불수의적 안구 운동 최광동

불수의적 안구 운동

최광동

·김지수

부산대학교 의과대학 신경과학교실, 서울대학교 의과대학 신경과학교실¹· 분당서울대학교병원 신경과²

Involuntary Ocular Movements

Kwang-Dong Choi, MD

, Ji Soo Kim, MD

1Department of Neurology, Pusan National University College of Medicine, Busan; ²Department of Neurology, Seoul National University College of Medicine, Department of Neurology, Seoul National University Bundang Hospital, Seongnam, Korea

Nystagmus refers to repetitive, to-and-fro movement of the eyes that is initiated by slow phases. The returning eye movements may be saccades (jerky nystagmus) or slow eye motion (pendular nystagmus). Nystagmus should be differentiated from the sac- cadic intrusions or oscillations that are initiated by saccades. Physiologic nystagmus may occur during rotational, caloric, and opto- kinetic stimuli. However, most nystagmus indicates underlying pathology. The clinical examination for pathologic nystagmus should include a systematic study of changes in fixation, eye position, and head position. Head shaking, hyperventilation, vibration, and loud noise may trigger nystagmus. Although nystagmus is often described by the direction of its quick phases, it is the slow phases that reflect the underlying disorder. Differentiating peripheral from central nystagmus is most important in clinical practice. Periph- eral nystagmus is mixed torsional-horizontal, beating away from the lesion side. Pure vertical, pure torsional, pure horizontal, and direction-changing nystagmus signify central lesions. Careful observation of nystagmus and saccadic oscillation gives valuable in- formation on the underlying pathology.

Keywords:  Nystagmus; Saccadic oscillation; Opsoclonus

서  론

안구 운동의 궁극적인 역할은 망막 중에서도 가장 좋은 시력을 보 유하고 있는 중심오목(fovea centralis)에 보고자 하는 물체의 상을 맺 는데 있다. 안구운동계에 이상이 생기면 안구는 원하는 위치에 머물 러 있지 못하고 물체의 상이 중심오목으로부터 벗어나게 되므로, 이 를 교정하기 위한 안구 운동이 발생한다. 이러한 안구의 요동은 매우 다양한 양상으로 나타날 수 있으나, 주시점으로부터 벗어나는 안구 운동이 느린 안구운동(slow eye movement)인지 아니면 신속운동(sac- cades)인지에 따라 안진(nystagmus)과 속진(saccadic oscillation)으로 분류한다 .

안진과 속진은 말초전정기관으로부터 대뇌에 이르는 복잡한 안구 운동계의 이상을 반영하는 매우 예민한 증후이므로, 평형장애 환자 에서 기질적 질환의 여부를 밝히는 데 결정적인 역할을 한다. 또한 일 부 안진은 특정 부위의 병변에서만 관찰되므로, 병변 부위를 예측하 는데 결정적인 도움을 줄 수 있고, 때로 원인 질환을 감별하는데 도움 이 되기도 한다.

안진은 원인, 양상 및 병변 부위에 따라 다양하게 분류될 수 있으나, 크게 생리적 안진과 병적 안진으로 구분하고, 병적 안진은 다시 중추 성과 말초성으로 분류한다. 생리적 안진은 개체가 계속해서 회전하 는 상황에서와 같이 안구가 안와의 한쪽으로 치우쳐(contraversive de- viation) 정상적인 안구 운동이 일어날 수 없을 때 이를 교정하기 위해

Correspondence to:  Ji Soo Kim, MD

Department of Neurology, Seoul National University College of Medicine, Seoul National University Bundang Hospital, 300 Gumi-dong, Bundang-gu, Seongnam 463-707, Korea Tel: +82-31-787-7463; Fax: +82-31-719-6828; E-mail: [email protected]

Received:  May 18, 2012 / Accepted:  May 18, 2012

REVIEW

속상 (quick phase)에 의해 안구를 다시 안와의 중앙에 위치시키는 역 할을 담당한다. 몸이 회전하는 동안에 물체의 상을 일정하게 유지하 기 위해 작동하는 생리적 안진에는 회전 중 전정안진(per-rotatory nys- tagmus)과 시운동성안진(optokinetic nystagmus)이 있다. 반면에 병적 안진에서는 물체의 상이 중심오목에 안정되게 머물러 있지 못하고 망 막에서 흐르게 되므로(retinal slip, 상유동), 어지럼증, 시력감소 및 진 동시 (oscillopsia)가 발생한다. 시선을 일정하게 유지하는 역할을 하는 안구 운동 기전으로는 전정안반사(vestibulo-ocular reflex), 시선고정 (fixation)과 신경적분체(neural integrator)가 있다.

전정안반사는 머리 가 움직이는 반대 방향으로 안구 운동을 유발하여 머리가 움직이는 동안 시선을 일정하게 유지하는 역할을 한다. 시선고정은 상유동을 인지하여 , 교정성 안구운동을 발생시키고, 물체로부터 시선을 벗어나 게 하는 불필요한 안구운동을 억제하는 역할을 한다. 신경적분체는 안구가 안와 내의 어느 한쪽으로 치우쳐 물체를 바라볼 때 시선을 유 지시키는 기능을 한다. 일반적으로 상유동의 속도가 초당 5° 이상일 경우 시력 장애가 발생하는 것으로 알려져 있으나, 진동시의 정도는 개인마다 차이가 있다.

급속안구운동 (saccades)은 어느 한 주시점으로부터 다른 곳으로 시선을 빠르게 옮기는 역할을 담당하나, 현재 주시하고 물체를 중심 와로부터 벗어나게 하는 불수의적 급속안구운동도 발생할 수 있다.

이러한 비정상적 급속안구운동이 단속적으로 발생할 때를 saccadic intrusion이라 하고, 연속적으로 반복해서 나타날 때를 saccadic oscil- lation이라 한다. 이러한 현상은 소뇌, 뇌간, 기저핵, 대뇌 반구 등 다양 한 부위의 병변에 의해 발생하며, 시선이 한 곳에 머무는 것을 방해한 다 . 속진은 중심와로부터 물체를 벗어나게 하는 안구 운동이 급속안 구운동이라는 점에서, 느린안구운동으로 시작되는 안진과 구별하여 야 한다. 속진은 급속안구운동의 방향과 급속안구운동 사이의 간격 에 따라 세분된다.

안  진

1. 안진의 생리

느린 안구운동에는 전정안반사, 원활추종운동(smooth pursuit), 시 운동성 안진, 이명성 안구운동(vergence) 등이 있으며, 이들 중 어떤 안 구운동계의 이상도 안진을 유발할 수 있다. 안구가 중앙에 위치하고 있을 때는 전정신경계의 불균형에 의해 안진이 발생하는 경우가 가장 흔하며 , 드물게 원활추종운동의 이상도 안진을 유발할 수 있다.

눈 이 어느 한쪽으로 치우친 상태를 유지하기 위해서는 외안근에 대한 긴장성 지배를 담당하는 신경적분체의 기능이 유지되어야 한다. 따라 서 신경적분체의 이상은 편측 주시에서 안진을 발생시킨다.

서상 (slow phase)에 의해 안구의 위치가 주시점에서 벋어난 다음, 안 구를 다시 원래의 위치로 되돌리는 안구 운동이 느린 안구운동인지 아니면 신속운동인지에 따라 안진을 시계추안진(pendular nystag- mus)과 충동안진(jerky nystagmus)으로 분류한다. 충동안진은 서상의 가속 양상에 따라 세분할 수 있으나, 임상에서 판단하기는 어려운 경 우가 많다(Fig. 1). 안진의 방향은 수직, 수평 및 회선(torsional) 성분으 로 구분하며, 이러한 성분들이 복합되어 나타나는 경우가 흔하다. 충 동안진에서 병적 현상을 반영하는 것은 안진의 서상이나, 안진의 방 향은 관례상 교정성 급속 성분(속상)의 방향으로 정한다. 일반적으로 수직 안진은 제일 안위에서 관찰되는 안진만을 지칭하는 것이므로, 수직 방향의 주시에 의해 유발되는 안진은 주시 유발성 하방 또는 상 방 안진으로 표기하여야 한다. 안진은 안진의 방향으로 쳐다볼 때 증 가되는 경향을 보인다(Alexander law).

