DOI : 10.3341/jkos.2008.49.12.2032
= 증례보고 =
탈신경 과민반응 발현 이전의 에이디 긴장성 동공 1예
이규성․최현준․김헤영 국민건강보험공단 일산병원 안과
목적: 에이디 긴장성 동공(Adie’s tonic pupil)의 진단에 있어 0.125% 필로카핀에 대한 탈신경 과민반응(denervation supersensitivity)이 중요하다고 알려져 있다. 그러나 신경절 손상 후 탈신경 과민반응이 나타나기까지는 수주가 소 요된다. 저자들은 탈신경 과민 반응이 발현되기 이전의 에이디 긴장성 동공 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례요약: 특이 과거력 없는 53세 남자 환자가 좌안 동공산대를 주소로 내원하였다. 동공 크기는 우안 3 mm, 좌안 8 mm였으며, 좌안에 직접 및 간접대광반사와 근접반사 소실이 관찰되었다. 0.125% 필로카핀 점안 후 양안 모두 축 동 반응 보이지 않았으나, 2% 필로카핀 점안 후에는 양측 동공이 축동되었다. 내원 5개월 째 양안 동공 크기는 변화 가 없었으나, 0.125% 필로카핀 점안 후 좌안 축동이 관찰되었다.
결론: 특별한 원인이 없이 단독으로 동공 산대를 보이는 경우 0.125% 필로카핀에 축동을 보이지 않더라도, 에이디 긴 장성 동공의 가능성을 고려하여 충분한 경과 관찰 후 탈신경 과민반응의 발현을 확인하는 것이 필요하다고 사료된다.
<대한안과학회지 2008;49(12):2032-2036>
<접수일 : 2007년 12월 12일, 심사통과일 : 2008년 9월 24일>
통신저자 : 김 혜 영
경기도 고양시 일산동구 백석 1동 1232 국민건강보험공단 일산병원 안과 Tel: 031-900-0590, Fax: 031-900-0049 E-mail: khyeye@hanmail.net
* 본 논문의 요지는 2007년 대한안과학회 제97회 춘계학술대회 에서 포스터로 발표되었음.
에이디 긴장성 동공은 직접 및 간접대광반사의 소실, 축동근 부분 마비, 근접반사의 지연 및 소실, 부교감신 경 자극제에 대한 과민반응 등을 특징으로 하는 질환으 로 진단에 있어 0.125% 필로카핀에 대한 탈신경 과민 반응을 확인하는 것이 중요한데, 신경절 손상 이후 탈 신경 과민반응이 나타나기까지는 보통 수주의 경과 기 간이 소요된다.1-3 그동안, 에이디 긴장성 동공에 대한 국내 보고들이 있었으나 진단 당시 이미 탈신경 과민반 응이 발현되어 그 진단이 용이하였던 반면, 본 저자들 은 탈신경 과민반응이 발현되기 이전의 에이디 긴장성 동공 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.4-6
증례보고
53세 남자 환자가 15일 전 우연히 발견한 좌안 동공 산대를 주소로, 본원에 내원하기 5일 전 타대학병원 응 급실을 경유하여 본원 안과 외래를 방문하였다. 5년 전
좌안 군날개 제거수술을 시행한 것 외에 특이 과거력은 없었고, 근래의 투약력, 외상 및 식물 접촉력 등도 없었 다. 타 대학병원 내원 당시 뇌 자기공명 영상과 자기공 명 혈관 조영술을 비롯한 신경학적 검사를 시행하였으 나, 뇌동맥류 및 종양성 뇌병변 등을 포함한 특이 소견 은 발견되지 않았다.
