대한소화기학회지 2001;38:385-388
서 론
1 2 )간의 양성 종양에는 혈관종, 낭종, 선종, 과오종 등이 있 으며 국내에서의 호발 빈도는 간 절제를 시행하는 경우에 약 10% 내외로 보고 되고있다.1 간에서 발생하는 다발성 담도과오종 (bile duct ham artoma)은 von Meyenburg com - plexes라고도 하는데, 기본적으로 선천성 병변으로서, 육안 소견은 직경이 0.1-1.0 cm의 회백색을 띠는 결절형 병변으 로 관찰되며 현미경적 소견은 다수의 확장된 형태의 담도 가 간문맥 주위의 섬유성 기질내에 흩어져 있는 양상을 보 인다 .2 담도과오종은 일반적으로 부검시에나, 수술 중에 우 연히 발견되는 경우가 대부분이지만3 방사선검사상 간내의 단일 병변 또는 다발성 병변으로 관찰될 수 있어서 다발성 전이암과의 감별이 요구되기도 한다.
저자들은 체중 감소를 주소로 내원한 64세 여자 환자에
접수 : 2001년 7월 22일, 승인 : 2001년 9월 19일
연락처: 김명환, 138-040, 서울특별시 송파구 풍납동 388-1 울산대학교 의과대학 서울중앙병원 소화기내과 Tel: (02) 2224-3183, Fax: (02) 476-0824 E-mail: mhkim @amc.seoul.kr
서 간내에 발생한 다발성 담도과오종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 다발성 담도과오종은 국내에서는 아직 문헌 보고가 없으며, 본 환자의 경우 임상 적으로 간의 다발성 전이암과의 감별이 어려워 조직검사를 필요로 했던 증례였다 .
증 례
64세 여자 환자가 2개월 전부터 시작된 8 kg의 체중 감 소를 주소로 내원하였다 . 환자는 체중 감소의 원인을 찾고 자 개인병원을 방문하여 복부 초음파 검사와 전산화 단층 촬영검사를 시행받았다. 검사 소견에서 악성 종양의 간내 전이가 의심된다고 하여 본원으로 전원되었다 . 환자는 과 거력에서 내원 6년 전 좌측 관상동맥의 협착 소견으로 경 피 관상동맥 확장술을 시행받았으며, 가족력에 특이 사항 은 없었다 . 신체검사에서 혈압은 140/ 80 mmHg, 체온은 36.5 ℃ , 맥박은 분당 80회, 호흡수는 분당 18회였다. 의식 은 명료하였고 급성 병색을 보이지 않았다 . 공막에 황달 소 견은 관찰되지 않았다 . 만져지는 경부 림프절은 없었으며, 흉부청진 소견에서 심음은 규칙적이었고, 호흡음은 깨끗하
간내 다발성 담도과오종 1예
울산대학교 의과대학 서울중앙병원 내과학교실 , 병리학교실 *
안만수・송문희・박영환・박주상・이상수・김기락・유은실 *・서동완・이성구・김명환・민영일 A C a s e o f Mu l t i p l e B i l e D u c t H a m a r t o m a s i n t h e L i v e r
M a n S u A h n , M .D ., M o o n H e e S o n g , M .D ., Y o u n g H w a n P a r k , M .D ., J u S a n g P a r k , M .D ., S a n g S o o L e e , M .D ., K i R h a c k K i m , M .D ., E u n S i l Y u , M .D .*, D o n g W a n S e o , M .D .,
S u n g K o o L e e , M .D ., M y u n g H w a n K i m , M .D ., a n d Y o u n g I l M in , M .D .
Dep artments of Internal Medicine and Pathology *, Univers ity of Ulsan Colleg e of Medicine, A san Medical Center, Seoul, Korea
Bile duct hamartomas are rare benign malformations of the biliary tract. It is usually discovered as occasional findings at autopsy. It may be confused with metastatic lesions of the liver or may rarely be found in association with cholangiocarcinoma. We report a case of 64-year-old woman who showed multiple small low attenuated lesions in both lobes of the liver on CT scan. Clinically, it was hard to differentiate them from metastatic lesions in the liver. Multiple bile duct hamartomas were histologically confirmed with liver needle biopsy. We report this case with a review of literature. (Korean J Gastroenterol 2001;38 :385-388)
Key W ords : Bile duct hamartomas, Benign malformation, Metastatic lesions, Cholangiocarcinoma.
