피하 지방층염양 T-세포 림프종(subcutaneous panni- culitis-like T-cell lymphoma, 이하 SCPTCL)은 말초 T-세 포 림프종의 아형으로 매우 드문 질환이다. T-림프구 기원의 비정형적인 세포가 일차적으로 피하 지방층에 국한되어 침윤 되는 림프종으로 임상적으로 다발성의 피하결절을 보인다(1, 2).
SCPTCL에 관한 영상 의학적 보고는 많지 않다(3-5). 저 자들은 복부 CT에서 피하 지방층 내에 경계가 불명확한 다발 성 결절이 관찰되었고 병리조직학적으로 SCPTCL로 확진된 24세 남자 환자를 경험하였다. 이 병변은 [18F] - 2 - fluoro 2 - deoxy - D - glucose positron emission tomography(이 하 18FFDG PET)에서 다발성의 결절형의 섭취증가를 관찰할 수 있었고 PET/CT에서 양측 상하지와 흉복부의 피하조직에 FDG의 섭취증가를 확인할 수 있었다. 저자들은 문헌고찰과 아 울러 SCPTCL의 영상학적, 임상학적 그리고 병리학적 소견에 대해서 보고한다.
증례 보고
24세 남자 환자가 한 달간 반복되는 미열과 오한 등의 증상 과 함께 하복부와 양측 둔부 및 대퇴부에 다발성 결절이 만져 져 내원하였다. 내원 당시는 오한 및 열감도 소실된 상태였고 1개월 동안 5kg의 체중감소 외에는 특별한 증상은 호소하지 않았다. 다발성 피하결절의 크기는 2 cm에서 3 cm 사이였고, 비교적 견고하며 약간의 압통도 동반되었다. 내원당시 시행한 일반 혈액 검사에서 WBC 2950/mm3, Hb 11.5 g/dL, Hct 34.2%이었고 ESR이 25 mm/hr로 증가하였으며 생화학 검사
에서 LDH 1580 IU/L, AST/ALT 61/50 IU/L로 증가하였고 Ebstein-barr virus(EBV)항원에 대한 양성 반응이 나타났다.
다중시기 역동적 복부 CT를 시행하였고 간과 비장 증대 소 견이 보였다. 복강 내에 종괴 혹은 림프절 증대 소견은 보이 지 않았으나 복벽의 피하지방층에 경계가 불분명한 다발성의 결절 혹은 선상의 음영증가(streatky density)를 보였다(Fig.
1A). 양측 둔부 피하 지방층에도 다발성의 결절 혹은 선상의 음영증가가 있었고(Fig. 1B), 이러한 병변들은 조영 후 동맥 강조기보다는 조직 평형기에서 미약한 조영증강을 보였다.
확진을 위하여 하복부 결절을 국소마취하 외과적 생검을 시 행하였다. 조직학적 소견에서 비정형의 림프구가 피하 지방층 에 광범위하게 침윤되어 있었고 특징적으로 각각 지방세포를 에워싸는 모습이었다(Fig. 2A). 부분적으로 종양세포의 괴사 와 핵붕괴(karyorrhexis)가 관찰되었다(Fig. 2B). 면역조직화 학염색에서 종양세포는 백혈구공동항원(LCA), 범T림프구 항 원(CD3), 세포독성T림프구 항원(CD8)에 양성이었고, 조력T 림프구 항원(CD4), 세포독성림프구 항원(CD56) 및 B림프구 항원 (CD20)에 음성을 보였다. 따라서 병리조직학적으로 SCPTCL로 진단되었다.
18FFDG PET/CT에서는 양측 상하지와 흉복부의 피하조직에 다발성의 FDG 섭취증가를 보이는 병변이 관찰되었다. 또한, 비장이 간과 비교하여 높은 강도의 FDG 섭취증가가 일어나 T 세포 림프종의 비장침범도 의심하였다(Fig. 3A, B).