2. 안진의 검사

환자를 진찰할 때는 안진이 생긴지 얼마나 되었는지, 물체가 흔들 려 보이지는 않는 지(진동 시), 시력은 정상인지, 다른 신경학적 증상 들이 동반되는지에 대해 물어보아야 한다. 일반적으로 진동시는 후천 성 안진에서 관찰되며, 선천성 안진에서는 드물다. 진동시가 있을 때 는 가까운 물체를 볼 때 심해지는 지, 아니면 멀리 위치한 물체를 볼 때 심해지는 지를 물어보고, 주시 방향에 따른 악화 양상도 파악하여야 한다 . 선천성 안진의 진단에서는 어렸을 때 자발 안구운동의 존재, 사 시와 안구 수술 여부가 중요하다. 특히 항경련제와 같은 약제의 사용 여부는 병력 청취에서 중요한 부분이다.

안진을 검사하기 전에 우선 환자의 두위(head posture)에 이상이 있 는지를 관찰하고, 시력, 시야, 색각 등 시각계의 기능에 이상이 있는지 Fig. 1. Various wave forms of nystagmus. (A) constant slow phase velocity (pe-

Slow phase

Slow phase

Slow phase Slow phase

Quick phase

Quick phase

Quick phase

A

C

B

D

를 검사한다. 또한 사시 유무와 안구 운동이 전 범위에서 이루어지는 지 살핀다. 안진을 검사할 때는 우선 안진의 양상 및 방향, 정도, 주시 방향에 따른 변화를 면밀하게 관찰하여야 하며, 양안에서 차이가 있 는지를 조사한다. 양안에서 안진의 크기에 차이가 있으면 해리안진 (dissociated nystagmus), 안진의 방향에 차이가 있을 때를 이명성(dis- junctive) 안진이라 한다. 잠복안진(latent nystagmus)을 확인하기 위해 한쪽 눈을 번갈아 가리면서 안진이 유발되는 지를 관찰한다. 일부 안 진은 간헐적으로 발생하므로 수분 이상 지속적인 관찰이 필요한 경 우도 있다. 말초성과 중추성 안진의 감별에는 안진의 방향이 변하는 지 여부가 중요하다. 자연적으로 또는 주시 방향에 따라 안진의 방향 이 바뀌면 중추성 안진을 시사한다. 말초성 병변에서는 원활추종운 동의 기능이 정상이기 때문에 시선고정에 의해 안진이 억제된다. 따라 서 말초성 안진의 정확한 관찰을 위해서는 Frenzel 안경이나 암실 검 사 등을 통해 시선고정을 제거하여야 한다. Frenzel 안경은 높은 도수 의 볼록 렌즈를 장착한 특수 안경으로 시선고정을 제거하는 역할을 할 뿐만 아니라 안구의 움직임을 확대시켜 보여주므로 안진의 관찰을 용이하게 한다(Fig. 2). 반대편 눈을 가리거나 암실 상태에서 검안경 (ophthalmoscope)으로 한쪽 눈의 시신경판을 관찰하면 시선고정을 제거한 상태에서 안진을 관찰하는 효과를 얻을 수 있다(Fig. 3). 이 경 우 시신경판의 움직임은 실제로 보는 눈의 움직임과 반대 방향이며, 순수한 회선안진도 검안경으로 관찰할 때는 수직 방향의 안진으로 보 이므로 해석에 주의하여야 한다. 이는 안구의 전후 회전축이 중심오 목 근처를 지나므로, 회선 방향의 안구 운동에서 시신경판은 수직 방 향으로 움직이기 때문이다. 검안경을 사용하면 진폭이 10분 정도인 미세한 안구 운동도 관찰할 수 있다. 시신경판 근처의 동맥들은 중심 망막동맥의 2차 분지로 굵기가 0.5° 정도에 해당되므로 검안경을 이용 하여 관찰할 때 안구 운동의 진폭을 유추할 수 있다. 안진은 제일안위 뿐만 아니라 좌우상하 주시, 그리고 눈모음(convergence) 상태에서 각

각 검사한다.

또한 , 체위변환(positioning), 과호흡(hyperventilation), 두진(head- shaking), 진동(vibration), 외이도 가압(Hennebert sign), 큰 소리(Tullio phenomenon) 등에 의해 안진이 유발되거나 증폭되는지를 살펴보아 야 한다. 체위 변환에 의한 안진 유발은 특히 체위성 현훈(안진)의 진 단에 중요하다. 말초성 체위성 현훈의 진단을 위해 가장 흔히 이용되 는 방법은 Hallpike 머리 현수 검사이다. 눕혔을 때 환자의 어깨가 침대 끝에 닿을 수 있을 정도의 적당한 위치에 환자를 앉히고, 검사자는 양 손으로 환자 양쪽 머리를 잡는다. 검사자가 선 방향으로 환자의 머리 를 45° 정도 돌린 상태에서 환자를 빠르게 뒤로 눕히면서, 침대 끝에서 환자의 머리가 45° 각도로 지면을 향하도록 한다(Fig. 4). 술기를 시행 하기 전에는 우선 환자를 안심시킨 상태에서 온몸의 긴장을 풀도록 한다 . 또한 검사에 의해 현훈이 유발되면 환자는 자동적으로 눈을 감 Fig. 2. Evaluation of nystagmus by using Frenzel glasses, which remove visual 

fixation and facilitate detection of nystagmus by magnifying eye motion. 

Fig. 4. Hallpike maneuver. During the maneuver, the head is turned 45° toward 

Fig. 3. Ophthalmoscopic examination of nystagmus. Covering the other eye 

The examiner should aware that the moving direction of the disc is opposite to  the direction of nystagmus.

는 경향이 있으므로 환자에게 검사 도중 눈을 뜨고 있도록 이야기 해 주어야 한다. Hallpike 머리 현수 검사는 후반고리관(posterior semicir- cular canal) 또는 전반고리관(anterior semicircular canal)에서 기원하 는 양성체위성현훈의 진단에 유용하다. 수평반고리관(horizontal semicircular canal)성 양성체위성현훈에서는 환자를 바로 눕힌 상태 에서 고개를 양쪽으로 90°씩 돌리면서 검사하며, 아래쪽(geotropic) 또 는 위쪽(apogeotropic) 귀를 향하는 수평안진이 유발된다. 이외에도 환 자가 특정 자세에서 어지럼증을 호소할 경우, 환자에게 해당 자세를 취하게 한 후 증상과 안진의 발생을 확인하는 것이 중요하다.

안진의 발생 기전에 대한 정보를 얻기 위해서는 전정안반사, 신속 운동 , 원활추종운동과 이명성 안구운동에 대한 정확한 평가가 필요 하다 . 이들 안구운동계의 이상이 동반되면, 이로 인해 안진이 발생하 였을 가능성이 높기 때문이다.

3. 안진의 분류

안진은 병변 부위, 양상, 원인, 유발 인자 여부 등에 따라 나눠지므 로 안진의 분류는 매우 복잡하다. 임상에서는 우선 발생 양상에 의해 크게 자발안진(spontaneous nystagmus)과 유발안진(induced nystag- mus)으로 구별하며, 각각의 안진은 병변 부위에 따라 중추성과 말초 성으로 분류하는 것이 환자의 검사, 치료 및 예후를 결정하는 데 도움 이 된다.

1) 자발안진(spontaneous nystagmus)

자발안진은 특별한 유발 인자 없이 안진이 관찰되는 경우이다. 자 발안진에서 중추성과 말초성의 감별은 Table 1과 같다.

(1) 말초성 안진(peripheral spontaneous nystagmus)

말초성 안진은 병변의 반대편을 향하는 회선성 수평안진(mixed torsional-horizontal)의 양상을 띤다. 병변의 반대편을 바라볼 때 안진 이 심해지고 병변 쪽을 볼 때 약해지나, 안진의 방향이 역전되지는 않 는다 (Fig. 5). 말초성 안진은 중추성 적응 기전에 의해 대개 수일 내로 호전되는 임상 경과를 취한다.

• 회복안진(recovery nystagmus)

회복안진은 한쪽의 말초 전정 기능이 손상되고 나서 회복되는 중 에 일시적으로 자발안진의 방향이 역전되는 현상이다. 이는 전정 기 능 손상 후 중추성 보상 기능에 의해 양측 전정계 사이의 불균형이 해 소된 다음, 손상되었던 쪽의 전정 기능이 회복되면서 반대 방향으로 의 불균형이 다시 유발되기 때문이다(Bechterew 현상). 이러한 안진이 관찰될 때는 새로운 병변이 생긴 것으로 오인하지 않는 것이 임상적으 로 중요하다.