3 8 6 대한소화기학회지: 제38권 제5호 2001
였다 . 복부촉진에서 압통이나 반발통은 없었으며 간종대나 비장종대는 없었다 . 서혜부에도 만져지는 림프절은 없었다.
내원 당시 말초혈액검사는 헤모글로빈 11.6 g/dL 백혈구 4,400/mm3, 혈소판 247,000/mm3이었다. 혈청생화학검사에 서 혈당 93 mg/dL, BUN 4 mg/dL, 크레아티닌 0.6 mg/dL, AST 19 IU/ L, ALT 15 IU/ L, 알칼리성 포스파타제 88 IU/ L, γ -GT 17 IU/L, 콜레스테롤 173 mg/dL, 혈청 총단백 6.9 g/dL, 알부민 4 .2 g/ dL, 총 빌리루빈 0 .6 mg/ dL, 직접 빌리 루빈 0.2 mg/dL, 아밀라제 94 U/L, 리파제 43 U/L이었다 . 갑상선기능검사에서 갑상선자극호르몬 2.5 U/ml (0.4-5.0 U/ml), free T4 1.2 ng/dL (0 .8- 1.9 ng/dL)이었다 . HBsAg 음 성, anti-HBs 양성이었고, anti-HCV는 음성이었다. 종양표 지자검사에서 알파 태아단백은 1.1 ng/mL (0-20 ng/mL), CEA는 5.6 ng/mL (0-6 ng/mL), CA 19-9는 25 .4 U/mL (0-37 U/mL)이었다. 복부 전산화단층촬영 소견에서 간의 좌엽과 우엽에서 1 cm 미만의 경계가 불분명한 저감쇄 병 변과 조영증강되지 않는 병변이 흩어져 있는 소견을 보였 다(Fig. 1A, 1B). 환자는 초음파 유도하에 경피 경간 침생검 법을 이용한 간조직검사를 시행받았다. 조직학적 소견에서 간문맥에는 여러 개의 낭성으로 확장된 담도가 모여 있었 고, 확장된 담도는 서로 연결되는 양상을 보였으며, 담도를 덮고 있는 상피세포는 규칙적으로 배열되어 있었다(Fig.
2A, 2B). 확장된 담도 주위에 악성 종양세포나 염증세포의 침윤 소견은 관찰되지 않았다 . 내시경적 역행성 담도조영 검사 소견에서 담도 확장이나 담도내 종괴, 결석 등은 관찰 되지 않았다 . 이상에서 담도과오종으로 확진할 수 있었으 며, 발견되지 않은 악성 종양이 존재할 가능성을 배제하기 위하여 유방단순촬영과 위내시경검사, 대장내시경검사를 시행하였으나 특이 소견은 관찰되지 않았다 .
고 찰
다발성 담도과오종의 병태생리는 뚜렷하지 않지만 간내 신생물이라기보다는 태생기의 담도가 제대로 퇴화하지 못 하여 발생하는 선천적인 병변이다 .4 담도과오종은 종종 간 섬유화, 간의 다발성 낭종, 췌장 낭종, 카롤리 병(Caroli s disease) 등과 같은 다른 선천성 병변과 동반되기도 한다 .2 이 밖에도 후천적인 요인으로 발생한다는 주장도 있어서, danazol을 십여 년간 복용해왔던 35세 여자 환자에서 발생 한 다발성 담도과오종의 경우, 약물과 담도과오종의 연관 성이 한 연구 보고에서 주장된 바 있다.5 담도과오종의 발 생률은 정확히 알려진 바 없으나, 간질환이 의심되는 2,000 명의 환자에게서 간세침조직검사를 시행한 결과 이중 12명 에서 담도과오종이 발견되어 0.6%의 유병률이 보고된 바 있다 .6
다발성 담도과오종의 방사선검사 소견은 한마디로 비특 이적이다 .4 ,7 - 10 초음파 소견에서 다발성 고반향(hyperechoic) 또는, 저반향(hypoechoic) 병변으로 관찰되며8 ,9 복부전산화 단층촬영에서는 경계가 불분명한 다발성의 저감쇄 병변이 전체 간내에 흩어져 있는 양상으로 전이성 병변과의 구별 이 어렵기 때문에10 감별진단을 위해서는 간조직 검사가 필 요한 경우가 많다 .4 ,8 - 10 자기공명영상촬영 소견은 흔히 5-10 mm 크기의 수 많은 결절형 병변들이 간의 양엽에 흩어져 있으며, T 1 강조 영상에서는 저강도 영상으로 관찰되고 T2 강조 영상에서는 고강도 영상으로 관찰되나, 자기공명영상 촬영 소견 역시 비특이적이다 .4 복부 전산화 단층촬영에서 간내에 다발성 저밀도 병변이 관찰되는 환자에서 다발성 담도과오종을 우선적으로 의심할 수 있는 임상적 소견은,
Fig. 1. Abdominal CT finding. (A) A CT scan without enhancement shows small multiple low attenuated lesions in the liver. (B) A CT scan with enhancement shows small multiple low enhancing lesions in the liver.