환자는 2차례 CEOP-E(Cyclophosphamide, Epirubicin, Vincristine, Prednisone, Etoposide) 항암 요법을 시행하였으 며, 이후 시행한 복부 CT에서 전복벽 피하조직의 두께가 감소 하였고 일부에서 결절은 소실된 상태였으며 양측 둔부 병변들 의 크기도 감소하였다. 추적18FFDG PET/CT에서도 FDG 섭취 증가를 보이는 국소 부위가 조금 감소하였다. 하지만, 3차 항 암 요법 시행중 식혈 증후군(hemophagocystic syndrome)으
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피하 지방층염양 T-세포 림프종의 CT 및
18F
FDG PET/CT 소견: 증례 보고1
박 순 창・박 원 규・배 영 경2
피하 지방층염양 T-세포 림프종은 말초 T-세포 림프종의 드문 아형이다. 하복부와 둔부에 피하결절이 보이는 24세 남자에서 시행한 복부 CT에서 다발성의 결절형 음영과 증가한 선상 의 음영이 피하 지방층에 관찰되었고 18FFDG PET/CT에서는 이러한 부위에 국소적인 대사 증 가가 관찰되었다. 외과적 생검 후 피하 지방층염양 T-세포 림프종으로 확진되어 저자들은 복 부 CT와 18FFDG PET/CT의 영상소견을 문헌고찰과 함께 보고한다.
1영남대학교 의과대학 영상의학과학교실
2영남대학교 의과대학 병리학교실
이 논문은 2007년 8월 30일 접수하여 2007년 10월 15일에 채택되었음.
로 발전하여 사망하였다.
고 찰
SCPTCL은 1991년 Gonzalez 등(1)에 의해 엽성 지방층염 (lobular panniculitis)을 닮은 피하 조직에 국한된 말초 림프종 의 드문 형태로 처음 보고되었다. 1999년 개정된 WHO 림프 종 분류에 의해 말초 T-세포 림프종의 한 아형으로 구분되었
다. 대개 체부와 상하지에 다발성 피하결절과 함께 체중 감소, 발열과 오한, 근육통 등의 전신 증상이 나타나고 진행시 빈혈, 혈 구 감 소 증 , 간 비 장 비 대 와 함 께 식 혈 현 상 (hemophagocytosis)이 발생하여 사망으로까지 이를 수 있으 므로 조기 진단과 치료 및 엄격한 추적 관찰이 필요한 질환이 다(2, 6).
임상적 경과에 따라 두 가지 유형으로 분류할 수 있는데, 진 행이 느리며 호전과 재발이 반복되고 국소 지방층염과 유사한
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박순창 외: 피하 지방층염양 T-세포 림프종의 CT 및18FFDG PET/CT 소견
A B
Fig. 1. A. Intravenous contrast-enhanced CT scan obtained during tissue equilibrium phase of lower abdomen shows multiple en- hancing nodules with peripheral infiltrative pattern (arrow) and increased streaky densities (curved arrows) in subcutaneous layer of abdominal wall and back.
B. Enhancing nodules (arrow) and increased streaky densities (curved arrows) are seen in subcutaneous layer of buttock and ab- dominal wall.
A B
Fig. 2. A. At low power, tumor cells diffusely infiltrate subcutaneous adipose tissue (H & E stain, ×40).
B. On immunohistochemical stains, the tumor cells were diffusely positive for CD3, CD8 and negative for CD4 and CD20 (×400).
소견을 보이는 경우와 비교적 빠른 진행을 보이고 치사율이 높으며 식혈 증후군(hemophagocytic syndrome)으로 발전하 는 유형으로 구분할 수 있다. 식혈 증후군은 원인이 명백하게 밝혀지지 않았지만 악성 림프구에 의해 활성화된 대식세포 (macrophage)의 급격한 탐식작용(phagocytosis)으로 혈액 세 포와 그 전구체들이 파괴되는 현상이며 본 증례에서처럼 사망 을 초래하는 나쁜 예후를 보이게 된다(7, 8).
SCPTCL의 병리조직학적인 양상은 T-림프구 기원의 비정 형적인 세포가 피하지방조직의 격막과 소엽에 혼재되어 나타 나고, 대부분은 세포탐식성 조직구와 지방 조직의 괴사, 핵붕 괴 등이 보이며 간혹 다형핵 백혈구나 호산구 같은 염증 세포 들도 관찰될 수 있다(9). 생검을 통한 조직학적 검사로 확진 을 할 수 있으며 병의 진행 정도와 치료에 따른 반응이 다양 하므로 영상의학적소견이 조기 진단과 치료 반응 평가에 도움 을 줄 수 있다.
SCPTCL에 관한 영상의학적 연구 및 보고는 많지 않다.
