양측 관동맥구 협착을 보인 Takayasu 동맥염 1례 세종병원 내과,
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(2) 이학적 소견：비교적 건강해 보였고 혈압은 우상지 160. 서 호흡곤란과 전흉부 흉통을 호소하여 검사를 중단하였. /110 mmHg, 좌상지 130/90 mmHg, 양측하지 140/90. 고 회복기 2분에서 Lead Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ, aVF, V2-6에 2. mmHg였다. 심박동은 분당 75회로 규칙적이었고 체온. mm 정도의 ST 분절의 하강 및 T파의 역위가 관찰되. 은 36.5℃였다. 사지혈관의 박동은 잘 촉지되었다. 심잡음. 었다(Exercise duration 5분 22초)(Fig. 1).. 은 청취되지 않았으며 호흡음은 명료하였다. 우측 경동맥. 관동맥 조영술：좌주관동맥구 90%의 협착과 우관동맥. 잡음이 청취되었고 복부에서 잡음은 청취되지 않았으며. 구 50%의 협착을 보였으며 좌주관동맥구와 우관동맥구. 신경학적 검사도 정상이었다.. 모두에서 조영제 주입시 대동맥으로의 조영제 역류가 거. 검사소견：적혈구 침강속도는 82 mm/h였고 VDRL,. 의 없었다(Fig. 2). 도관삽입에 의한 협착 관동맥구의 완. 류마토이드 인자, 항핵항체는 음성이었다. 혈청 콜레스테. 전 폐쇄로 동맥압의 damping 소견이 관찰되었다(Fig. 3).. 롤 및 중성지방은 정상 범위였다. 소변 검사와 단순흉부. 그외의 주요 관동맥과 분지 혈관은 정상소견이었다.. 방사선 소견에서는 특이소견이 없었다.. 전산화 단층 혈관 조영술：우총경동맥의 기시부와 좌. 경흉부 심초음파：심첨부의 경미한 운동 저하를 보였으. 쇄골하동맥 중간부분은 심하게 협착되어 있었으며, 상행. 나 구혈율은 61%로 전반적인 좌심실 수축기능은 유지. 대동맥과 대동맥구 및 하행 흉부대동맥의 근위부 벽이 전. 되어 있었고 대동맥 내경이 약간 증가(36 mm)된 소견 외. 반적으로 두꺼워져 있고 그 두께는 5～7 mm 정도로 측. 에는 심방과 심실의 크기나 판막의 구조와 기능의 이상. 정되었다. 복부대동맥 벽의 두께는 3～5 mm였고 좌측. 은 관찰되지 않았다.. 신동맥의 협착소견도 보였다. 2시간 지연 영상 소견에서. 운동 부하 검사：Bruce protocol 2단계(Met 7.0)에. 대동맥벽의 조영 강도 증가를 관찰할 수 있었다(Fig. 4).. Fig. 1. Treadmill test. A) The resting EKG rhythm shows no abnormalities. B) At recovery stage, more than 2mm downsloping ST segment depression was noted in anteroinferior leads.. A. B. Fig. 2. Selective left and right coronary angiography. Focal narrowing (arrows) of the origin of A) the left main coronary artery. (RAO view) and B) the right coronary artery. (LAO view) To rule out the catheter induced spasm, intracoronary nitroglycerin was injected. but, these narrowings were not relieved. We cannot show any dye in aorta after dye injection (No back flow).. 1634. Korean Circulation J 1998;28(9):1633-1637.
