299 대한안과학회지 2009년 제 50 권 제 2 호 J Korean Ophthalmol Soc 2009;50(2):299-302 DOI : 10.3341/jkos.2009.50.2.299
www.ophthalmology.org
= 증례보고 =
05-26
양측성 마쿠스 건 증후군 1예
최성욱⋅양재욱⋅이슬기
인제대학교 의과대학 부산백병원 안과학교실
목적: 진단시 간과하기 쉬운 양측 Marcus Gunn 증후군을 경험하였기에 보고하고자 한다.
증례요약: 6세 남아가 우안 눈꺼풀처짐을 주소로 내원하였다. 눈꺼풀틈새 크기는 정상 안위에서 우안 4 mm, 좌안 7 mm였으며 위눈꺼 풀테와 각막반사 사이의 거리(Marginal reflex distance 1, MRD 1)는 우안 -1 mm, 좌안 2 mm였고 눈꺼풀올림근 기능검사상 양안 모두 기능이 좋았다. 턱 윙크 현상은 턱을 우측으로 움직일 경우 좌안 위눈꺼풀의 거상이 2 mm, 턱을 좌측으로 움직일 경우 우안 4 mm로 측정되어 양안 모두 중등도의 소견을 보였으며, 턱을 움직이지 않고 입만 벌릴 경우 눈꺼풀의 높이는 큰 변화를 보이지 않았다. 다른 동반된 전신적 및 안과적 이상소견은 없었으며 환아는 양측 Marcus Gunn 증후군으로 진단되었다.
결론: 양측 눈꺼풀처짐이 비대칭적으로 있는 경우 일측 눈꺼풀처짐으로 오인하기 쉬우며 Marcus Gunn 현상이 동반되어 있을 수 있으 므로 눈꺼풀처짐 환자의 검사시 철저한 검사가 필요하리라 사료된다.
<대한안과학회지 2009;50(2):299-302>
￭ 접 수 일: 2008년 5월 26일 ￭ 심사통과일: 2008년 9월 2일
￭ 통 신 저 자: 이 슬 기
부산시 부산진구 개금동 633-165 인제대학교 부산백병원 안과
Tel: 051-890-6016, Fax: 051-890-6329 E-mail: [email protected]
Marcus Gunn 현상이란 비교적 잘 알려진 얼굴의 협응운 동(synkinesis)의 일종으로, 선천성 눈꺼풀처짐의 약 5 % 를 차지하며, 일측의 선천성 눈꺼풀처짐이 있는 상태에서 아래턱의 움직임에 따라 눈꺼풀의 퇴축(retraction)이 생기 는 현상을 일컫는다.1,2
1883년 Marcus Gunn3이 처음으로 15세 소녀에서 턱 윙크 (jaw-winking) 증후군을 보고한 이후로 maxillo-palpebral synkinesis, pterygoid levator synkinesis, 혹은 jaw- winking phenomenon 등으로 불렸던 질환이다. 대부분 편 측에 발생하며 드물게는 양안을 침범하는 사례가 국외에서 는 보고되었으나 아직 국내에는 보고된 바 없다.4
이에 저자들은 양안을 침범한 Marcus Gunn 증후군을 경 험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례보고
6세 남아가 우안 눈꺼풀처짐을 주소로 내원하였다. 출생 시 외상이나 주산기의 병력은 없었으며 안과적 질환의 병 력, 가족력, 약제의 복용 이력 또한 없었다.
굴절검사상 우안은 +1.00 디옵터, 좌안은 +0.25 디옵터 의 원시 상태였으며 교정 시력은 진용한 시력표상 우안 0.4, 좌안 0.8로 우안에 약시 소견을 보였고 세극등 검사상
특이소견 보이지 않으며 안저검사 및 동공의 대광반사도 정상이었다. 외안부 눈꺼풀틈새의 크기는 정면주시 때 우안 4 mm, 좌안 7 mm였으며(Fig. 1) 위눈꺼풀테와 각막반사 사이의 거리(Marginal reflex distance 1, MRD 1)는 우안 -1 mm, 좌안 2 mm였고 눈꺼풀올림근 기능 검사상 우안 8 mm, 좌안 10 mm로 양안 모두 좋았고 Bell씨 현상은 양 성이었다. 턱 윙크 현상은 Doucet5의 분류에 따라 경도는 2 mm미만, 중등도는 2 mm에서 6 mm 까지, 고도는 6 mm 이상으로 하여 그 정도를 판정하였다.
