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J Rhinol 16(2), 2009 www.ksrhino.or.kr

비중격에 발생한 섬유성 이형성증 1예

대진의료재단 분당제생병원 이비인후과,¹ 병리학과²

박상열¹·손우람¹·한은미²·이시형¹

A Case of Fibrous Dysplasia Involving the Nasal Septum

Sang Yeol Park, MD¹, Woo Ram Son, MD¹, Eun Mee Han, MD² and Si Hyung Lee, MD¹

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Department of Otolaryngology

Pathology, Pundang Jesaeng Hospital, Daejin Medical Center, Seongnam, Korea

ABSTRACT

Fibrous dysplasia is a developmental disease of bone in which the normal substance of the interior of the bone is replaced by fibro-osseous connective tissue. It exhibits varying degrees of osseous metaplasia histologically. Craniofacial fibrous dysplasia fre- quently affects the maxilla, frontal bone, and mandible. The nasal septum is rarely affected. There is only one reported case of fi- brous dysplasia arising in the septum internationally. Hence, we report a case of fibrous dysplasia of the nasal septum with a re- view of literature.

KEY WORDS

： Craniofacial fibrous dysplasia·Nasal septum.

서 론

섬유성 이형성증은 원인 미상의 양성 골질환으로 정상적인 해면골이 미성숙한 원시적 골주와 섬유조직으로 대치되는 것을 특징으로 한다.¹⁾

두개안면골의 섬유성 이형성증은 상악골, 전두골, 하악골, 두 정골, 후두골의 순으로 호발하는 것으로 알려져 있고,⁴⁾ 비중격 에서 발생한 경우는 매우 드물어서 외국 문헌상 현재까지 1예 만이 보고 되어있다.⁵⁾ 섬유성 이형성증은 막성골에서 호발하 며 연골성골은 거의 침범하지 않는 것으로 알려져 있으며⁶⁾ 사 골동이나 접형동과 같이 연골성골을 침범한 경우는 국내에서 는 접형동에 국한된 단골성 섬유성 이형성증 3예와 사골동 및 접형동에 함께 발생한 1예만이 보고 되었다.⁴⁾⁷⁾

최근 저자들은 비폐색을 주소로 내원한 환자에 대하여 비 중격 교정술을 시행했으며 비중격을 침범하는 섬유성 이형성 증 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

55세 여자환자로 오래 전부터 지속된 양측의 비폐색을 주 소로 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이 소견 없었고 비강 소견상 비중격의 점막이 비후되어 양측 비강내로 돌출되어 있었고 비중격의 점막에는 가피가 관찰되었다. 신체 타 부위의 피부에는 피부 색조 변화가 없었고, 성적 조숙이나 갑상선 기능항진의 내분비학적 이상 소견은 관찰할 수 없었다. 혈액 및 생화학검사, 뇨검사는 모두 정상 범위였고 부비동 전산화 단층 촬영상 사골의 수직판에서 발생한 경계가 명확하고 불 균일한 음영을 가진 종괴가 관찰되었다(Fig. 1).

얇은 골막에 둘러싸여 경계가 명확하고 그 내부에는 비균질 성의 불투명 유리음영을 보이는 비중격의 팽창성 종물에 대 하여 골화성 섬유종, 파젯병, 유골골종, 골화석증 등을 감별 해야 할 질환으로 생각하였다.

비중격의 수직 사골판을 침범하는 병변을 제거하기 위하여 비중격 교정술을 시행하였다. 수술 도중 비중격 연골 및 골 부를 노출한 결과 사골 수직판은 정상보다 두꺼워져 있었고 쉽게 부서지는 양상을 보였으며 그 주위에는 두꺼워진 비중 격 점막이 관찰되었다. 비중격 연골과 두꺼워진 사골의 수 직판을 제거하였으며 병변으로 의심되는 제거한 수직 사골 판에 대하여 조직검사를 시행하였다.

논문접수일：2009년 4월 17일 / 심사완료일：2009년 7월 10일 교신저자：이시형, 463-774 경기도 성남시 분당구 서현동 255-2 대진의료재단 분당제생병원 이비인후과

전화：(031)779-0694·전송：(031) 779-0265 E-mail：[email protected]

박상열 등：비중격에 발생한 섬유성 이형성증 / 167

병리 조직학적 검사상 소용돌이치는 듯한 배열의 방추상 세포들이 섬유 결합조직을 이루고 주위로 석회화된 미성숙 골주들이 불규칙하게 산재해 있었으며 골주 및 섬유 결합조 직 사이에 골아세포의 부재를 보이고 있어 섬유성 이형성증 의 소견과 일치하였다(Fig. 2, 3).

수술 후 5개월째 외래 추적관찰 중으로 환자는 이전의 비폐 색은 호전되는 양상을 보였으며 비중격 점막의 비후된 정도 또한 수술 전에 비해 감소한 소견을 보였고 다른 특이 소견은 관찰되지 않았다.

고 찰

섬유성 이형성증은 정상 해면골과 골수조직이 섬유조직과 불규칙적인 골소주의 증식에 의하여 대치되는 원인 미상의 양성 질환이다.¹⁾ 1938년 Lichtenstein에 의하여 처음 명명되 었고²⁾ 1942년 Lichtenstein과 Jaffe³⁾는 해면골내에 섬유 조 직의 증식에 의해 발생하는 선천적 결함이라고 기술하였다.

