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－J Rhinol 15(2), 2008 www.ksrhino.or.kr
비전정에 발생한 혈관평활근종 1예
대진의료재단 분당제생병원 이비인후과
황세환·정주용·정덕희·김준모
A Case of Angioleiomyoma of Nasal Vestibule
Se Hwan Hwang, MD, Juyong Chung, MD, Duk Hee Chung, MD and Jun Mo Kim, MD
Department of Otolaryngology, Pundang Jesaeng Hospital, Dae-Jin Medical Center, Seongnam, Korea
ABSTRACT
Angioleiomyoma is an uncommon benign tumor composed of smooth muscle cells and vascular endotheliums. It is common in the uterus and the gastrointestinal tract but rare in the head and neck. This neoplasm is extremely rare in the nasal cavity, accounting for less than 1% of all vascular leiomyomas. The tumor has a benign nature and the recurrence of tumor is rare and complete removal is the treatment of choice. We present a case of angioleiomyoma which involves the nasal vesti- bule and was excised by a sublabial approach.
KEY WORDS
：Angioleiomyoma·Nasal cavity·Tumor.
서 론
혈관평활근종(Angioleiomyoma)은 평활근 세포와 혈관 내 피 세포로 구성되어 있는 비교적 흔하지 않은 양성 종양이다.1) 주로 혈관 통로의 벽에 위치하는 평활근에서 기원하는 병변 으로 생각이 되고 있으며, 비강 내에 발생하는 혈관평활근종 은 모든 혈관평활근종의 대략 1% 정도로 드물게 발생한다.1)
주 임상 증상은 비폐색, 비출혈, 통증 등이 있으며 대부분 의 환자들은 50대 이상으로 여성에서 남성보다 유의하게 높 게 발생한다.2)
대부분의 환자에서 이학적 검사나 방사선학적 검사상 특 징적인 소견은 보이지 않으며, 절제된 종양의 조직학적인 검 사를 통해서 진단이 가능하다. 조직병리학적 진단은 헤마톡 실린-에오신 염색(H&E stain)으로 쉽게 할 수 있다.3)
수술적인 완전한 절제가 진단 및 치료를 위한 가장 좋은 치료 방법이며 재발은 드물고 악성화된 증례는 아직까지 보 고 되지 않고 있다.
최근 저자들은 비전정에 발생한 혈관평활근종을 경험하 고 구순하 접근법을 통한 외과적인 절제술로 종물을 제거 하여, 이에 대해 증례를 발표 하는 바이다.
증 례
76세 여자 환자가 3년전 부터 시작된 우측 비폐색 및 간 헐적인 우측 비출혈을 주소로 내원하였다. 환자는 과거력 및 가족력 상 특이 사항은 없었다. 이학적 검사에서 우측 비전 정 부위에 피부하의 둥근 모양의 종물으로 인해서 우측 비 강의 비익 기저부 및 상악부 구순의 비대칭이 관찰되었고 (Fig. 1), 그 외에는 특이 소견은 없었다. 내원 당시 외래에 서 부비동 전산화 단층 촬영을 시행하였다. 부비동 전산화 단층 촬영에서 우측 이상구(pyriform aperture)외측에 주변 의 연부 조직 음영과 경계가 분명한 구형의 종물을 볼 수 있 었으며, 인접한 상악골 전벽에 골피질의 미란이 관찰되었으 나 치조골과 부비동의 이상소견은 없었고, 조영시 균질성의 조영 증강이 잘 되고 있는 모습을 보였다(Fig. 2).
전신 마취 하에서 구순하 접근법(sublabial approach)을 통한 외과적인 절제술로 종물을 제거하고 단순 봉합술 및 비팩킹을 시행하였다(Fig. 3). 절제된 종물은 2×3×2 cm 크기의 타원형의 고형의 종물 형태로 관찰되었고 출혈은 심 논문접수일：2008년 5월 28일 / 심사완료일：2008년 7월 17일
교신저자：김준모, 463-774 경기도 성남시 분당구 서현동 대진의료재단 분당제생병원 이비인후과
전화：(031) 779-0260·전송：(031) 779-0265 E-mail：[email protected]
황세환 등：혈관평활근종 / 161
하지 않았으며 특이 소견 없이 수술을 마쳤다. 절제된 종물 의 조직학적 검사에서 실질(stroma)은 많은 혈관 공간(vas- cular space)과 증식중인 평활근 섬유로 구성된 소견 보여 혈관평활근종으로 진단하였고 수술 후 6개월까지 특별한 증 상 및 재발 없이 외래에서 추적 관찰 중이다(Fig. 4).
고 찰
혈관평활근종은 혈관 및 평활근으로 구성되는 양성 종양 으로 주로 하지(59%)와 상지(15%)의 피부에서 발생하며 종 양의 13.1%만 두경부에서 발생하는 것으로 보고 되고 있
다.1)4)5) 그리고 비강 내에 발생하는 혈관평활근종은 모든
혈관평활근종의 대략 1% 정도로 지극히 드물게 발생한다.1)
이는 비강 내에는 평활근이 혈관 이외에는 거의 존재하지 않 기 때문인 것으로 추정된다. 비강 내에서 평활근 기원의 종양 이 발생하는 원인에 대해서는 미분화된 간엽 조직 기원설, 혈 관벽의 평활근에서 기원설, 미분화된 간엽과 혈관벽의 평활근 에서 기원한다는 가설이 있었으나 현재는 Barr 등의 발표를 통해서 혈관평활근에서 기원한다는 가설이 가장 유력하다.6)
하지에 발생하는 혈관평활근종은 임상적으로 단일 압통 성 피하 결절의 형태를 보이며 통증은 촉지, 추위노출, 바람 등에 의해 유발될 수 있으나 두경부 영역의 혈관평활근종 은 대부분 무통성이다.7) Morimoto는 혈관평활근종을 조직 학적으로 고형(solid), 해면형(cavernous), 정맥형(venous) 으로 분류하였는데 고형은 대부분 동통성으로 하지에 발생 하는 반면 정맥형은 대부분 무통성으로 두경부 영역에서 보
Fig. 1. Preoperative facial photograph of a patient. A：Frontal view, a mass under the right alar base of the nose and the maxillary lip is noted. B：Ba- sal view, asymmetry caused by the submucosal angioleiomyoma is cle- arly evident under the right alar base
of the nose and the maxillary lip. A B
Fig. 2. Preoperative axial CT scan. A：
Without contrast injection, CT scan shows a 2×2 cm sized, well defined ovoid mass in the right piriform open- ing. B：With contrast injection, Round lesion well outlines with soft tissue lin-
ing, presenting intense highlight. A B
A B
Fig. 3. Operative finding and gross fi- nding of the specimen. A：Sublabial approach exposes a smooth-surfaced and pinkish mass. B：Removed tumor (2×3×2 cm) shows round, smooth, and lobulating appearance.
