대한소화기학회지 2007;49:187-191
서 론
Groove 췌장염은 췌장 두부, 총담관과 십이지장 사이의 홈(groove) 영역에 생기는 국한성 만성췌장염으로 1973년 Becker가 처음 보고하였다.1 병리조직학적으로는 부췌관 주변 홈 영역에 심한 섬유화와 반흔을 보이고, 브루너선 의 과형성과 십이지장 벽의 낭형성을 특징으로 한다.2-4 Stolte 등은 외과 절제를 시행하였던 여러 예의 groove 췌 장염을 검토하여, 염증이 홈 속에 국한되어 있는 순수형 (pure form)과 췌장 두부 배측에도 병변이 파급된 분절형 (segmental form)의 두 군으로 분류하였다.5 또한, 특징적
인 병리 소견을 토대로 이 질환의 발병 기전에 대한 가 설을 제시하였다.3 임상적으로는 췌장암과의 감별진단이 쉽지 않으며 여러 영상진단 방법을 통한 감별진단이 매 우 중요하다.6 이 질환은 외국에서는 적지 않게 보고되었 으나, 국내에서는 문헌상으로 4예만이 보고 되었으며 모 두 영상진단으로 groove 췌장염으로 진단하였던 예로 병 리 소견을 근거로 진단된 경우는 없었다. 저자들은 상복 부 통증을 주소로 내원한 환자에서 특징적인 영상진단 소견과 함께 십이지장 협착으로 수술 후 병리조직 소견 에서 groove 췌장염으로 진단한 증례를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고한다.
Correspondence to: Kyo-Sang Yoo, M.D.
Department of Internal Medicine, Hallym University Sacred Heart Hospital, 896, Pyeongchon-dong, Dongan-gu, Anyang 431-070, Korea
Tel: + 82-31-380-3710, Fax: + 82-31-386-2269 E-mail: [email protected]
특징적인 조직 소견을 보인 Gr oov e 췌장염 1 예
한림대학교 의과대학 내과학교실
박광혁·유교상·정용우·김경오·박철희·김종혁·박충기
A C a s e o f G r o o v e P a n c r e a t i t i s w i t h a C h a r a c t e r i s t i c P a t h o l o g i c F e a t u r e
K w a n g H y u k P a r k , M . D. , K y o -S a n g Y o o , M . D. , Y o n g Wo o Ch u n g , M . D. , K y o u n g Oh K i m , M . D. , Ch e o l H e e P a r k , M . D. , J o n g H y e o k K i m , M . D. , a n d C h o o n g K e e P a r k , M . D.
Department of Internal Medicine, Hallym University College of Medicine, Anyang, Korea
Groove pancreatitis is a rare form of chronic pancreatitis in which scarring is found mainly in the groove between the head of the pancreas, duodenum, and common bile duct. The pathogenesis of groove pancreatitis is still unclear but seems to be caused by the disturbance of pancreatic outflow through Santorini duct. It is often difficult to differentiate preoperatively between groove pancreatitis and pancreatic head carcinoma. Whereas conservative management is effective, some patients with duodenal obstruction may undergo Whipple's operation.
A few case of groove pancreatitis have been reported in Korea, and they were diagnosed only by clinical and radiological features. We experienced a case of groove pancreatitis who needed a surgical management because of severe duodenal obstruction. We report the case with a review of its characteristic pathologic findings. (Korean J Gastroenterol 2007;49:187-191)
Key Words: Groove pancreatitis
접수: 2006년 6월 27일, 승인: 2006년 11월 1일
연락처: 유교상, 431-070, 경기 안양시 동안구 평촌동 896 한림대학교 성심병원 소화기내과
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188 대한소화기학회지: 제49권 제3호, 2007
증 례
43세 남자가 1개월 전부터 발생한 식후에 심해지는 상 복부 통증을 주소로 내원하였다. 환자는 하루에 소주 2 병 이상을 주 4-5회 마시는 음주력과 32갑년의 흡연력을 가지고 있었다. 신체검사에서 혈압 140/80 mmHg, 맥박 수 84회/분, 호흡수 분당 20회/분, 체온 36.8oC였고, 급성 병색을 보였다. 복부 진찰 소견에서 심와부 압통과 반발 통이 있었고 장음은 감소되었으며 약간의 복부 강직은 있었으나 간, 비장, 신장의 종괴는 촉지되지 않았다. 말 초혈액 검사에서 백혈구 16,100/mm3, 혈색소 14.0 g/dL, 혈소판 658,000/mm3, 혈청전해질 검사에서 Na 145 mmol/L, K 5.0 mmol/L이었고, 혈청생화학 검사에서 BUN 7.6 mg/ dL, creatinine 0.8 mg/dL, AST 37 IU/L, ALT 12 IU/L, 총 빌리루빈 0.6 mg/dL이었고, 아밀라아제 202 IU/L, 리파아제 76 IU/L로 상승되어 있었다. CA 19-9은 4.27 U/mL로 정상범위였다.
