Retroperitoneal Duplication Cyst

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(1)대한외과학회지：제 67 권 제3호 Vol. 67, No. 3, September, 2004. □ 증 례 □. 후복막에 발생한 장중복증 충북대학교 의과대학 외과학교실, 1진단방사선과학교실, 2병리과학교실, 3내과학교실 1. 2. 3. 박종찬․박진우․배일헌 ․김석형 ․궁성수. 등이 흔히 동반된다.(2) 장중복증은 동반된 기형이나 악성 변화에 의한 경우를 제외하면, 완전한 외과적 절제로 별다 른 합병증 없이 치료된다.(3-5) 저자들은 소아기부터 간헐적으로 계속되어 온 심하고 지 속적인 배꼽 부위의 동통을 호소한 26세 남자 환자에서 후 복막에 발생한 장중복증 1예를 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.. Retroperitoneal Duplication Cyst Jong-Chan Park, M.D., Jin-Woo Park, M.D., Il-Hun Bae, M.D.1, Suk-Hyung Kim, M.D.2 and Sung-Soo Koong, M.D.3 Gastrointestinal duplication is a rare congenital disorder that can occur anywhere along the gastrointestinal tract. The most frequent site of duplication is the mesenteric border of the small intestine. Retroperitoneal duplication cysts are extremely rare. Most duplications are diagnosed in neonates or infants, but rarely preoperatively. By the complete excision of a retroperitoneal duplication cyst, a 26 year old male patient, who had suffered from intermittent severe abdominal pain all his life, was successfully treated. Herein, a case of retroperitoneal duplication cyst is reported, with a review of literature. (J Korean Surg Soc 2004;67:256-259). 증. 환 자: 조OO, 26세 남자 주 소: 배꼽 좌측부위 동통 현 병력: 환자는 초등학교 시절부터 한 달에 한 번꼴로 배꼽 좌측부위 동통이 있어 왔으나, 특별한 검사를 받지 않 고 지내왔다. 20대 들어와서는 1년에 한 번꼴로 증상 빈도 가 줄어들었으나, 통증의 정도와 특징은 그대로였다. 통증 은 주로 배꼽 좌측부위에 발생하였는데, 한두 시간 정도 지 속되었으며, 오심이나 구토 등의 증세는 동반하지 않았다. 통증의 강도는 마약성 진통제에도 반응하지 않을 정도로 매우 심했고, 어떤 방법으로도 통증을 경감시킬 수 없었다. 환자는 내원 4일 전에 다시 상기 증상이 발생하여 응급실을 방문하였다. 과거력 및 가족력: 산전 검사나 출생 후 검사에서 특별한 이상소견은 없었다. 군복무 시절 고혈압을 진단받았는데, 환자의 아버지와 할머니도 고혈압으로 치료를 받고 있다. 환자는 간헐적으로 혈압 강하제를 경구 복용하는 것 외에 는 특별한 치료를 받은 적이 없었다. 신체검사 소견: 환자의 전신 상태는 양호하였으나, 계속 되는 복통으로 지쳐 있는 모습이었다. 응급실 방문당시 환 자의 혈압은 160/100 mmHg, 맥박수 분당 80회, 호흡수 분당 o 20회, 체온 36.8 C였다. 복부는 약간 팽만되어 있었으나, 청 진상 장음은 정상적으로 들렸다. 좌측 배꼽주위로 심한 압 통이 있었으나, 반발통은 없었다. 복부 종괴는 잘 촉지할 수 없었다. 그 이외 비뇨생식기, 척추의 기형을 의심할 만한 소 견은 관찰되지 않았다. 검사실 소견: 응급실 방문 당시 혈액검사 소견은 혈색소 3 15.4 g/dl, 헤마토크리트 43.9 vol%, 백혈구수 6,200/mm , 혈 3 소판 278,000/mm 로 정상소견이었으며, 일반화학 검사 소. Key Words: Duplication, Cyst, Retroperitoneum 중심 단어: 장중복증, 낭종, 후복막 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ. Departments of Surgery, 1Diagnostic Radiology, 2Pathology, and 3Internal Medicine, College of Medicine, Chungbuk National University, Cheongju, Korea. 서. 례. 론. 장중복증은 매우 드문 선천성 질환이다. 혀에서부터 항 문에 이르기까지 위장관의 어느 부위에서도 발생할 수 있 으나, 소장에서 오는 것이 가장 흔하다.(1) 주로 신생아 시 기나 영아기에 진단되며, 임상증상은 병변의 위치, 크기에 따라 달라질 수 있다. 수술 전에 진단되는 경우는 드물지만, 병변의 위치에 따라 단순흉부촬영, 상부위장관 촬영, 초음 파 검사 등이 진단에 도움이 될 수 있다. 다른 기형이 동반 될 수 있는데, 선천성 장폐쇄나 장관의 회전 이상, 척추기형 책임저자：박진우, 충북 청주시 개신동 48 ꂕ 361-763, 충북대학교병원 외과 Tel: 043-269-6033, Fax: 043-266-6037 E-mail: [email protected] 접수일：2004년 3월 2일, 게재승인일：2004년 4월 17일. 256.

