대한외과학회지：제 74 권 제 2 호
□ 증 례 □
Vol. 74, No. 2, February, 2008
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책임저자：유영경, 서울시 서초구 반포동 505
137-040, 가톨릭대학교 강남성모병원 외과 Tel: 02-590-1436, Fax: 02-595-2992
E-mail: yky602@catholic.ac.kr
접수일：2007년 10월 24일, 게재승인일：2007년 11월 21일 이 증례는 2007년 추계 외과학술대회에서 포스터로 전시되었음.
중심 단어: 외상, 림프관종, 장간막, 출혈
외상 후 출혈을 동반한 장간막 낭성 림프관종
가톨릭대학교 의과대학 대전성모병원 외과학교실, 1병리학교실, 2강남성모병원 외과학교실
이관주ㆍ김세준ㆍ이상철ㆍ김정구ㆍ이동호ㆍ안창준ㆍ김종옥1ㆍ유영경2
Mesenteric Cystic Lymphangioma with Traumatic Hemorrhage
Kwan Ju Lee, M.D., Say June Kim, M.D., Sang Chul Lee, M.D., Jeong Goo Kim, M.D., Dong Ho Lee, M.D., Chang Joon Ahn, M.D., Jong Ok Kim, M.D.1 and Young Kyoung You, M.D.2
Departments of Surgery and 1Pathology, Daejeon St. Mary's Hospital, Daejeon, 2Department of Surgery, Kangnam St.
Mary's Hospital, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea Lymphangiomas are rare benign cystic tumors and they are most often located in the head, neck, and axilla in pediatric patients. The etiology of mesenteric cystic lymphangioma is unknown and the clinical presentation is diverse, ranging from an asymptomatic abdominal tumor to symptoms of an acute abdomen. A 16-year-old male patient presented to the Emergency Department complaining of an increasingly pain- ful abdominal mass. He hit his abdomen against friend's knee during playing soccer. CT scan showed a mesenteric cystic mass that looked like hematoma. Under the diagnosis of a mesenteric hematoma, he underwent emergency laparotomy. The mass in the mesentery was removed.
Mesenteric cystic lymphangioma with hemorrhage was con- firmed by the pathologic result. We present here a case of a mesenteric cystic lymphangioma with post-traumatic hemorrhage. (J Korean Surg Soc 2008;74:146-149)
Key Words: Trauma, Lymphangioma, Mesentery, Hemorrhage
서 론
임상적으로 림프관종은 소아의 두경부, 액와부에 호발하
는 양성종양으로(1,2) 복강 내에 발생하는 경우는 드물고, 이번 증례와 같이 장간막에 발생하는 림프관종은 더욱 보 기 드문 경우이다.(3) 장간막의 림프관종의 발생 원인은, 일 부에서는 태생기 림프관 발달과정의 문제라고 생각하지만 (4) 아직까지 그 원인이 정확히 알려지지는 않았다. 임상증 상은 림프관종의 크기와 위치에 관련되며 증상이 없거나, 있더라도 특징적이지 않은 복부증상을 나타내므로 수술 전 정확한 진단이 어렵고 보통의 경우에는 우연히 발견된 다.(5-7) 본 저자들은 복부 외상 후 장간막 혈종으로 표현된 장간막 낭성 림프관종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이 를 보고하는 바이다.
증 례
16세 남자환자가 학교에서 축구를 하던 중 친구의 무릎 에 복부를 부딪힌 후 발생한 복통을 주소로 타 병원을 방문 하여 복부 전산화 단층촬영을 시행하였고 외상성 장간막 혈종으로 진단된 후에 치료를 위해 다음 날 본원으로 전원 되었다. 내원 시 활력징후는 혈압 130/80 mmHg, 맥박 72/min, 호흡수 24/min을 보였으며 혈액학적 검사상 Hg 10.5 g/dl, Hct 34.2%, platelet 189×103/mm3, total bilirubin 1.3 mg/dl, AST 42 IU/L였고 나머지는 정상이었다. 본원에서의 진찰소견상 좌측복부에 압통을 동반한 종괴가 촉진되었고, 이는 타 병원에서는 촉진되지 않았던 크기가 점점 증가되 는 종괴였다. 복부 전산화 단층촬영에서 약 8 cm 크기의 혈 종으로 의심되는 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 헤모글로빈의 감소와 종괴의 크기가 커진 것으로 출혈이 계속되고 있다 고 생각하여 수술을 시행하였다. 수술 소견으로(Fig. 2) 공 장의 중간부위 장간막에 종괴가 관찰되었고 종괴 주위로 출혈이 관찰되었다. 또한 종괴 내부와 주위로 림프관이 확 장되어 있는 것이 관찰되었다. 처음 수술 시에는 림프관종 을 생각하지 못했고 단순 외상성 혈종으로 생각했고 혈종 의 압박에 의한 주위 림프관 폐쇄가 있어서 주위에 비정상 적으로 림프관이 확장되어 있다고 생각하여 광범위하게 절 제하지 않고 종괴 주위를 단순 결찰하며 제거술를 시행했 다. 조직검사상 출혈을 동반한 낭성 림프관종이 확인되었 다(Fig. 3). 수술 후 배액관을 통한 유미(chyle)의 배액이 관 찰되어 금식 및 octreotiede를 하루 0.1 mg씩 3회로 총 0.3
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Fig. 2. Surgical findings. A large mass, 8 cm in diameter, was lo- cated in mesentery of small intestine. Hemorrhage was shown in the mass and mesentery.