(2) 중추성 안진(central spontaneous nystagmus)

중추성 안진은 시선고정에 의해 약화되지 않으며, 서상의 속도는 어둠 속에서도 같은 상태로 유지된다. 중추성 안진이 시선고정에 의해 서 약화되지 않는 것은 동반되는 원활추종운동의 장애 때문인데, 이 는 전정핵에서 안구운동핵으로 연결되는 신경로를 원활추종운동계 와 전정계가 공유하는 해부학적 특성에서 비롯된다. 순수한 수직 방 향의 안진이나 회선안진은 중추성 병변을 시사한다. 순수하게 수직 방향의 안진이 발생하기 위해서는 양쪽 전정기관에서 서로 대응되는 반고리관 (상방안진에서는 양측 전반고리관, 하방안진에서는 양측 후 반고리관 ) 만이 선택적으로 침범되어야 하나 말초성 병변에서는 이러 한 가능성이 거의 없기 때문이다(Fig. 6). 마찬가지로 순수한 회선안진 은 한쪽의 전∙후 반고리관만이 선택적으로 손상될 때 발생하기 때문 Table 1. Differentiation of peripheral from central nystagmus

Characteristics Peripheral  Central

Direction Mixed torsional-horizontal Pure vertical, torsional,  or horizontal Mixed Change of direction  Unidirectional 

(Beating toward the intact ear) Direction-changing Unidirectional  Effect of fixation Suppression No effect

Adaptation Within days Often persistent

Vertigo Severe Mild

Auditory symptoms Tinnitus, hearing loss Often none Other neurologic deficits No Often yes

Fig. 5. Peripheral nystagmus. Mixed torsional-horizontal nystagmus directs toward the intact ear. The nystagmus increases with gaze in the direction of nystagmus, 

에 중추성 병변을 시사한다.

2) 하방안진(downbeat nystagmus)

양안이 서서히 위로 치우쳤다가 신속운동에 의해 원래의 위치로 되돌아 오는 형태의 안진이다. 흔히 보행장애(실조)나 시력불선명(진 동시 )을 호소하며, 동반된 사편시(skew deviation)나 핵간안근마비(in- ternuclear ophthalmoplegia, INO)로 인해 복시가 발생할 수 있다. 하방 안진은 전정소뇌 질환에서 흔히 발생하므로, 원활추종운동과 시운 동성 안진의 장애, 전정안반사 억제 장애 등이 자주 동반된다.

하방안 진은 일반적으로 하방 주시, 눈모음, 측방 주시 등에 의해 심해진다. 특 히 대부분의 일상 생활이 하방 주시 상태에서 이루어지므로 환자들 은 상방안진에 비해 불편을 호소하는 경우가 많다. 고개를 뒤로 젖히 거나 자세를 바꿀 때 안진이 유발되는 경우가 있으므로, 자세한 병력 을 통해 증상의 악화 요인을 찾아내는 것이 중요하다. 드물게는 하방 안진이 한쪽 눈에서만 발생하거나, 주기적으로 발생할 수 있다.

하방안진은 수직반고리관의 기능을 담당하는 중추성 전정 기능의 불균형에 의해 발생하는 것으로 여겨진다. 발생기전으로는 첫째, 하전 근에 대한 긴장성(tonic) 전정지배 장애나, 둘째, 상전근에 대한 소뇌 편 엽 -소절엽(flocculonodular lobe)의 억제성 지배 감소 등이 거론되고 있 다 . 실험적으로는 제4뇌실 바닥 중앙 부위의 병변이나 소뇌 편엽의 절 제에 의해 발생하며,

편엽 절제에서는 전반고리관으로부터의 입력에 대한 억제 감소가, 제4뇌실 바닥의 병변에서는 후반고리관으로부터 의 입력 경로 차단이 원인으로 생각된다.

하방안진의 원인은 주로 1) Arnold-Chiari 기형과 같은 두개-경수 접합부 (craniocervical junction) 병변, 2) 하부 뇌간 및 소뇌 질환, 3) 독 성 또는 대사성 장애이다. 흔한 원인 질환으로는 뇌간 경색, 다발성경 화증 , 소뇌이소증(cerebellar ectopia)과 소뇌 변성 등이 있다. 하방안진 이 머리의 움직임에 의해 간헐적으로 발생할 경우는 두개-경수 접합 부 (craniocervical junction)의 구조적 질환이나 경추 뼈돌기(osteo- phyte)에 의한 추골동맥의 압박 등을 고려해 보아야 한다.

3) 상방안진(upbeat nystagmus)

제일안위에서 위쪽으로 향하는 안진으로 주시 방향 및 폭주에 의한 영향은 다양하다.

하방 주시에 의해 안진이 증가되는 경우도 있으며, 고개를 기울이는 동작에 의해 영향을 받는다. 상방안진에서 좌우 방 향의 수평 성분이 번갈아 가면서 동반될 때를 나비넥타이안진(bowtie nystagmus)이라 하며, 하부 뇌간 부위 병변에서 관찰된 바 있다.

상방안진은 상향 전정안반사를 담당하는 전반고리관 신경로의 중 추성 병변이나 시선유지에 관여하는 연수 부위 구조물의 손상에 의 해 발생하는 것으로 알려져 있다. 주된 병변 부위는 교뇌-연수 접합부 의 덮개(tegmentum)이나, brachium conjunctivum, 소뇌의 위쪽 벌레 엽 (superior vermis), 시상 및 연수 부위의 병변에서도 보고된 바 있다.

교뇌 -연수 접합부에서는 설하전핵(prepositus hypoglossi nucleus),

brachium conjunctivum에서는 소뇌로부터 뇌간으로 향하는 상향 전 정안반사로가 ,

교뇌-연수 접합부의 덮개 병변에서는 배쪽덮개로 (ventral tegmental tract)가,

시상에서는 전정시상(vestibular thalamus) 이 손상되어 발생하는 것으로 생각된다.

드물게 내측연수증후군 (medial medullary syndrome)에 동반되는데, 이는 설하주위핵(perihy- poglossal nuclei)의 가장 아래쪽 부위인 사이핵(nucleus intercalatus)이 손상되거나 양측 전반고리관에서 기원하는 상향 전정안반사로가 침 범되기 때문으로 생각된다.

원인 질환은 하방안진에서와 비슷하나, 연수-경수 접합부의 병변 이나 소뇌 변성은 적고 대신 종양이 흔하다. 일반적으로 다발성경화 증 , 종양, 뇌경색, 소뇌 변성 등이 흔한 원인 질환이며, 각종 약물도 상 방안진을 발생시킬 수 있다.

4) 회선안진(torsional nystagmus)

회선안진은 안구의 전후 축을 중심으로 안구가 안쪽(내회선) 또는 바깥쪽 (외회선)으로 도는 안진을 말한다. 순수한 회선안진은 중추 전 정신경로의 병변에 의해 발생한다.

순수하게 회선안진만이 관찰되 면 뇌간 덮개 부위의 병변이나 연수구멍증(syringobulbia)을 의심하여 야 한다. 뇌간에서는 연수 및 중뇌 병변에서 관찰되며 수직 방향의 안 진이 동반될 수 있다. 외측연수증후군에서는 병변의 반대편 및 위쪽

Nose Vertical Nystagmus : RAC + LAC =

RPC + LPC = Torsional Nystagmus : RAC + RPC = LAC + LPC = Peripheral Nystagmus : RAC + RPC + RHC =

RPC RHC RAC

LPC LHC LAC

Fig. 6. Eye motion induced by stimulating each semicircular canal. Pure vertical 

으로 향하는 안진이 흔하다.

중뇌 카할사이핵(interstitial nucleus of Cajal) 병변에서는 동측으로 향하는 회선 안진이, 안쪽세로다발머리 쪽사이핵 (rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fascicu- lus, riMLF) 병변에서는 반대편으로 향하는 안진이 관찰된다.