(3) 경과 및 치료：환자는 자가 심막을 이용한 양측관동. 기서 얻은 조직의 병리소견은 대동맥벽 중막에 단핵 염. 맥구 혈관성형술을 시행하였다. 수술소견에서 상행 대동. 증세포의 침윤과 Langhans’ 거대세포로 이루어진 육아. 맥과 양측 관동맥구는 염증으로 두꺼워저 있었으며 여. 종성 병변이 관찰되어 Takayasu 동맥염과 합치된 소견 을 보였다(Fig. 5). 수술후 7일째 시행한 추적 심초음파 검사에서 grade Ⅱ의 대동맥판 폐쇄부전이 새로이 관찰 되었으나 심벽의 운동변화는 관찰되지 않았다. 수술후 7 개월째 시행한 추적 관동맥 조영상 판(patch)부위의 협 착은 없었고 원위부의 혈류는 잘 유지되었다(Fig. 6). 현 재 환자는 스테로이드와 항고혈압제 및 혈관확장제와 아 스피린 등으로 치료하고 있으며 증상의 재발없이 외래에 서 추적 관찰중이다.. 고 Fig. 3. Normalization of damped arterial pressure just after removal of catheter from left main coronary artery (arrow).. A. 찰. Takayasu 동맥염은 주로 대동맥과 그 분지의 큰. B. Fig. 4. CT angiography shows A) marked thickening of full circumference of the aortic wall at the level of aortic arch. and, B) diffuse wall thickening with luminal stenosis involving abdominal aorta.. A. B. Fig. 5. Histologic sections of ascending aorta. A) Aortic wall shows granulomatous lesion (arrow) in the media (Hematoxylin & Eosin, ×40). B) The granulomatous lesion is composed of Langhans’ giant cell and heavy infiltration of mononuclear inflammatory cells (Hematoxylin & Eosin, ×100).. 1635.
(4) A. B. Fig. 6. Left and right coronary angiography after coronary ostial angioplasty shows widened ostia of both coronary arteries (arrows) and dye in aorta after dye injection. A) Left main coronary artery. (RAO view) and, B) Right coronary artery. (LAO view). 혈관들을 침범하는 질환으로6) 10대와 20대 사이에 많. 모두 발병기준을 40세 이하로 제한함으로써 일부 지역. 다. 이것은 세계적인 분포를 보이나 일본, 중국, 한국, 동남. 에서는 맞지 않는 경우가 있었다. 1995년 Sharma가. 7). 아시아, 인도 등 아시아지역에서 많이 발견되고 지역에. Ishikawa의 진단 기준을 변형하여 새 진단 기준을 제시. 따라 주된 침범 혈관이 상이하여 유전학적인 요인이 한. 하였는데21) 이는 이전의 진단기준에 비해 높은 민감도(60. 가지 원인으로 작용하리라 추측되고 있으며8) 그외 자가. ～77% vs. 92.5%)와 특이도(95%)를 가지고 있다. 본. 9)10). 12). 증례의 경우 40세 이전에 발병하였고 좌쇄골하동맥 협. 매독,13) 죽상경화증,14) 거대 세포 동맥염15) 등의 질환과. 착, 고혈압, 20 mm/h 이상의 적혈구 침강속도, 흉부대동. 연관성이 있는 것으로 알려져 있다.. 맥과 관동맥의 협착, 양측상지의 수축기 혈압 차이가 10. 면역 질환,. 9)11). 결핵,. 류마치스 열, 류마치스 관절염,. 임상적으로는 초기의 급성 염증기에 환자의 50%에. mmHg 이상 등의 소견을 보였는데 이는 위에서 언급한. 서 고열, 식욕감소, 체중감소, 피로감, 무력증 등의 전신 증. 세종류의 진단기준에 모두 부합하여 Takayasu 동맥염. 상이 나타나는데 약 3개월 이내에 부분적 혹은 완전 소. 으로 진단하였다.. 실되며16)17) 40대 이후에서는 이러한 증상의 빈도가 감소. 관동맥구를 침범한 Takayasu 동맥염은 1951년 Fr-. 한다. 후기의 폐색기에는 침범된 동맥의 협착이나 폐색에. ovig 등이 처음 보고하였고 Juzi는 부검예의 30%에서 관. 따라 무맥, 혈관 잡음, 고혈압, 운동성 호흡곤란 등의 심. 동맥 침범을 보고하였으며22) 국내에서 Choi 등은17) Ta-. 혈관계 증상과 이학적 소견이 나타나고 두통이나 실신 등. kayasu 동맥염 환자의 관동맥 침범의 빈도를 27%로 보. 의 신경학적 증상이 나타난다. 진단시 85～96%의 환자. 고하였다.. 가 후기 폐색기에 발견되어 상지나 드물게는 하지의 혈관 16). 폐색증상을 보인다.. 관동맥구를 침범한 Takayasu 동맥염에 의해 일어나는. 혈액검사소견에서 적혈구 침강속도. 관동맥 협착은 섬유화된 대동맥 혈관의 중막과 외막이 수. 의 상승, 백혈구 증가, 빈혈 등의 소견이 급성 염증기에 보. 