본원 내원시 세극등 검사에서 눈물 부속기, 결막, 각 막, 전방의 깊이 및 안저 소견은 정상이었고, 시력은 우 안 0.8, 좌안 1.0이었으며, 안압은 정상 범위였다. 안 검하수나 외안근 운동 장애는 없었다. 실내 조명 하에 서 동공 크기는 우안 3 mm, 좌안 8 mm였으며, 동공 검사에서 우안은 정상이었으나 좌안은 직접 및 간접대 광반사 소실이 관찰되었다. 그리고, 근접동공반사 검 사에서 우안은 신속하게 축동되었으나 좌안은 반응이 없었고, 에이디 긴장성 동공의 가능성을 염두하여 0.125% 필로카핀을 점안하였으나 양측 동공 모두 변 화를 보이지 않았다(Fig. 1). 그러나, 2% 필로카핀 점 안 후 1 시간이 지나서 시행한 동공 검사에서는 양안이 모두 축동되었다. VDRL 혈청학적 검사 결과는 음성이 었다.
이후, 환자 연고 관계로 5개월 만에 내원하여 측정한 양안 동공 크기는 첫 방문 때와 차이가 없었으며, 이 때 시행한 0.125% 필로카핀 점안 후 동공 검사에서, 우안 은 변화를 보이지 않았으나 좌안은 3 mm의 크기로 축 동되었다. 또한, 세극등현미경검사상 좌안 동공의 1 시
Figure 1. Slit-lamp photograph at one hour after 0.125% pilocarpine instillation in a 53-year-old man with a fifteen-day history of pupil dilation in the left eye at the first visit.
Figure 2. Slit-lamp photograph at one hour after 0.125% pilocarpine instillation at five months after the first visit. The patient showed denervation supersensitivity to 0.125% pilocarpine and sector paralysis of the iris at one o’clock in the left eye. (Arrow) 방향에 축동근부분 마비(Sector paralysis)가 관찰되
었다(Fig. 2).
고 찰
긴장성 동공은 직접 및 간접대광반사의 소실, 축동근 부분 마비, 근접반사의 지연 및 소실, 부교감신경 자극 제에 대한 과민반응 등을 특징으로 하는 질환이다.
1902년 Strasbuerger와 Saenger가 ‘근긴장성 동공
반응’에 대해 기술한 것이 전형적인 긴장성 동공에 대한 첫 기술이었고, 1931년 Holmes에 의해 정식으로 동 공 긴장증이라는 명칭을 사용하게 되었다.7 이후 Adie8 는 건반사 소실을 동반하는 경우를 ‘건반사를 동반하는 동공 긴장증’이라 칭하였으며, 훗날 에이디 증후군이라 불리게 되었다.
증상으로는 대개 조절 장애나 우연히 발견한 양안 동 공 크기의 차이로 내원하는 경우가 많으며, 간헐성 녹 내장 발작으로 인한 안통을 동반한 흐린 시야를 주소로
내원하는 경우도 보고된 바 있다.9 또한, 축동근 부분마 비가 비대칭적으로 모양체근의 수축을 야기하여 수정체 성 난시를 일으켜 불편감을 호소하기도 한다.10
발생원인으로는 대부분 원인불명인 경우가 많으나 외상, 헤르페스 등과 같은 바이러스 감염, 매독 감염, 자율신경병증 등에 의한 경우도 있고, 최근에는 소세포 암에서 분비되는 Anti-Hu 항체가 에이디 긴장성 동공 과 연관이 있다는 보고가 있었다.11 80% 이상에서 단 안에 발생하고, 반대쪽 눈에도 발생할 확률이 매년 4%
정도 되며, 젊은 여성에서 호발하는 것으로 알려져 있 다.7
과거 이 질환의 병소 부위에 대해 Adler and Scheie 는 신경절후섬유나 단섬모체신경의 병변에 의한 말초성 질환일 가능성을 처음으로 제시하였고, 이후 긴장성 동 공 환자에서 섬모체신경절의 변성과 신경절 세포의 결 핍, 탈신경 과민반응과 각막지각 검사상 지각 감소 및 에이디 증후군에서 보인 무반사증이 후근 신경절세포 (dorsal root ganglion)의 변성으로 인함이 밝혀지 면서 이러한 가능성들이 뒷받침 되었다.12-14
반면, 1978년 Wirtschafter et al15은 손상된 섬 모체근의 조절을 지배하는 신경 말단에서 분비된 아세 틸콜린이 방수를 통한 확산 과정을 거쳐 동공 수축근의 탈신경된 수용체에 작용해서 긴장성 동공이 발생한다 고 주장하면서, 그 근거로 대광반사와 근접반사의 지 연을 들었고, 지연된 시간이 방수를 통한 확산에 소요 되는 시간이라고 하였다. 그러나, Loewenfeld and Thompson16은 Anderson17의 고양이 동물 실험을 통해 탈신경과 재신경으로 인한 발생이라는 주장에 힘 을 실었는데, Anderson은 그 실험에서 섬모체 신경절 을 제거한지 60일이 경과한 후 eserine 점안에 축동근 각 부분의 반응이 일치하지 않음을 증명하였다.