• 시이소안진(seesaw nystagmus)

양쪽 눈이 반대 방향의 수직성 벡터(disconjugate vertical vector)를 갖는 회선성 진자안진이다. 한쪽 눈은 올라가면서 내회선되고 반대편 눈은 떨어지면서 외회선되는 양상의 안진이 양쪽 눈에서 교대로 나타 난다 (Fig. 7). 경우에 따라서는 방향의 역전 없이 한쪽 방향으로만 안진 이 관찰될 수 있으며(반시이소 안진, hemi-seesaw nystagmus),

선천성 에서는 회선 성분 없이 수직 방향의 운동만이 관찰되거나 수직과 회 선 성분이 반대로 동반되는 경우도 있다. 간뇌-중뇌(diencephalon- midbrain) 부위의 병변이나 양측성 반맹 환자에서 흔히 관찰된다.

시 이소안진의 정확한 발생 기전은 밝혀지지 않았으나 안구 운동 양상 이 눈기울임반응(ocular tilt reaction, OTR)에서 보이는 것과 유사하기 때문에 , 중추성 이석신경로의 주기적 동요가 원인 기전으로 제기된 바 있다. 실험적으로는 한쪽 카할사이핵을 자극할 경우 동측으로 눈 기울임반응이 발생하며, 이러한 현상은 반대편 이석신경을 자극할 경 우에도 유발된다. 또한 시이소안진이 시신경교차 부위의 병변에서 흔 히 동반되기 때문에, 아래올리브핵 또는 소뇌 편엽으로 가는 시각로 의 병변에 의한 전정안반사의 적응 기전(adaptive control) 장애가 원인 이라는 설명도 있다.

5) 주시안진(gaze-evoked nystagmus, GEN)

주시안진은 안구가 제일안위를 벗어나 어느 한쪽을 바라볼 때 생 기는 안진이다. 안구가 어느 한쪽으로 계속해서 치우쳐있기 위해서는

안구를 원래의 위치로 되돌리려는 안구 주위 조직의 탄력에 대항할 수 있는 외안근의 긴장성 수축이 필요하다. 이를 위해서는 신경조직 의 지속적인 흥분이 필요하며, 이러한 역할을 담당하는 구조물을 신 경적분체라 한다. 신경적분체는 전정안반사, 신속 및 원활추종운동에 서 안구의 이동 속도에 대한 명령(pulse)을 안구의 위치에 대한 정보 (step)로 전환하여 외안근의 수축을 유지한다. 수평 방향의 안구운동 에서는 설하전핵, 내측 전정신경핵과 소뇌 타래엽(flocculus)이 신경적 분체 역할을 하며, 수직 및 회선 안구 운동에는 카할사이핵이 관여한 다 . 신경적분체의 기능이 떨어지면, 어느 한 쪽 주시에서 눈이 원하는 위치에 머물러 있지 못하고 중앙으로 흐르며, 이를 보상하기 위한 안 진의 속상이 발생한다.

정상인에서는 주변부 주시에서 중앙으로 향 하는 안구 운동의 시간상수가 20-70초 정도이나, 신경적분체에 이상 이 있으면 시간상수가 1초 이내로 감소한다. 주시안진은 보통 소뇌 편 엽과 그 연결로의 병변을 시사한다. 안진의 모양은 특징적으로 감속 서상 (decelerating slow phase)의 양상을 띤다.

주시안진은 안구가 어느 한쪽 방향으로 최대한 치우쳐서 바라볼 때 생기는 종점안진(end-point nystagmus)과 감별하여야 한다. 종점안 진은 대개 몇 번 정도 있다가 사라지며, 한 쪽 끝을 30초 이상 쳐다보면 피로 현상에 의해 정상인에서도 관찰되므로 병적인 현상은 아니다.

또한 4° 이내의 진폭으로 수평 방향으로만 관찰되면, 안진이 지속적 으로 있다 하여도 병적인 현상으로 여길 수 없으며, 양안에서 다르게 나타날 수도 있다. 안진의 진폭이 4° 이상이거나, 양쪽 주시에서 안진 이 비대칭(asymmetric)일 때 주시안진을 시사한다. 가장 두드러진 차 이는 암실에서 서상(slow phase) 속도의 변화이다. 종점안진에서는 서 상의 속도가 2배 가까이 증가하는 데 비해 주시안진에서는 거의 변화 가 없다. 임상에서 주시안진을 관찰할 때는 종점안진과 혼동을 피하 기 위해 안구가 중앙에서 30° 이상을 벗어나지 않도록 한다. 일반적으 로 건강한 성인에서 수평 방향으로의 최대 안구운동 범위는 45° 정도 이므로 , 중앙에서부터 최대 측방 주시까지의 범위를 3등분하여 안구 의 위치가 3분의 2를 넘지 않도록 한다. 또한 표적의 위치가 너무 가까 울 때는 동반되는 눈모음 긴장도에 의해 안진이나 속진이 발생할 수 있기 때문에 될 수 있으면 표적은 멀리 위치시키는 것이 좋다.

주시안진의 가장 흔한 원인은 약물(항경련제, 진정제, 알코올 등)로 주시안진이 관찰되는 환자에서는 약물 복용 여부를 반드시 확인하여 야 한다. 약물에 의한 주시안진은 수평과 수직 방향 모두에서 나타나 는 것이 일반적이다.

• Brun 안진

소뇌교뇌각 (cerebellopontine angle) 병변에서 발견되는 안진으로 병변 쪽을 바라볼 때는 비교적 진폭이 큰 소뇌성 안진이, 병변 반대측 Fig. 7. Seesaw nystagmus. Schematic drawing of the oscillation showing that 

during one half-cycle, the right eye rises and intorts, and the left falls and ex- torts (top); during the next half-cycle, the opposite movements occur (bottom).

주시에서는 작은 진폭의 전정안진이 관찰된다. 소뇌성 안진은 소뇌 타 래엽이나 뇌간의 압박으로 인한 주시안진이며, 반대편 주시에서 보이 는 안진은 전정신경의 병변 때문이다.

• 반동안진(rebound nystagmus)과 구심안진(centripetal nystagmus) 주시안진의 한 형태로 한쪽을 20초 이상 계속해서 바라볼 때, 주시 안진의 정도가 서서히 감소하다가 안진의 방향이 반대로 바뀌어 중앙 을 향하거나, 정면 주시로 돌아올 때 반대 방향으로 향하는 안진이 일 시적으로 발생하는 경우이다. 안진은 대개 30초 이내에 사라진다. 반 동안진은 흔히 원활추종운동이나 시운동성 안진의 장애와 잘 동반 되며 , 전정안반사의 억제에도 이상이 동반되는 경우가 흔하다. 반동 안진이나 구심안진은 소뇌 질환을 시사하며 실험적으로는 타래엽을 제거하여 발생시킬 수 있다.

대개 소뇌 변성이나 Arnold-Chiari 기형, 다발성경화증 , 항경련제 중독 등에서 관찰된다.

• 해리안진(dissociated nystagmus)

핵간안근마비 환자에서 병변의 반대편을 바라볼 때 외전안에서 관찰되는 안진으로 주시 방향을 향한다. 해리안진이 나타나는 기전 은 내직근 마비를 보상하기 위한 신경지배의 증가가 Hering의 법칙에 의해 반대편 외직근에도 같이 전달되기 때문으로 생각된다. 이러한 적응 가설(adaptation hypothesis)을 뒷받침하는 소견으로는 마비된 눈을 수일간 가릴 경우 외전안진이 감소하고, 정상안을 가릴 경우는 이와 반대로 안진이 증가하는 현상을 들 수 있다. 안진은 핵간안근마 비가 심할수록, 신속운동의 진폭이 클수록 더 흔히 관찰된다. 드물게 는 핵간안근마비에서 수직 방향의 해리안진이 관찰될 수 있다. 해리 성 수직안진(dissociated vertical nystagmus)은 한쪽 눈에서는 수직안 진이 반대편 눈에서는 회선안진이 주로 관찰되는 경우로 전∙후반고 리관의 전정안반사로가 손상되어 발생하는 것으로 생각된다.

6) 주기성 교대 안진(periodic alternating nystagmus, PAN)

제일안위에서 한 방향으로의 수평 안진이 1-2분 정도 지속되다가 점차 약해지면서 사라지고, 0-10초 동안의 휴지기(null period) 후에 반 대 방향으로 안진이 생겨 같은 기간 동안 지속된다. 소뇌 중앙부의 병 변에서 가장 흔하며, 실험적으로는 원숭이에서 소뇌 소절(nodulus)과 목젖 (uvula)을 제거하여 유발할 수 있다. 소절 및 목젖 병변에서는 머 리 회전에 의해 유발된 안진이 과도하게 연장되는 것으로 보아(속도저 장기전의 항진), 전정신경계의 보상 기전으로 안진의 방향이 역전되어 발생하는 것으로 생각된다. 보통 후두와(posterior fossa) 및 하부 뇌간 부위의 병변에 의해 발생하며, 때로 하방안진을 동반한다.

