대흉외지 2010;43:63-66 □ 증례보고 □
DOI:10.5090/kjtcs.2010.43.1.63
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*경상대학교 의학전문대학원 흉부외과학교실, 경상대학교병원, 경상대학교 건강과학연구원
Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Gyeongsang National University School of Medicine, Hospital and Institute of Health Sciences
논문접수일：2009년 8월 28일, 논문수정일：2009년 9월 17일, 심사통과일：2009년 10월 20일 책임저자：이상호 (660-702) 경남 진주시 칠암동 90, 경상대학교병원 흉부외과
(Tel) 055-750-8124, (Fax) 055-753-8138, E-mail: sangho@gnu.ac.kr 본 논문의 저작권 및 전자매체의 지적소유권은 대한흉부외과학회에 있다.
우심첨부 절개술을 통한 심첨부 근육형 심실중격결손증 수술
−1예 보고 −
이정은*ㆍ이상호*ㆍ문성호*ㆍ최준영*ㆍ장인석*ㆍ김종우*
Surgery for a Muscular Type Ventricular Septal Defect via Right Apical Ventriculotomy
A case report
Chung Eun Lee, M.D.*, Sang-Ho Rhie, M.D.*, Sung-Ho Mun, M.D.*, Jun-Young Choi, M.D.*, In-Seok Jang, M.D.*, Jong-Woo Kim, M.D.*
Apical muscular ventricular septal defects (VSDs) are relatively rare conditions among all the different types of VSDs. Apical VSDs are difficult to treat because of they are difficult to visualize through a trans-atrioventricular ap- proach, and especially in infants. Treatment by left ventriculotomy is associated with long-term ventricular dysfunction. Catheter-based intervention still shows less than satisfactory results and this type of intervention may not be possible in small infants. This report describes the benefits of right apical ventriculotomy in terms of suc- cessful closure of the lesion without harming the ventricular function.
(Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2010;43:63-66) Key words: 1. CHD
2. Heart septal defect, ventricular
증 례
11세된 남아로 10년 전 심실중격결손증 진단을 받았으 나 수술하지 않고 지내오다 최근 운동시 호흡곤란 증상이 있어 소아과로 내원하였다. 과거력이나 가족력에는 특이 한 사항이 없었으며 이학적 소견상 혈압은 110/70 mmHg, 맥박은 분당 90회로 규칙적이었다. 흉부청진에서 호흡음 은 정상적으로 맑게 들렸으며 호흡수는 분당 22회이었다.
심음은 규칙적이었으나 Grade III/IV의 수축기 잡음이 흉 골 좌연을 따라 제 4늑간에서 주로 들렸다. 기타 이학적 소견은 정상이었다.
동맥혈 검사소견은 pH 7.42, pO2 99 mmHg, pCO2 36 mmHg이었다. 혈액 검사에서 백혈구 7,750/μL, 혈색소 12.5 g/dL, 혈소판 330,000/mm
3, 전해질은 정상 범위 내에
있었다. 심전도에서는 특이소견이 없었고, 일반흉부사진 에도 특이소견이 없었다. 심초음파 검사상 직경 1 cm의 근육형 심실중격결손증으로 진단되었고(Fig. 1), Qp/Qs는 1.57, TR velocity는 20.2 mmHg, 폐동맥판막에서의 Δp는 6.6 mmHg이었다.
수술은 전신마취 하에서 정중 흉골 절개 후 동맥캐뉼라
를 대동맥에 삽입하고 정맥캐뉼라를 우심실을 통하여 상
하대정맥을 삽관한 뒤 체외순환 하에서 시행하였다. 심근
보호는 심정지액과 중등도의 저체온법을 이용하여 확보
하였다. 심정지가 유도된 뒤 우심방을 통하여 결손을 살
핀 결과 심첨부에 있는 근육형 심실중격결손증으로 확진
하였으나 시야확보와 수술적 접근이 어렵다고 판단하고
우심첨부 절개술을 시행하였다. 우심첨부 절개를 통해 관
찰한 결과 심첨부의 섬유주(trabeculation) 근육 사이에 직
대흉외지 2010;43:63-66
− 64 − Fig. 1. Preoperative echocardiogram. Apical four-chamber view showing the blood flow between left ventricle and right ventricle with color Doppler.