(2) 박종찬 외：후복막에 발생한 장중복증. 257. ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ. 견은 모두 정상이었으나, SGOT/SGPT가 각각 115/41 IU/L 로 상승되어 있었다. 입원하여 2차성 고혈압의 가능성, 특 히 갈색세포종의 가능성을 배제하기 위해 시행한 혈액검사 및 요검사 소견은 모두 정상이었다. 방사선검사 소견: 응급실 방문 당시 시행한 단순 복부 촬 영에서는 특이소견이 없었으나, 복부 전산화 단층 촬영에 서 좌측 신장의 위쪽, 대동맥 좌측으로 최대 직경 6 cm 가량 의 낭성 종괴가 관찰되었다. 종괴는 비교적 경계가 명확하 였고, 둥근 모양의 엽상구조를 한 낭성 종괴로, 내부는 여러 개의 격막으로 나뉘어져 있었는데, 균일하게 조영증강되었 다. 종괴에 의해 좌측 요관이 뒤쪽으로, 장간막 혈관과 소장. 이 앞쪽으로 각각 편위되어 있었다(Fig. 1). 수술 소견: 전신 마취 후에 정중선 절개를 시행하고 복강 내를 면밀히 살펴보았다. 종괴는 Treitz ligament 직하방의 공장 외측으로 후복막에 위치하고 있었으며, 뒤로는 좌측 신장의 Gerota 근막이 위치하고 있었다. 종괴는 좌측 요도 와 유착이 있었으나 비교적 쉽게 박리할 수 있었고, 다른 주위 구조물과는 경계가 분명하였다. 최대장경이 6 cm 정 도 되는 둥글고 회백색을 띤 낭성 종괴로, 공장과는 직접 연결이 없었고, 장간막을 공유하지도 않았다. 종괴는 주로 좌측 신동맥과 후복막으로부터 혈액 공급을 받고 있었다. 후복막 절개 후 종괴로 가는 혈관을 결찰한 뒤 종괴를 적출. Fig. 1. Abdominal computed tomographic findings. A retroperitoneal cystic mass with internal septa is located at medial side of the left kidney just lateral to aorta. Mass displaces left ureter posteriorly and mesenteric vessels anteriorly.. Fig. 2. Operative findings. A retroperitoneal mass is located at upper anterio-medial side of the left kidney just lateral to Treitz ligament. Resected mass has multiple internal septa resembling bowel wall and was filled with yellowish mucoid materials. DC = duplication cyst; TC = transverse colon; J = proximal jejunum; LH = left renal hilum..

(3) 258. 대한외과학회지：제 67 권 제 3 호 2004. ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ. Fig. 3. Microscopic findings. At a low power field, cyst wall consists of normal intestinal wall structures such as mucosa, submucosa and muscularis propria (H&E stain, ×40). At a high power field, mucosa of the mass looks like fetal mucosa but there is no evidence of neoplastic proliferation (H&E stain, ×200).. 하였다. 절제된 종괴는 낭종으로 외부와의 소통이 없고 비 교적 둥근 모양으로, 동결절편 검사에서는 장중복증이 의 심되었다(Fig. 2). 장관의 회전 이상을 포함한 위장관 기형 의 소견은 없었다. 병리 소견: 종괴의 내벽은 내측으로부터 점막 상피, 점막 근층에 해당하는 근육조직, 점막하층에 해당하는 성긴 섬 유조직, 장막 등으로 구성되어 있었다. 점막상피조직을 구 성하고 있는 세포들은 태생기 발달 도중에 있는 장점막의 세 포와 닮아 있었으나, 종양성 증식은 관찰되지 않았다(Fig. 3). 수술 후 경과: 환자는 수술 후 5일째 심한 두통과 경부 강직 양 하지의 근력 감소를 보였다. 진통 조절을 위한 경막 외 마취의 합병증으로 인한 뇌수막염 추정하에 항생제 치 료 후, 술 후 21일째 퇴원하였다.. 고. 찰. 위장관의 중복(duplication)은 드문 선천 기형으로, 장원성 낭종(enterogenous cyst), 선천성 거대 게실(giant diverticula), 이중 회장 (ileum duplex) 등의 다른 이름으로 불리기도 했 으나, 1937년 Ladd(6)가 발생학적으로 유사한 기원을 가지 는 이러한 형태의 모든 기형을 통틀어 장중복증(gastrointestinal duplication)이라고 부르자고 제안하여 이것이 널리 사 용되고 있다. 장중복증의 발생 원인에 대해서는 여러 가지 가설이 있는데, Ravitch(17)는 twinning process로 설명하였 고, Bentley와 Smith(7)는 척삭의 결함(split notochord theory) 으로 설명하였다. 