대한외과학회지：제 72 권 제 3 호
□ 증 례 □
Vol. 72, No. 3, March, 2007
서 론
소화관 중복은 드문 선천성 기형으로 구강에서 항문까지 어디서나 발생할 수 있다. 주로 회장에 많이 발생하며 대부 분 영유아기때 발견되나 드물게는 성인에서 발견되기도 한 다.(1-4)
크기와 위치에 따라 임상증상이 다르게 나타날 수 있는 데, 구토, 복통, 출혈, 종괴 촉지, 장폐쇄 등이 있으며 드물게 는 장중첩증을 일으키기도 한다.(2)
최근 저자들은 회장 부위에 발생한 소화관 중복증을 가 진 12세 여아의 복강경을 이용한 수술적 치료를 경험하였 기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
12세 여자 환자가 간헐적인 복통과 4일 전부터 시작된 수 일간의 혈변을 주소로 한림대학교 의과대학 춘천성심병원 소아과 외래에 내원하였다. 입원 당시 활력징후는 정상이 었고, 촉지되는 복부 종괴는 없었다. 말초 혈액검사에서 혈 색소는 8.6 g/dl로 낮았으나 일반화학검사나 전해질 검사에 서는 이상소견이 없었다. 즉시검사로 메켈게실주사, 복부 전산화 단층 촬영과 초음파를 시행하였다. 메켈게실주사에 서 비정상적인 동이원소 축적은 보이지 않았고, 복부전산 화단층 촬영(Fig. 1)에서는 골반강내에 원위부 회장과 인접 한 5 cm 크기의 낭종이 발견되었으며, 초음파 검사(Fig. 2) 결과 낭종에 의한 소장의 장중첩증 소견을 보이고 있었다.
대장 조영 검사에서 회장부위의 장중첩증은 보이지 않았고 낭종으로 조영제가 축적되지 않았다. 환자는 장중복증에 의한 혈변으로 추정되어 수술을 시행하였다.
수술은 복강경 보조 소장부분절제술을 시행하였다. 중복 은 낭종형으로 회맹판 상방 50 cm에서 발견되었고, 크기는 5 cm 정도였으며, 장간막쪽에 위치하고 있었고, 회장과 인 접하여 있었다. 수술 중 중복은 주위 유착 조직과 박리하는 과정에서 회장과 분리되었고, 우하복부에 2 cm 정도의 절 개를 한 후 낭종을 꺼내고, 절개창을 이용하여 교통 부위가 포함된 회장의 부분절제술을 시행하였다. 다른 출혈성 병 변을 확인하기 위하여 장관을 검사하였으나 특이 소견은
복강경으로 치유한 12세 여아의 회장 중복증
한림대학교 의과대학 춘천성심병원 외과학교실, 1영상의학교실, 2소아과학교실, 3병리학교실
장정진·김해성·김태화·이정훈·김한준·전장용·류병윤·김홍기·남궁숙1·이경화2·최경찬3
An Ileal Duplication in a 12-year-old Girl which was Resected by Laparoscopy-assisted Surgery
Jung Jin Jang, M.D., Hae Sung Kim, M.D., Tae Hwa Kim, M.D., Jung Hun Lee, M.D., Han Joon Kim, M.D., Jang Yeong Jeon, M.D., Byoung Yoon Ryu, M.D., Hong Ki Kim, M.D., Sook Nam Kung, M.D.1, Kyung Hwa Lee, M.D.2 and Kyung Chan Choi, M.D.3
Gastrointestinal duplication is a rare congenital anomaly which can occur anywhere along the digestive tract. The most common site is the mesenteric border of the terminal ileum. Intestinal duplication usually becomes symptomatic early in life with the severity of symptoms depending on the location and type of mucosal lining. Ectopic gastric mucosa is an associated possibility. Gastrointestinal hemorrhage is the most serious complication, which can cause severe anemia and shock. Another complication, although rare, is carcinoma in a duplicate cyst. We experienced an unusual case of a 12-years-old girl who presented with intermittent abdominal pain and hematochezia. There was no abnor- mality on Meckel’s scan. Abdominal CT revealed a cystic mass in the pelvic cavity and subsequent transabdominal ultrasound showed the double-layered wall of the duplication.