Fig. 1. Abdominal CT. It shows a large heterogeneous mass (white arrow) measuring 7.5 cm×7 cm in size with enhancement by contrast medium.
Fig. 3. Pathologic finding of the specimen. (A) Histopatho- logical result revealed that the mesenteric tumor had multiple cystic spaces of varying size (H&E, ×100).
(B) Cystic spaces were lined by endothelial cells. (H&E,
×400).
Fig. 4. Surgical findings (2nd oper- ation). The lymphatic ves- sels containing chyle were seen in small intestinal mes- entery. There was no other mass in mesentery.
mg을 7일간 사용했으나 유미의 배출량이 줄지 않아서 소장 과 장간막의 광범위한 절제를 계획하여 첫 수술 후 49일만 에 재수술을 시행했다(Fig. 4). 처음 수술 부위에서 유미액
의 누출이 관찰되었고 충분한 절제면을 얻기위해 처음 수 술부위의 장간막을 포함하여 공장 55 cm 가량을 절제하였 다. 수술 후 유미가 처음에 소량 배액관을 통해 관찰되었고 이후 개인적 이유로 타 병원으로 전원된 후 유미의 배출이 감소하여 배액관을 제거하고 퇴원했다.
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고 찰
림프관종은 흔치 않은 양성종양으로 주로 소아의 두경부 와 액와부에 호발하며 그 중 80∼90%는 출생 후 처음 몇 년 안에 발견이 된다.(8) 장간막 낭성 림프관종은 전체 림프 관종의 1% 미만으로 보고되기도 하며(3) Hardin과 Hardy(9) 뿐만 아니라 Stopinski 등(7)은 장간막 림프관종의 빈도를 입원환자 십만 명당 한 명 정도로 보고하기도 했다. 장간막 부위의 빈도로 보면 소장의 장간막에 70.5%, 결장간막 (mesocolon)에 26.2%로 소장의 장간막에서 호발한다.(10) 최 등(11)도 복강내 림프관종에 대한 국내 문헌을 살펴본 결과 소장의 장간막에서 50% 이상이 발생한다고 했다.
그 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만 일부에서는 태아의 발생과정 중에서 림프조직의 분리증(sequestration) 에 의한 림프계의 이상을 원인으로 언급하고 있고(3,4) 대 부분의 경우 이러한 가설이 받아들여지며 그런 이유로 림 프관종의 대부분이 소아에서 진단되는 것을 설명할 수 있 겠다. 다른 원인으로는 복부 외상, 수술, 방사선치료, 염증 등이 언급되며 이들이 림프관의 폐쇄를 일으켜서 이차적으 로 림프관종을 발생시킨다는 가설도 있다.(9,10,12-15) 림프 관종은 전통적으로 크게 세 가지 형태인 단순(simple)림프관 종, 해면(cavernous)림프관종, 낭성(cystic)림프관종으로 나눌 수 있다.(1,2,10) 단순 림프관종은 주로 피부에 가깝게 나타 나며 두께가 얇고 작은 림프관으로 구성되어있고 해면 림 프관종은 확장된 림프관으로 구성되며 주위의 정상적인 림 프관과도 연결이 되어있다. 낭성 림프관종은 평활근과 콜 라젠을 포함하는 다양한 크기를 나타내며 주위 정상 림프 관과는 연결되지 않는다. Losanoff 등(5)은 장간막 림프관종 의 다른 분류를 제시했다. 첫 번째는 장간막으로부터 줄기 (pedicle)로 연결된 형태로 창자의 염전을 일으킬 수 있고 수술로 제거할 시에 장의 혈관손상 없이 제거가 가능하다.
두 번째로, 장간막 내에 포함된 형태(sessile)로 움직임 없이 고정되어 있고 수술 시 장의 혈관에 손상을 줄 수 있어서 장의 절제가 동반될 수 있다. 세 번째로 후복강으로 침범된 형태가 있는데 이러한 형태는 완전절제가 어려울 수 있다.