7) 시계추안진(pendular nystagmus)

주시점으로부터 벗어나는 안구 운동과 다시 원래 위치로 되돌아오 는 안구 운동 모두가 느린 안구운동이다. 안진 중에서도 가장 심한 시 력장애를 유발하여, 환자들은 흔히 시력불선명과 진동시를 호소한 다 . 보통 수평과 수직 성분이 섞여 있으며, 두 성분의 크기와 시간 관계 에 따라 안진은 원, 타원, 또는 비스듬한 방향의 궤적을 그린다. 안진의 방향이 양안에서 서로 상반되거나, 한쪽 눈에서만 관찰되기도 한다.

안진의 빈도는 다양하나, 3.5 Hz 정도가 일반적이다.

대개 진동의 주기는 양안에서 동일하지만 진폭은 다른 것이 보통이다. 선천성 시 계추안진은 주로 수평 방향으로 발생한다. 근거리 주시에 의해 안진이 증폭될 수 있으며, 경우에 따라서는 눈모음에 의해서만 안진이 관찰 될 수 있으므로 진동시를 호소하는 환자에서는 눈모음 검사를 반드 시 시행하여야 한다. 많은 환자에서는 눈모음 장애가 동반된다.

시계추안진의 발생 기전으로는 시신경 병변에 의한 시각 정보의 전 달 지연,

아래올리브핵-소뇌 전달로의 병변에 의한 전정안반사 적응 기전의 장애

등이 제기된 바 있다. 정상인에서 인위적으로 시각 정보 의 전달을 지연시킬 경우 시계추안진과 비슷한 양상의 안구 진동이 유발되고 , 다발성경화증에서는 시신경 병변이 심한 눈에서 시계추안 진이 더 크게 관찰되는 점이 첫번째 기전을 뒷바침하는 소견들이다.

안구개진전 (oculopalatal tremor)은 양안의 시계추안진과 구개근의 경 련이 동반되는 경우이다.

병리학적으로는 아래올리브핵의 비후(hy- pertrophy)가 관찰되며, 올리브-치아핵 연결로의 병변에 의한 콜린성 초과민증이 중요한 역할을 하는 것으로 보고된 바 있다. 올리브-치아 핵 연결로는 전정안반사의 적응 기전에서 중요한 역할을 한다.

그러 나 후천성 시계추안진 환자에서 인위적으로 시각 정보를 지연시킬 경 우에도 원래 안진의 특성에는 변화가 없어, 뇌간방정중로(paramedi- an tract)에서 소뇌 편엽과의 중개 역할을 통해 안구 운동의 조절에 관 여 하는 세포군의 역할이 제기된 바 있다.

최근에는 시선유지에 관여 하는 신경망(neural network)의 불안정이 시계추안진을 발생시킨다 는 주장이 있으며,

아마도 다양한 기전이 관여할 것으로 판단된다.

후천성 눈모음-벌림 시계추안진은 이명안구운동계의 동요(oscilla- tion)에 의해 발생되는 것으로 알려져 있다.

후천성 시계추안진의 가장 흔한 원인은 다발성경화증과 뇌간 경색 이다 . 흔한 병변 부위는 적핵, 중심덮개로, 내측 전정신경핵, 아래올리 브핵이다 . 수평 방향의 시계추안진은 교뇌 병변에서 흔하고, 회선성 안진은 주로 연수 병변에서 관찰된다.

선천적으로는 백질이영양증 (leukodystrophy) 환아에서 관찰될 수 있다.

• Spasmus nutans

생후 6개월에서 3세 사이에 발생하는 시계추안진으로 수주 동안

지속되다 사라지는 양성 질환이다. 사경(torticollis)을 흔히 동반하며, 안진을 억제하기 위해 고개를 떠는 증상이 관찰된다. 한쪽 눈에서 관 찰되며 , 대부분 수평 방향으로 발생한다. 중추신경계 발달 과정의 일 시적 장애에 의할 것으로 생각되나, 간뇌, 시신경 교차, 시신경 부위에 종양이 동반될 수 있고, 소뇌 벌레엽의 저형성이 있는 경우 후에 선천 성 안구운동실행증이 발생하기도 한다.

• 안구개진전(oculopalatal tremor)

양안의 시계추안진과 구개근 떨림이 동반되는 질환이다.

치아 핵 -적핵-올리브핵을 연결하는 Guillain-Mollaret 삼각로의 병변에 의 해 발생한다. 안구개진전은 이 신경로가 손상되고 일정 기간이 지난 후 발생하며, 병리학적으로 올리브핵의 비후가 관찰되어(Fig. 8), 탈신 경성 초과민증(denervation supersensitivity)이 발병 기전으로 제기된 바 있다. 일측성 병변에서는 회선성 수직안진이, 양측성 병변에서는 대칭성 수직안진이 관찰되는 것으로 보고된 바 있으나,

실제 임상에 서 관찰되는 안진의 양상과는 거리가 있다.

• Oculomasticatory myorrhythmia

시계추 양상의 눈모음-벌림 안진이 턱, 얼굴, 또는 사지 근육의 수축 과 동시에 관찰되는 경우로 Whipple 병의 특징적인 증상이다.

안진 은 이명성 안구 운동의 속도를 유지하며, 수직 방향의 안구운동장애 가 흔히 동반된다. 구개진전이나 아래올리브핵 비후는 관찰되지 않는 점이 안구개진전과의 차이점이다. Whipple 병 이외에도 다발성경화 증 , 뇌간 부위 뇌졸중, Arnold-Chiari 기형 등에서 눈모음-벌림 양상의 시계추안진이 관찰될 수 있다.

8) 선천성 안진(congenital nystagmus)

주로 공명성 수평 안진으로 시선을 고정시키는 신경적분체가 선천 적으로 불안정해 발생한다. 안진은 충동성 또는 시계추 양상을 띠며, 충동성 안진에서는 안진의 서상이 지수함수적으로 증가하는 경우가 많다 . 물체를 주시할 때 증가하고, 눈을 꽉 감거나 가까운 물체를 바라

볼 때 감소한다(Fig. 9A). 고개가 돌아가거나 떠는 경우가 있으며, 사시 가 동반될 수 있다. 선천성 안진에서는 안진 서상의 속도가 초당 100°

를 넘는 경우에도 진동시를 호소하는 경우가 드문데, 이는 안진의 서 상 중에 눈의 움직임이 잠깐 멈추는 동안(중심오목기, foveation peri- od) 물체를 인식하며, 다른 때에는 시각을 억제하기 때문인 것으로 알 려져 있다(Fig. 9B).

후천성 안진에서는 이러한 중심오목기가 존재하 지 않는다. 선천성 안진에서는 안구가 특정 위치에 있을 때 안진이 최 소화되는 안구 위치(null period)가 존재하며, 정면 주시에서 이 위치 를 유지하기 위해 고개가 돌아가 있는 경우가 흔하다. 선천성 안진의 또 다른 특징 중의 하나가 시운동성 역전(optokinetic inversion) 현상 이다 . 시운동성 역전이란 시운동성 자극을 줄 때 안진이 자극과 같은 방향으로 향하는 것을 말한다(Fig. 10).

Fig. 8. Oculopalatal tremor. Symmetrical vertical pendular nystagmus is ob-

RE-V

10˚

1s LE-V

Fig. 9. Congenital nystagmus. (A) The nystagmus has accelerating slow phases 

Light

Dark

Left-30 deg

A

B

Fig. 10. Reversed optokinetic responses in congenital nystagmus. During right-

20 degrees/sec Right - Horizontal

R20 R10 0 -10 -20 Slow Phase Velocity

H

80 40 0 -40

-800 10 20 30 40 50 60 Seconds70 80 90 100 110 120 130 140

SPV= 29.4

SPV DEG/SEC

00:18

• 잠복안진(latent nystagmus)

선천성 충동성 안진의 한 유형으로 사시와 흔히 동반된다. 양안 주 시에서는 관찰되지 않으나 한쪽 눈을 가렸을 때 안진이 발생한다. 안 진의 방향은 가린 쪽 눈의 반대 방향을 향하며, 안진의 양상은 양쪽 눈에서 동일하다. 서상의 속도는 지수함수적으로 감소하는 양상을 보인다 . 주시안이 내사시이며, 고개는 주시안의 반대쪽으로 돌아가 있 는 경우가 흔하다. 한쪽 눈에 약시(amblyopia)가 있으면 양안 주시에서 도 안진이 지속되는데 이를 발현성 잠복안진이라 한다.

