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― F-433 ―
간질성 폐질환이 동반된 류마티스 관절염 환자에서 발생한 폐동맥 고혈압 1예
대전 선병원 내과
*박설, 정재진, 김굉배, 윤형식, 고재이, 고상훈, 박수진, 박보형
폐동맥 고혈압의 원인에는 좌심부전, 폐 실질 혹은 혈관 질환, 색전증, 혈전증, 결체 조직 질환 등이 있다. 결체 조직 질환 중에서 CREST 증후군, 전신성 경화증과 연관된 경우는 비교적 흔하지만, 류마티스 관절염과 동반된 폐동맥 고혈압은 극히 드문 것으로 알려져 있다. 저자 들은 간질성 폐질환이 동반된 류마티스 관절염 환자에서 발생한 폐동맥 고혈압 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 60세 여자 환자 가 2달 전부터 시작되어 점차 악화되는 운동 시 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 과거력 상 40년 전 폐결핵을 진단 받고 약물치료 후 완치 판정 받았으며, 3년 전 간질성 폐질환이 동반된 류마티스 관절염으로 약물 치료 중이었다. 내원 당시 환자는 마른 기침과 WHO 기능 분류 단계 IV에 해당하는 호흡곤란을 호소하였다. 이학적 검사 상 체온을 포함한 활력 징후는 정상이었으나, 전 폐야에 수포음과 천명음이 들렸 고, 양측 수지관절에 압통과 종창이 있었다. 검사실 소견에서 동맥혈 가스 검사상 pH 7.39, PO2 58.5 mmHg, PCO2 50.1 mmHg, HCO3 29.9 mmol/L, SaO2 90.2% 이었고, 전혈구 검사 상 백혈구 13480/㎕, 혈색소 13.4g/㎗, 혈소판 460000/㎕, 적혈구 침강 검사 35mm/hr, C-반응 단 백 3.28mg/㎗, 류마티스 인자 174 IU/ml, 항-CCP 항체 224.78 unit 이었다. 흉부 단순 방사선 촬영 상 좌측 폐야에 벌집모양 및 망상 결절성 음영은 있었으나, 이전에 시행한 검사와 비교하여 변화된 소견은 없었고, 새롭게 발생된 폐경화, 침윤 소견은 보이지 않았다. 심장 초음파를 시행하였고, 심 구축율은 67%로 정상 소견을 보였으나, 우심실압 67.76 mmHg로 측정되어 폐동맥 고혈압을 진단 하에 이뇨제, 칼슘 채널 길항제, digoxin과 함께 non-selective endothelin-1 blocker 인 Bosentan 치료를 시작하였다. 현재 약물 부작용을 주의 하며 경과 관찰 중에 있다.
― F-434 ―
류마티스 관절염에 병발된 만성 골수성 백혈병
부산성모병원 내과1, 부산의료원 내과2, 부산대학교 의과대학 내과학교실3
*백승훈1, 김근태2, 이정욱3, 조미라3, 박영은3, 이준희3, 김성일3
서론: 류마티스 관절염 환자에서 혈액종양의 발생위험이 증가한다는 보고가 많이 있다. 이는 류마티스 관절염 자체 혹은 항류마티스 약물과 관련이 있을 것으로 생각이 되고 있다. 국내에서는 류마티스 관절염에 동반된 만성 골수성 백혈병 1례가 보고되었다. 저자들은 장기간 류마 티스 관절염을 앓아왔던 환자로, 항류마티스 약제 치료 중 정기 혈액 검사에서 우연히 만성 골수성 백혈병이 진단되어, imatinib mesylate 치료 후 만성 골수성 백혈병뿐만 아니라 류마티스 관절염의 증상도 호전되는 예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 55세 여자 환자로 30년 전 류마티스 관절염 진단 받았고, 6년 전부터 methotrexate (7.5mg weekly), hydroxychloroquin, 비스테로이드계 소염제와 글루코코르티 코이드를 꾸준히 복용하면서 외래 추적 관찰 중이었다. 환자는 약물 복용 중에도 활성 관절수 8개 이상으로 관찰되었다. 정기 혈액 검사에서 백혈구 13, 440/µL, 혈색소 9.7 g/dL, 혈소판 5,076,000/µL 소견 보여 골수조직검사 시행하였고 염색체 검사에서 46, XX, t(9;22)로 나와 만성 골수성 백혈병(가속기) 진단되었다. 항류마티스 약제를 모두 중단하고, imatinib mesylate를 복용하면서 혈액학적 관해 상태로 외래 추적 관 찰 중이다. 항류마티스 약제를 복용하지 않고 있지만 활성 관절 수 4개로 감소하는 소견 보였다. 고찰: 류마티스 관절염 환자에서 만성 골수 성 백혈병의 발생이 질환 자체 혹은 methotrexate등의 치료 약제에 의해 발생하였는지에 대한 증거는 확실하지 않지만, 류마티스 관절염에서 혈액학적 종양의 발생위험이 증가한다는 보고가 있으므로 장기간 질환을 앓고 있는 환자에서 정기적인 혈액 검사의 필요성을 인식하게 해 준 증례였다. 또한 imatinib mesylate가 mice에서 collagen induced arthritis의 발생을 예방하고 치료하는 효과가 있음을 보여주는 연구가 최근 에 많이 보고되고 있는데, 이 환자에서도 약제 사용 후 활성 관절수 감소 소견 보여 이러한 실험 연구의 결과를 뒷받침하는 한 예가 될 수 있겠다.
