급성 경추 신경근병증 양상을 보인 신경통성 근위축 2예 - 증례 보고 -
울산대학교 의과대학 강릉아산병원 재활의학교실
구정회∙김동규∙강진우∙주영진∙송선홍
– Abstract –
Neuralgic Amyotrophy Confused with Acute Cervical Radiculopathy -Two Cases Report-
Jung Hoi Koo, M.D., Dong Kyu Kim, M.D., Jin Woo Kang, M.D., Young Jin Joo, M.D., Sun Hong Song, M.D.
Department of Rehabilitation Medicine, Gangneung Asan Hospital, University of Ulsan College of Medicine
Neuralgic amyotrophy(NA) is a rare disorder of unknown etiology and characterized by attacks of neuro- pathic pain and subsequent paresis in the upper extremities. NA can mimic many other conditions that cause acute pain and weakness around the shoulder such as discogenic cervical spine disorders, rotator cuff tears, calcific tendinitis. We report two cases with NA, their symptoms were confused with acute cer- vical radiculopathy, but electrodiagnostic study showed findings of NA.
Key Words: Neuralgic amyotrophy, Cervical radiculopathy
Address reprint requests to Sun Hong Song, M.D.
Department of Rehabilitation Medicine, Gangneung Asan Hospital, University of Ulsan College of Medicine TEL: 82-33-610-3370, FAX: 82-33-610-4960, E-mail: [email protected]
투고일: 2009년 10월 8일, 수정일: 2009년 12월 1일, 게재확정일: 2009년 12월 1일
서 론
신경통성 근위축(neuralgic amyotrophy)은 어깨와 상지의 통증과 위약을 유발하는 원인 미상의 드문 질환 으로 발생 당시의 매우 심한 신경병성 통증과 이후 동 반되는 근위약과 위축을 특징적 증상으로 한다.1-4 통증 은 수 시간에서 수 주간 지속되고 이어서 다양한 정도 의 근위약과 위축이 발생하게 된다. 이 질환의 정확한 발생 기전은 아직 알려지지 않고 있으나 외상, 감염, 바이러스 질환, 과도한 운동, 수술, 예방 접종, 자가면 역반응 등에 의해 유발된다는 보고가 있다.1 신경통성 근위축은 어깨 부위의 급성 통증과 위약을 유발하는 많 은 다른 질환과 유사한 양상을 보여 회전근개 파열, 충 돌증후군, 유착성 견관절낭염, 석회화성 건초염, 경추 추간판 탈출증 등으로 오진이 될 수 있고, 증상 발생
직후 내원 시 진단이 어려울 수 있다.1,3 저자들은 상지 의 통증을 주소로 내원한 환자들에서 급성 경추 신경근 병증 의심 하에 전기진단학적 검사를 시행 후 신경통성 근위축을 진단하였던 2례를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
증례 1
36세 남자 환자로 내원 15일 전 지나가는 차에 왼쪽 어깨를 가볍게 부딪치는 사고 후 좌측 팔 저림 및 전완 부 외측의 감각저하를 주소로 내원하였다. 내원 당시 이학적 검사 상 어깨 부위의 좌상이나 익상견갑골, 근 육 위축 등의 소견은 보이지 않았고 Spurling 징후 및
어깨 충돌 징후는 음성이었다. 환자는 좌측 상지의 주 관적인 근력 약화를 호소하였으나 도수근력검사상 뚜렷 한 근위약 소견은 보이지 않았고 견관절 가동 범위도 정상이었다. 통각 및 촉각 검사에서 양측의 큰 차이는
없었으나 좌측 수부에서는 감각과민양상을 보였다. 건 반사는 좌측 이두근 건반사가 다소 감소된 양상이었고 삼두근 건반사는 정상적으로 유발되었다. 증상 발생 후 충분한 시간이 경과되지 않아 근전도검사는 추후에 시
Table 1. Findings of Nerve Conduction Studies
Nerve Stimulation Latency(msec) Amp(mV/μV) Velocity (m/s)
Motor
L. Axillary Erb’s point 5.15 5.9
R. Axillary Erb’s point 4.25 15.2
L. Musculocutaneous Erb’s point 6.05 1.3
R. Musculocutaneous Erb’s point 5.00 15.4
L. Radial Forearm 2.05 16.3
Elbow 3.20 15.8 87.0
R. Radial Forearm 2.10 17.5
Elbow 3.25 16.9 95.7
L. Median Wrist 2.80 13.2
Elbow 6.95 13.0 56.6
L. Ulnar Wrist 2.00 14.1
Elbow 5.55 13.7 64.8
Sensory
L. LABCN Elbow 1.90 10.8 45.3
R. LABCN Elbow 1.75 12.5 50.0
L. Superficial Radial Forearm 2.40 32.0 50.0
R. Superficial Radial Forearm 2.35 35.0 51.1
L. Median Wrist 2.65 72.7 54.7
L. Ulnar Wrist 2.65 53.2 49.1
L: Left, R: Right, Amp: Amplitude, LABCN: Lateral antebrachial cutaneous nerve.