We performed laparoscopy-assisted, segmental resection of the ileum. The patient was discharged without any compli- cation on the 7th postoperative day. (J Korean Surg Soc 2007;72:258-261)
Key Words: Duplication, Ileum, Laparoscopy-assisted rese- ction
중심 단어: 중복, 회장, 복강경 보조 절제
Departments of Sugery, 1Diagnostic Radiology, 2Pediatric, and 3Pathology, Chunchon Sacred Heart Hospital, College of Medicine, Hallym University, Chuncheon, Korea
책임저자：류병윤, 강원도 춘천시 교동 153번지
ꂕ 200-704, 한림대학교 의과대학 춘천성심병원 외과 Tel: 033-252-9970, Fax: 033-243-6413
E-mail: byryu@hallym.or.kr
접수일：2006년 5월 8일, 게재승인일：2006년 10월 23일
258
장정진 외：복강경으로 치유한 12세 여아의 회장 중복증 259
보이지 않았다. 절제된 낭종의 육안적 소견으로 볼 때 벽은 두꺼웠으며 내부는 장 점막이 덮고 있었다(Fig. 3). 조직검사 에서는 소장 점막과 평활근육층이 발달한 낭종성 회장 중 복의 소견을 보였으며, 이소성 위 점막 조직이 발견되었다 (Fig. 4). 환자는 수술 후 3일째 식이를 시작하였고 7일째 합 병증 없이 퇴원하였다.
고 찰
위장관 중복(duplication)은 드문 선천성 기형으로 구강에 서 항문에 이르기까지 어디서나 발생할 수 있으나 빈도는 회장에서 가장 많이 발생하는 것으로 보고되어 있다.(5) 우
리나라에서는 1996년 이 등(6)이 19세 여자 환자에서 S 결 장에 발생한 1예를 최초로 보고한 후 드물게 보고되었고, 후복막에 발생한 경우도 보고되었다.(7) 발생원인에 대하여 는 여러 가지 가설이 발표되었으나 확실히 밝혀진 바는 없 다. 메켈 게실과는 달리 특징적으로 장간막쪽에 위치하고 인접한 장과 유사한 점막과 평활근 및 혈관 분포를 가진 다.(4,8) 또한 소장 중복의 17∼36%에서 이소성 위점막이 존재하여 출혈이나 천공의 원인이 된다.(5,9) 단발성 또는 다발성으로 발생할 수 있으며 낭종형과 튜브형이 존재하고 두 가지 형태가 병존하기도 한다.(10,11) 튜브형의 경우 인 접한 장관과의 연결이 더 많은 것으로 보고되어 있다.(3) 특 히 튜브형의 장 중복에서 다른 증상 없이 출혈만 보이는 경우도 많은 것으로 보고되고 있다.(12)
장관중복증에 의한 증상은 어느 연령대에나 나타날 수 Fig. 1. Contrast enhanced CT image demonstrates an oval, unilo-
cular cystic lesion that seems to be abutted to the small bowel loop in the pelvic cavity.
Fig. 2. Cross-sectional sonogram at the folding portion of the small bowel loop demonstrates an intussusception.
Fig. 4. Microscopic finding (H&E stain, ×100) reveals gastric mucosa and thick smooth muscular layer.
Fig. 3. A cross-sectioned gross specimen is cystic, round, thick wall and inner surface covered by intestinal mucosa. The probe indicates communication between duplication and adjacent intestine.
