Original Articles 순환기：순환기：제순환기：순환기：제제제 2 7 권권권 제권 제제 4 호제 호호 1997호
소아에서의 특발성 좌심실 빈맥에 대한 임상적 고찰
서울중앙병원 소아심장과 부천세종병원 소아과*
고재곤·김영휘·박인숙·홍창의·배은정
*＝ ＝
＝ ＝ Abstract ＝ ＝ ＝ ＝
Idiopathic Left Ventricular Tachycardia in Childhood
Jae Kon Ko, M.D., Young Hwee Kim, M.D., In Sook Park, M.D., Chang Yee Hong, M.D., Eun Jung Bae, M.D.*
Division of Pediatric Cardiology, Asan Medical Center, University of Ulsan Department of Pediatrics, Puchun Sejong General Hospital,* Seoul, Korea
Background：Idiopathic left ventricular tachycardia with a QRS pattern of right bundle branch block and left axis deviation that is sensitive to verapamil is electrophysiologically distinct arrhythmia entity but descriptions in pediatric ages are infrequent. This study attempted to describe the clinical presentation and diagnostic clues from the surface ECG in children with idiopathic left ventricular tachycardia.
Methods：We retrospectively reviewed the medical records, electrocardiograms, Holter recordings, echocardiographic reports of 10 children with idiopathic left ventricular tachycardia who have been managed at Sejong General Hospital and Asan Medical Center, Seoul, Korea from January 1991 to July 1996. Follow-up periods are 2 months to 5 years(mean=26 months).
Results：
1) Age of tachycardia onset was 8 months to 14 years(median=4.3 years). In 3 children tachycardia began from infancy. The main complaint in older children was palpitation and chest discomfort but young children complained abdominal pain during tachycardia attack. Tachycardia was paroxysmal and sustained. Tachycardia responded to intravenous use of verapamil in 9 patients and was controlled by chronic verapamil medication in 6 patients. 2 patients were well without medication. Radiofrequ- ency catheter ablation was done in an adolescent patient successfully.
2) In sinus rhythm, surface ECG showed normal QRS axis and normal QRS morphologies in all patients. During ventricular tachycardia, the heart rate was 183 to 270 beats/min. The tachycardia of RBBB morphology was observed in all patients. The mean QRS duration was 109±12ms and the QRS axis was -50° to -90° . The mean RS interval was 60±12ms. AV dissociation was found on surface ECG in all patients and confirmed in 4 patients by transesophageal ECG. We tried rapid tran- sesophageal atrial pacing in 3 patients and could induce and terminate the ventricular tachycardia.
Conclusions：Idiopathic left ventricular tachycardia is rare in childhood and is seen from infancy.
Idiopathic left ventricular tachycardia is generally benign but occasionally causes myocardial dysfun-
ction. Idiopathic ventricular tachycardia with a QRS pattern of right bundle branch block and left axis
deviation that is sensitive to verapamil in children should not be confused with supraventricular tach- ycardia with aberrancy and most helpful diagnostic clue is AV dissociation in surface ECG.
KEY WORDS：Idiopathic left ventricular tachycardia·Childhood.
서 론
특발성 심실 빈맥은 심질환이나 기타 원인이 될만 한 이유가 없이 나타나는 심실 빈맥으로 정의할 수 있 으며 기질적 심질환에 동반된 심실 빈맥보다는 일반적 으로 예후가 좋다고 생각되지만 간혹 돌연사가 생기기 도 한다1). 빈맥시의 심전도 양상이나 추론되는 빈맥 의 기전, 또는 임상적 특성에 따라서 몇몇 형태의 특 발성 심실 빈맥이 기술되어 있지만 여러 성질의 심실 빈맥이 한데 섞여 있으므로 아직 불분명한 점이 많고 그 형태에 따라서 임상 양상이나 예후가 달라지리라 고 예상할 수 있다. 특발성 빈맥중에서 심전도상에서 빈맥시에 QRS의 좌측 편위와 우각블록 형태를 보이 는 심실 빈맥은 좌심실에서 기원하는 빈맥으로 주로 젊은 층에서 볼 수 있고 verapamil에 잘 반응하는 특 징을 나타낸다2-5). 최근에 이런 형태의 심실 빈맥은 그 기전이 회귀성으로 좌각 후섬유속이 회로에 포함됨 이 밝혀짐에 따라서 고주파 에너지를 사용한 전극도자 절제술이 치료의 한 방편이 되어가고 있다6-11). 특발 성 좌심실 빈맥은 임상적으로는 증상이 심하지 않고 심 전도상에서 QRS가 많이 넓어지지 않는 수가 많아서 상실성 빈맥 또는 전도 지연이 같이 있는 상실성 빈맥 으로 오인될 수도 있다12). 이러한 특발성 좌심실 빈맥 에 대한 소아에서의 임상 양상에 대한 국내 경험이 보 고된 바 없어서 우리 소아 10명에서 경험한 특발성 좌 심실 빈맥의 임상 양상을 살펴보고자 하였다.
