성인 전두부 뇌수막류

계명대학교 동산의료원¹ 신경외과학교실, ² 병리학교실 김광렬¹, 정혜라², 김일만¹

1 Department of Neurosurgery, Dongsan Medical Center Keimyung University School of Medicine, Daegu, Republic of Korea

2 Department of Pathology, Dongsan Medical Center Keimyung University School of Medicine, Daegu, Republic of Korea

Kwang-Ryeol Kim, MD¹, Hye Ra Jung, MD², Ealmaan Kim, MD¹

성인 전두부 뇌수막류

A case of adult sincipital meningoencephalocele

J Korean Skull Base Society 8권 2호 : 10~14, 2013

Meningoencephalocele is a herniation of meninges, cerebrospinal fluid and brain parenchyma from the skull. It is rare mass, usually occurring in childhood. It is classified as occipital, basal, sincipital on the basis of its anatomical location. Sincipital meninogoencephalocele with an internal cranial defect is localized between the frontal and ethmoid bones. The authors herein report on a 43-year-old woman presented with protruding mass on glabella area with naso-frontal deformity. The cranial end of the lesion was amputated by median frontal craniotomy and bony-dural defect was reconstructed by using autografts. The patient showed an uneventful recovery from anesthesia and skull base surgery.

논문 접수일 : 2013년 11월 1일 심사 완료일 : 2013년 11월 25일 주소 : Department of Neurosurgery,

Keimyung University Dongsan Medical Center

56 Dalseong-ro, Jung-gu, Daegu 700-712, Republic of Korea Tel : +82-53-250-7823 Fax : +82-53-250-7356 E-mail : [email protected]

Ealmaan Kim, MD, PhD

교신저자

encephalocele, meningoencephalocele, sincipital, skull base surgery

Key Words 원저1

증례1 증례2 증례3 증례4 증례5

▒ 서 론

뇌수막류란 태생기에 신경관의 불완전 폐쇄로 인하여 두개골의 결손이 생기고 이를 통하여 뇌조직과 뇌수막, 뇌척수액이 탈장되어 발생하는 것으로 알려져 있다.⁷⁾일반적으로 5,000 내지 35,000 출 생아에서 1명 정도의 빈도로 보고되는 드문 선천성 중추신경계 질환 이다.³⁾뇌수막류는 발생 부위에 따라 크게 후두형 (occipital), 전두 형 (sincipital) 및 기저형 (basal)의 세 가지로 분류된다. 전두형 뇌 수막류는 인도 일부와 태국 등지의 동남 아시아에서 보다 흔히 보고 되었으며 이것은 다른 신경관 결손 또는 신경세포 이동장애 (neuronal migration disorders) 등과 동반되는 경우는 드물다.¹¹⁾

저자들은 성인에서 드물게 발견되는 전두부 뇌수막류에 대한 증례 보고와 함께 뇌수막류의 분류, 병태생리, 영상 소견, 수술 방법과 결 과 등에 대하여 문헌 고찰을 하고자 한다.

▒ 증 례

43세 여자가 이마 정중 부위에 돌출된 박동성의 종물을 주소로 내 원하였다. 종물을 덮고 있는 피부는 매우 얇아져 있고 주위의 정상 부위보다는 흰색을 띄었다. 이 종물은 출생 시부터 관찰되었고 울거 나 젖을 먹을 때는 돌출되었고 성장에 따라 커졌으나 특별히 검사 받지는 않았다. 소아기부터 강직-간대 발작이 있었고 5년 전에는 우

A, B. Preoperative brain CT scans show bony defect and protruding meninges of peri- rectus gyrus and extra-axial fluid.

C, D. T2-weighted MR images reveal an encephalomalacia of the right hemisphere due to previous brain stroke and dysplastic cortices in both frontobasal lobes.

A B

C D

Fig. 1

측 대뇌 반구의 뇌경색이 발병하였다. 내원시 환자의 의식은 명료하 여 진료에 협조는 되었으나 인지기능의 감퇴가 확인되었다. 과거력 상 재발성 뇌막염이나 뇌척수액 누출의 병력은 없었고 가족력상 뇌-척추 질환에 대한 유전적 소인은 확인되지 않았다.