본 환자는 턱을 우측으로 움직일 경우 좌안 위눈꺼풀이 2 mm 거상되었고(Fig. 2), 턱을 좌측으로 움직일 경우 우 안 위눈꺼풀이 4 mm 거상되어(Fig. 3) 양안 모두 중등도의 턱 윙크 현상을 보였으며, 턱을 움직이지 않고 입만 벌릴 경우 눈꺼풀의 높이는 큰 변화를 보이지 않았다(Fig. 4).
다른 동반된 외안부 눈꺼풀 이상은 없었고, 정위에서 턱 이나 두부의 위치이상도 보이지 않았다.
배제하기 위해 시행한 ice test상 양안 모두 실험 후 1 mm 크기의 눈꺼풀틈새의 넓어짐이 관찰되어 확실한 양성 으로 판단하기 힘들어 일중 변동(7 am, 10 pm)과 Jolly test, tensilon test 등의 신경학적 검사를 시행하였으나 모 두 정상범위였다. 환아는 중등도의 양안 Marcus Gunn 증 후군으로 진단되었으며 추후 지속적인 관찰 및 변화양상을 보면서 수술적 치료를 고려해보기로 하였다.
고 찰
Marcus Gunn 증후군은 대게 선천성으로 발생하며 후천
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- 대한안과학회지 2009년 제 50 권 제 2 호 -
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Figure 1. Bilateral unequal ptosis in the primary position. Palpebral fissure width was 4 mm in the right lid, 7 mm in the left lid.
Figure 2. The left eyelid was retracted by 2 mm, when the patient moves the jaw to the right side.
적으로는 질환이나 외상으로 인해 동안 신경분지가 변이적 으로 재생되어 발생되기도 하며 선천성 Marcus Gunn 증후 군의 경우 모든 선천성 눈꺼풀처짐의 2~13% 정도에서 나 타난다고 한다.6-8Marcus Gunn 증후군은 위눈꺼풀의 눈꺼 풀처짐이 있는 환자에서 동측 날개근(pterygoid muscle)의 자극으로 눈꺼풀후퇴(retraction) 현상이 나타나며 이러한 눈꺼풀후퇴는 입을 열거나, 음식을 씹을 때, 반대측으로 아 래턱을 움직일 때 잘 나타나게 된다. Marcus Gunn 증후군 의 원인에 대해서는 완전히 알려져 있지 않으나 삼차신경 의 분지가 눈꺼풀올림근을 지배하는 동안신경에 선천적으 로 잘못 연결되어 일어난다고 생각되고 있으며 실제로 근 전도 검사상 날개근과 눈꺼풀올림근 사이의 협동운동이 증 명되었다.9
협응운동이 일어난 신경에 따라 크게 두 가지 종류로 나 눌 수 있으며, 입을 벌리거나 턱을 앞으로 내밀거나 반대편 으로 움직이는 작용과 관련이 있는 lateral (external) pterygoid muscle의 수축시 눈꺼풀이 퇴축되는 경우와 medial (internal) pterygoid muscle과 연결되어 입을 다물 거나 악물 때 눈꺼풀이 퇴축되는 경우가 있다.
그 외 드물지만 삼차신경 이외에 다른 뇌신경의 분지와 동안신경의 분지가 상호 연결되는 경우, 예를 들어 웃을 때, 흉쇄유돌근의 수축, 혀를 내밀 때, 공기를 흡입할 때, 수의적 안구진탕 시에도눈꺼풀의 상승을 보이는 수가 있다. 10-13
발생은 여자에서 잘 생기는 것으로 알려져 있고 편안으 로 발생하며 대부분 증례에서 좌안이 많았으나,14,15 뚜렷 한 성별차이나 좌우안의 차는 볼 수 없다고 하는 보고도
있다.5,16
양측성 Marcus Gunn 증후군은 1960년 Schultz and Burian17에 의해 처음 증례가 보고되었다. 이 보고에서는 양측성이지만 각 안의 올림 정도는 비대칭성을 보였으며 입을 벌릴 경우 양안의 눈꺼풀올림근이 항진되는 양상을 보였으며 턱을 좌우로 움직일 때 시소(seesaw)눈꺼풀 운 동을 보였다.
동측 눈꺼풀올림근의 마비, 외안근의 마비, 동측 안의 축 동, Horner씨 증후군, 반대측 안의 축동 및 홍채의 결손증 이 동반될 수 있으며 전신적으로 척추이분증, 기지증, 내번 족등이 있다고 보고하였다. 본 환자에서는 이러한 동반 기 형을 보이지 않았다.