Fig. 1. (A) Sagittal T2-weighted MRI shows a bulging disc in the C5-6 level (white arrow). (B) Axial T2-weighted MRI shows a disc extrusion to left side and root compression (white arrow).
A B
행하기로 하고 우선 경추부 자기공명영상 촬영 및 전신 골주사검사(whole body bone scan test)후 추적 관 찰하기로 하였다. 첫 내원 후 6일 째 재진 시 좌측 이 두근의 위축이 관찰되었고 어깨 굴곡근, 외전근의 근력 은 3등급(3/5)으로 감소되어 있었다. 전신골주사검사에 서는 특이 소견 보이지 않았고 자기공명영상 촬영에서 는 경추 5-6번 사이의 추간판이 좌측으로 탈출되고 신 경근을 압박하고 있는 소견이 관찰되었다(Fig. 1). 이 에 근전도 검사를 시행하기로 하고 추간판탈출증에 대 해서는 신경외과에 협진을 의뢰하였다. 사고 후 31일이 경과되어 시행한 신경전도검사상 좌측 근피신경 복합근
활동전위의 잠시는 지연되고 진폭은 거의 유발되지 않 았고 액와신경 복합근활동전위의 잠시는 지연되고 진폭 은 감소되어 있었다. 그 외의 운동신경 및 감각신경검 사에서 이상 소견은 보이지 않았다(Table 1). 근전도 검사에서는 좌측 이두근에서 다량의 비정상 자발전위가 관찰되었고 운동단위활동전위는 관찰되지 않았으며, 삼 각근, 원회내근, 요측수근굴근, 단무지외전근에서 다량 의 비정상 자발전위와 다상성 활동전위가 관찰되면서 감소된 점증양상을 보였다. 또한 경추주위 근육에서는 이상 소견 보이지 않았고 그외 검사 근육에서도 특이 소견이 관찰되지 않았다(Table 2). 이에 좌측 상지 근
Table 2. Findings of Needle Electromyography
Muscle ASA
MUAP Recruitment
Fibs PSWs
Biceps Brachii 3+ 3+ No motor unit
Deltoid 1+ 2+ Normal/Poly Reduced
Infraspinatus 0 0 Normal Full
Pronator Teres 1+ 1+ Normal/Poly Reduced
Flexor Carpi Radialis 3+ 3+ No motor unit
Extensor Carpi Radialis 0 0 Normal Full
Triceps Brachii 0 0 Normal Full
First Dorsal Interossei 0 0 Normal Full
Abductor Pollicis Brevis 1+ 2+ Normal/Poly Reduced
C5-6 Paraspinalis 0 0
C6-7 Paraspinalis 0 0
ASA: Abnormal spontaneous activity, Fibs: Fibrillations, PSWs: Positive sharp wave, MUAP: Motor unit action potential, Poly:
Polyphasic motor unit action potential
Fig. 2. (A) Sagittal T2-weighted MRI shows cervical spondylosis and spinal stenosis (white arrow). (B) Axial T2- weighted MRI shows a central spinal stenosis with spinal cord compression, left side (white arrow).
A B
육들의 반점형(patchy) 침범 양상을 보이는 신경통성 근위축으로 진단하였다. 환자는 신경외과로 입원하여 전산화단층 척수조영술, 상완신경총 자기공명영상 등의 검사를 추가로 시행 받았으나 특이 소견 보이지 않아 보존적 치료 후 퇴원하였다. 3개월 경과 후에 다시 시 행한 신경전도검사에서는 근피신경 복합근활동전위의 진폭의 증가가 관찰되고 근전도검사에서 비정상 자발전 위의 발현 정도가 감소하여 호전된 양상을 보였고 임상 적으로도 좌측 상지 근력의 호전을 보였다. 이후 환자 가 외래에 더 이상 방문을 하지 않아 추적 관찰이 되지 않았다.