영상검사에서 전두골 및 사골의 결손 부위를 통하여 직회 (gyrus rectus)와 전두엽의 축외액 (extra-axial fluid)이 돌출되어 종물을 형성하고 있었다. 뇌량의 전반부가 발달이 미약하고 양측의 전두엽 의 전방에 광범위한 피질 이형성증 (cortical dysplasia)이 관찰되었 다. 전두개저 바닥의 골 결손은 관찰되지 않았다 (Fig. 1). 관상 두피 절개와 정중 전두골 개두를 통하여 종물에 접근하였다. 골 결손 부

위를 통하여 종물을 충분히 박리하고 절제하였다. 미리 준비한 전두 부의 두피근막을 이용하여 경막성형술을 시행하고 두개관 (calvaria)에서 채취한 피질골로 골 결손 부위를 재건하였다. 수술 검체의 병리-조직 검사에서는 뇌수막과 퇴화 변성된 신경조직으로 구성된 뇌수막류가 확진되었다 (Fig. 2). 수술 후 특이한 합병증 없 이 회복하였고 외래 통원중이다. 수술 후 촬영된 뇌 전산화단층촬영 과 자기공명영상에서 골 결손 부위는 잘 폐쇄되었으며 탈출된 뇌조 직과 전두부의 종물은 관찰되지 않았다 (Fig. 3).

▒ 고 찰

뇌탈출증은 내용물에 따라 뇌류, 수막류, 뇌수막류, 수두대뇌 수 막류 등으로 나누고 두개골 결손의 위치에 따라 분류된다.¹²⁾이 중에 서 뇌수막류는 두개-척추 유합부전증 (cranio-spinal dysraphism) 의 10-20%를 차지한다. 후두부 뇌수막류에서는 척추 수막류, 두개 강내 유피낭종, 키아리 II 기형, 척수 이분증과 잘 동반된다.¹⁰⁾본 증 례와 같은 전두부와 기저부 형태는 다른 신경관 결손 기형의 유무 또는 산모의 나이와는 관련이 없다.²⁾전두-사골부 뇌수막류는 출생 시에 주로 발견이 되며 구순열, 구개열, 코 말단부의 기형, 소안구증, 각막 혼탁, 두개골 조기유합증, 뇌량 무발생, 두개강내 지방종이 합 병할 수 있다. 드물게 성인에서 진단되는 뇌수막류는 선천적 또는 후천적인 원인에 의한 골 결함과 뇌경막의 결손 부위에 지속적인 뇌 척수액의 박동이 작용하여 뇌조직이 탈출하여 발생하는 경우이다.¹⁵⁾ 뇌수막류의 발생에 대한 태생학적 병태-생리는 다음과 같다.

Microscopic finding of the mentioned specimen reveals brain parenchyme lined by meninges (H&E stain x 50).

Fig. 2

A. Postoperative CT image with bone setting depicts the graft from the calvarial bone cover the previous frontal defect.

B. Follow-up MR image after surgery demonstrates no more protruding mass at the glabella of the frontal bone.

A B

Fig. 3

Von Recklinghausen은 일차 신경배 형성의 결손이 원인이라고 하 였다. 즉 신경배형성 이후 신경 외배엽과 표면 외배엽의 분리 장애 에 의한 것으로 전두개와 뇌수막류는 임신 24일째에 전방 신경공이 닫히지 못하여 발생한다고 주장하였다.⁸⁾두 번째로는 전두개저의 골화 부전 또는 퇴화되지 못한 두개인두관을 통하여 뇌조직과 뇌수 막이 이탈하여 발생한다는 가설로 전자와 달리 신경관 폐쇄 후 정상 적으로 진행되어야 하는 중배엽의 이동과 두개골을 형성 과정의 문 제를 지적하고 있다.¹³⁾최근에는 신경관의 형성에 관련되는 유전자, 전사 요소 및 세포막 수용체, 배위자 같은 단백질의 합성과 작용 과 정에서의 분자생물학적 결함이 중요한 요인으로 연구되고 있다.²⁾