잠복안진은 원활추종운동 긴장도의 불균형 때문에 발생하는 것으로 알려져 있다.

9) 간질성 안진(epileptic nystagmus)

일과성 또는 간헐적으로 안진을 일으키는 경우로 소발작 등의 간질 이나 뇌파 상의 이상 소견을 동반한다. 대개 수평 안진의 형태로 나타 나고 어릴 때부터 있어온 경우가 흔하다. 간질성 안진은 전정피질이나 신속 또는 원활추종운동에 관련된 대뇌 부위가 자극되기 때문으로 생각된다 . 뒤쪽 마루엽과 관자엽 병변에서는 반대편으로 향하는 안진 이 관찰된다.

유발안진(Induced nystagmus)

1. 체위성 안진(Positional nystagmus)

양성체위성현훈 (benign positional vertigo, BPV)에서 관찰되는 안 진으로 대부분의 체위성 안진이 여기에 속한다. BPV는 타원낭(utri- cle)의 평형반(macula)에 위치한 이석(otolith)이 변성되면서 부스러기 (otolithic debris)들이 반고리관(semicircular canal)으로 들어가거나 (관석이론, canalolithiasis),

팽대마루(cupula)에 달라붙어(정석이론, cupulolithiasis) 발생하는 것으로 설명한다.

BPV는 현훈과 안진이 어 느 반고리관에서 기원하느냐에 따라 전후 및 수평반고리관성으로 분 류한다 .

후반고리관성 BPV에서는 Hallpike 현수검사에서 후반고리 관에 들어간 결석들이 팽대부(ampulla)로부터 멀어지는 방향으로 이 동하면서 내림프액의 흐름을 유도한다. 후반고리관에서는 내림프액

의 흐름이 팽대부로부터 멀어질 때(ampullofugal) 전정신경이 흥분하 는 특성을 보인다. 후반고리관의 흥분은 동측의 상사근(superior oblique)과 반대편 하직근(inferior rectus)을 수축시키므로 양쪽 눈은 병변 반대편으로 돌면서 아래쪽을 향한다. 임상에서 관찰하는 안진 은 이러한 안구의 편위를 보상하기 위해 발생하는 교정성 신속운동 (corrective saccades)이므로, 후반고리관성 BPV에서 관찰되는 안진은 병변 쪽으로 돌면서 위쪽을 향한다(Fig. 11). Hallpike 현수검사에 의해 유발되는 현훈 및 안진은 수 초의 잠복기를 두고 발생하며, 대개 1분 이내에 사라진다. 현훈 및 안진이 사라진 후에 환자를 일으켜 앉히면, 안진의 방향이 역전되는 현상을 관찰할 수 있다. 또한 반복해서 검사 를 시행하면 안진의 정도가 감소하는 피로 현상이 나타난다.

수평반 고리관성 BPV는 안진의 방향에 따라 크게 두 가지로 분류된다.

지향 성 (geotropic) BPV에서는 고개를 옆으로 돌릴 때, 지면을 향하는 안진 이 후반고리관성 BPV에서와 마찬가지로 약간의 잠복기를 두고 나타 나서 1분 이내로 지속된다(Fig. 12A).

일반적으로 지향성 BPV에서는 병변 쪽으로 고개를 돌릴 때 안진과 현훈이 더 강하게 유발된다(Fig.

Geotropic type of horizontal canal benign positional vertigo

Apogeotropic type of horizontal canal benign positional vertigo A

B Fig. 12. Two types of positional nystagmus induced by head turning while lying 

Fig. 11. Torsional upbeating nystagmus induced by Hallpike maneuver in the posterior canal type of benign positional vertigo. The torsional component of the nystag-

13). 지향성 BPV는 변성된 이석의 부스러기가 수평반고리관으로 들어 가 내림프액 사이를 떠다녀 발생하는 것으로 생각된다(관석이론). 이 와 달리 천향성(apogeotropic) BPV에서는 고개를 옆으로 돌릴 때 하 늘을 향하는 수평 안진이 관찰된다(Fig. 12B).

천향성 BPV에서는 안 진이 잠복기 없이 발생하며, 고개를 돌리고 있는 동안에는 지속되는 특징을 보인다. 천향성 BPV는 이석의 부스러기가 수평반고리관의 팽 대마루에 달라 붙어 발생하는 것으로 설명한다(정석이론). 수평반고 리관성 BPV에서는 양측으로 고개를 돌릴 때 안진의 방향이 바뀌므 로 중추성 체위성 현훈과의 감별에 유의하여야 한다. 전반고리관성 BPV에서는 Hallpike 현수검사에서 회선성 하방안진이 관찰되나, 회 선 성분의 방향과 병변이 어느 쪽 귀에 존재하는지에 대해서는 논란 이 있다.

2) 중추성 체위성 안진

체위성 안진과 현훈은 대부분 말초 병변에 의해 발생하나 중추성 병변 , 특히 병변이 제4뇌실 근처에 위치한 경우 드물게 관찰될 수 있다 (Fig. 14). 중추 병변에 의한 체위성 안진은 대부분 수직(상방 또는 하 방 )안진이며, 보통 다른 신경학적 이상 소견을 동반한다. 고양이에서 소뇌 소절 병변에 의해 지속적인 체위성 안진이 발생한 예가 보고된 바 있다.

현훈을 동반하지 않는 체위성 안진은 중추성 병변을 시사한 다 . 현수 검사에서 체위성 하방안진이 관찰되나 현훈이 경미한 경우 에도 소뇌 소절의 병변 가능성을 생각하여야 한다. 중추성 체위성 현 훈의 흔한 원인 질환으로는 다발성경화증, 소뇌 위축, 소뇌 종양과

Chiari 기형 등이 있다.

2. 두진후안진(Head-shaking nystagmus)

말초 및 중추 전정신경계의 병변에서 머리를 빠르게 10-20회 정도 회전시킨 후에 발생하는 안진이다. 말초성 병변에서는 병변 반대쪽을 향하는 안진이 관찰된다. 수평 방향으로의 두진 후에 수직 방향의 안 진이 나타나면(cross-coupling) 중추성 병변을 시사한다(Fig. 15).

두 진후안진은 중추성 속도저장기전 및 Ewald 두 번째 법칙에 의해 발생 하는 것으로 설명한다.

3. 기타 유발안진

체위 변환이나 두진 이외에도 Valsalva 수기, 과호흡(hyperventila- tion), 유양돌기에 대한 진동 자극, 소리 자극 등이 안진을 유발할 수 있 다 . 과호흡은 전정신경절제술 후에 나타나는 자발안진을 증가시키며, 청신경종 , 외림프누공, 소뇌 병변에서 안진을 유발할 수 있다.

과호흡 이 안진을 유발하거나 증강시키는 기전으로는 혈중 pH나 유리 칼슘 농도의 변화를 통해 탈수초화된 전정신경의 전도 증가, 혈관연축(va- sospasm)으로 인한 국소 허혈, 전정보상로에 대한 영향, 두개내압변화, 간질 등이 거론된다. 소리 자극에 의해 어지럼증과 함께 안진, 진동시, 자세이상등이 발생하는 것을 Tullio 현상이라 하며, 외림프누공, 위반 고리관 결손(superior canal dehiscence) 등에서 관찰된다. 외이도에 대 한 압력에 의해 동일한 증상이 유발되는 것을 Hennebert 증후라 하며 Fig. 13. Geotropic type of nystagmus in horizontal canal type of benign posi-

tional vertigo. The nystagmus is more intense when the head is turned to the  lesion side (right). 

Left Center

Center

10 sec

Right

Fig. 14. Positional downbeating nystagmus during central head hanging in uvu-

Head Hanging - Vertical Right

Head Hanging - Vertical Left Head Hanging - Horizontal Right

Head Hanging - Horizontal Left 00:14

00:14

00:14

00:14

Fig. 15. Perverted head shaking nystagmus. Downbeating nystagmus is in-

Head Shake

V

H R20

R10 0 -10 -20

발생기전은 같다.