연구 대상 및 방법
1991년 1월부터 1996년 7월까지 서울중앙병원과 부 천세종병원에서 경험한 총 10명의 특발성 좌심실 빈맥
을 가진 소아를 대상으로 후향적으로 의무기록, 심전 도, Holter검사, 심초음파 기록을 다시 검토하였다. 10 명중에 남아는 5명이었고 이들의 추적 관찰기간은 2 개월에서 5년 사이로 평균 26개월이었다. 특발성 좌 심실 빈맥은 심전도상에서 QRS의 좌측 편위와 우각 블록 형태를 보이는 빈맥이 있으면서 심실박동이 더 빠른 방실해리가 체표심전도나 경식도 심전도에서 확 인되고 심초음파상에서 구조적인 이상이 없는 경우에 진단하였다. 빈맥시의 심전도에서 QRS시간과 QRS축 을 살펴 보았고 RS형태의 QRS에서는 R파의 기시부 부터 S파의 가장 밑 꼭지점까지의 시간을 측정하여 RS 시간으로 하였다. QRS시간과 RS시간은 가장 긴 값을 취하였다. 현재의 상태는 빈맥 재발여부에 대한 문진 과 추적 심전도 소견, 그리고 3명에서는 Holter검사 기 록을 이용하여 판정하였다.
결 과
1. 임상적 특성
(Table 1)빈맥이 처음 나타난 연령은 8개월에서 14세까지(중 앙값=4년 4개월)였으며 8개월 때 빈맥이 발생한 예가 2례, 9개월이 1례로 3명이 영아기에 진단되어 특발성 좌심실 빈맥은 이른 나이에도 생길 수 있음을 알 수 있었다. 진단 당시에 좌심실 단축율이 10%로 심한 심 실기능 장애를 보여 확장형 심근증 양상을 보인 13세 여아를 제외하고 나머지는 심장 구조와 심기능은 정상 이었다. 빈맥시의 증상으로는 나이든 소아들은 주로 흉 통이나 심계항진을 호소하였고 나이가 어린 소아나 유 아들은 복통을 호소하였다. 8개월된 영아 2명은 각각 감기 증상과 발을 떠는 증상(jitteriness)때문에 병원 에 갔다가 빈맥이 발견되었다. 빈맥은 발작성으로 나 타났으며 9개월 남아 1명을 제외하고는 약물을 사용 하기 전까지는 빈맥이 지속되었다.
2. 심전도 소견
(Fig. 1)보통때의 심전도는 10명 모두에서 이상이 없었고 QRS축도 정상이었다. 빈맥시의 심전도는 전부 QRS 의 좌측 편위(-50°～-90°)와 우각블록 형태를 보 였고 흉부 유도에서 QRS의 모양은 V1에서 Rsr’의 3 상(triphasic), 또는 R의 단상(monophasic) 형태였 고 V6에서 R/S비는 1 이하였다. 가장 빠른 심실 박동 수는 183회/분에서 270회/분이었다. 빈맥시의 심전도 에서 QRS 시간은 90～130ms(평균±표준편차=109
±12ms)였고 RS시간은 50～80ms(평균±표준편차
=60±12ms)이었다. 10명 모두에서 빈맥이 있을 때 체표 심전도상에서 심실 박동이 심방 박동보다 빠른 방실해리를 관찰할 수 있었으나 융합 박동(fusion beat) 은 볼 수 없었다.