증례 2
53세 여자 환자로 내원 10일 전 자고 일어나서 갑자 기 발생한 우측 팔의 근력 약화를 주소로 본원 신경외 과에 내원하였다. 환자는 평소 목덜미가 묵직한 증상은 있었다고 하였고 뚜렷한 외상의 병력은 없었으나 내원 전날 무거운 것을 많이 들었다고 하였다. 당시 도수근 력검사상 우측 어깨 굴곡근, 외전근의 근력은 3등급 (3/5)으로 감소되어 있었고 호프만 징후는 양측에서 음 성이었다. 이에 경추부 질환 의심 하에 경추 단순 방사 선 촬영 및 자기공명영상 촬영이 시행되었다(Fig. 2).
Table 3. Findings of Nerve Conduction Studies and Electromyography
Nerve Stimulation Latency (msec) Amp (mV/uV) Velocity (m/s)
Motor
L. Axillary Erb’s point 3.40 10.1
R. Axillary Erb's point 3.80 5.6
L. Musculocutaneous Erb’s point 3.90 13.1
R. Musculocutaneous Erb’s point 4.20 4.3
L. Radial Forearm 1.95 15.4
Elbow 3.20 15.0 104.0
R. Radial Forearm 2.20 14.6
Elbow 3.35 13.8 113.0
R. Median Wrist 2.70 16.8
Elbow 6.40 16.5 63.5
R. Ulnar Wrist 2.25 17.0
Elbow 5.15 16.8 75.9
Sensory
L. LABCN Elbow 2.25 25.2 57.8
R. LABCN Elbow 1.75 24.7 57.8
L. Superficial Radial Forearm 2.15 25.5 55.8
R. Superficial Radial Forearm 2.35 21.0 51.1
R. Median Wrist 2.90 30.3 51.7
R. Ulnar Wrist 2.55 42.4 47.1
Muscle ASA
MUAP Recruitment
Fibs PSWs
Biceps Brachii 0 0 Normal/Poly Reduced
Deltoid 0 0 Normal/Poly Reduced
Infraspinatus 0 0 Normal Full
Pronator Teres 0 0 Normal Full
Flexor Carpi Radialis 0 0 Normal Full
First Dorsal Interossei 0 0 Normal Full
C4-5 Paraspinalis 0 0
C5-6 Paraspinalis 0 0 8
L: Left, R: Right, Amp: Amplitude, LABCN: Lateral antebrachial cutaneous nerve, ASA: Abnormal spontaneous activity, Fibs: Fib- rillations, PSWs: Positive sharp wave, MUAP: Motor unit action potential, Poly: Polyphasic motor unit action potential
방사선 사진 및 자기공명영상 사진에서 경추 3~4번, 4~5번 사이의 협착증 소견을 보였으나 증상과 일치되 는 뚜렷한 이상 소견은 보이지 않아 근전도 검사를 위 해 재활의학과에 협진이 의뢰되었다. 본과 내원 후 자 세한 병력 청취 상 발생 당시 우측 팔에 심한 통증이 있었고 본원 방문 시에는 통증은 사라졌다고 하였다.
이학적 검사 상 Spurling 징후 및 어깨 충돌 징후는 음성이었고 관절 가동범위도 정상이었다. 근력은 어깨 굴곡근, 외전근에서 3등급 이하로 평가되었고 감각기능 검사는 양측에서 대칭적이었으며, 이두근 건반사는 우 측에서 감소되어 있었다. 이에 가능성은 낮으나 회전근 개 질환에 대한 평가위해 어깨 단순 방사선 촬영을 하 였고 신경통성 근위축의 추정진단하에 증상 발현 후 약 보름째에 근전도 검사가 시행되었다. 방사선 사진에서 는 특이 소견을 보이지 않았고 신경전도 검사상 우측 근피신경과 액와신경 복합근활동전위의 잠시는 지연되 고 진폭은 감소되어 있었다. 그 외의 운동신경 및 감각 신경검사에서 이상 소견은 보이지 않았다. 근전도검사 에서는 우측 이두근과 삼각근에서 비정상 자발전위는 관찰되지 않으나 다상성 활동전위가 관찰되고 약간 감 소된 점증양상을 보였다. 경추주위 근육 및 그 외 검사 근육에서는 특이 소견이 관찰되지 않았다(Table 3).