안만수 외 10인. 간내 다발성 담도 과오종 1예 3 8 7
첫째, 환자가 특이 증상이 없고, 둘째, 검사 소견상 악성 종 양을 시사할 만한 소견이 없으며, 셋째, 환자를 추적관찰하 여 방사선학적 소견에서 특별한 변화가 없을 때 다발성 담 도과오종을 의심할 수 있다고 한다 .10 본 증례는 64세 여자 환자가 체중 감소를 주소로 검사 중 복부 초음파와 복부 전 산화단층촬영검사에서 간에 전이성 종양으로 의심되는 다 발성 병변이 있었고, 경피경간 침생검법에 의한 간조직검 사에서 담도과오종으로 확진되었다 . 본 환자의 병변은 이 전의 보고된 증례4 ,7 - 10들과 같이 복부 초음파검사에서 고반 향 및 저반향의 병변들이 흩어져 있었고, 복부 전산화단층 촬영 소견에서도 저감쇄 영상을 갖는 경계가 불분명한 다 발성 결절형 병변들이 간내에 흩어져 있었다 . 조직검사 소 견은 정상 담도상피세포를 가지는 많은 수의 확장된 담도 가 간문맥에 모여 있는 양상으로 담도과오종의 특징적인 조직 소견이었다(Fig. 2A, 2B). 카롤리병의 동반 유무를 확 인하기 위해 내시경적 역행성 담도조영검사를 시행하였으 나 담도내 낭성 병변은 관찰되지 않았다 . 본 환자는 특히 원인 미상의 체중 감소가 동반되어 있어 악성 병변에 의한 전이성 병변이 꼭 감별되어야 하는 임상 상황이었으므로 다발성 담도과오종의 조직학적 확진은 임상적으로 적지 않 은 의의가 있다고 하겠다 . 한편 다발성 담도과오종이 담도 세포암과 동반되어 존재한 몇몇 증례가 보고되었는데,1 1- 13 이 보고에서 간의 다발성 담도과오종의 악성 변화 가능성 이 시사되었다 . 결론적으로 본 증례에서와 같이 우연히 발 견된 간내의 다발성 종양성 병변에서 특이한 임상증상이나 검사 소견이 동반되지 않을 때에는 악성 종양의 간으로의 다발성 전이 외에 다발성 담도과오종의 가능성도 염두해 두어야 할 것으로 생각되며, 이에 대한 감별진단을 위해서
는 병변의 조직검사가 도움이 될 것으로 생각된다 . 본 증례 의 환자는 향후 정기적인 방사선학적 검사를 통하여 담도 세포암으로의 변환 가능성에 대한 추적관찰이 필요할 것이 다 .
저자들은 64세 여자 환자로 방사선검사상 간내 다발성 전이성 종양의 병변이 의심되는 환자에서 조직검사로 다발 성 담도과오종을 확진하였던 1예를 경험하였기에 문헌 고 찰과 함께 보고하는 바이다 .
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Fig. 2. Microscopic finding of liver needle biopsy specimen of the liver. (A) Disordered ectatic bile ductules (arrow) are noted in a portal area (H&E Stain, ×40). (B) Multiple interconnected biliary channels are lined with regular epithelium (H&E stain, ×200).
3 8 8 대한소화기학회지: 제38권 제5호 2001
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