3. 경식도 심전기 생리학 검사 소견
경식도 심전도를 시행한 4명에서는 심실 deflection 이 심방보다 빠른 방실해리를 확인할 수 있었다(Fig.2). 이중 1명은 전도 시간이 160ms인 심실에서 심방 으로 1：1 역행 실방전도(ventriculoatrial conduction) 가 있어서 상실성 빈맥과 감별이 안되었으나 adenosine 을 투여하여 방실결절을 차단시켰더니 심실 박동이 더 많은 방실해리가 보여서 심실 빈맥임을 알 수 있었다 (Fig. 3). 3명에서는 빠른 심방 조율로 빈맥의 유도와 소실이 가능하였다.
4. 약물에 대한 반응 및 경과
8명은 빈맥이 verapamil 정맥 투여로 소실되었다.
이들에서 빈맥을 소실시키는데 필요한 verapamil의 정 맥주사량은 0.1～0.15mg/Kg이었다. Verapamil 정맥 투여후에는 빈맥이 점차 느려지다가 동율동으로 돌아 오는 모습을 보였고 빈맥이 소실된 직후에는 동율동 사 이에 간간이 빈맥시와 같은 모양의 QRS를 갖는 박동 들이 조기수축 양상으로 나타났다. 1명은 propranolol 을 정맥으로 투여하여 빈맥이 소실되어 이후 atenolol Table 1. Patient data
VT Medication NO. Sex Age at
onset(yr) Symptoms
Axis QRS duration(ms)
RS
complex(ms) Rate(BPM) Acute Chronic F/U duration
(yr)
1 F 9 2/12 Palpitation -90 100 70 190 VERA VERA 1 3/12
2 F 8 11/12 Palpitation -70 130 80 270 VERA VERA 1 1/12
3 M 8/12 - -90 110 50 260 PROP Amio, Aten 1 1/12
4 F 3 7/12 Abd pain -60 120 50 220 VERA VERA 5
5 M 9/12 Palpitation -90 120 50 200 - - 4
6 F 4 4/12 Abd pain -75 120 50 183 VERA VERA 3 8/12
7 M 14 Palpitation -50 100 80 220 VERA VERA, RF 5
8 F 13 9/12 Chest pain -59 116 60 184 VERA - 8/12
9 M 2 7/12 Abd pain -90 110 60 210 VERA VERA 4/12
10 M 8/12 - -55 90 50 194 VERA VERA 2/12
VERA：Verapamil PROP：Propranolol Amio：Amiodarone Aten：Atenolol RF：Radiofrequency ablation
Fig. 1. Electrocardiogram of idiopathic left ventricular ta- chycardia.
Fig. 2. Transesophageal electrocardiogram of idiopathic left ventricular tachycardia. Atrioventricular dissoc- iation with rapid ventricular rate is clearly visible in esophageal lead(ESO).
A：atrial deflection V：ventricular deflection
을 경구로 투여하였으나 자주 재발하여 amiodarone을 추가하여 6개월째 재발이 없이 지내고 있으며, 6명은 경구 verapamil로 재발이 없이 빈맥이 조절되고 있고, 2명은 약물 투여없이 지내고 있는 중이다. 이중에 1명 은 9개월 때 한차례 빈맥이 생겨 자연적으로 소실된 후 에는 재발이 전혀 없었다. 심실기능 장애가 있었던 여 아는 지방 대학병원에서 digoxin을 투여중에 8개월 후 에 서울 중앙병원으로 전원되어 시행한 심초음파에서 는 좌심실 단축율이 67%로 정상이었고 Holter검사상 에서도 이상소견이 없어서 약물투여없이 보고 있는 중 이다. 6명에서 빈맥의 재발을 방지하는데 필요한 경구 verapamil의 용량은 3～6mg/Kg/day이었다. 경구 ve- rapamil로 재발이 없이 빈맥이 조절되고 있는 6명중 1명은 verapamil 투여중에는 재발이 없었으나 4년후 임의로 중단한 후에 5개월만에 다시 빈맥이 재발하여 다시 verapamil을 투여중으로 6개월간 재발이 없는 상태이다. 14세때 진단된 남아는 verapamil로 빈맥이 3년이상 잘 조절되었으나 임의로 약을 중단한 후에 빈맥이 재발하여 서울 중앙 병원 순환기내과로 전원되 어 전극도자 절제술을 시행하여 좌심실내에서 성공적으 로 회귀 회로를 차단할 수 있었다.