에이디 긴장성 동공의 진단을 위해서는 외상이나 수 술, 식물 접촉력 및 약물 복용력 등에 대한 철저한 병력 조사가 필수적이다. 또한, 안검하수나 안구운동 이상을 동반하는 경우에는 동안 신경 장애를 유발할 수 있는 뇌동맥류나, 뇌종양과 같은 뇌병변의 가능성을 배제하 기 위해 뇌 자기공명 영상과 자기공명 뇌혈관촬영을 반 드시 시행해야 한다. 1% 필로카핀을 점안하여 축동을 보이지 않는 경우 약물에 의한 동공 산대의 가능성을 알아보고, 홍채의 구조적인 문제는 아닌지 다시 한번 관찰할 필요가 있다. 이러한 모든 가능성을 배제하고 난 다음에야 전형적인 에이디 긴장성 동공의 증상에 합 당한 경우 그 진단을 내릴 수 있게 된다.18 과거에는 2.5% mecholyl이 긴장성 동공을 진단하기 위한 유용 한 검사방법으로 사용되기도 하였으나, 비특이적인 염 증에서도 축동 반응을 보이고 약물 생산이 중단되어 최
근에는 0.125% 필로카핀이 긴장성 동공의 진단에 가 장 유용한 검사로 이용되고 있다.19
또한, 대광근접반사해리가 에이디 긴장성 동공의 진단에 도움을 줄 수 있다. 축동과 조절에 관여하는 부 교감 신경은 에딩거-웨스트팔핵(Edinger-Westphal subnucleus)과 섬모체신경절이 접합되는 부위에서 섬모체근과 축동근으로 전달되는 신경다발이 30:1 의 비율로 신경지배를 하고 있는데, 에이디 긴장성 동공에 서는 섬모체신경절 또는 그 이하 부위에서의 손상 후 에, 보통 수주가 소요되는 재신경 과정을 통해 탈신경 과민반응과 근점 주시시 과도한 축동반응이 발생하는 것으로 알려져 있다.1-3
단독으로 동공산대만 보이는 경우 감별해야 할 질환 으로는 국소적인 축동근의 이상, 약물에 의한 동공산 대, 긴장성 동공, 교감 신경성 자극 등이 있다.18 그리 고, 양안 모두 대광근접반사해리를 보이는 경우 우선 중뇌의 병변을 의심해 볼 수 있으며, 단안을 침범한 경 우에는 에이디 증후군을 먼저 의심해 보아야 한다.19 대 개 중뇌 병변인 경우 시개 전방 부위에서 상대적으로 복측에 놓인 근접동공반사의 경로는 보존된 체 배측의 대광반사 경로가 차단되어 발생하고, 가장 많은 원인으 로는 종양, 뇌혈관 질환을 들 수 있으나, 축동근 부분 마비를 동반하지 않는 젊은 성인인 경우에는 VDRL (Venereal Disease Research Laboratory)이나 FTA (Fluorescent Antitreponemal Antibody) 검사를 시행하여 매독에 의한 원인이 아닌지를 반드시 감별해야 주어야 한다.20 또한, 대광반사 소실과 대광근 접반사해리를 보이는 경우 아르길-로버트슨 동공(Argyll Robertson pupil)과의 감별이 중요한데, 아르길-로 버트슨 동공은 양안의 동공이 축소되어 있고 매독과 연 관이 있는 경우가 많으며 조절 작용은 정상이라는 점이 특징이다.21
보통 특별한 합병증이 없이 동공 산대가 영구히 지속 되는 경우가 많아 대부분 특별한 치료를 요하지 않으 나, 과거에는 조절 장애로 인한 불편한 증상을 완화할 목적으로 필로카핀을 점안하기도 하였다.21 그러나, 섬 모체근의 손상 정도가 홍채의 탈신경의 정도와 일치하 지는 않기 때문에 진단 목적으로 사용했던 필로카핀에 축동 반응을 보였다고 해서 조절 장애의 치료 목적으로 사용하는 데는 다소 무리가 따르고, 실제로 필로카핀을 사용한 치료에서 만족할만한 성과를 보여주지 못해서 현재는 제한적으로 사용하고 있다.22,23
현재까지 국내에 보고된 에이디 긴장성 동공의 모든 예에서는 진단 당시 0.125% 필로카핀에 축동을 보여 그 진단이 용이하였으나, 본 증례의 경우 에이디 긴장 성 동공의 발병 후 0.125% 필로카핀에 탈신경 과민반
응이 나타나기 이전으로 아직 재신경 과정이 이루어지 지 않은 상태였다.4-6 다만 아쉬운 점은, 환자의 연고 관 계상 정기적인 추적관찰을 통해 에이디 긴장성 동공에 서 신경절 손상 이후 재신경 과정에서만 나타나는 특이 한 반응이 있는지 시간적인 간격을 두고 관찰을 하지 못한 점이다.