이에 우측 근피신경과 액와신경을 침범한 신경통성 근 위축으로 진단하였다. 이후 2주 후 추적 관찰 시 근력 은 3등급 이상으로 첫 내원시보다 다소 호전된 양상을 보였고 추후 근전도 검사의 추적 검사를 권유하였으나 환자가 원하지 않고 이후 외래에 내원하지 않아 추적 관찰이 되지 않았다.
고 찰
신경통성 근위축(neuralgic amyotrophy)은 발생시 극심한 신경병성 통증과 이후 다발성 혹은 반점형 마비 와 위축을 특징으로 하는 임상 증후군으로 주로 상지에 발생한다.2,4 1948년 Parsonage와 Turner5에 의해 보 고된 이래 Parsonage-Turner 증후군, 상완신경총염 (brachial neuritis), 급성 상완신경병증(acute brachial neuropathy)등 다양한 이름으로 불리어지고 있다.1
발생율은 Beghi 등6의 보고에 따르면 10만 명당 1.64건으로 알려져 있고 남성에서 여성보다 약간 호발 하며, 발생 연령은 3개월에서 75세까지 다양하나 20대 나 60대에 더 높은 발생율을 보인다.1 이 질환의 정확한 발병 원인은 알려져 있지 않아 특발성으로 발생하는 것 으로 보이나 외상, 감염, 바이러스성 질환, 무리한 운 동, 수술, 자가면역 기전 등이 연관 요인으로 거론되기 도 한다.1 드물게 유전형 신경통성 근위축이 보고되기도 하며 이 경우 상염색체우성 유전을 하게 된다.4 특발성
으로 발생하는 환자들은 대개 재발을 경험하지 않으나 유전형에서는 거의 75%의 환자들에서 재발하게 된다.3
임상 양상으로는 어깨 부위의 극심한 통증으로 대개 갑작스런 통증의 발현을 보이고 팔 외측이나 목으로 방 사되기도 한다. 증상은 수 시간에서 2~3주 지속되는데 팔을 움직이면 통증이 악화되는 양상을 보인다. 근력 약화는 대개 통증이 가라앉은 후 발생하나 통증의 발현 과 동시에 나타나기도 하며, 거의 85%의 환자에서 증 상 발생 후 한 달 이내에 나타난다.7 근위약은 다양한 형태로 나타나는데 한 개 혹은 여러 말초신경들, 줄기 (trunk)의 지배를 받는 근육들에서 위약을 보이거나 말초신경과 줄기를 함께 침범하기도 한다.1,8 가장 흔히 영향을 받는 신경은 액와신경, 상견갑신경, 장흉신경과 근피신경이며,7 요골신경, 전골간신경, 정중신경 등도 침범하는 것으로 알려져 있다.8 본 증례에서도 액와신경 과 근피신경에서 이상 소견이 발견되었다. 감각변화는 정도가 심하지 않으나 나타날 수 있으며, 상완 외측이 나 전완부 외측에서의 감각저하가 가장 흔한 양상이다.
신경통성 근위축은 견부의 급성 통증과 위약을 유발 할 수 있는 여러 다른 질환과 오인되기 쉬워 회전근개 파열, 유착성 견관절염, 석회화성 건초염, 경추 추간판 탈출증 등과 감별을 요한다. 특히 급성 경추 디스크 질 환의 가능성을 배제해야 하는데 첫 번째 증례의 환자의 경우 경추부 자기공명영상 촬영 상 경추 5~6번 사이에 서 좌측으로 추간판 탈출증 및 신경 압박 소견을 보여 이에 의한 근위약으로 오인되었으나 이후 시행한 근전 도 검사상 경추주위 근육에서의 이상 소견 등 경추 신 경근병증의 소견은 보이지 않고 좌측 상지의 여러 신경 을 반점형으로 침범한 양상의 신경통성 근위축으로 진 단되었던 경우이다. 두 번째 증례도 갑작스런 팔의 근 력 약화에 대해 신경외과에서 초진 후 경추부 질환 의 심 하에 자기공명영상 촬영하였으나 증상에 합당한 소 견을 보이지 않아 본과에 의뢰된 후 시행한 근전도검사 상 경추 신경근병증의 가능성을 배제할 수 있었던 증례 이다.
