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― F-61 ―
Peutz-Jeghers 증후군에서 발생한 위선암 1예
울산대학교 의과대학 울산대학교병원 내과1
*정희철1, 정석원1, 정인두1, 신정우1, 방성조1, 박능화1, 김도하1
서론: Peutz-Jeghers 증후군(PJS)은 매우 드문 가족성 질환으로 상염색체 우성으로 유전되며 위장관의 과오종성 용종의 발생과 점막이나 피 부의 특징적인 색소침착을 주된 증상으로 한다. PJS에서 위장관 암의 발병율은 2~13%로 추정되는데 가장 호발하는 부위는 위와 십이지장이 다. 증례: 17세 여자가 상복부 불편감을 주소로 개인의원에서 시행한 상부 위장관 내시경상 다발성 위용종이 관찰되어 전원되었다. 가족력에 서 외할아버지, 어머니, 남동생이 입술 점막에 색소침착이 있었다고 하였고, 그중 남동생은 소장 용종으로 장중첩증이 발생하여 본원에서 수술하였고, 조직 검사에서 과오종의 소견이 관찰되었었다. 환자는 내원 3년전 입술의 색소 침착으로 피부과에서 색소 제거치료를 받았던 과거력이 있었다. 내원 당시 활력징후는 혈압 120/70 mmHg, 맥박 70회/분, 호흡수 18회/분, 체온 36.5도 였고, 이학적 소견에서는 이전의 색소 제거 치료로 입술의 색소 침착 소견은 관찰되지 않았고, 복부 종괴 등의 소견은 관찰되지 않았다. 말초혈액검사에서 백혈구 6,620/mm3, 혈색소 12.3 g/dl, 혈소판 237.000/ mm3였고, 혈청 생화학검사에서 총단백 7.8 g/dl, 알부민 4.7 g/dl, 총 빌리루빈 0.6 mg/dl, AST 27 IU/L, ALT 22 IU/L, Alkaline phosphatase 67 IU/L, BUN/Cr 12.9/ 0.86 mg/dl이었으며, 혈액응고검사에서 PT 98%로 관찰되었다. 상부 위장관 내시 경에서 위에 다발성의 용종들이 관찰되어 용종절제술을 시행하였고 십이지장에서도 소수의 용종이 관찰되었다. 위체부에서 절제한 용종의 조직검사에서 과형성 용종과 톱니모양의 선종에서 유래된 분화도가 좋은 선암이 관찰되었다. 대장 내시경 소견상 다발성 용종들이 관찰되었 고, 모두 내시경적 용종 절제술로 제거하였다. 대장 용종에 대한 조직검사결과 과오종과 일부 선종성 변화를 가진 과오종이 관찰되었다. 복 부 컴퓨터단층촬영상에서 위와 대장에 다발성의 용종들이 관찰되었다. 상기환자는 이후 전위절제술을 시행하였고, 병리 조직 검사에서는 남아있는 위선암의 증거는 관찰되지 않았으며, 현재 재발의 증거없이 추적 관찰 중이다. 결론: 본 증례는 가족력이 있는 PJS 환자에서 다발 성 위 및 대장 용종증이 관찰되었고, 위 용종증 중 위선종에서 위선암이 발생하여 전위절제술로 치료한 경우이다. PJS에서 관찰되는 용종이 과오종 등의 양성 종양이 많으나 위선암의 발생이 드물지 않으므로, 크기가 큰 용종에 대해서는 용종절제술 등의 광범위 조직 검사가 필요 하며, 위선암이 발견된 경우 재발 방지를 위한 근치적 절제술이 필요할 것으로 생각된다.
― F-62 ―
조기위암의 내시경적 점막하 박리술 후 발생한 파종성 혈관내 응고 1예
충남대학교 의과대학 내과학교실
*강선형, 김정일, 김은미, 문희석, 성재규, 정현용
서론: 내시경적 점막하 박리술(Endoscopic submucosal dissection, ESD)은 비교적 넓은 병변의 일괄절제(en bloc resection)가 가능하여 현재 각광받고 있는 조기위암(Early gastric cancer, EGC)의 치료 방법이다. ESD의 합병증은 통증, 출혈, 천공이 있으며, 이중 출혈이 가장 흔한 것으로 알려져 있다. 파종성 혈관내 응고(Disseminated Intravascular Coagulation, DIC)는 여러 가지 원인에 의해 발생할 수 있는 데 주로 패혈증이나 광범위한 조직 손상, 산과적 합병증 등에 의해 흔히 발생한다. 아직까지 ESD 후에 발생한 DIC에 대해서 보고가 없는 데, 저자들 은 ESD후에 발생한 DIC 1예를 경험하여서 이를 보고하는 바이다. 증례 및 임상경과: 75세 여자 환자가 내원 1달전부터 속쓰림이 있어서 시행한 위 내시경상 조기위암이 있어서 내시경적 점막하 박리술을 위해서 입원하였다. 과거력상 특이 소견은 없었고 내원 당시 혈액 검사는 백혈구 4700, Hemoglobin(Hb) 12.3 g/dL, 혈소판 274000 였고, INR은 0.9로 정상이었다. 내원 2일 오전 9시에 ESD를 시행하였다. 내시경상 전정부 대만에 3*1.6cm 크기의 EGC IIc 병변이 있어서 점막하 박리술을 시행하였고 중간에 출혈이 있어서 지혈겸자를 이용하여 지혈한 후 출혈이 없음을 확인하고 시술을 마쳤다. 같은 날 오후 1시에 200cc 정도의 hematemesis가 있고 혈압이 80/60 mmHg로 감소하여 다시 내시경을 시행하여 지혈술을 시행하고 Packed RBC를 수혈하였다. 내원 3일째 시행한 혈액 검사상 백혈구 9000, Hb 8.8, 혈소판이 6000개로 감소하였고 INR은 1.8로 상승하였다. 내원 4일째 혈소판은 24000개까지 감소하였고 Fibrinogen은 140 mg/dL, FDP는 32µg/ml 였다. Cr이 2로 상승하고 폐부종이 발생하여서 응급 혈액 투석을 시행하고 Fresh Frozen plasma와 Vitamine K를 투여하였다. 말초 혈액 도말 검사상 적혈구의 schistocytosis가 관찰되어서 DIC에 의한 급성 신부전, 급성 폐부종으로 진단을 하였다. 이후 더 이상의 출혈은 없었고 환자는 현재 신기능이 회복되어서 경과 관찰 중이다. 결론: 본 환자는 ESD후에 혈압이 떨어질 정도의 다량의 출혈이 있었고 이에 따라서 다량의 수혈을 시행했던 환자로 shock, massive transfusion, tissue injury가 복합적으로 작용하여 DIC를 일으켰을 것으로 사료되며 ESD를 시행하는 환자에 서도 이런 심한 합병증이 올 수 있음을 주의하여야 한다.