고 찰
소아에서 심실 빈맥은 흔하지 않고 볼 수 있는 경우
도 수술 전후의 선천성 심질환이나 심근증 등과 같이 기질적 심질환과 관계되는 것들이 대부분이다. 구조적 심질환이나 기타 원인이 될만한 이유가 없이 나타나는 심실 빈맥을 특발성 심실 빈맥으로 정의하고 있으며 Deal 등13)은 비침습적인 진단 방법만으로는 정상 심장 으로 생각되었던 심실 빈맥 환아에서 심도자 검사를 했 더니 약 2/3에서는 심장의 크기와 기능에 이상이 있 음을 보고하여 특발성이라는 진단의 문제점을 주장하 기도 하지만 소아에서도 정상 심장 상태에서 보이는 심 실 빈맥이 기술되고 있다. 그리고 소아에서 보이는 특 발성 심실 빈맥은 흔하게 보는 것이 아니고 여러 보고 들에서도 몇몇 형태의 심실 빈맥이 섞여 있어서 아직 각각의 빈맥의 특성이나 임상 양상에 대해서 확실치 않은 점들이 많이 있다14-18). 특발성 빈맥중에서 심전 도상에서 빈맥시에 QRS의 좌측 편위와 우각블록 형 태를 보이는 심실 빈맥은 좌심실에서 기원하는 빈맥으 로 심실 빈맥이지만 verapamil에 잘 반응하는 특성으 로 인하여 관심을 끌고 있다. 이러한 특발성 좌심실 빈 맥은 주로 젊은 층에서 볼 수 있고 임상 증상이 상실 성 빈맥과 비슷하게 심하지 않고 발작적으로 나타난 다2-5). 저자들의 예에서는 빈맥을 보인 가장 어린 나 이가 8개월로 영아기부터 아주 어린 나이에도 특발성 좌심실 빈맥을 볼 수 있었고 1례에서는 확장형 심근 증이라는 진단이 될 정도의 심한 심근 장애를 초래할 수도 있음을 알 수 있었다. 그러나 특발성 좌심실 빈 Fig. 3. Transesophageal electrocardiogram after Adenosine injection.
Before Adenosine injection, 1：1 retrograde conduction made it difficult to differenciate from supravent- ricular tachycardia. After atrioventricular node was blocked with Adenosine, ventricular tachycardia was confirmed by atrioventricular dissociation with more ventricular deflections. ATP：Adenosine
맥은 대부분 임상적으로 상실성 빈맥과 비슷하고 심전 도상에서도 QRS가 많이 넓어지지 않는 경우가 많아 서 상실성 빈맥 또는 전도 지연이 같이 있는 상실성 빈 맥으로 오인될 수도 있었다.