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다 높은 발생 빈도를 보인다.8)
비강에서 발생하는 혈관평활근종은 하비갑개에서 가장 흔 히 호발하며9-11) 하바갑개에는 많은 양의 수축성의 혈관 조 직이 있다는 사실에서 그 원인을 추정하고 있다.6) 그 밖에는 비중격, 부비동, 비전정, 비강저, 비배부 등에서 발생한 것으 로 보고 되고 있다.2)12-15) 임상적으로 50대 이상에서 호발 하며 여성에서 남성보다 유의하게 높게 발생한다(여자：남 자=3.75：1). 혈관평활근종은 매우 천천히 자라며 대부분 단 독의 평균 직경 2 cm 크기의 종괴로 나타난다.2) 가장 흔하게 호소하는 증상으로는 비폐색(56.25%)과 비출혈(56.25%)이 며 그 밖에는 안면통증(25%)와 두통(25%)이 있다.6)15) 비강 저부에 위치하는 경우에는 골 외측 점막하에 위치하여 안면 기형을 초래하는 것이 특징적이며 이상구내로 혹은 전방으 로 커지거나, 아래로 치은구순구, 외측으로 안면 연부 조직 으로 팽창하여 비익저부를 넓게 만들고, 상구순의 팽창, 비 순구의 소실, 비강저부의 거상, 비강 및 구강내로 팽창이 나 타나게 된다. 대부분 피부에 유착되지 않는 한 유동성을 보 이며 피부는 보통 색의 변화가 없거나 홍조를 띠기도 한다.
전산화 단층촬영상 약한 조영증강을 보이고 비교적 균질 의 종물로 나타나며 자기공명촬영에서 혈관내 조영제 투입 후 조영 증강을 보인다.
임상적으로 구별해야 할 질환으로 비순낭종은 내부에 점 액성 혹은 장액성 물질로 채워져 있으며 주변 조직과 박리가 쉽지 않고 구순하 접근시에 낭종을 덮고 있는 점막이 푸른 빛을 보이는 특징이 있어 혈관평활근종과 구별할 수 있다.
조직학적으로 감별해야 할 질환으로는 혈관종(hemangio- ma), 혈관섬유종(angiofibroma), 섬유근종(fibromyoma), 혈 관근지방종(angiomyolipoma), 평활근모세포종(leiomyoblas- toma), 혈관성 평활근육종(vascular leiomyosarcoma)등이 있다.16)
병리조직학적으로 종양은 경계가 명확하고 섬유성 피막으 로 둘러싸여 있으며, 실질(stroma)은 많은 혈관공간(vascu- lar space)과 증식중인 평활근섬유로 구성된다.17) 평활근섬 유는 다양한 두께의 근육다발로 구성되고, 혈관공간은 크기
와 모양이 다양하여 틈 같은 공간(slit-like space)에서 하 나의 강(cavity)을 형성하기도 한다. 일반적으로 혈관공간은 납작한 내피세포로 덮혀있고 주위의 평활근 섬유는 규칙적 인 근육벽을 형성한다.
대부분의 환자에서 이학적이나 방사선학적 검사상에서 특 징적인 소견은 보이지 않으며, 절제된 종양의 조직학적인 검 사를 통해서 진단이 가능하다. 조직병리학적으로 종양에 특 징적인 비멘틴(vimentin), 데스민(desmin), 평활근 액틴(ac- tin)에 대한 면역조직화학적 염색이 진단에 도움을 줄 수 있 으나 광학 현미경 하에서도 쉽게 진단 할 수 있다.3)18)
최근에는 면역 조직화학 연구에서 프로게스테론(progeste- rone) 수용체가 양성이고 에스트로겐(estrogen) 수용체가 음성으로 나온다는 사실이 확인되어 프로게스테론 수용체 가 이 종양의 발달에 영향을 미치고 여성에서 남성보다 더 호발하는 이유로 생각되고 있다.19)
수술적인 완전한 절제가 진단 및 재발을 막기 위한 가장 좋은 치료 방법이다. 비부비강 내에 발생한 혈관평활근종의 경우 내시경을 이용한 비내접근법, 혹은 종양의 크기가 큰 경우 외측비절개술 접근법으로14) 용이하게 제거할 수 있는 것으로 알려져 있으며, 비전정에 위치하는 경우 구순하 접근 법을 통한 절제를 시행할 수 있다. 점막과 종물이 접해있는 부위를 절제할 때 비점막이 천공되지만 대부분 잘 치유되며 재발은 드물고 악성화는 아직까지 보고되지 않고 있다.
중심 단어：혈관평활근종·비강·종양.
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