섬유성 이형성증은 아직 원인이 밝혀지지 않았으나 골형성 간 엽(mesenchyme)의 선천적 이상으로 태생기 막내생골(intra- membranous ossification)에 이상이 생겨 발생한다는 선천 성 골발육설이 가장 지지를 받고 있다.⁶⁾ 최근 연구에 의하면 섬유성 이형성증 환자에서 c-fos 원발암유전자(proto-onco- gene)의 발현이 증가된 것을 발견하였으며 이것을 가능한 발 병 기전이라고 보고하였다.⁹⁾

임상적으로 하나의 골이 침범된 단골성(17~70%), 여러 골 을 침범한 다골성(30~51%), 성적 조숙이나 피부 색반의 골외 증상을 보이는 파종형(3~32%)으로 분류할 수 있다.¹⁰⁾¹¹⁾

두개안면골의 섬유성 이형성증은 상악골, 전두골, 하악골, 두정골, 후두골의 순으로 호발하는 것으로 알려져 있다.⁴⁾ 또 한 섬유성 이형성증은 막성골에서 호발하며 연골성골은 거의 침범하지 않는 것으로 알려져 있으며⁶⁾ 사골동이나 접형동과 같이 연골성골을 침범한 경우는 국내에서는 접형동에 국한 된 단골성 섬유성 이형성증 3예와 사골동 및 접형동에 함 께 발생한 1예만이 보고 되었다.⁴⁾⁷⁾

Fig. 1. A：Axial and B：Coronal CT im- ages show well-defined, expansile le- sion (arrow) in the perpendicular plate

of ethmoid bone. A B

Fig. 2. Histologic finding shows irregularly shaped bone trabec-

ulae, reminiscent of Chinese letters (H & E stain ×200). Fig. 3. High magnification reveals woven bone with absence of osteoblastic rimming in loose fibrous stroma (H & E stain ×400).

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비중격에서 발생한 섬유성 이형성증은 매우 드물어 외국 문헌상 현재까지 1예가 보고 되었으며, 국내에서는 아직 보고 된 바가 없다.⁵⁾ 본 증례에서는 사골의 수직판을 침범한 경우 로 이는 매우 특이한 경우라 하겠다.

임상 증상은 비특이적이고 무증상으로 두개안면골에 발생 한 경우 안면의 국소적 종창으로 인한 변형이 가장 흔한 증상 이다. 그 외 부위에 따라 후각상실, 유루, 비폐색, 비출혈 등 을 보일 수 있다. 본 증례에서는 비폐색 외에 별다른 증상은 없었고 피부에 색소이상 침착의 소견은 보이지 않았다.

전산화 단층촬영은 경화성 골비후를 70~130 Housefield unit에서 비균질성의 불투명 유리음영으로 보여주며 골침범 의 정도를 파악할 수 있어 골성 구조의 세부사항 및 병변의 범위에 대한 정확한 평가가 가능하기 때문에 진단 및 추적 시 가장 좋은 영상 진단법이다.¹²⁾

병리 소견은 육안적으로 겉은 회백색의 팽창된 딱딱한 피 질골을 보이고 내부는 부드럽거나 견고한 섬유조직으로 차있 다. 현미경적 소견은 섬유조직의 간질에 특징적인 한자 모양 (Chinese letter)을 보이는 미성숙한 골주(bony trabeculae) 가 불규칙하게 배열되어 있으며 간질 조직에서는 긴 방추상 의 세포들이 소용돌이양 증식을 하는 것이 관찰된다. 감별할 질환으로는 골화성 섬유종이 있는데 이는 골주가 성숙한 층 판골로 구성되어 있고 대부분 골아세포에 의하여 둘러 싸여 있는 반면, 섬유성 이형성증에서는 특징적으로 골주에 골아 세포의 테두리가 없다.¹³⁾

치료는 병변의 증식이 정지될 때까지 연기하는 것이 원칙 이다. 조직학적으로 진단되었으며 증식이 정지된 무증상의 작은 단일 국소 병변은 치료할 필요가 없다.⁸⁾ 그러나 안구돌 출, 시력저하, 안면변형 등의 기능상, 미용상 문제를 유발하 는 경우, 심한 동통을 초래하는 경우, 악성화의 가능성이 있 는 경우에는 수술적 절제를 시행한다.¹⁴⁾ 수술적 치료의 필요 성과 절제의 범위는 종양의 발생 위치와 증상의 심한 정도, 병변의 생물학적인 특징에 따라 결정한다.¹⁵⁾

질병의 경과는 소아기에 시작되어 수년간 안정되어 있다가 급속한 증식을 초래하여 활성화되나 이후 연령 증가에 따라 서서히 증식하거나 정지하여 무증상의 단순한 종물로 남게 된다.¹⁶⁾ 질병의 진행이 골성숙 완성과 함께 멈추는 특징이 있 고 방사선조사에 의한 악성화가 0.5%에서 보고되며, 수술적 치료가 주변 정상 조직의 성장에 악영향을 미치지 않는다는 점으로 완전 절제술이 꼭 필요하지 않다는 주장이 있다.¹⁵⁾

결 론

두개안면골의 섬유성 이형성증은 상악골, 전두골, 하악골, 두정골, 후두골의 순으로 호발하는 것으로 알려져 있다. 비중 격에서 발생한 섬유성 이형성증은 매우 드물어 외국 문헌상 현재까지 1예가 보고 되었으며, 국내에서는 아직 보고된 바가 없다. 본 증례는 사골의 수직판을 침범한 섬유성 이형성증에 대한 매우 드문 경우로서 의의가 있다고 생각된다.

중심 단어：섬유성 이형성증·비중격.

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