장중복증은 발생학적으로 국소형(localized), 척추 또는 척수 기형을 동반하는 경우, 대장에 발생한. 경우로 대별할 수 있다.(8) 1733년 Calder(9)가 처음 임상 예를 보고한 이래, 여러 보고 가 있어 왔는데, Porter(10)는 태아 또는 신생아 사망 환자의 부검 예에서 4,500예 중 1예의 빈도로 장중복증을 관찰할 수 있다고 하였다. Bower 등(11)과 Holcomb 등(2), Stringer 등(12) 이 비교적 많은 예의 장중복증을 보고하였으나, 이들 대규모 의 소아 전문 병원에서도 연간 2∼3예 정도만 보고될 정도로 장중복증은 드문 질환이다. 장중복증은 위장관의 어느 부위 에서도 발생할 수 있으나, 소장 특히 회장 부위에서 발생하는 경우가 가장 흔하며, 그 외의 부위에 발생하는 경우는 더욱 드물다.(1,2,11,12) 장중복증의 육안 소견은 낭성 구조이거나, 관모양(tubular)을 하는 경우가 많으며, 메켈 게실과 달리 장 간막 쪽에 위치하는 경우가 많고, 정상 위장관과 혈액공급을 공유한다. 또한 인접한 정상 위장관과 교통하는 경우가 있고, 그 상피 세포도 닮는 경향이 있으나, 항상 그렇지는 않다. 우리나라에서는 1966년 이 등(13)이 19세 여자 환자에서 S 결장에 발생한 1예를 보고한 것을 비롯하여, 드물게 증례 보고되어 왔다. 최근 이 등(14)이 한 병원에서 12년 동안 경 험한 장중복증 13예를 보고하여, 우리나라에서 가장 많은 예를 보고하였는데, 병변의 위치는 회장 부위가 가장 흔하 였다. 후복막에 발생한 장중복증은 매우 드물어서, 대규모 소아 전문 병원에서도 20∼30년 간 많아야 2∼3예를 보고 할 정도이다.(2,11,12) 저자들의 문헌 고찰에 의하면, 우리나 라에서는 아직 후복막에 발생한 장중복증 예의 보고가 없 었다. 본 증례의 경우 다른 후복막에 발생한 장중복증의 보 고와 마찬가지로 둥근 모양의 낭성 구조를 하고 있다. 장중복증의 진단은 병력과 신체 검사 소견에서 의심할.

(4) 박종찬 외：후복막에 발생한 장중복증. 259. ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ. 수 있으나, 병의 빈도가 낮고, 증상이 병변의 위치, 모양, 크 기 등에 따라 다양하게 나타날 수 있어 수술 전 진단에 어 려움이 많다. 국소형의 경우에는 복통, 복부 팽만, 복부 종 괴의 소견을 보일 수 있고, 진행되어 장폐쇄, 장천공, 장출 혈 등의 소견을 보이기도 한다. 흉강에 위치하는 경우에는 호흡 곤란을 호소하기도 한다.(15,16) 척추나 척수의 기형이 동반되는 유형에서는 다양한 형태의 척수 기형을 관찰할 수 있으며, 대장에 발생한 경우에는 대개 배설강 기형(배설 강 외번증)의 한 부분으로 나타나는데, 하부 요로의 기형을 동반한다.(8) 장중복증은 주로 신생아나 영아기에 진단되는 질환이나, 수술 전 진단되는 예는 드물다. Holcomb 등(2)은 1세 이전에 67%가 진단됨을 보고하였고, Bower 등(11)은 2세 이전에 85%가 진단된다고 보고하였다. 우리나라의 경우, 이 등(14)의 보고에 의하면 모든 환자가 5세 이전에 진단되었고, 환자의 61.4%는 1세 이전에 진단되었으며, 가장 흔한 증상은 구토, 복부 팽만, 복통 등의 장 폐쇄 증상들이었다. 수술 전 진단을 위해 여러 가지 방법이 동원될 수 있으나, 특징적인 소견을 보이기보다는 장폐쇄, 장천공, 장출혈 등의 동반된 합병증을 보여주거나, 단순한 종괴의 소견을 보이는 경우가 많다.(17) 본 증례의 경우, 환자는 어려서부터 간헐적으로 심 한 복통과 복부 팽만을 호소해 왔으나, 성인이 될 때까지 적 절한 진단과 치료없이 지내왔다. 복통이 마약성 진통제를 사 용하여도 경감되지 않는 심한 것이고, 한 시간 이상 지속되 는 점으로 장간막 경색 등의 응급수술을 요하는 질환을 감별 해야 할 상황이었으나, 비슷한 병력이 어려서부터 간헐적으 로 있어 왔으며, 저절로 좋아졌다는 환자의 말을 듣고, 시간 여유를 갖고 수술 전 진단을 위한 검사를 시행할 수 있었다. 방사선 검사에서는 장폐쇄나 장천공의 소견 없이, 후복막의 종괴를 확인하였다. 후복막의 낭성 종괴에 대한 감별 진단으 로 장중복증, 신경원성 낭종, 낭성 변화를 수반한 갈색종 등 을 고려하였다. 수술 전 요 검사와 혈액 검사를 통해 갈색종 의 가능성이 낮음을 확인하고 수술을 시행하였다. 장중복증은 대부분의 경우 완전한 외과적 절제로 치유되 며, 인접한 정상 위장관의 동반 절제가 필요한 경우가 종종 있다. 예후는 주로 동반된 기형에 의해 좌우되는데, Hocking 과 Young(3)은 다른 기형을 동반하는 경우 사망률이 18.9% 에 이른다고 보고하였다. 드물지만 장중복증 병소에 악성 변화가 가능한데, 대장에서 발생한 장중복증의 경우에서 빈번하였다.(4,5) 본 증례의 경우에는 다행히 쉽게 후복막의 종괴를 완전 절제할 수 있었으며, 수술시 복강 내 동반된 다른 위장관의 기형을 찾아볼 수 없었고, 조직학적으로도 악성 변화를 관찰할 수 없었다. 환자는 수술 후 진통 조절을 위한 경막 외 마취의 합병증으로 추정되는 뇌수막염으로 항생제 치료를 받았으나, 현재 완전히 회복되어, 외래 추적 진료에서 건강하게 지내고 있음을 확인하였다. 