大 韓 放射線 흩용 學 會 註 第 26卷 第2 號pp. 372-377, 1990 Journal 01 Korean Radiological Society, 26(2) 372-377, 1990
장간막 럼프관종 . 2 예 보고
한럽의대 춘천성심병원 방사선과학교실
- Abstract-
함은재·이왕열·박상규
Lymphangioma of the Mesentery - Case Report-
Eun Jae Ham, M.D., Wang Lyul Lee, M.D., Sang Gyu Park, M.D.
Department of Radiology. College o[ Medicine. H aJlym University
Mesenteric lymphangiomas are uncommon benign tumors of the lymphatic vessels They occur mainly in children and most often contain chylous liquid. less commonly serous or mixed f1uids. Authors have experienced two cases of mesenteric lymphangioma recently and tried to differentiate these cases from the other entities for preoperative diagnosis
Index Words: Mesentery. neoplasms Lymphangioma
서 론
장간막에 발생하는 림프관종은 드문 질환으로서 병 원 입 원 환자의 1/100， 000에 서 6/162 ， 0001)을 차지 하는 양성종양이다. 국내에서는 84 년까지 16 명 정도 의 중례 보고가 있었을 뿐으로 2-13) 대부분 개복술후 에 진단되었다. 그러나 초음파검사와 전산화단충촬영 의 이용이 보편화함에 따라 이런 희귀한 질환에 대해 서도 사전지식을 갖추고 진단시 염두에 둔다면 수술전 진단을 가능케하여， 빠른 진단과 치료로 예후를 좋게 할 수 있으리라 생각된다.
그래서 저자들은 최근에 경험한 두명의 장간막림프 관종의 환자에 대한 보고와 아울러 문헌의 고찰을 통해 이질환의 특이소견을 찾아내어서 수술전 진단율 을 높이고저 하는 바이다.
이 논문은 1989 년 12 월 2 일 접수하여 1990 년 1 월 16 일에 채택되었음
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증례 1
환자 30개월된 체중 8.5 kg 의 여아 주소 : 이틀동안의 비담즙성 구토 과거력 및 가족력 : 특기사항 없음
현병력 : 약 2 달전부터 간혹 구토를 해오다가 이틀 전부터 심해지면서 복통이 동반되어 본원으로 내원 했다.
이 학적 소견 : 복부에 팽 만이 있으면서 압통이 없고 종괴도 만져지지 않았다. 내원당시 380c 정도의 열이 있었다.
검사실 소견 : 특이사항 없음.
방사선학적 소견 : 복부단순촬영상 가스와 액체로 팽만된 위가 보이면서 또한 복부내 젖빛음영이 증가해 있는 소견을 보여서 위출구의 폐쇄소견을 의심했다
(Fig. 1). 상부소화기조영상에서는 위와 십이지장의
댐
- 함은재 외 : 장간악 링 프판종 2예 보고
Fig. 1. Simple abdomen. The stomach is distended with gas and fluid. Gastric autlet obstruction is suggested
심한 확장과 근위부 공장의 내강이 Treitz 인대 직하 부에서 좁아져 있고， 장간막측을 따라 매끄러운 만입 (indentation) 을 받는 소견이 보이는 길이 약 10 cm 정 도의 병변이 있었고 그 우측 복부는 장내가스가 없는 부분을 보였다. 그외 장관내 이상 소견은 없었c.j-(Fig
2a & b). 복부초음파소견상은 다발성 중격 을 가진 낭
성병변이 우측 복부에서 보이면서 공장정도에서 부터 기시하고 있고 위와 십이지장을 상당히 확장시키고 있었으며 담낭은 수축되어 있었다 (Fig 3). 복부단층 촬영에서는 경계가 잘되는 낭성 종괴가 우측 복막강에 있고 공장벽에 연해 있는 소견이었다. 낭성 종괴의 HU 는 - 17- 17 사이 였다(Fig 4).