전두형 뇌수막류의 가장 흔한 임상형은 전두사골 형태이며 그 다 음은 비사골, 비전두, 비안와, 비인두 형태의 순이다. 전두사골 형태 에서는 코 또는 내측안각에 종창이 관찰되고 비인두 형태에서는 비 폐색감과 뇌척수액 비루가 잘 동반된다.⁶⁾본 증례에서처럼 전두사골 부 뇌수막류는 특징적인 안면의 종물로 쉽게 진단되고 울 때는 커질 수 있으며 특징적으로 대천문의 팽창과 동시에 나타나는 파동을 보 일 수 있다. 전두형 뇌수막류는 유피낭종, 두개골막 정맥동, 비 신경 교종, 기형종, 사골 뇌수막종, 혈관종 등과의 감별진단을 요한다.⁸⁾ 뇌수막류의 산전 진단에는 양막천자와 초음파가 자주 이용되며, 뇌 전산화단층촬영과 자기공명영상으로 두개골 결손, 뇌기형, 수두증, 경막하 삼출액, 다뇌회증, 이소성 뇌피질 등의 동반 기형과 질환을 정확히 관찰할 수 있다.⁹⁾

본 증례에서는 전두골 결손에 대한 복구, 정확한 진단, 이마 부위 의 미용적 성형을 위하여 수술이 필요하였다. 일반적으로 뇌수막류 수술의 주된 목적은 기형의 교정, 뇌척수액 누출의 예방, 신경혈관 계 구성요소의 기능적 보전이며 수술의 방법과 시기에 관하여 세심 한 계획이 선행되어야 한다.¹³⁾복잡한 두개안면 기형을 동반된 환아 에서는 장시간의 수술에 따른 출혈과다와 저체온증이 초래되므로 생후 8-10개월에 수술할 것을 권장하고 있다. 뇌척수액 유출, 호흡 기 폐색, 시력 장애, 뇌수막류의 노출, 병소 부위 피부의 결손 등과 같은 조기 치료의 적응증이 없는 신생아에서는 두개안면 수술이 권 장되지 않는다.^{6, 9)}두 번째로 뇌수막류의 치료에 있어서 수두증의 유

물을 절제하는 과정에서 비강이 침범되지 않도록 주의한다.^{10, 12)} 결 손이 큰 경우에는 골 이식을 하여 재건된 경막 부위를 보강하고 뇌 척수액 누출의 위험성 낮추어야 한다.¹⁴⁾내시경을 이용한 경접형동 접근법의 경우에는 병소의 경막 가장 자리에 대한 확인, 박리 및 봉 합이 어려워 수술 후에도 뇌척수액 누출의 가능성이 높다.⁴⁾또한 비 사골과 비안와 뇌수막류는 경부가 길기 때문에 병변의 아래쪽인 비 강에서만 접근하는 경우에는 결손 부위를 정확히 폐쇄할 수 없고 재 발의 위험성이 높다. 그러므로 이 경우에는 개두를 통한 병변의 제 거와 경막 안과 밖으로 동시에 접근하여 재건하는 복합술식이 추천 된다.

본 증례는 소아 시절부터 전두엽의 병변과 만성적인 발작으로 인 한 지능 박약을 보였다. 전체적인 수술 성적에서 미용적 결과는 대 체로 양호하고 육안적인 뇌 탈출과 손상이 없는 경우에는 정상적인 지능과 운동발달을 보인다.²⁾생존과 지능 발달에 있어서는 전두형 이 후두형 보다 좋은 결과를 보이기는 하지만 전방부 뇌수막류를 가 진 생존 환자에서는 미용상 기형, 시력장애, 후각 감퇴가 주된 이환 율이 되고 있다. 소두증 또는 매우 큰 병소를 가진 증례를 제외한 전 방부 뇌수막류 환자의 치료 성적은 결손의 크기, 낭종 내의 뇌조직 유무, 나이 등과는 상관이 없다.⁵⁾

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