축을 일으키고 내막이 결체 조직의 증식으로 좁아져 가는. 이며 급성기가 지난 후 정상화되는 것이 일반적이나 적. 과정에서 대동맥 분지중의 하나인 관동맥에 전이되어 나. 혈구 침강속도나 C-반응단백 등이 정상화되어도 병변의. 타나는 것으로 관동맥에서는 특징적으로 협착부위가 좌우. 1). 퇴행이 초래되지는 않는다는 보고도 있으며 적혈구 침. 관동맥구와 근위부에 한정되어 나타난다.3)6)7)17)23). 강속도가 정상인 경우의 혈관조직소견에서도 혈관염이 발. Cipirano 등3)이 지적하였듯이 Takayasu 동맥염에서. 견되는 경우가 있으므로 이것만으로 질환의 급성 및 안. 협착이 서서히 진행되는 경우 측부혈관의 발달로 관동맥. 정화를 판별할 수는 없다.18). 의 병변에도 불구하고 협심증 증상이 없는 예가 흔히 나. 1988년 Ishikawa는 96명의 환자를 연구하여 진단 기 19). 준을 제시하였고. 1990년 American College of Rhe-. umatology에서도 진단기준을 제시하였으나20) 두 경우 1636. 타나므로 동맥경화증 등의 위험인자를 발견할 수 없는 젊은 여자 환자가 협심증을 호소하는 경우 Takayasu 동 맥염에 의한 관동맥 협착을 생각해 보아야 한다. Korean Circulation J 1998;28(9):1633-1637.
(5) 치료는 내과적으로 부신피질 호르몬과 항응고제가 합. 6) Lande A, La Porta A. Takayasu arteritis. An arteriogra-. 병증이 없거나 적은 경우의 급성기 증상을 가진 환자에서 사용되며 외과적 수술은 동맥내경이 60%이상 좁아져 있. 7). 거나 뇌허혈 증상, 신성고혈압, 심한 대동맥 협착이나 심 근허혈 증상이 있는 경우에 시행할 수 있는데24) 급성기. 8). 가 지나고 적혈구 침강속도가 정상화된 후에 수술적 방법 을 시행하는 것이 일반적이다. 그러나, Shelhamer25)등. 9). 은 활동성 염증기에 수술하여도 비교적 안정하고 효과적 이라는 보고를 하였고 Giordano24) 등은 염증의 활동성 에 관계없이 적극적인 외과적 치료가 환자의 합병증을 줄 일 수 있다고 보고하였다. Takayasu 동맥염 환자의 대 부분이 심혈관계 이상의 원인으로 사망하므로 이 질환의 해부학적 이상부위는 교정이 필요하며 특히, 좌주관동맥 구가 심하게 협착된 경우는 주관적 증상이 경미하더라도 경피적 관동맥 성형술이나 관동맥 우회술 등을 통한 적 극적인 치료를 통하여 급성 심근 경색이나 심인성 급사 등의 치명적 결과를 방지하는 것이 필요하다고 하겠다.. 10) 11) 12) 13) 14). 결론적으로, Takayasu 동맥염 환자에서 협심증성 흉 통을 호소하는 경우 관동맥구 협착의 가능성을 생각하고. 15). 조기 진단과 치료가 필요하리라 생각한다. 16). 요. 약 17). 저자들은 전형적인 협심증 증세를 보인 Takayasu 동 맥염 환자에서 관동맥 조영술상 독립된 좌우 관동맥구 협 착을 진단하고 관동맥 성형술로 치료하였던 Takayasu 동맥염 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.. 18) 19). 중심 단어：양측 관동맥구 협착・Takayasu 동맥염. 20). REFERENCES 1) Emi Y, Yamakado T, Futagami Y, Tamai T, Hasegawa Y, 2) 3) 4) 5). Koyama T, et al. Isolated bilateral coronary ostial stenosis in Takayasu’s arteritis. Am Heart J 1990;119:962-4. Thompson R. Isolated coronary ostial stenosis in women. J Am Coll Cardiol 1986;7:997-1003. Cipriano PR, Silverman JF, Perlroth MG, Griepp RB, Wexler L. Coronary arterial narrowing in Takayasu’s aortitis. Am J Cardiol 1977;3:744-50. Chun PK, Jones R, Robinowitz M, Davia JE, Lawrence PJ. Coronary ostial stenosis in Takayasu’s arteritis. Chest 1980;78:330-1. Morgan JM, Honey M, Gray HH, Belcher P, Paneth M. Angina pectoris in a case of Takayasu’s disease: Revascularization by coronary ostioplasty and bypass grafting. Eur Heart J 1987;8:1354-8.. 