저자들은 소아에서부터 시작된 간헐적인 심한 복통을 주 소로 응급실을 방문한 26세 남자 환자에서 후복막에 발생. 한 장중복증을 확인하고, 개복 후 완전절제로 치료하였다. 후복막에 발생한 장중복증은 매우 드물고, 대부분의 장중 복증이 신생아 시기나 영아기에 진단되어 치료되는 데 반 해 본 증례의 경우 성인이 되어서야 진단되었다는 점에서 매 우 드문 예로 생각하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.. REFERENCES 1) Gross RE, Holcomb GW, Farber S. Duplication of the alimentary tract. Pediatrics 1952;9:449-68. 2) Holcomb GW 3rd, Gheissari A, O'Neill JA Jr, Shorter NA, Bishop HC. Surgical management of alimentary tract duplications. Ann Surg 1989;209:167-74. 3) Hocking M, Young DG. Duplication of the alimentary tract. Br J Surg 1981;68:92-6. 4) Ballantyne EN. Sacrococcygeal tumors. Asch Pathol 1932;14: 1-9. 5) Orr MM, Edwards AJ. Neoplastic change in duplication of the alimentary tract. Br J Surg 1975;62:269-74. 6) Ladd WE, Gross RE. Surgical treatment of duplications of alimentary tract: Enterogenous cyst, enteric cyst or ileum duplex. Surg Gynecol Obst 1940;70:295-307. 7) Bentley JF, Smith Jr. Developmental posterior enteric remnants and spinal malformations: the split notochord syndrome. Arch Dis Child 1960;35:76-86. 8) Louw JH, Cywes S. Embryology and anomalies of the intestine. In: Berk JE, Haubrich WS, Kalser MH, et al, editors. Bockus Gastroenterology. 4th ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 1985. p.1439-73. 9) Calder J. Medical Essays Obser 1733;1:205. 10) Porter EL. Pathology of the fetus and newborn. Chicago: Year Book Medical Publisher; 1961. 11) Bower RJ, Sieber WK, Kiesewetter WB. Alimentary tract duplications in children. Ann Surg 1978;188:669-74. 12) Stringer MD, Spitz L, Abel R, Kiely E, Drake DP, Agrawal M, et al. Management of alimentary tract duplication in children. Br J Surg 1995;82:74-8. 13) Lee PW, Shin DS, Suh JU. A case report of multiple enterogenous cysts arising on the sigmoid colon. J Korean Surg Soc 1966;8:649-54. 14) Lee SH, Kim KH, Jung SE, Lee SC, Park KW, Kim WK. Clinical characteristics and management of congenital intestinal duplication. J Korean Surg Soc 2001;61:530-6. 15) Pokorny WJ, Goldstein IR. Enteric thoracoabdominal duplications in children. J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:821-4. 16) Winslow RE. Duplication of the cervical esophagus. An unrecognized cause of respiratory distress in infant. Ann Surg 1984; 50:506. 17) Beardmore HE, Wiglesworth FW. Vertebral anomalies and alimentary duplication: clinical and embryological aspects. Pediatr Clin North Am 1958;5:457-74..

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