수술 소견 : 장간막 낭종이 Treitz 인대 원위부 20
cm에서 위치하여 공장을 거의 폐쇄시키고 있었고， 약
7X5X4 cm 크기의 다방성 낭종으로 무게가 200 g이 고 내용물은 우유빛 유미액으로 차 있었다.
소장점막이 부분적으로 앓아져 있으면서 plicas cir.
cularis 가 소실되어 있었다. 수술은 종괴의 완전 적출 술과 공장의 부분 절제술을 같이 했고， 단단문합술을 시행했다.
b
Fig. 2. a. b. UGI series. Marked dilatation of the stomach and duodenum is noted. Luminal nar- rowing of the proximal jejum just distal to the Treitz ligament is seen and its length is about 10 cm. Smooth indentation on the lumen and slightly thickened mucosal folds are seen
Fig. 3. Ultrasonography 01" abdomen. Multiseptated cystic lesion is noted in the Rt. side abdomen which is extended from the epigastric region.
댐
- 大韓放射線훌훌學會誌 : 第26 卷 第2 號 1990 -
Fig. 4. Contrast enhanced CT. Cystic mass wlth septation is seen in the Rt. intraperitoneal space.
Hounsfield unit of the cystic lesion is about -17 -17 HU
조직학적 소견 : 낭성 림프관종
수술후 경과 : 수술후 12 일째에 별다른 합병증없이 퇴원했고 이후 2 년간의 추적기간중 재발이나 다른 병 발증세는 보이지 않고 있다.
증례 2
환자 5 살된 체중 19 kg 의 여아
주소 : 이틀간의 특히 좌측 배꼽주위의 복통과 함께 구토와 열이 동반되어 내원했다. 내원당시 380c 의 열 이 있었다.
과거력 및 가족력 : 특기사항 없음
이학적 소견 : 배꼽주위의 압통과 방사통이 있으면 서 좌측복부의 장음은 들라 지 않았다.
방사선학적 소견 : 복부단순촬영상에 좌측 중하복 부에 젖빛 음영증가가 있으면서 장내가스들이 우측과 위쪽 복부로 밀려 있는 것을 볼수 있고 좌측 요근의 음 영은 유지되어 있었다 (Fig.5). 복부초음파검사에서 는 약 11
x
lOX5.5 cm 정도 크기의 경계가 잘되는 다 발성 중격을 가지는 낭성병변이 좌측복부를 거의 다 채우면서 중앙선을 가로 지르는 모습을 보여 주고 있 었다. 내부에서는 echogenic 한 물질이 차 있고 일부 에서는 액체-액체수준을 보이고 있었다 이 종괴에 의해 우측 신장이 뒤쪽으로 그리고 주위장기들이 위쪽 이나 우측으로 전위되어 있는 소견이 보이고 있었다 (Fig 6a & b). 복부단층촬영에서는 HU가 1-10사이 인 낭성종괴가 거의 좌측 복부 전반에 걸쳐 보이면서Fig. 5. Simple abdomen. lncreased haziness is noted in LT. middle and lower abdomen. Bowel gases are displaced to the upper and the Rt. lateral side abdomen
다발성의 중격이 있었다. 조영제주사후 앓은 낭종의 벽이 조영증강되는 소견을 보였다. 그외 복부내 주장 기들에 내인성 병변의 소견은 없었다(Fig. 7)
수술 소견 : 약 12X6X 10 cm 정도의 크기를 가진 복강내 낭성병변이었고 무게는 170 g 이었다. 십이지 장의 횡행부분에서부터 기시하여 결장간막과도 유착 되어 있는 장간막 낭종으로 다발성 중격이 있고 내용 물은 접액성 혹은 노르스름한 반고체성의 액체로 차 있었다. 수술은 완전척출술을 시행하였다.
조직학적 소견 : 림프관의 낭성 공간으로 구성된 해 면상 림프관종.