Fig. 2. Operative photograph showing the Dacron patch closure with multiple interrupted 5-0 polypropylene sutures.
Fig. 3. Postoperative echocardiogram. Showing no remnant ven- tricular septal defect.
경 2 cm 가량의 낭(aneurysmal sac)이 형성되어 있었으며, 좌심실쪽으로는 직경 1 cm 가량의 심실중격결손이 있었 고, 우심실로는 직경 0.5 cm 가량의 연결 구멍을 확인할 수 있었다. 좌심실로 연결된 심실중격결손은 Dacron 첩포 봉합술을 시행하였고(Fig. 2), 우심실로 연결된 구멍은 직 접 봉합하였다.
환자는 수술 후 순조롭게 회복되었고 흉부청진상 수술 전에 들리던 심잡음도 들리지 않았다. 술 후 심초음파 검 사상 잔존 심실중격결손은 관찰되지 않았고(Fig. 3), 술 후 제 7일에 경쾌 퇴원하였다. 퇴원 후 2년 경과 후 외래에서 시행한 초음파 상에서도 잔존 심실중격결손은 없음을 확
인하였다.
고 찰
심실중격결손증은 흔한 선천성 심질환 중 하나이다. 유 병률은 1,000명 중 2명으로 모든 선천성 심기형의 20%에 해당하며, 다른 기형과 동반된 경우를 합치면 모든 선천 성 심기형의 50%에 달한다[1]. 그 중 근육형 심실중격결 손증은 선천성 심실중격결손증 환자의 2∼18%를 차지하 고 있으며 보고된 바에 의하면 국내에서는 164명 중 3예 [2], 국외에서는 Chicago의 Children’s Memorial Hospital에 서 1982년부터 2002년까지의 673예의 심실중격결손증 환 자 중 30예가 근육형 심실중격결손증이었다[1].
근래에는 심실중격결손증을 경피적 도관을 통한 중재적 시술로 치료하는 경우가 점차 늘고 있다. 그러나 Holzer 등 에 의하면 근육형 심실중격결손증에서 Amplatzer 장치를 이용한 83건의 중재술에서 성공률이 86%이었다. 장치와 연관된 합병증 발생빈도는 10%나 되었으며, 시술과 관련 된 사망도 2예에서 있었다[3]. Okubo 등도 14명의 환자에 서 장치 사용을 시도한 바 14%의 사망률과 3명의 환자에 서 잔존 심실중격결손으로 인해 불가피하게 폐동맥 교약 술(banding)을 시행한 경우가 발생한 경험을 발표하였다 [4]. 특히 크기가 작은 유아인 경우에는 중재적 시술의 결 과가 만족스럽지 못하거나 불가능한 경우가 많았다.
근육형 심실중격결손증의 수술 시 일반적인 접근방법 은 첫째, 우심방 절개를 통한 방법, 둘째, 좌심실 절개를 통한 방법, 셋째, 우심실 절개를 통한 방법이 있다.
첫째, 우심방 절개를 통한 방법은 우심방 절개를 하고
이정은 외 우심첨부 절개술을 통한 심첨부 근육형 심실중격결손증 수술
− 65 − 삼첨판을 통과하여 수술하는 방법인데 이는 수술시야를 확보하기 어려운 경우가 많다. 이 접근법을 사용하는 경우 는 막상주위형 심실중격결손 등이 합병된 경우가 많다[5].