결론적으로, 안구운동 제한이나 안검하수 등을 동반 하지 않고 동공 산대만을 보이는 경우 0.125% 필로카 핀에 탈신경 과민반응을 보이지 않는 경우라도, 급성기 의 에이디 긴장성 동공 가능성을 고려하는 것이 필요하 리라 생각된다.
참고문헌
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=ABSTRACT=
A Case of Adie’s Tonic Pupil Before Presentation of Denervation Hypersensitivity
Kyu Sung Lee, M.D., Hyun Jun Choi, M.D., Hye Young Kim, M.D.
National Health Insurance Corporation Ilsan Hospital, Gyeonggi, Korea
Purpose: Denervation supersensitivity to 0.125% pilocarpine is an important factor in making a diagnosis of Adie’s tonic pupil. However, it generally takes several weeks for denervation supersensitivity to manifest after an injury to the nerve ganglion. We report a case of ‘acute’ Adie’s tonic pupil before the manifestation of denervation supersensitivity.
Case summary: A 53-year-old man with no significant past medical history visited our clinic, reporting mydriasis of his left eye. Pupil size was 8 mm in the right eye, 3 mm in the left. Loss of both direct/indirect light reflex and light-near reflex were observed. The left pupil did not react to 0.125% Pilocarpine, but constricted in response to 1% pilocarpine. After 5 months, the pupil size did not change, but the pupil constricted in response to 0.125% pilocarpine.
Conclusions: In an isolated case of dilated pupil, though the pupil did not react to 0.125% pilocarpine, with respect to the Adie’s tonic pupil, to check the manifestation of denervation supersensitivity should be needed at regular intervals.
J Korean Ophthalmol Soc 2008;49(12):2032-2036 Key Words: Denervation hypersensitivity, Tonic pupil
Address reprint requests to Hye Young Kim, M.D.
Department of Ophthalmology, National Health Insurance Corporation Ilsan Hospital
#1232 Baekseok 1-dong, Ilsandong-gu, Goyang-si, Gyeonggi 411-719, Korea Tel: 82-31-900-0590, Fax: 82-31-900-0049, E-mail: khyeye@hanmail.net