상부위장관내시경 검사에서 십이지장 구부에 발적을 동반한 점막의 심한 부종과 함께 내강이 심하게 좁아져 있어 더 이상을 관찰할 수 없었다. 단순 복부방사선 사진 에서는 중등도의 장폐쇄증 소견이 있었다. 환자 증상과 혈청 아밀라아제 상승으로 십이지장궤양 천공 또는 급성 췌장염 의심하에 복부 전산화단층촬영을 시행하였다. 복 부 전산화단층촬영에서 십이지장 벽이 원심성으로 비후 되었으며 십이지장과 췌장 두부 사이의 홈 영역에 저음 영 병변과 작은 낭성 병변이 관찰되었으며(Fig. 1A), 췌장 두부 일부가 종대되었고 내부에도 작은 낭성 병변들이 관찰되었다(Fig. 1B, C). 상부위장관내시경 검사에서 관 찰한 십이지장 내강 협착의 위치와 정도를 확인하기 위 해 시행한 상부위장관조영술에서 십이지장이 심하게 좁 아져 있으며 십이지장 주름이 비후되어 있었으나 궤양이 나 천공을 의심할 만할 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 2).
복부 전산화단층촬영에서 보인 저음영 병변을 췌장암 과 감별하기 위해 시행한 복부 자기공명영상의 축상단면 T1 강조영상에서 십이지장과 췌장 두부 사이의 홈 영역 에 판모양(sheet-like)의 저신호 종괴가 관찰되며(Fig. 3A) T2 강조영상에서는 종괴 내부로 고신호의 작은 낭종이 관찰되었다(Fig. 3B). 조영증강영상에서는 판모양의 종괴 는 조영증강이 잘 되며 내부의 낭성병변은 조영 증강되 지 않았다(Fig. 3C, D). 자기공명담췌관조영술에서 분할 췌장, 기타 췌관 및 총담관의 기형은 관찰되지 않았다.
이상의 소견으로 췌장암보다는 췌장두부, 총담관, 십이지 장으로 둘러싸인 홈 영역에 생긴 groove 췌장염으로 진단 하고 내과 치료를 하면서 경과 관찰을 하였다.
경과 관찰 중 입원 20일째부터 환자는 상복부 통증이 더욱 심해지고 구토 증상이 발생되었다. 이때 시행한 혈 청 아밀라아제는 1,202 IU/L, 리파아제는 766 IU/L로 상 Fig. 1. Abdominal CT findings. (A) It shows circumferential wall thickening of the duodenum with low density area and a small cystic lesion in the groove between the duodenum, head of pancreas, and common bile duct (arrow). (B, C) Another small irregular cystic lesions are seen within the swollen pancreatic head (arrow).
Fig. 2. Barium contrast duodenography. It shows segmental stenosis and fold thickening of the proximal second portion of duodenum.
박광혁 외 6인. 특징적인 조직 소견을 보인 Groove 췌장염 1예 189
승되어 있었다. 내과 치료로는 효과가 없어 수술을 결정 하고 외과로 전원하여 유문부보존췌십이지장절제술(py- lorous-preserving pancreaticoduodenectomy, PPPD)을 시행하 였다.
수술 후 절제된 조직의 육안 소견에서 십이지장 점막 표면은 다소 부어 있었으며 점막은 염증 변화로 매우 두 꺼워져 있었고, 십이지장 주변의 연조직과 췌장 두부 주 위의 연조직은 심한 섬유화로 인해 매우 딱딱하였으나
원위부 췌장 조직은 잘 유지되어 있었다. 췌장 두부와 십 이지장 사이에 조그마한 낭종 병변도 관찰할 수 있었으 며 여기에는 농 같은 물질들을 함유하고 있었다(Fig. 4).
현미경 소견에서는 십이지장 점막은 부르너선의 과증식 이 두드려져 보였고(Fig. 5A), 침범된 췌장 조직은 만성췌 장염에 합당하여 만성 염증과 섬유화 소견이 관찰되었으 며(Fig. 5B), 몇몇 췌장 소엽이 십이지장 고유 근다발에 있는 것이 관찰되었다(Fig. 5C). 또한 상피세포가 없는 낭 종이 십이지장 벽에서 관찰되었다(Fig. 5C). 이상의 조직 병리 소견은 만성췌장염이 해부학적인 홈 영역에서 십이 지장 2부뿐 아니라 췌장두부에도 침범한 분절형의 groove 췌장염에 합당하였다. 수술 후 환자는 일시적인 복강 내 감염이 있었으나 항균제의 투여를 비롯한 내과 치료 후에 증세가 호전되어 퇴원하였고 다른 합병증 없 이 외래에서 추적 관찰 중이다.
