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― S-431 ―
Churg-Strauss 증후군에서 동반된 심근내막섬유증(endomyocardial fibrosis) 1예
서울대학교 의과대학 내과학교실
*송 란, 윤찬영, 문기원, 김진현, 이은영, 이은봉, 송영욱
배경: Churg-Strauss 증후군은 말초 혈액내 호산구 증가와 함께 기관지 천식, 알레르기 비염 및 조직의 육아종을 특징으로 하는 전신성 혈관 염이다. 진단시 특발성 호산구 증다증과의 감별이 필요한데 특히 심장 침범의 경우 Churg-Strauss 증후군은 주로 심낭삼출, 심근염, 심부전 등의 형태로 나타나는 반면 특발성 호산구 증다증은 심근내막섬유증이나 심장벽혈전(mural thrombus)의 형태로 나타난다. Churg-Strauss 증 후군에서 심근내막섬유증이 동반되는 경우는 매우 드물어 국내에는 보고된 바가 없다. 저자 등은 Chrug-Strauss 증후군 환자에서 심장 MRI 로 발견한 심근내막섬유증 1예를 경험하였다. 증례: 53세 여자가 한달 전부터 시작된 운동시 호흡곤란으로 내원하였다. 환자는 17년 전 기관 지 천식을 진단 받고 흡입 스테로이드 치료 중이었으며 16년 전 호산구성 폐렴, 13년 전 만성 부비동염을 진단 받았다. 한 달 전부터 운동시 호흡곤란이 있었고 내원 2주 전부터 기좌호흡과 전신 부종이 발생하였다. 내원 시 혈압 137/100 mmHg, 맥박 123회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.5℃ 이었고 흉부 청진에서 수포음이나 천명음은 없었다. 심박동은 빠르나 규칙적이었으며 심잡음은 없었다. 혈액 검사에서 백혈구 6, 170/mm3(호산구 18%), 혈색소 13.5 g/dL, 혈소판 151,000/mm3이었다. B-type natriuretic peptide(BNP)는 467 pg/mL로 증가되어 있었고 항호 중구세포질항체(ANCA)는 모두 음성이었다. 단순흉부촬영에서 양측 흉막 삼출이 있었고 부비동 단순촬영에서 만성부비동염이 관찰되었다.
경흉부심초음파검사에서 우심실 첨부에 종괴와 중등도의 심낭삼출이 있었으나 판막과 좌심실 수축 기능은 정상이었다. 종괴의 성상을 알기 위해 심장 MRI를 촬영하였고 T2 강조 영상에서 심근내막에 조영 증강을 나타내는 심근내막섬유증이 관찰되었다. 또한 우심실 내부에 혈전 이 있었다. prednisolone(60 mg/day)과 warfarin 치료를 하였고 한달 뒤 말초 혈액에서 호산구는 0.4% 까지 감소하였으나 심장 MRI 에서 심근내막섬유증은 특별한 변화가 없었다.
― S-432 ―
Hemopericardium due to RCA aneurysm dissection in a patient with Behcet’s disease
전북대학교병원 류마티스 내과
*홍윤경, 류완희
Arterial involvement is a rare but life-threatening condition in the course of Behcet's disease. Especially, the coronary artery is the rare site of arterial involvement in Behcet's disease. We report a 28-year-old man with an established diagnosis of Behcet's disease who presented with hemoperiacardium due to RCA aneurismal rupture. He presented with sudden onset chest pain aggrevated with inspiration. He diagnosed with Vasculo-Behcet’s disease at 2005.he had DVT and he treated with oral steroid, colchin and warfarin. We check the chest CT with enhancement. Chest CT revealed that 6*6 cm sized cystic structure with high attenuateion in pericardial space compatable with hemopericardium and RA compression was observed. Hematoma removal and approximation of separated groove was performed. high dose steroid was treated Preoperative period. After the operation, He treated with hign dose steroid and immunosuppressive agent (azathioprine).
To our knowledge, this is first report in korea with hemopericardium due to RCA aneurysm dissection in a patient with Behcet’s disease.
In patient with behcet’ disease presented with acute chest pain, we should concerned about the rupture of coronary artery aneurysm.