4. 안진의 치료

안진으로 인해 시력장애가 발생하거나 진동시로 인해 심한 어지럼 증을 호소하는 경우에는 치료를 시도할 수 있다. 안진 치료의 일차적 인 목표는 상유동의 속도를 초당 5° 이내로 감소시켜 진동시를 없애고 시력을 회복시키는 것이다. 현재 이용되는 안진의 치료는 크게 내과적 방법과 외과적 방법으로 분류할 수 있다. 내과적으로는 1) 프리즘 안 경을 이용하여 안진이 가장 약해지는 위치로 안구를 이동시키는 방 법 , 2) 특수 제작된 광학 렌즈를 이용하여 상유동을 최소화하는 방법, 3) 보튤리늄 독소를 이용하여 외안근을 약화시키는 방법, 4) 콘텍트 렌즈나 전기∙진동 자극을 이용하는 방법, 5) 약물요법 등이 사용된 다 .

환자에서 안진이 최소한으로 관찰되는 안위가 있으면(null re- gion), 프리즘 안경을 사용하여 이 위치에 안구가 놓이도록 함으로써 증상을 경감시킬 수 있다. 안진이 눈모음에 의해 감소하는 경우는 base-out 프리즘, 눈모음에 의해 증가하는 경우는 base-in 프리즘 안경 을 사용한다. 특수 제작된 안경과 콘택트 렌즈를 이용하여 안진을 억 제하는 방법은 실제로 환자 치료에 적용하기에는 아직까지 제한점이 많다 . 보튤리늄 독소를 이용한 치료 방법은 작용 기간이 2-3달로 짧고, 눈꺼풀처짐 (ptosis)과 복시 등의 부작용이 있는 것이 단점이다. 선천성 안진에서 콘택트 렌즈를 착용하면 안진이 감소한다. 이외에도 이마나 머리에 전기나 진동 자극을 주면 안진이 감소하는데 이는 삼차신경을 통한 구심성 신경을 자극하기 때문으로 생각된다. 안진의 발생에 관 여하는 해부학적 구조물과 생리 현상에 대해서는 비교적 잘 알려져 있으나 , 약리학적 특성에 대해서는 아직까지 알려지지 않은 것이 많

다 .

약물에 대한 안진의 반응은 매우 다양하나, 일반적으로 항히스

타민제 , 항콜린제제, GABA 작용제, 항경련성 약제들이 흔히 사용된 다 . 주기성 교대 안진은 특히 baclofen에 잘 반응하며, 제2형 주기성실 조 (episodic ataxia type 2)에서의 안진은 acetazolamide에 좋은 반응을 보인다 . 안진에 따라 치료에 흔히 사용되는 약제들은 표에서와 같다 (Table 2).

안진에 대한 수술적 치료의 목적은 안진을 감소시켜 시력을 회복하 고 , 두위 이상을 교정하는 것이다. 선천성 안진에 대한 수술적 치료에 는 1) Kestenbaum 수술, 2) 인공 눈벌림 수술, 3) 내∙외직근의 최대 뒤물 림 (recession), 4) 외안근의 전반부 힘줄절개술(anterior tenotomy) 등이 있다 .

Kestenbaum 수술이란 두위 이상을 보이는 선천성 안진 환자에 서 고개를 똑바로 한 상태에서 정면을 바라볼 때 안진이 최소로 되도 록 외안근을 절개와 절제하는 방법이다. 대부분의 선천성 안진은 눈 모음 상태에서 감소하므로, 수술을 통해 인위적으로 눈이 벌어지게 만들면 환자가 물체를 쳐다볼 때 눈모음 긴장도가 증가하므로 안진이

감소한다 . 대부분의 선천성 안진은 수평면 상에서 발생하므로 내∙외 직근의 최대 뒤물림을 통해 내∙외직근을 약화시킴으로써 안진을 경 감시킬 수 있다. 힘줄절개술은 안구의 고유감각을 차단하여 안진을 경감시키는 방법이나 환자에 대한 적용은 좀 더 기다려 보아야 하는 상태이다 . Arnold-Chiari 기형에 동반되는 하방안진에서와 같이 일부 후천성 안진은 원인 질환을 수술적으로 제거함으로써 안진을 치료할 수 있다.

속 진

1. Saccadic intrusion

단속적으로 발생하는 수평 방향의 공명성 급속안구운동(conju- gate saccade)으로 양안이 주시점으로부터 벗어났다가(error-produc- ing saccade), 150-250 ms 정도의 간격을 두고 다시 원래의 위치로 돌아 오는 (error-correcting) 형태의 안구 운동이다(Fig. 16A). 진폭은 보통 0.5에서 3° 사이이나, 때로 10°에 이르는 경우도 있다. 정상인에서는 분 당 10회 미만, 진폭은 2° 미만으로 관찰되며, 연령이 증가하면 빈도가 증가할 수 있으나 진폭은 마찬가지로 유지된다.

대뇌 병변에서 발생 하는 SWJ는 소뇌의 경우에 비해 빈도도 적고 진폭도 작은 것으로 알 려져 있다. 진폭이 아주 크거나 자주 발생하지 않는 한 SWJ는 특별히 증상을 일으키지는 않는다. 발생 기전으로는 미세급속안구운동(mi- crosaccade)이 주기적으로 커져 발생하다는 설과 핵상(supranuclear) 신호가 일시정지세포(pause cell)의 활동도를 방해하여 발생한다는 설 이 있다.

5° 이상의 진폭으로 분당 10-15회 이상 SWJ가 관찰될 때 병적으로 판단한다 . 소뇌, 뇌간 및 대뇌 등 다양한 부위의 병변에 의해 발생할 수 있으며 , 특히 소뇌 질환(Friedreich 실조, OPCA) 및 진행성핵상마비 (progressive supranuclear palsy) 환자에서 두드러지게 관찰된다. SWJ 은 특별히 국소화(localizing) 가치는 없어도 뇌 기능 장애를 나타내는 예민한 지표이다.

Table 2. Drugs used in the treatment of nystagmus

Nystagmus Drug

Downbeat Clonazepam, baclofen, trihexyphenidyl,   acetazolamide

Upbeat Baclofen

Periodic alternating nystagmus Baclofen

Seesaw Baclofen, clonazepam, alcohol, gabapentin Pendular (acquired) Gabapentin, memantine, clonazepam,  

trihexyphenidyl, scopolamine, valproate Superior oblique myokymia Gabapentin, carbamazepine, propranolol

2) Macrosquare wave jerk (MSWJ)

SWJ과 비슷한 형태의 안구 운동이나, 급속안구운동의 진폭이 더 크며 (5-30°), 급속안구운동사이의 간격도 50-150 ms로 더 짧다(Fig.

16B). 한쪽 방향으로 연속적으로 발생하는 경우가 흔하며, 빈도는 보 통 2-3 Hz 정도이다. 소뇌나 brachium conjunctivum 부위의 다양한 병 변에서 발생한다.

MSWJ에서 급속안구운동 사이의 간격이 100 ms 정도라는 것은 MSWJ이 시각 정보와는 상관없는 반사성 급속안구운 동 (nonvisually guided reflex saccade)에 의해 원래의 위치로 되돌아 온 다는 점을 시사한다. MSWJ은 한쪽 눈을 가리면 사라지는 경우가 있 는데 이를 “inverse latent” MSWJ이라 한다. 흔히 거대속진(macrosac- cadic oscillation, MSO)과 동반되며, 안구 운동 기록 없이 임상 관찰만 으로 두 가지를 구분하기는 쉽지 않은 경우가 많다.

3) Single saccadic pulses (1) Ocular bobbing

눈이 수 mm 정도 빠르게 아래로 움직였다가 다시 원래의 위치로 서서히 되돌아오는 안구 운동으로 규칙적으로 발생하는 경우도 있으 나 리듬이나 빈도를 예측할 수 없는 경우가 대부분이다(Fig. 7). 눈은 곧바로 되돌아 오기도 하고, 어느 정도 간격을 두고 원래의 위치로 향 하는 경우도 있다. Ocular bobbing은 몇 가지로 구분되기도 하는데,

전형적 (typical) ocular bobbing은 양안에서 같이 나타나고 수평 안구 운동장애가 동반된 경우로 대개 교뇌 출혈이나 경색에 동반된다. 단 안성 (monocular, partial)의 경우에는 동반된 동안신경마비로 인해 한 쪽에서만 bobbing이 나타나는 경우이다. 비전형적(atypical) ocular bobbing은 수평안구운동장애 없이 bobbing이 나타나거나, 눈모음과 bobbing이 동시에 나타나는 경우, 동안신경마비가 동반되지 않았는 데 양안에서 차이가 있는 경우 등이다. Ocular bobbing은 교뇌에 광범 위한 손상을 입은 혼수 환자, 교뇌압박, 폐쇄성 수두증, 대사성 뇌증, 뇌염 등에서 관찰되며,

비전형적 ocular bobbing은 대사성 뇌증, 폐색 성 수두증, 소뇌 출혈 등에서 관찰될 수 있다.