21) 22) 23) 24) 25). phic-pathological correlation. Arch Pathol Lab Med 1976; 100:437-40. Aufderheide AC, Henke BW, Parker EH. Granulomatous coronary arteritis (Takayasu’s disease). Arch Pathol Lab Med 1981;105:647-9. Sharma BK, Jain S, Suri S, Numano F. Diagnostic criteria for Takayasu arteritis. Int J Cardiol 1996;54 Suppl: S141-7. Nakao K, Ikeda M, Kimata S, Niitani H, Niyahara M. Takayasu’s arteritis. Clinical report of eighty-four cases and immunological studies of seven cases. Circulation 1967;35: 1141-55. Vinijchaikul K. Primary arteritis of the aorta and its main branches (Takayasu’s arteriopathy). A clinicopathologic autopsy study of eight cases. Am J Med 1967;43: 15-27. Wiggelinkhuizen J, Cremin BJ. Takayasu arteritis and renovascular hypertension in childhood. Pediatrics 1978;62: 209-17. Falicov RE, Cooney DF. Takayasu’s arteritis and rheumatoid arthritis A case report. Arch Intern Med 1964;114: 594-600. Heggtveit HA. Syphilitic aortitis. A clinicopathologic autopsy of 100 cases, 1950 to 1960. Circulation 1964;29:346-55. Thurlbeck WM, Currens JH. The aortic arch syndrome (pulseless disease): A report of ten cases with three autopsies. Circulation 1959;19:499-510. Wagenvoort CA, Harris LE, Brown Jr. AL, Veeneklaas GMH. Giant-cell arteritis with aneurysm formation in children. Pediatrics 1963;32:861-7. Lupi-Herrera E, Sanchez-Torres G, Marcushamer J, Mispireta J, Horwitz S, Vela JE. Takayasu’s arteritis. Clinical study of 107 cases. Am Heart J 1977;93:94-103. Choi KJ, Zo JH, Han KI, Kim YK, Cho MC, Sohn DW, et al. Takayasu’s arteritis-Clinical study of 99 cases and prospective coronary angiographic findings of 30 cases. Korean J Med 1990;29:596-602. Hoffman GS. Takayasu arteritis: Lessons from the American National Institutes of Health experience. Int J Cardiol 1996;54 Suppl:S99-102. Ishikawa K. Diagnostic approach and proposed criteria for the clinical diagnosis of Takayasu’s arteriopathy. J Am Coll Cardiol 1988;12:964-72. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990;33:1129-34. Sharma BK, Siveski-Iliskovic N, Singal PK. Takayasu arteritis may be underdiagnosed in North America. Can J Cardiol 1995;11:311-6. Juzi U. Takayasu’s arteritis with heart infarct. Schweiz Med Wochenschr 1967;97:397-405. Wolf RL, Gould NS, Green CA. Unusual arteritis causing myocardial infarction in a child. Arch Pathol Lab Med 1987;111:968-71. Giordano JM, Leavitt RY, Hoffman G, Fauci AS. Experience with surgical treatment of Takayasu’s disease. Surgery 1991;109:252-8. Shelhamer JH, Volkman DJ, Parrillo JE, Lawley TJ, Johnston MR, Fauci AS. Takayasu’s arteritis and its therapy. Ann Intern Med 1985;103:121-6.. 1637.
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수치
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