Lyness et al18은 양측성 Marcus Gunn 눈꺼풀처짐의 근 본적인 발생과정을 비정상적인 신경 지배를 갖는 근육의 신경성 위축으로 보통 양측 모두에 생기게 되는데 한 쪽이 더 심하게 진행이 되며 다른 한 쪽은 비교적 경한 정도로 위축이 진행되어 임상적으로 일측성 Marcus Gunn 증후군 으로 표현되며 위축의 진행 정도가 심할 경우 비대칭 양측 성 Marcus Gunn 증후군으로 나타난다고 하였으며 이에 대 해서는 좀 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.
전형적인 Marcus Gunn 증후군인 경우 미용적으로 크게 문제가 되지 않는 증상이 경한 경우(2 mm 미만) 경과관찰 을할 수 있으나 증등도 이상의 경우 수술적 치료로 교정한다.
수술방법으로는 Fasanella-Servat씨 수술법, 양안 눈꺼 풀올림근 적출술 및 양안 이마근 이용법, 편안 눈꺼풀올림 근 적출술 및 양안 이마근 이용법, 눈꺼풀올림근을 이용한 이마근걸이등이 사용될 수 있다.19-21
301 - 최성욱 외 : 양측성 마쿠스 건 증후군 1예 -
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Figure 3. The right upper eyelid retracted by 4 mm, when patient moves the jaw to the left side.
Figure 4.No change of bilateral palpebral fissure width when just opening the mouth without jaw movement.
Marcus Gunn 증후군의 양상이 일측성인 경우라도 한쪽 만 눈꺼풀올림근 적출술을 시행하고 이마근걸이술을 시행 할 경우 하방 주시시 양안의 대칭효과를 얻을 수 없기에 양 안에 눈꺼풀올림근 적출술과 양안 이마근걸이술을 시행하 기도 한다.22
본 증례는 추후 지속적인 관찰 및 변화양상을 보면서 수 술적 치료를 고려 중이며 본 증례에서처럼 양측 눈꺼풀처 짐이 비대칭적으로 있는 경우 일측 눈꺼풀처짐으로 오인하 기 쉬우며 Marcus Gunn 현상이 동반되어 있을 수 있으므 로 눈꺼풀처짐 환자의 내원시 올바른 진단을 위하여 철저 한 검사가 필요하리라 생각된다.
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302
=ABSTRACT=
A Case of Bilateral Marcus-Gunn Syndrome
Sung Wook Choi, MD, Jae Wook Yang, MD, PhD, Sul Gee Lee, MD, PhD
Department of Ophthalmology, Inje University College of Medicine, Pusan Paik Hospital, Pusan, Korea
Purpose: To report a case of bilateral Marcus Gunn syndrome, which can be easily overlooked.
Case summary: A 6‐year‐old boy visited our clinic complaining of right ptosis. On ocular examination, the palpebral fissure width was 4 mm in the right lid and 7 mm in the left lid. Marginal reflex distance 1 (MRD 1) was ‐1 mm in the right lid and 2 mm in the left lid. Bilateral levator muscle function was good. When the patient moved the jaw to the right side, the left eyelid was retracted by 2 mm, and when the jaw was moved to the left side, the right upper eyelid retracted by 4 mm, which showed a moderate bilateral jaw‐winking phenomenon. There was no change in bilateral palpebral fissure width when only opening the mouth without jaw movement.
Conclusions: Asymmetrical bilateral ptosis can be easily misdiagnosed for unilateral ptosis, and concurrent Marcus Gunn phenomenon can exist. Therefore, a thorough examination is necessary when examining a ptosis patient.
J Korean Ophthalmol Soc 2009;50(2):299-302
Key Words: Bilateral marcus gunn syndrome, Jaw‐winking phenomenon, Ptosis
Address reprint requests to Sul Gee Lee, MD, PhD
Department of Ophthalmology, Inje University College of Medicine, Pusan Paik Hospital
#633-165 Gaegeum 2‐dong, Pusanjin‐gu, Pusan 614-735, Korea Tel: 82-51-890-6016, Fax: 82-51‐890‐6329, E-mail: [email protected]
- 대한안과학회지 2009년 제 50 권 제 2 호 -
www.ophthalmology.org and frontalis sling procedure in severe unilateral ptosis and the
paradoxcically innervated levator. Arch Ophthalmol 1982;100:
462-64.
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Marcus-Gunn Phenomenon. J Korean Ophthalmol Soc 1993;
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