수술후 경과 : 수술후 12 일만에 시행한 추적 초음파 검사에서는 전에 보이던 병변의 남아있는 소견이 없고 다른 합병증의 증거도 보이지 않아 상태 호전되어 퇴 원했다
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장간막림프관종은 드문 질환으로 진단시 염두에 두
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- 함은재 외 : 장간박 럼 프판종 2예 보고 -
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Fig. 6. a. b. Ultrasonography of abdomen. Multisep.
tated mixed echogenic cystic lesion is seen in the Lt. abdomen. lt crosses the midline. Fluid-f1uid level is suggested in the lesion.
Fig. 7. Contrast enhanced CT. Huge multiseptated intrapeirtonea1 cystic mass is seen with thin wa11 enhancement. Hounsfield unit is 1- 10 HU.
지 않다가 수술시 발견되는 외과질환으로 알려져 왔다. 그러 나 최 근 초음파검 사와 전산화단층촬영 의 이용도가 높아져서 사전지식을 가진다연 수술전 진단 율을 상당히 높일 수 있는 질환으로 기대된다.
장간막럼프관종은 림프관계에 발생하는 드문 양성 종양으로서 장간막이 용부한 림프조직을 가지고 있으 므로해서 장간막림프관종을 유발하는 것이라 생각 된다. 주로 80-90 %가 l년이하의 유아에서 생긴다고 하는데 14) 국내에서는 84 년까지 보고된 장간막낭종을 보면 16 일째 선생아에서부터 72 세사이의 광범위한 분 포를 보이나 대부분은 소아였다2-13) 발생빈도는 여 자에 많다고 하고 국내에서는 16 예중 10 예에서 남자로 보고되어 있으나2-13) 본병원의 경우는 2 예 모두가 여 자였다.
원인은 확실치 않으나 선천성 기 형으로 말초에 있는 일차 림프관에서 배액이 안되어 생긴다는 설이 있는데 병변이 주로 소아에서 생기는 것으로 보아 상당히 신 빙성이 있는 것으로 보이는데 15.16.241 다른 설로는 염 증후 손상， 외상， 신생물낭종등에 의한 것이라는 주장 들이 있다 171 립프관종의 조직학적 분류는 단순형， 해연상， 혹은 낭성으로 구분하고 있는데 18.191 저자들 이 경험한 례는 각각 낭성과 해면상 입프관종 1 례씩이 었다.
장간막낭종의 반이상은 소장장간막에서 발생한다고 하고 이중 반은 회장장간막에서 생낀다고 한다 17-2이. 국내보고는 6/15 명에서 회장에서 생겼고2-111 본예 에서는 십이지장과 공장에서 각각 발생했다. 그러나 소장과 결장장간막사이 어디에서나 발생할 수 있다고 하며 워닥 거대한 낭종이어서 기시부가 어딘지 잘 모 르는 경우도 있다한다 II1 크기는 수 mm에서 복강전 체를 채울만한 크기의 비교적 큰 낭종으로 발견되어
J:!I 내 용물은 500 cc 에 서 3000 cc까지 의 액 체 를 함유
하고2Î.32) 공장장간막에서 발생한 것은 흰색 임파액으 로 유미성액이 많고 회장 및 결장장간막에서 발생한 경우는 무색의 임파액으로 장액이 많다고 한다211 또 한 다방형이 단방형보다 많다고 한다261 닝종내에 다 방형의 성격을 띠는 것은 비정상적으로 확장된 림프관 때문일수도 있고 또 출혈이나 염증성 t잉변이 조직화된 양상으로 인한 것이라 생각할 수도 있으며， 유미성 내 용물은 림프액과 관련되어 나타나고 외상이 있으면 출 혈이 동반될수 있다고 한다26 )
임상소견은 60 %에서 나타난다고 하고 낭종의 크기
댄
大韓放射線醫學會註‘· 第26 卷 第2 號 1990 -
위치에 따라 다른 모습으로 나타날수 있다. Burnett에 큰 낭종인 경우는 배액 (Marsupialization) 만 시행하기 의하면 복통이 81 %, 종괴의 촉지가 58 %, 오심 구토 도 한다. 재발율은 낮은 것으로 알려져 있다.
