상양상을 보인다 (7). 임상증상은 침범된 혈관의 위치 및 정도와 병변으로 인한 조직의 허혈성 변화에 따라 다양하게 나타날 수 있다. 위장관에서 발병시에 복통, 오 심, 구토, 설사, 토혈 등 비특이적이며 다양한 소화기계 증상을 보이는데 (6), 본 예에서는 심와부 통증과 압통을 호소하였다.
결절성 다발성 동맥염은 전형적 다발동맥염(Classic Poly- arteritis Nodosa)과 현미경적 다발혈관염(Microscopic Poly-a n- gitis) 두 가지로 임상적 분류를 하고 있다 (6). 전형적 다발동 맥염에서는 폐에 침범이 없는 반면 현미경적 다발혈관염에서 는 폐를 침범할 수 있으며, 전형적 다발동맥염보다 작은 혈관 (세동맥, 세정맥, 모세혈관)을 침범한다. 따라서 흔히는 괴사 성 사구체신염을 동반한 폐의 모세혈관염의 형태로 나타나며 그 외 눈, 코, 귀, 인후 부에 더 흔하게 발생한다 (8). 또한 대한방사선의학회지 2 0 00;42: 5 05-5 0 7
결절성 다발동맥염은 중, 소동맥의 괴사성 혈관염에 의한 전신성 염증성 질환으로, 전신의 여러 장기를 침범하는 것으로 알려져 있다. 이중 약 50%에서 위장관에 침범하며 복통, 구 토, 토혈 등의 증상을 일으킬 수 있다. 위장관을 침범한 결절성 다발동맥염의 CT 소견은 저 자들이 조사한 바로는 보고된 바 없으며, 저자들은 위에 발생한 결절성 다발동맥염 1예의 C T소견을 병리조직소견과 함께 보고한다.
1충남대학교 의과대학 진단방사선과학교실
2충남대학교 의과대학 병리과학교실
이 논문은 1 9 9 9년 8월 1 7일 접수하여 1 9 9 9년 1 2월 2 7일에 채택되었음.
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위에 발생한 결절성 다발동맥염 : 1예 보고1
유호준・조준식・신경숙・송규상2
75%에서 혈청학적 표지인 MPO-ANCA (Anti-myeloperoxi- dase perinuclear anti-neutrophil cycloplasmic antibody)에 양성 을 보이는 것이 특징적이다 (8). 소화기계 증상으로는, 소동맥 을 침범할 경우 위장관 점막의 궤양이나 출혈을 초래하는 반 면, 중등도 크기의 동맥을 침범할 경우에는 위장관의 괴사와 천공을 일으킬 수 있으며, 소장에서 가장 흔히 보이고 위장은 두 번째 흔한 위치이다 (5). 본 증례에서는 내시경상 주로 점 막주름의 비후와 미란 만을 보였을 뿐 천공이나 괴사는 보이 지 않았으며, 병리조직소견상 주로 소동맥을 침범하여 현미경 적 다발혈관염의 가능성을 생각하였으나, MPO-ANCA 검사 와 폐 및 신장 등 다른 장기에 대한 자세한 검사를 시행하지 않았으므로 감별이 불가능하였다.
결절성 다발동맥염은 병리학적으로 급성기, 회복기, 만성기
로 진행된다. 급성기에는 특히 소동맥의 혈관벽 전체두께를 침범하는 섬유소양괴사(fibrinoid necrosis)가 특징적이며, 많은 백혈구의 침윤이 혈관내벽과 혈관주위에서 보이고, 소동맥류 와 혈전이 동반될 수 있다. 회복기에는 섬유아세포 증식으로 인해 단단한 결절을 형성하며, 만성기에는 침범된 동맥벽의 심한 섬유성비후가 특징적이다 (9). 본 증례에서는 현미경소 견상 일반적 위염과는 달리 소동맥 벽의 전층에 걸쳐 섬유소 양 변성을 동반한 염증세포의 침윤을 보여서, 급성기에 해당 하는 결절성 다발동맥염으로 진단되었다. 또한, CT소견에서 관찰된 저음영의 심한 위벽비후는 위벽의 전반적인 부종과 섬유화에 의한 것으로 생각된다.
결절성 다발동맥염은 치료를 하지 않을 경우 예후는 상당 히 불량하며 스테로이드와 사이클로포스파마이드( c y c l o p h o s- 유호준 외 : 위에 발생한 결절성 다발동맥염
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A B
C D
Fig. 1. Polyarteritis nodosa involving the stomach in a 35-year-old man.
A .Upper GI series shows diffuse, mild luminal narrowing of the gastric antrum and lower body with multiple superficial ulcers in the lesser curvature.
B . Arterial-phase CT scan shows diffuse thickening of the gastric antrum with submucosal low density suggesting submucosal ede- ma. Note uniform high enhancement of the thickened mucosal layer (arrowheads).
C .Delayed-phase CT scan shows a slightly increased thickening of mucosal enhancement (arrowheads) but persistent submucosal edema of low density is still noted.
D .Photomicrograph shows fibrinoid degeneration (small arrows) of the intimal side of the small arteries associated with inflamma- tory cell infiltration in the thickened vascular wall (large arrows) and adjacent soft tissue (H-E stain, ×1 0 0 ) .
p h a m i d e )의 병용으로 생존율을 향상시킬 수 있다 (7). 그러나 Matolo 등 ( 4 )은 급성 복증이 있는 결절성 다발동맥염 환자중 수술을 시행한 4명의 환자는 모두 생존한 반면에, 내과적 치 료를 시행한 1 0명의 환자중 6명이 궤양천공, 위장관 출혈 등 으로 사망하였으며, 따라서 위장관의 합병증이 있을 때는 수 술적 치료가 필요하다고 하였다 (5). 저자들이 알기로는 위를 침범한 CT 소견은 아직 보고된 바가 없으며, CT 소견상 위점 막층의 균일한 조영증가와 함께 위벽의 심한 비후를 보일 경 우 림프종이나 점액성 위선암과 함께 결절성 다발동맥염의 가능성을 고려해야 할 것으로 생각한다.
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J Korean Radiol Soc 2000;42:5 05- 5 0 7
Po l yarteritis Nodosa in the Sto m a ch: A Case Re p o r t1
Ho-Jun Yu, M.D., June-Sik Cho, M.D., Kyung-Suk Shin, M.D., Kyu-Sang Song, M.D.2
1Department of Radiology, Chungnam National University College of Medicine
2Department of pathology, Chungnam National University College of Medicine
Polyarteritis nodosa is a systemic inflammatory disease resulting from necrotizing angitis of small to medium sized arteries. It involves various organs, including the gastrointestinal tract, which is involved in about 50 % of all cases. Numerous complications-including abdominal pain, vomiting, and hematemesis-have been report- ed, but the CT findings have not been described. We report the CT findings in a case of gastric polyarteritis no- dosa, and correlate these with the histopathologic findings.
Index words :Stomach, CT A r t e r i t i s
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