신경통성 근위축의 진단을 위해 상완신경총 자기공명 영상 촬영을 시행하기도 하나 대개 이상 소견을 보이지 않는다.1,3 첫 번째 증례에서도 상완신경총 자기공명영상 촬영이 시행되었는데 특이 소견은 발견되지 않았다. 근 전도검사가 병변의 위치를 확인하고 확진하는데 가장 유용한 진단 방법으로 이용되어왔는데 경추부 신경근병 증의 감별 뿐 아니라 외상성 혹은 다른 원인의 상완신 경총 병변과의 감별에도 도움이 될 수 있다.1 감각신경 활동전위는 보존되면서 복합근활동전위의 진폭 감소를 보이거나 감각신경의 해리성 침범 양상(예를 들면, 정 중신경의 정상 진폭을 보이면서 외측 전완피부신경의 진폭 감소를 보이는 경우)을 보일 수 있고, 한 개 혹은 두 개 말초신경의 지배를 받는 근육에 국한된 심한 침
범 소견 등은 전형적인 상완신경총 병변과의 차이점이 고 또한 척추주위근육에서 이상 소견을 보이지 않는 것 이 신경근병증과 구별되는 점이다.
치료는 대개 보존적 요법을 시행한다. 초기에 통증이 심한 경우 휴식을 취하면서 진통제를 투약하는 것이 도 움이 되고 통증이 경감됨에 따라 관절 운동과 근력 강 화를 위한 적극적 재활치료를 시행하는 것이 권장된다.
신경통성 근위축 으로부터의 회복은 일반적으로 좋은 편으로 근력과 기능의 완전 회복이 대개 이뤄지나 회복 시간은 다양하다. 통증이나 위약의 정도와 지속 시간이 심할수록, 또한 손상된 신경이 많을수록 회복에 걸리는 시간이 길게 된다.7 근력과 감각의 호전은 빠르면 증상 발생 후 1달 이내에 시작되기도 하나 완전한 회복이 이 뤄지는데 3년 이상이 소요될 수도 있다.1 본 증례의 두 번째 환자에서도 발병 후 한 달 이내에 뚜렷한 임상적 호전 양상이 관찰되었다. 한 편 Tsairis 등은 완전한 회복의 비율을 1년 이내에는 36%, 2년 이내에는 75%, 3년까지 89% 정도로 추정하였다.9
신경통성 근위축은 대개 전형적인 임상 양상을 보이 지만 아직도 많은 의사들에게 잘 알려져 있지 않다. 첫 진단이 종종 견관절 병변이나 경추 신경근병증으로 오 인되는 사례가 많고 이로 인해 불필요한 수술 적 치료 가 시행될 수 있으므로 정확한 진단은 필수적이다.
본 증례들도 급성 경추 신경근병증의 양상을 보였으 나 근전도검사를 통해 신경통성 근위축의 진단이 가능 하였고 보존적 치료를 통해 호전 양상이 관찰된 경우로 이 증례를 통해 신경통성 근위축 전반에 대해 이해를
돕고자 이를 보고하는 바이다.
참고문헌
01. McCarty EC, Tsairis P, Warren RF. Brachial neuritis. Clin Orthop Relat Res 1999: 368: 37-43.
02. van Alfen N, van der Werf SP, van Engelen BG. Long-term pain, fatigue, and impairment in neuralgic amyotrophy.
Arch Phys Med Rehabil 2009: 3: 434-439.
03. van Alfen N. The neuralgic amyotrophy consultation. J Neurol 2007: 254: 695-704.
04. van Alfen N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006: 129: 438- 450.
05. Parsonage MJ, Turner JWA. The shoulder-girdle syn- drome. Lancet 1948: 1: 973-978.
06. Beghi E, Kurland LT, Mulder DW, Nicolosi A. Brachial plexus neuropathy in the population of Rochester, Min- nesota. Ann Neurol 1985: 18: 320-323.
07. Dillin L, Hoagulund FT, Scheck M. Brachial neuritis. J Bone Joint Surg 1985: 67A: 878-880.
08. Ferrante MA. Brachial plexopathies: classification, causes, and consequences. Muscle nerve 2004: 30: 547-568.
09. Tsairis P, Dyck PJ, Mulder DW. Natural history of brachial plexus neuropathy. Report on 99 patients. Arch Neurol 1972: 27: 109-117.
