－S 393 －
￭ S-661 ￭
일차성 쇼그렌 증후군 환자에서 진단된 시각신경척수염 1예
서울대학교 의과대학 내과학교실1, 신경과학교실2
*김 철1, 최인아1, 김준완1, 신기철1, 이은봉1, 성정준2, 윤병우2, 송영욱1
시각신경척수염(neuromyelitis optica)은 시신경과 척수신경 등의 중추신경계를 침범하여 말이집탈락(demyelination)을 일으키는 질환이다. 재 발되는 시신경염과 세로방향척수염을 특징으로 하며 회복 불능의 신경학적 후유증을 남기기도 한다. 대부분 환자에서 별교아세포(astrocyte) 에 발현되는 aquaporin 4에 대한 자가항체 (NMO-IgG)를 가지고 있다. 전신 홍반 루푸스 같은 자가면역질환이 동반될 수 있음이 보고되었으 나 국내에는 NMO-IgG가 규명된 시각신경척수염을 가진 자가면역질환 보고는 한 예만 있을 뿐이다. 저자들은 최근 40세 여성 쇼그렌 증후 군 환자에서 진단된 NMO-IgG 양성인 시각신경척수염 증례를 경험하였다. 환자는 내원 1주일 전부터 발생한 복시와 우측 안면마비, 보행장 애로 본원을 방문하였고 뇌자기공명영상에서 우측 뇌경색이 의심되었다. 혈액검사 소견상 류마티스 인자 양성, 항핵항체가 1:80 역가에서 양성이었으며, 항 Ro 및 항 La 항체 모두 양성이었다. 침샘 스캔에서는 턱밑샘과 귀밑샘의 방사성동위원소 섭취 감소가 관찰되었다. 일차성 쇼그렌 증후군과 동반된 중추신경계 혈관염 의심 하에 고용량 스테로이드와 시클로포스파미드 충격요법을 시행하였다. 하지만, 5회 충격요 법 후 갑자기 좌안의 시력저하, 배꼽 이하의 저림 증상과 하지 위약감이 발생하였고 자기공명영상검사에서 시신경염 소견 및 흉추 수준에서 척수의 다발성 고신호강도 소견이 관찰되었다. 고용량 스테로이드와 아자티오프린의 치료에도 불구하고 수 개월 뒤 흉추 수준의 세로방향척 수염으로 발전하였고, 당시 NMO-IgG가 양성임이 확인되었다. 현재 환자는 리툭시맙 치료를 받으며 외래 경과 관찰 중이다. 이 증례를 통해 쇼그렌 증후군에서 시각 증상을 포함한 중추신경계 임상소견이 나타날 때 감별 진단으로 시각신경척수염을 포함시키는 것이 필요하다고 생각된다.
￭ S-662 ￭
A case of Hypergammaglobulinemic Purpura associated with Sjögren syndrome
Department of Internal Medicine, Gyeongsang National University, Jinju, Korea
*Hyeon Jeong Lee, Jong Woo Seo, Dae-Hong Jeon, Yeojin Kang, Dong-Won Lee, Hyun-Jung Kim, Se-Ho Chang, Park Dong Jun Hypergammaglobulinemic purpura (HP) is non-thrombocytopaenic purpura manifested by recurrent purpura, hypergammaglobulinemia, and elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR). It could be primary or secondary to autoimmune diseases such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus. Sjögren syndrome and polymyositis. We report a rare case of HP associated with Sjögren syndrome. A 44-year-old woman with a history of recurrent purpura for ten years was admitted to the hospital due to purpura on the lower extremities. We could find palpable purpura on the lower and upper extremities. Other physical examination was negative. Laboratory test showed ANA was positive, anti SS-A antibodies (+), anti SS-B antibodies (+). C3 and C4 level was 90.5 mg/dL and 39.3 mg/dL respectively. Total protein was 9.5 g/dl and albumin was 3.0 g/dl. Immunoglobulin level was as follows: IgG 2487 g/dL, IgA 309 g/dL, IgM 246 g/dL. Schimer’s test was positive.
Serum protein electrophoresis showed a polyclonal gammopathy. There was no evidence of monoclonal gammopathy on immunoelectrophoresis.
We should find secondary causes of HP when we confront unknown etiology of purpura.