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― F-309 ―
17년 전 이식 받은 신장에서 발생한 lambda형 경쇄 침착 질환 (Light chain deposition disease) 1례
서울대학교 의과대학 내과학교실
*차란희, 김경희, 김연수
경쇄 침착 질환 (light chain deposition disease)은 경쇄 중 주로 kappa형 경쇄가 신장 (90%) 등 여러 장기에 침착하여 발병하는 병으로 약 53%에서 다발성 골수종과 동반되어 발생하는 것으로 보고되어 있다. 신장을 침범하는 경쇄 침착 질환은 단일 클론성 경쇄와 그들과 연관된 분절들이 세뇨관과 사구체기저막, 사구체 간질에 침착되어 병발하는 것으로 알려져 있다. 17년 전 신장 기형에 의한 말기 신부전으로 진단 받고, 어머니로부터 신장 이식을 받은 28세 남자가 측부 통증과 하루 동안의 육안적 혈뇨, 부종, 혈청 크레아티닌 상승 (1.4 mg/dL → 1.9 mg/dL)을 주소로 내원하였다. 요 검사에서 albumin 3+, blood 3+였고, RBC 30-49/HPF, WBC 1-4/HPF로 측정되었고 cast는 관찰되지 않았다.
24시간 요 단백은 2862mg/day였고, 급성 거부 반응 및 사구체 신염의 발병, 신생물의 침착 등을 의심하고 시행한 신장 초음파에서 이식 신장은 11.9cm이었으며, contour와 echogenicity는 모두 정상이었다. 이식 신장에서 생검을 하였고, 만성 이식 신병증 및 급성 거부 반응 의 증, lambda형 경쇄 침착 질환으로 진단되었다. 혈청 검사에서 M-단백이 1.3 g/dL, beta2-microglobulin은 5.33 mcg/mL로 측정되었고, 혈청 free-kappa가 8.11 mg/L, free-lambda가 126.00 mg/L, kappa/lambda 비가 0.06으로 나타났다. 골수 생검을 시행하였고, 세포 충실도는 20~30%
였고, 혈장 세포는 1.3%로 측정되었으나, Dutcher body와 비정상적인 핵형을 보였고, CD 138과 lambda 염색에서 양성을 보였다. 혈장 세포 의 비율은 높지 않으나 비정상적인 모양의 세포 및 면역 염색 소견에서 clonality를 가진 것으로 보고 혈장 세포에 의한 신생물 (plasma cell neoplasm)을 진단하였다. 급성 거부 반응 의증에 대해 steroid pulse 치료를 시행하였으나, 혈청 크레아티닌 및 단백뇨, 현미경적 혈뇨의 호전 은 없었다. Lambda형 경쇄 침착 질환 (light chain deposition disease) 및 혈장 세포에 의한 신생물 (plasma cell neoplasm)에 대해 cyclophosphamide 300 mg/day와 dexamethasone 30mg/day으로 3차례 치료를 받았으며, 치료 후 M-단백이 1.3 g/dL에서 0.55 g/dL로 감소하 였다.
주요 단어: 경쇄 침착 질환, 신장 이식, 단백뇨, 혈뇨
― F-310 ―
A case of parathyroid carcinoma in a dialysis patient
Departments of Internal Medicine1 and Pathology2 College of Medicine, The Catholic University of Korea, seoul, korea
*Se-Na Jang, M.D.1, Hyung Wook Kim, M.D.1, Ji-Han Jung, M.D.2, Young Shin Shin, M.D.1, Dong Chan Jin, M.D.1, Byung Kee Bang, M.D.1
A 40-year-old male patient who had been receiving dialysis for 21 years was investigated for progressive hyprecalcemia in the context of very high intact parathyroid hormone levels. He had a past history of secondary hyperparathyroidism and partial parathyroidectomy in July 2003.Imaging showed functional parathyroid gland in inferior portion of left thyroid gland. Cervical exploration was performed with total parathyroidectomy and autotransplantation of the normal gland into the forearm. The histology of the inferior parathyroid gland showed invasive parathyroid carcinoma. Parathyroid carcinoma is a rare disease in normal population as well as in patents with hemodialysis, only 21 previous cases involving dialysis patients described in the literature, however, this is the first report in korea. We review the diagnotic and therapeutic information on the management of parathyroid carcinoma in the setting of hemodialysis. key words : parathyroid carcinoma, hemodialysis