우각블록 형태를 갖는 넓은 QRS 빈맥이 있을 때에 QRS 시간이 140ms가 넘는 경우, QRS축이 좌측 편 위를 보일 때, V1 유도에서 R파만 있거나 QR 또는 RS 모양을 가질 때, V6 유도에서 R/S비가 1 이하이 거나 R파만 있거나 QS 또는 QR 모양을 가질 때는 심실 빈맥일 가능성이 많다는 기술들이 넓은 QRS를 갖 는 빈맥의 감별 진단을 위한 체표 심전도에 대한 연구 들에서 보고되어 왔으나 아직 심실성 빈맥과 상실성 빈 맥을 완전하게 구별할 수 있는 방법은 없다19-21). Bru- gada 등20)은 먼저 흉부유도에서 RS complex의 유무 를 본 다음, 100ms가 넘는 RS시간의 유무, 심실 박 동이 더 빠른 방실해리 유무를 보고, 마지막으로 V1
유도와 V6 유도에서의 QRS 모양을 살펴보는 단계적 감별을 통해서 넓은 QRS를 갖는 빈맥을 99%의 민감 도(sensitivity)와 96.5%의 특이도(specificity)의 높 은 정확도로 심실 빈맥으로 진단할 수 있었음을 보고 하였다. 우선 흉부 유도에서 RS complex가 전혀 보 이지 않거나, 만약 RS complex가 있을 때는 R파의 시 작부터 S파의 정점까지의 시간이 100ms가 넘으면 심 실 빈맥으로 진단을 할 수 있는 주요한 소견으로 간주 하였는데 본 연구의 예들에서는 QRS시간이 90～130 ms로 심실내 전도지연때 볼 수 있는 정도였고, RS co- mplex도 10명 전부에서 흉부유도에서 볼 수 있었으 며 RS시간은 전 예에서 80ms 이내로 상실성 빈맥에 더 가까운 특성을 보이고 있다. 다음 단계로는 심실 박 동이 더 많은 방실해리가 심실 빈맥의 결정적인 진단 의 단서가 된다. 본 연구의 예들에서도 특발성 좌심실 빈맥에 대한 관심과 경험이 생긴 후에는 체표 심전도 상에서 방실해리를 주의깊게 찾아 봄으로써 전예에서 심실 박동이 더 빠른 방실해리를 볼 수 있어서 진단이 가능하였다. Andrade 등12)도 다른 원인의 심실 빈맥 에서는 방실해리가 21～50%에서 보인다고 보고되고 있으나 이들의 특발성 좌심실 빈맥 예들에서는 체표 심 전도상에서 융합 박동은 18%에서만이 볼 수 있었던 반면에 방실해리는 73%에서 확인할 수 있었으며, 특 발성 좌심실 빈맥에서는 박동수가 비교적 빠르지 않 고 QRS가 많이 넓어지지 않은 것이 체표 심전도상에
서 P파를 쉽게 알아볼 수 있게 하였다고 기술하고 있 다. 따라서 우각블록 형태의 QRS를 갖는 빈맥이 QRS축 이 좌측 편위를 보일 때는 방실해리 여부를 주의 깊게 살펴 보는 것이 진단에 많은 도움이 된다.
특발성 좌심실 빈맥의 다른 특징은 심실 빈맥이 심 방 조율로는 잘 유도되거나 소실되지 않는데 반해서 심방 조율로 쉽게 유도되고 소실되는 성질이 있다22). 본 예에서도 경식도 전극을 통해서 심방 조율이 시도된 3명에서는 모두 빈맥의 유도와 소실이 가능하였다. 이 중에서 9개월된 남아에서는 빈맥시의 체표 심전도와 경 식도 심전도상에서 규칙적으로 심실에서 심방으로 역 행 전도되는 P’파가 보여서 상실성 빈맥과 전혀 감별 이 되지 않았다. Adenosine을 투여하여 방실 결절을 차단하자 심실이 더 빠르게 뛰는 방실해리가 경식도 심 전도상에서 보여서 심실 빈맥임이 확실해졌고 실방전도 는 방실 결절을 통해서 일어났음을 알 수 있었다. 따라 서 adenosine에 반응하지 않는 우각블록 형태의 빈맥 은 특발성 좌심실 빈맥의 가능성을 생각하여야 한다.
그리고 상실성 빈맥의 치료에 adenosine이 효과가 없 으면 그 다음으로 verapamil을 투여하는 수가 많은데 특발성 좌심실 빈맥도 verapamil에 반응을 잘 하는 특 징을 보이므로 심실 빈맥을 우각블록이 같이 있는 상 실성 빈맥으로 진단하여 치료하고 있을 가능성도 배제 할 수 없다.