260 대한외과학회지：제 72 권 제 3 호 2007
있지만, 65%는 1세 이내에 발견되고,(10) 87%는 2세 이전에 발견된다.(9) 소아의 경우 종괴, 복부팽만과 구토 등의 증상 이 있을 수 있고, 드물게는 장중첩증, 출혈, 염전(volvulus) 등이 있을 수 있다.(5) 성인의 경우 췌장염, 출혈, 장간막 경 색등의 합병증이 나타날 수 있다.(13) Tew 등(14)은 드물기 는 하지만 선암이 동반될 수 있으며, 25세부터 65세까지 발 생연령은 다양하였고, 대장(36%), 직장(28%), 회장(16%) 순 으로 호발하였으며, 장중복증의 점막내에 부정형성(atypia) 을 보이는 여러 유형의 점막 세포를 가진다고 보고하였 다.(14,15) 감별 진단할 복강내 낭성 질환으로는 림프관낭 종, 대망낭종, 장간막 낭종, 수신종, 난소낭종, 기형종 등이 있다.(16)
임상양상은 다양하나 특징적인 증상이 없어 진단은 방사 선 검사에 의존하는데, 초음파 검사에서 두 층으로 된 두꺼 운 벽을 발견함으로써 비교적 정확한 진단을 내릴 수 있다 는 보고도 있다.(17) 대량 출혈을 동반한 경우 이소성 위점 막이나 췌장조직이 존재하는 경우가 있어 99Tcm-pertechne- tate 동위원소를 이용한 메켈 게실 검사를 시행하기도 하나 그 진단적 가치는 제한적이다.(18,19) 본 증례에서도 메켈게 실 검사에서 위음성을 보였는데, 이렇듯 위음성을 보이는 원인으로는 이소성 위점막이 1.8 cm2보다 작은 경우, 기능 을 하지 않는 괴사성 점막이 존재하는 경우, 출혈 등에 의한 동위원소의 희석 등이 보고되었다.(19) 또한 전산화 단층 촬영이나 혈관 조영술이 진단에 도움이 되기도 하며,(3) 상 부위장관에 생긴 장중복증은 바륨 조영 검사로 발견하기도 한다.(4) 위에 발생한 장관 중첩증에서 하나의 낭성 조직이 위와 췌장에 동시에 연결이 되어 췌장염과 소화성궤양을 동반한 예도 보고되었는데 이런 경우 내시경적 역행성 췌- 담도계 조영술을 이용하여 진단하며 췌장 가성 낭종과의 감별이 중요하다.(4,20,21)
치료는 수술적 절제가 주된 치료이다. 병변의 위치와 크 기에 의해 좌우되는데, 장중복과 장관 사이에 연결이 있는 경우 장관을 일부분 절제해 주며, 연결이 없는 경우 장중복 만 절제한다.(4) 장중복의 점막에서 선암이 발생한다는 보 고가 있으므로 병소를 완전히 절제하는 것이 중요하다. 주 로 개복술이 이용되나 최근에는 복강경을 이용하여 수술하 기도 한다.(22) 예후는 좋은 편이나 주로 동반된 기형에 의 해 좌우되는데, 섬유성낭성 질환, 척추기형, 횡격막 탈장 등 을 동반하는 경우 사망률이 18.9%까지 증가하였다는 보고 도 있다.(23)
저자들은 혈변과 복통을 주소로 내원한 12세 여아에서 원위부 회장 부위의 장중복증을 진단하고 복강경을 이용하 여 중복을 포함한 회장의 부분 절제를 시행하였다. 대부분 의 소장 중복은 2세 미만의 소아에서 발견되는 것으로 보고 되고 있으나 본 증례에서와 같이 청장년기에 혈변을 보이 며 적절한 검사상 확인되지 않는 경우에는 장중복의 가능 성도 고려해야 하겠다.
REFERENCES
1) Kim HK, Woo JH, Sohn JH. A report of 2 case of duplication of the alimentary tract. J Korean Surg Soc 1971;13:45-8.