고 찰
Groove 췌장염은 만성췌장염의 드문 형태로서 반복되 는 염증에 의해 췌장 두부 사이의 홈 영역에 국소적인 반흔을 동반한 췌장염이다. 반복되는 염증에 의해 홈 영 역에 부분적으로 반흔과 섬유화가 발생하여 십이지장 2 부의 협착이 흔히 나타날 수 있다.
이 질환은 주로 만성적으로 음주하는 40-50대의 남자 에서 흔하며, 여자에서는 드물다.1,5,7 증상으로는 식후 심 한 상복부 통증, 반복적인 구토, 황달, 설사, 그리고 체중 Fig. 3. MRI findings. (A) T1-we- ighted MR image shows a sheet- like mass with low signal inten- sity between the pancreatic head and duodenum (arrow). (B) T2- weighted image reveals a small cystic lesion with high signal intensity within the mass (arrow).
(C, D) Gd-enhanced T1 weighted images demonstrate enhanced she- et-like lesion, central small cysts, and duodenal wall thickening (ar- row).
Gd, gadolinium.
Fig. 4. Cross section through the duodenum. The duodenal wall is thickened with Brunner's gland hyperplasia (thin arrow). Peripan- creatic and paraduodenal area show inflammatory changes. Yellow heterotopic pancreatic parenchyme is seen (thick arrow).
190 The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 49, No. 3, 2007
감소이며 이와 같은 증상은 수 주에서 1년에 걸쳐 다양 하게 나타난다.1,5 종양표지자로 CEA와 CA 19-9는 거의 정상이다. 임상적으로는 임상 증상과 영상 진단만으로는 췌장암과의 감별이 매우 어려운 경우가 많다는 점이 중 요하다.2 전형적인 경우에는 복부 전산화단층촬영에서 병변이 조영증강이 되는지 여부, 내시경역행담췌관조영 술과 내시경 초음파로 십이지장 벽의 비후와 협착 소견 을 보는 방법 등이 도움이 되지만 순수형이 아닌 분절형 에서는 이러한 점만으로는 아직도 췌장암과의 감별진단 이 어렵다. 또한 이번 증례와 같이 심한 십이지장 협착으 로 인해 내시경역행담췌관조영술과 내시경 초음파를 시 행하지 못하는 경우도 흔하게 있어, 궁극적으로 수술 후 에 병리 소견으로 진단하는 경우가 많다.6 최근에는 복부 자기공명영상 진단이 도움이 된다는 보고도 있었는데 일 반적인 췌장암이 저신호의 다양한 모양으로 주로 혈관을 둘러싸면서 총담관 및 췌관 협착을 동반하는 종괴로 보 이는데 반해, groove 췌장염은 축상단면 T1 강조영상에 서 십이지장과 췌장 두부 사이의 홈 영역에 판모양의 저 신호의 종괴가 관찰되며 T2 강조영상에서 동일 신호 또 는 고신호의 종괴로 관찰되는 점으로 두부 췌장암과의 감별점을 강조하였다.6,8 이번 증례에서도 T1 강조영상에 서 홈 영역에 판모양의 저신호 종괴가 관찰되었으나 T2 강조영상에서 고신호 종괴로 관찰되어 췌장암보다는 groove 췌장염에 합당한 소견이었다.
2003년 황 등이 보고한 증례는 증상 및 영상진단 소견 으로 groove 췌장염을 진단하고 수술 없이 내과 치료 후 에 증상이 호전되었던 증례로, 불필요한 수술을 방지하 기 위하여 수술 전 정확한 진단 방법으로서 영상진단 소 견의 중요성을 강조하였다.9 이 증례를 포함하여 국내에 서 보고되었던 4예의 groove 췌장염은 모두 병리 소견은 없이 증상 및 영상 소견만으로 groove 췌장염을 진단하 였다. 하지만 상당수의 groove 췌장염 환자들은 진단 당
시에 심한 복통이나 십이지장 협착을 동반하고, 이러한 증상들이 내과 치료로는 호전되지 않고 치료 중에도 지 속적으로 증상이 재발하는 경우가 많으며, 또한 췌장 두 부암의 가능성을 배제하기 어려워 수술을 받게 되는 경 우가 종종 있다.4,5 이번 증례도 심한 십이지장 협착으로 인해 내시경역행담췌관조영술이나 내시경 초음파 등의 검사는 시행하지 못하였으나 복부 전산화단층촬영이나 자기공명영상진단에서 groove 췌장염 소견을 보여, 일단 내과 치료를 하며 경과를 관찰하였으나 내과 치료를 한 지 3주 후에도 불구하고 상복부 통증과 구토 등의 증상 과 함께 급성췌장염이 다시 재발하는 등 호전되지 않아 수술을 시행하였다. 수술 후 병리 소견에서 십이지장 점 막이 염증으로 매우 두꺼워져 있었고, 십이지장 주변 및 췌장 두부 주위의 연조직도 심한 섬유화로 인해 매우 딱 딱하게 관찰되어 내과 치료로는 호전이 어려웠을 것으로 판단하였다.