특발성 좌심실 빈맥의 치료로는 우선 verapamil을 사용하지만 성인에서는 최근에 이런 형태의 심실 빈맥 은 그 기전이 회귀성으로 좌각 후섬유속 부위가 회로 의 일부분임이 밝혀짐에 따라서 고주파 에너지를 사 용한 전극도자 절제술로서 좋은 치료 성적들을 보이고 있다8-10). 본 연구에서는 저절로 좋아진 1례와 8개월 밖에 안된 영아여서 verapamil대신에 propranolol을 사용했던 2례를 제외하고는 모두 verapamil로 급성기 빈맥을 조절할 수 있었고 6명은 경구 verapamil로 재 발을 방지할 수 있었다. 그러나 특발성 좌심실 빈맥은 특징적으로 verapamil로 조절이 잘되지만 아주 어린 나이부터 나타난 빈맥이 어떠한 경과를 밟을 것인지 에 대한 답이 아직은 없으므로 첫 빈맥이 있을 때부터 전부 약을 주어야 할것인지, 준다면 언제까지 약을 주 어야 할것인지는 앞으로 해결하여야할 문제이다. 2례 에서는 약을 중단한 후에 다시 재발하는 것으로 보아서 어린 나이에는 약으로 빈맥의 재발을 예방하고 도자 절
제술이 가능한 나이가 되면 고주파 도자 절제술을 하 여야 할 것으로 생각되지만 빈맥이 한차례만 있고 약 없이 재발이 없이 지내는 아이도 있는 것을 보면 일반 적인 치료 방침은 더 많은 증례를 모아 보아야만이 알 수 있겠다.
결론적으로 특발성 좌심실 빈맥은 소아에서 흔하지 는 않으나 아주 어린 나이인 영아기부터 볼 수 있고 대부분 심한 증상을 보이지는 않으나 심기능 장애의 원 인이 되기도 한다. 빈맥시에 심전도에서 QRS 시간이 그 다지 길지 않아서 상실성 빈맥 또는 전도 지연이 같이 있는 상실성 빈맥으로 오인할 수가 있으므로 우각블 록이 있으면서 QRS축이 좌측 편위를 보이는 빈맥에 서는 방실해리 여부를 주의깊게 보아야 한다.
요 약
연구배경：
QRS의 좌측 편위와 우각블록 형태를 보이는 심실 빈맥은 정상 심장 상태의 좌심실에서 기원하고 회귀성 빈맥으로 생각되고 있으며 verapamil에 반응하는 특 징을 나타낸다. 소아에서는 심실 빈맥이 흔치 않고 QRS 도 많이 넓지 않아 상실성 빈맥으로 오인될 수도 있어 서 특발성 좌심실 빈맥의 소아에서의 임상 양상과 진 단에 단서가 되는 심전도의 특성을 살펴보고자 하였다.
방 법：
1991년 1월부터 1996년 7월까지 서울중앙병원과 부 천세종병원에서 경험한 총 10명의 특발성 좌심실 빈 맥을 가진 소아를 대상으로 후향적으로 의무기록, 심 전도, Holter검사, 심초음파 기록을 검토하였다. 이들 의 추적 관찰기간은 2개월에서 5년 사이로 평균 26개 월이었다.
결 과：
1) 빈맥 발생 연령은 8개월～14세(중앙값 = 4년 4개월)였으며 1명외에는 심기능은 정상이었다. 빈맥시 의 증상으로 소아들은 흉통이나 심계항진을 호소하였 고 유아들은 복통을 호소하였다.
2) 보통때의 심전도는 이상이 없었고 QRS축도 정 상이었다. 빈맥은 발작성이고 지속성으로 나타 났으며 심실 박동수는 125회/분에서 270회/분이었다. 빈맥시 의 심전도에서 QRS 시간은 90～130ms였고 RS시간 은 50～80ms였으며 10명 모두에서 방실해리를 관찰
할 수 있었다. 경식도 심전도를 시행한 3명은 심실 박 동이 심방보다 빠른 방실해리를 확인할 수 있었고 심 방 조율로 빈맥의 유도 및 소실이 가능하였다.
3) 8명은 빈맥이 verapamil 정맥 투여로 소실되었 다. 6명은 경구 verapamil로, 1명은 amiodarone과 atenolol로 빈맥이 조절되고 있다. 2명은 약물 투여 없 이 보고 있고 1명은 전극도자 절제술을 시행하였다.
결 론：
특발성 좌심실 빈맥은 소아에서 흔하지 않으나 영 아기부터 볼 수 있고 심기능 장애의 원인이 되기도 한 다. 빈맥시의 심전도에서 QRS 시간이 길지 않아서 상 실성 빈맥으로 오인할 수가 있으므로 우각블록이 있 으면서 QRS축이 좌측 편위를 보이는 빈맥에서는 방 실해리 여부를 주의 깊게 보아야 한다.
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