2) Go BJ, Park JH, Suh BJ, Kim MH, Paik IW. Cecal dupli- cation - a case report. J Korean Surg Soc 1999;56:152-6.
3) Huh YS, Kwun OS, Kang SH. A case of ileal duplication with intestinal hemorrhage. J Korean Surg Soc 1999;56:456-60.
4) Lee HJ, Cho SJ, Yang HK, Lee KU, Choe KJ. Gastric dupli- cation. J Korean Surg Soc 1999;57:909-13.
5) Bower RJ, Sieber WK, Kiesewetter WB. Alimentary tract duplication in children. Ann Surg 1978;188:669-74.
6) Lee PW, Shin DS, Suh JU. A case report of multiple entero- genous cysts arising on the sigmoid colon. J Korean Sugr Soc 1996;8:649-54.
7) Lee SH, Kim KH, Jung SE, Lee SC, Park KW, Kim WK.
Clinical characteristics and management of congenital intes- tinal duplication. J Korean Surg Soc 2001;61:530-6.
8) Menon, P, Rao KL, Vaiphei K. Isolated enteric duplication cysts. J Pediatr Surg 2004;39:5-7.
9) Bond SJ, Groff DB. Gastrointestinal duplications. In: O'Neil JA Jr, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalrud EW, Coran AG, editors. Pediatric Surgery. 5th ed. St. Louis: Mosby; 1998. p.
1257-67.
10) Gross RE, Holcomb GW. Duplication of the alimentary tract.
Pediatrics 1952;9:449-68.
11) Buras RR, Guzzetta PC, Major M. Multiple duplications of the small intestine. J Pediatr Surg 1986;21:957.
12) Wrenn EL. Tubular duplication of the small intestine. Surgery 1962;52:494-8.
13) Falk GL, Young CJ, Parer J. Adenocarcinoma arising in duo- denal duplication cyst: a case report. Aust NZ J Surg 1991;61:
551-3.
14) Tew K, Soans BK, Millar EA. Adenocarcinoma in an ileal du- plication cyst: ultrasound and computed tomography findings.
Australas Radiol 2000;44:228-31.
15) Kusunoki N, Shimada Y, Fukumoto S, Iwatani Y, Ohshima T, Arahi E, et al. Adenocarcinoma arising in a tubular duplication of the jejunum. J Gastroenterol 2003; 38:781-5.
16) Richard EB, Robert MK, Hal BJ. Nelson Text Book of Pediatrics. 17th ed. Philadelphia:W.B. Saunders; 2003. p. 1236.
17) Barr LL, Hayden CK, Stansberry SD, Swischuk LE. Enteric duplication cysts in children are their ultrasonographic wall characteristic diagnostic? Peditr Radiol 1990;20:326-8.
18) Lecouffe P, Spyckerelle C, Venel H, Meuriot S, Marchandise X. Use of pertechnetate 99mTc for abdominal scanning in localizing an ileal duplication cyst: case report and review of the literature. Eur J Nucl Med 1992;19:65-7.
19) Kumar R, Tripathi M, Chandrashekar N, Agarwala S, Kumar A, Dasan JB, et al. Diagnosis of ectopic gastric mucosa using
장정진 외：복강경으로 치유한 12세 여아의 회장 중복증 261
99mTc-pertechnetate: spectrum of scintigraphic findings. Br J Radiol 2005;78:714-20.
20) Abrami G, Dennison WM. Duplication of the stomach. Sur- gery 1961;49:794-801.
21) Hoffman M, Sugerman HJ. Gastric duplication cyst communi- cating with aberrant pancreatic duct; a rare cause of recurrent
acute pancreatitis. Surgery 1987;101:369-72.
22) Schalamon J, Schleef J, Hollwarth ME. Experience with gastro-intestinal duplications in childhood. Langenbecks Arch Surg 2000;385:402-5.
23) Hocking M, Young DG. Duplication of the alimentary tract.
Br J Surg 1981;209:167-74.