과거에는 십이지장 협착을 동반한 groove 췌장염의 경 우에는 전형적인 휘플 수술(Whipple’s operation)을 주로 시행하였으나2 유문부보존췌십이지장제술을 시행하는 경 우 휘플 수술에 비해 수술 후에 좀 더 이환율을 낮추고 영양 상태 호전 등을 기대할 수 있었다.10,11
최근에는 특징적인 조직병리 소견에 근거하여 groove 췌장염의 발생 기전을 예측하고 있다. 이 기전은 십이지 장 벽에 가까운 부유두를 통해 배측췌관의 췌액 배출 장 애가 groove 췌장염 발생에 중요한 역할을 한다는 가설 이다. 여기에 중요한 요인으로 만성적인 알코올 섭취가 췌액의 점성을 증가시키고 이로 인해 브루너선의 과증식 을 초래하며, 부유두가 폐쇄 또는 기능 장애를 초래하여 십이지장 점막이 두꺼워지고 반흔이 생겨 췌장염을 유발 한다는 가설이다.3 또한 분할췌장으로 해부학적인 기형 이 있는 환자에서 지속적인 음주로 인해 술에 취약한 총 담관 원위부, 십이지장, 췌장 두부 사이의 홈 영역에 국 Fig. 5. Microscopic findings (H&E, × 12.5). (A) Prominent Brunner’s gland hyperplasia is seen. (B) Morphology of chronic pancreatitis with chronic inflammation and fibrosis of surrounding soft tissue is seen. (C) Pseudocyst without epithelial lining (arrow) is present in duodenal wall.
Pancreatic lobules are directly abutting the duodenal muscle (thick arrow).
Park KH, et al. A Case of Groove Pancreatitis with a Characteristic Pathologic Feature 191
소적인 반흔과 반복되는 염증으로 부분적인 반흔 및 증 식이 발생하여 췌장염과 동반한 십이지장 2부의 협착이 일어난다는 가설도 있다.4 외국의 보고에 의하면 대다수의 환자는 심한 알코올 중독자이고 내시경역행담췌관조영술 에서 분할췌장이 보이는 것이 이 가설을 입증할 수 있다.
이번 증례에서는 심한 알코올 섭취의 과거력은 있었으 나 자기공명담췌관조영술에서 분할췌장은 보이지 않았 다. 다음으로, 십이지장 고유 근다발 특히 소유두에 췌장 소엽이 군데군데 관찰되는데 이를 이소 췌조직(pancre- atic heteropia)이라 하여 특징적인 조직 소견의 하나이다.
이소 췌조직은 발생과정에서 췌장의 발생 원기(buds)가 비정상적으로 이동하는 것을 말하며, 주로 남자에서 나 타나며 부검 예에서 1-14%의 빈도로 나타난다.12,13 이소 췌조직은 대체로 증상이 없으나 심한 음주로 인해 섬유 화, 염증 및 낭성 변화가 나타날 수도 있다. 또한 침범된 십이지장 점막은 부르너선 과증식이 두드러지는데 이는 십이지장 점막 비후로 인한 이차 소견이다. 이러한 병리 조직 소견은 보편적인 만성췌장염과 매우 다른 점이며, 또한 췌장암과도 뚜렷하게 감별할 수 있는 소견이다. 이 번 증례에서도 수술 후 조직 소견에서 이소 췌조직이 두 드러지게 관찰되어, 이소 췌조직이 있는 상태에서 여기에 만성적인 음주로 인해 부유두의 기능장애를 유발하여 홈 에 섬유화와 반흔화를 유발하여 groove 췌장염이 일어난 것으로 생각한다. 그 외에 이번 증례처럼 십이지장 벽 주 변에 상피조직이 없는 가성낭이 관찰되기도 하는데 이 가 성낭은 배측췌관에 염증이 생긴 후 막힌 다음 상피가 탈락 되어 생긴 것으로 추측할 수 있다.
결론으로 groove 췌장염은 비교적 드문 질환이지만 췌 장염과 함께 십이지장 협착 소견을 보이며 홈 영역에 특 징적인 영상 진단 소견을 보이는 경우 반드시 의심해야 하는 질환이며 경우에 따라 췌장암과의 감별진단이 어려 울 수 있으나 영상 진단과 함께 특징적인 병리 소견으로 췌장암과 감별할 수 있다. 저자들은 췌장염과 심한 십이지 장의 협착으로 인해 수술을 시행하였고 수술 후 병리 소 견으로 확진한 groove 췌장염을 경험하였기에 보고한다.
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