두 번째 방법은 좌심실을 절개하는 방법으로 심첨부 근 육형 심실중격결손증 수술 시 수술시야 확보가 용이하고, 첩포를 적용하기가 훨씬 간편해지는데 이는 근육형 심실 중격결손이 우심실쪽으로는 심근의 복잡한 섬유주(Trabe- culation) 사이로 다발성으로 구멍이 형성되나 좌심실쪽으 로는 근육 자체의 주름이 적고 주로 단일 결손을 보이기 때문이다. Tsang 등은 2예의 부검 예를 통하여 단일 근육 형 심실중격결손증에서 우심실측에서 다발성 구멍으로 보이는 이유가 복잡한 섬유주 때문이라고 주장했다[6]. 따 라서 섬유주가 없는 좌심실의 경우에 실질적인 심실중격 결손의 경계를 명확히 알 수 있다. 그러나 이 접근법을 사 용시 단기간의 경과 관찰 시에는 특이소견이 없으나 장기 간 추적관찰 결과 좌심실 심첨부의 운동장애를 보인다는 단점이 있다[5]. 또한 좌심실절개 자체가 심실중격결손의 재발과 사망의 위험인자라고 주장하는 논문도 발표된 바 있다. Boston Children's Hospital은 심실중격결손증 수술 시 좌심실 절개를 통한 접근법을 사용한 경우 50%의 환 자에서 잔존하는 문제점을 제시했는데 이는 잔존 심실중 격결손, 심첨부의 이상 비대(Apical aneurysm), 좌심실 기 능 부전, 심장이식의 필요성, 사망 등이다[5]. 이런 문제점 의 원인으로 좌심실 절개 시 관상동맥의 손상, 직접적인 심근의 손상, 그리고 좌심실의 전도계인 Purkinje network 의 손상 등이 고려되고 있다.
세 번째 방법은 우심실의 심첨부를 절개하는 방법인데 위의 두 방법에 대한 대안으로, 여러 논문에서 이 방법의 유용성과 안정성에 대해서 발표한 바 있다[7,8]. 이 방법의 장점은 심첨부 혹은 전방부 근육형 심실중격결손증의 수 술 시 시야확보가 용이하며, 관상동맥의 좌전하행지에 근 접하지만 혈관을 피해서 절개할 수 있으므로 혈관손상을 피할 수 있어 심실의 기능을 보전할 수 있다. 본 예에서는 심첨부를 절개하고 우심실 쪽의 섬유주(trabeculation) 사이 에 형성된 낭(aneurysmal sac) 내에서 좌심실 쪽으로 교통
하는 심실중격결손증을 첩포(patch)로 봉합할 수 있었다.
우심첨부 절개 시 유두근과 심실중격 사이로 접근이 가능 한데 심실중격기둥(Septal trabeculation)을 절개하면 심실중 격결손의 경계를 명확히 하여 보다 완전한 봉합을 가능하 게 한다[5]. 그러나 아직까지는 우심실 절개를 통한 수술 례가 많지 않고 장기간의 추적결과가 충분하지 않기 때문 에 주의 깊은 관찰이 요구된다.
본 저자는 우심첨부 절개술을 통한 심첨부 근육형 심실 중격결손증의 수술을 안전하고 성공적으로 시행하였기에 보고하는 바이다.
참 고 문 헌
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defect. In: Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. 3rd ed.
Philadelphia: Mosby. 2003;298-320.
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ventricular septal defect. Korean J Thorac Cardiovasc Surg
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cular VSDs using the Amplatzer muscular ventricular septal defect occluder: immediate and mid-term results of a U.S.
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4. Okubo M, Benzon LN, Nykanen D, et al. Outcomes of
intraoperative device closure of muscular ventricular septal defects. Ann Thorac Surg 2001;72:416-23.
5. Myhre U, Duncan BW, Mee RBB, et al. Apical right
ventriculotomy for closure of apical ventricular septal defects. Ann Thorac Surg 2004;78:204-8.
6. Tsang VT, Hsia TY, Robert WM, et al. Surgical repair of
supposedly multiple defects within the apical part of the muscular ventricular septum. Ann Thorac Surg 2002;73:
58-63.
7. Van Praagh S, Mayer JE Jr, Berman NB, et al. Apical
ventricular septal defects: follow-up concerning anatomic and surgical considerations. Ann Thorac Surg 2002;73:
48-56.
8. Stellin G, Padalino M, Milanesi O, et al. Surgical closure of