네 번째로는 다발성(multicentric)의 형태가 있다. 본 증례의 경우는 장간막 내에 포함된 형태에 해당하겠다.
임상증상에 있어서 다양하게 나타날 수 있는데 복통이나 복부팽만이 가장 흔한 증상들이다.(2) 최 등(11)이 국내 문 헌을 정리한 것을 보더라도 대부분의 증상은 복통과 복부 종물에 대한 불쾌감이었다. 보통은 크기가 커질 때까지 무 증상을 보이고 우연히 발견되는 경우부터 급성 복증까지 다양하게 나타날 수 있다. 급성 합병증으로 외상성 파열이 나 출혈, 장폐쇄, 장괴사 등이 있을 수 있다.(6,7,16) 이러한 합병증은 응급수술을 필요로 하게 된다. 최 등(17)도 림프 관종에 의한 공장의 염전으로 수술한 증례를 보고하기도
했다. 본 증례의 경우는 결과적으로 외상 후 출혈이 생긴 경우라고 할 수 있겠다.
진단에 있어서 다양한 종류의 진단도구가 이용될 수 있 지만 대부분의 경우 증상이 없는 경우가 많고 소아에게 발 견이 되기 때문에 진단이 어려울 수 있다. 단순 복부촬영은 림프관종에 의해 장의 위치가 변하거나 장폐쇄가 있는 경 우 어느 정도 도움이 되겠지만 초기에 림프관종을 진단하 기에는 도움이 되지 않는다. 초음파는 복부의 낭성 종양을 진단함에 있어서 민감도 및 특이도가 높은 것으로 되어있 고(5) 소아의 경우 재발을 확인하는데 좋은 진단방법이 될 수 있다.(16) CT와 MRI는 수술 전 종양의 위치, 주위 구조 물과의 관계, 크기, 합병증에 대한 정보를 얻는데 도움이 되 는 검사이다.(2,18,19) 이런 모든 검사들이 수술 전 정확한 진단을 하기에는 충분하지 않다.
복강 내 발생되는 림프관종은 감별 진단해야 할 질환들 이 몇 가지가 있는데 해면혈관종(cavernous hemangioma), 중 피종(mesothelioma), 췌장의 낭성 종양 등이 있다.(1) 림프관 종은 양성 종양이지만 방사선조사에 의해 림프관육종으로 의 변환의 가능성이 있음을 꼭 염두해 두어야 한다.(1) 치료로는 증상이 없더라도 계속 크기가 증가될 수 있고 창자, 비장, 췌장 같은 주위 장기로 침범의 가능성이 있고 합병증의 가능성이 있기에 우연히 발견되더라도 병변 부위 를 포함하는 광범위한 절제가 필요하며, 침범된 장기가 절 제 가능한 경우는 함께 절제해야 하고 현미경 소견상 절제 면이 깨끗한 것이 가장 좋은 치료가 되겠다.(6,7,16,18,19) 본 증례의 경우 두 번째 수술소견상 소장의 장간막 대부분에 걸쳐 유미를 포함하는 림프관의 확장이 관찰되었다(Fig. 4).
처음수술 소견에서는 관찰되지 않았던 것으로 아마도 수술 로 인해서 림프관의 흐름에 영향을 미친 것으로 저자들은 생각하였다. 그리하여 소장 전체를 절제하기보다 처음 수 술부위를 포함한 광범위 절제를 시행했고 조직검사상 절제 면에 일부 확장된 림프관만이 관찰되는 소견이 나왔다. 수 술 후 재발에 대해서는 완전 절제를 해도 0∼27%까지 다양 한 재발의 가능성이 보고되며 불완전 절제를 한 경우는 10∼
100%까지 재발이 보고된다.(4) 저자들은 첫 번째 수술에서 외상에 진단의 초점을 맞춰서 림프관종의 가능성을 생각하 지 못하고 광범위 절제를 시행하지 못함으로써 2차 수술까 지 시행한 데에 아쉬움을 느꼈고, 복강내 수술 중 유미를 포함하는 확장된 림프관이 관찰될 경우, 꼭 림프관종 같은 종괴가 관찰되지 않더라도 주의를 갖고 수술을 시행해야 하겠고 수술 후 유미액 누출의 가능성을 항상 고려해야겠다.
결론적으로 장간막의 낭성 림프관종은 복강내 낭성 질환 의 감별진단 중 하나로 관심을 가져야 하겠고 증상이 없더 라도 크기가 계속 증가될 가능성과 치명적 합병증이 발생 될 가능성이 있기 때문에 우연히 발견이 되더라도 수술을 해야겠고, 어떤 이유로 수술을 하든지 병변을 모두 포함하 는 광범위한 절제를 시행해야겠다.
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