가 45 %이고 변비 및 설사퉁이 .동반되었다고 한다35 ) 복부의 확장도 잘 동반되는 입상소견중 하나라고 하는 데26) 낭종으로 인한 장패색증， 낭종내로의 출혈， 염
전， 파열퉁의 합병증으로 그 증상이 좌우된다고 한다 저자들은 최근 장간막의 드문 질환으로 장간막림프
28-31 ) 이학적 소견으로는 종괴가 압통이 없고 측방 관종 2 례를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고한다. 장간
운동성이 있으면 우선 의심할 수 있다고 하는데331 대 막림프관종은 최근에 초음파검사와 전산화단층촬영술 개 만성적 복통이 있으면서 정확한 국소화가 안되고 의 이용도가 높아져서 사전지식을 갖는다면 충분히 수 오래 지속되는 종괴의 촉지가 있는 소아환자에서는 장 술전 진단이 가능한 질환이라 생각된다. 그러므로 소 간막낭종을 염두에 두어야겠다. 아에서 복강내 장기가 모두 정상이연서 낭성 종괴가 대체로 단순복부활영상에서는 비석회화성 연부조직 지방에 해당하는 HU 를 보인다거나 지방-액체 수준 음영으로 보이고 주위 소화장기의 전위가 있고 장패색 이 나타나는 경우 우선 이 질환을 의심해야겠다.
에 의한 소견들을 볼수도 있으며， 바륨조영검사에서
는 장관들이 포착(entrap)되어 장패색의 소견이나 비 REFERENCES 정상적인 장점악의 소견을 볼수 있다고 하는데 저자들
의 증례에서도 상기소견들이 모두 보였다. 초음파 검 사에 서 는 저 echogenecity 에 서 echogenecity 가 없 는 종괴로 나타나고 다발성의 앓은 혹은 단발성의 두꺼운 중격이 있고 또 내용물을 알기에 좋은 장점이 있어 유 미액과 장액， 출혈 및 조직절편들을 잘 감지할 수 있다고 한다. 단층촬영에서 낭성종괴내에 유미-림프 액음영에 의한 지방-액체 수준 (fat-fluid level) 을 보 게되면 유미-림프낭종에 진단적이라는 설이 있는데
25 ) 저자들의 예에서는 fluid-fluid level을 초음파검사
에서 볼수 있었다. 또 중격과 조직절편을 통시에 볼수 있고 내용물에서는 지방성 림프를 나타내는 HU를 볼 수 있다고 한다26 ) 복부전산화단층잘영에서 복부내 모든 장기가 내인성 장애를 보이지 않을때 이는 낭성 복부종괴가 장간막 혹은 대망내의 병변을 시사하며 장 간막낭종은 확실한 벽이 갑지되지 않다가 중격이 조영 제 주입후 조영 증가되는 모습을 볼수도 있다고 한다
26) 핵자기공명영상을 시행한 예에서는 역시 상당히 크기 가 크고 Signal intensity 가 높은 종괴 로 나타났다 고 한다26)
장간막임프관종은 다른 장간막 혹은 대망낭종보다 더 임 상증상을 나타내 는 빈도가 많고 합병 증이 많으며 더 크고 장절제를 요하는 경우가 더 많다고 한다. 그 러나 악성전이는 극히 드물고， 있다면 낮은 둥급의 육 종이나 낭성암으로 간다고 한다22.23) 치료는 완전적 출술을 원칙으로하고 장절제를 동반하여 시행할 수 있다. 그러나 너무 광범위한 장절제를 요하거나 너무
7~
εE 론
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