Chiou 등(3)은 병변이 초음파 검사에서 피하지방층 내에 경 계가 불분명하고 균질한 고에코로 관찰되며, 색 도플러 초음 파 검사에서는 비교적 과혈관성을 보인다고 보고하였다. 하지 만 초음파 검사에서 피하지방층의 균질한 고에코 병변은 염증 세포의 침윤이나 체액 저류를 유발하는 지방층염, 피하 부종, 출혈, 봉와직염, 지방종 등에서도 관찰될 수 있으므로 이들 질 환과의 감별이 필요하다. 임상적으로 통증이 있거나 크기가 증 가하는 피하 결절에 대해서는 초음파 유도하 생검을 실시할 수도 있으며 초음파 유도하 생검이 정확한 진단에 도움을 줄 수 있다(3, 4).
CT 상에서는 조영증강이 되는 다발성의 피하 결절을 쉽게 인지할 수 있는데, 이는 전신성 홍반성 루푸스 또는 류마티스 성 관절염과 동반된 염증성 지방층염, 악성 흑색종 또는 유방 암의 피하조직내 전이, 세균 및 진균 감염으로 유발된 피하 결
절과 감별이 필요하다(5).
FDG를 이용한 PET는 악성 림프종을 진단 및 치료를 측정 하는데 도움이 되는데, 이는 림프종을 비롯한 암 대부분이 비 정상적으로 높은 당대사를 보이는 것에 기초한다. 하지만, 2003 년 미국혈액학학회 (ASH, The American Society of Hematology)의 연구에 따르면, FDG-PET는 호지킨 림프종 , 미만성 B 대세포 림프종(diffuse large B cell lymphoma)를 포함한 특정 종류의 림프종에서만 진단율이 높은데 비해 말초 T-세포 림프종은 진단율이 40%에 불과했다. 또한, FDG는 종 양세포에만 특이적이지는 않으며, 감염, 약물 중독, 방사선 치 료, 육체적 활동, 골절, 퇴행성 변화 등의 다양한 양성 질환에 서도 증가하므로 감별진단이 필요하다(10). 하지만, 저자들의 경우에서는 강한 섭취 증가로 말미암아 병변의 범위 및 추적 검사에 도움이 되었다.
결론적으로 피하 지방층에 다발성의 결절이 초음파 혹은 CT 검사에서 보이는 경우 염증성 지방층염, 악성 흑색종 또는 유 방암의 피하조직내 전이, 세균 및 진균 감염으로 유발된 피하 결절 등을 감별하여야 한다. 하지만, 저자들의 경우에서처럼 체 중 감소, 발열과 오한, 근육통 등의 전신 증상이 있는 젊은 사 람에서 다발성의 결절이 관찰될 경우 드물지만 SCPTCL을 감 별진단에 포함해야 한다. 영상의학과 의사들이 흔히 경험하지 못하는 드문 질환이지만 SCPTCL을 이해한다면 초음파와 CT 에서 결절을 쉽게 찾을 수 있어 조기 진단과 치료 평가에서 역 할을 할 수 있으리라 생각한다.
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A B
Fig. 3. A. Axial fused FDG-PET/CT images show multiple focal FDG uptake lesions (arrows) in subcutaneous layer of abominal wall and back.
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J Korean Radiol Soc 2007;57:563-566
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CT and
18FFDG PET/CT Findings of Subcutaneous Panniculitis like T-Cell Lymphoma: A Case Report1
Soon Chang Park, M.D., Won Kyu Park, M.D., Young Kyung Bae, M.D.2
1Department of Radiology, College of Medicine, Yeungnam University
2Department of Pathology, College of Medicine, Yeungnam University
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL) is a rare subtype of peripheral T-cell lymphoma.
This case report is of a 24-years-old man presented with subcutaneous nodules on his lower abdomen and but- tocks. An abdominal CT revealed multiple nodules and increased streaky densities in the subcutaneous fat lay- er of the abdominal wall and buttocks. In addition, multiple focal FDG uptake lesions of the subcutaneous fat layer were detected from a 18FFDG PET/CT and the histologic diagnosis determination was SCPTCL. We report here one case of SCPTCL, determined by the CT and 18FFDG PET/CT imaging features and a review of the rele- vant literature.
Index words :Lymphoma, T-Cell, cutaneous Tomography, X-Ray computed Positron-Emission tomography Flourine radioisotopes
Panniculitis