(2) Reverse bobbing

Ocular bobbing과는 반대로 눈이 빠르게 위로 향했다가 서서히 원 래의 위치로 내려오는 현상으로 일반적으로 대사성 뇌증에 동반된다 (Fig. 7).

(3) Ocular dipping (Inverse bobbing)

눈이 서서히 아래로 향했다가 빠르게 원래의 위치로 되돌아 오는 현상으로 엄밀한 의미의 saccadic oscillation은 아니다(Fig. 7). 눈이 위 로 향할 때 안륜근(orbicularis oculi)의 수축이 동반되는 경우도 있다.

저산소성 혼수에서 발견되며 ocular bobbing과 달리 특정 부위의 병 변을 나타내지는 않는다.

(4) Reverse ocular dipping

양쪽 눈이 2-4초에 걸쳐 서서히 위로 향해, 2-10초간 머무른 후 빠르 게 원래의 위치로 되돌아 오는안구 운동으로, AIDS에 동반된 뇌막염 에서 보고된 바 있다.

4) Double saccadic pulses

간헐적으로 급속안구운동에 의해 눈이 주시점에서 벗어났다가 곧 바로 급속안구운동에 의해 다시 원래의 위치로 돌아오는 안구 운동 으로 다발성경화증이나 대사성 뇌증에서 관찰된다.

5) 눈모음-후퇴 안진(convergence-retraction nystagmus)

양쪽 눈이 내전되면서 안와 내로 함몰되는 양상의 안구운동으로 덮개전 (pretectal) 부위의 병변에서 동반된다(Fig. 17). 임상에서는 환자 로 하여금 위를 쳐다보게 하거나(upward saccade), OKN 드럼을 아래 방향으로 회전시켜 상방안진을 유발시킬 때 잘 관찰할 수 있다. Calor- ic test에서 양쪽 귀를 찬물로 동시에 자극할 때 유발되기도 한다. 눈모 음 -후퇴 안진에서 관찰되는 양안의 내전 운동이 눈모음 안구운동이 Fig. 16. Schematic of saccadic intrusions and oscillations. (A) Dysmetria: inaccu-

rate saccades. (B) Macrosaccadic oscillations: hypermetric saccades about the  position of the target. (C) Square-wave jerks: small, uncalled-for saccades away  from and back to the position of the target. (D) Macrosquare-wave jerks or mac- rosaccadic pulses: large, uncalled-for saccades away from and back to the posi- tion of the target. (E) Ocular flutter: to-and-fro, back-to-back saccades without an  intersaccadic interval.

20 deg

Ey e po sit io n

200 ms Time

A

B

C

D

E

아니라 급속안구운동이라는 주장이 있다.

눈이 함몰되는 것은 안구 가 내전할 때, 외안근들이 동시에 수축되기 때문이며, 협동근-길항근 에 대한 상반신경지배(reciprocal innervation)의 이상이 원인으로 생 각된다 . Arnold-Chiari 기형에서는 뇌수로(cerebral aqueduct) 주위의 구조물들이 물리적으로 변형되거나 뇌척수액의 압력이 상승되어 발 생하는 것으로 생각되며, 목의 굴곡 및 신전, 뇌압을 상승시키는 여러 동작들에 의해 유발되거나 악화되는 특징을 보인다.

• Pretectal pseudobobbing

양쪽 눈이 빠르게 아래쪽 및 안쪽으로 향했다가 서서히 원래의 위 치로 돌아오는 불규칙한 안구운동이다.

초당 2번에서 3초당 1번까지 의 빈도로 발생한다. 진폭은 최대 안구운동범위의 1/5-1/2 정도이며, ocular bobbing에 비해 빈도가 높다. 급성폐쇄성수두증에 동반되며 보통 눈깜박임이 이러한 안구운동에 선행한다. 발병 기전 상 눈모음- 후퇴 안진 및 V-형 내사시와 관련이 있을 것으로 생각된다. 수두증에 대한 응급 처치를 필요로 한다는 점에서 주의를 요한다.

2. Saccadic oscillation

비정상적 saccades가 연속적으로 발생하는 것으로 양상에 따라, 1) Microflutter 또는 microsaccadic flutter, 2) 거대속진(macrosaccadic os- cillation), 3) 자발안진, 4) Ocular flutter, 5) Opsoclonus 등으로 분류한 다 . Saccadic oscillation의 정확한 발생 기전은 아직까지 밝혀지지 않은 상태이나 , 1) 급속안구운동의 생성 및 조절과 관련된 일시정지세포 또 는 폭발세포(burst cell)로의 되먹임 지연, 2) 비정상적으로 높은 폭발 세포의 이득, 3) 일시정지세포 또는 일시정지세포로의 입력 이상 등이

거론되고 있다.

일시정지세포의 이상이 있을 경우는 작은 진폭 및

높은 빈도를 보이는 microsaccadic flutter나 자발안진이 발생하고, 되 먹임 기전의 지연에 의해서는 ocular flutter나 opsoclonus가 발생한다 는 주장이 있다.

그러나 일시정지세포에 인위적으로 병변을 만들면,

saccadic oscillation 대신 급속안구운동이 느려지고,

opsoclonus 환자 의 부검 소견에서 일시정지세포는 정상인 반면, 소뇌, 간뇌 또는 미만 성 뇌간병변이 흔히 관찰되는 것 등이 이러한 설명에 대한 제한점이 다 .

1) 거대속진(Macrosaccadic oscillation )

주시점을 지나치는 불수의적 급속안구운동이 좌우로 연속해서 발 생하는 경우로 각 급속안구운동 사이의 간격은 200 ms 정도이다. 진 폭은 점차 증가했다가 다시 감소하는 crescendo-decrescendo 양상을 띠어 일련의 급속안구운동들이 방추(spindle) 모양을 형성하며 최대 진폭은 40°에 이른다(Fig. 16C). 전방 주시에서 보통 여러 개의 방추가 형성되며 , 시선고정이나 급속안구운동에 의해서 유발되고 암실에서 는 사라지는 특징을 보인다.

정상적인 시력을 방해하여 환자는 독서 나 TV 시청에 어려움을 호소한다. 혈종, 전이성 종양, 탈수초성 병변, 소뇌변성 등이 배측 소뇌(dorsal cerebellum)에 발생하여 심부 소뇌핵 들을 침범할 때 생기는 것으로 생각되나, 대사성 뇌증이나 교뇌 외상 에서도 보고되었다.

2) Ocular flutter

일련의 급속안구운동이 한 평면상에서만 발생하는 것으로 급속안 구운동 사이의 간격은 없다. 대개는 수평 방향으로 일어나며, 진폭은 1-5°, 빈도는 12-15 Hz 정도이다. 흔히 시선 변화나 눈깜박임에 의해 유 발된다 . 급속안구운동에 의해 유발되는 flutter (flutter dysmetria)는 급 속안구운동의 겨냥이상(dysmetria)과 감별이 필요하다. Ocular flutter 만 단독으로 발생하기도 하나, opsoclonus가 호전되면서 ocular flutter 로 바뀌는 경우도 있으며, 환자는 진동시를 호소한다. Ocular flutter의 원인은 opsoclonus에서와 같으며, ocular flutter만 단독으로 발생하는 경우 , 가장 흔한 원인은 뇌간 및 소뇌 증상을 보이는 다발성경화증이 다 . Friedreich 실조에서 흔히 관찰되며, 순수한 소뇌변성 에서는 비교 적 드물다. 드물게 정상인에서 검안경으로만 확인할 수 있을 정도로 아주 작은 진폭(0.1-0.5°)의 saccadic oscillation이 빠른 빈도(15-30 Hz) 로 간헐적으로 발생할 수 있는데 이를 micro (microsaccadic) flutter라 한다 . 환자들은 어지럼증이나 자세불안, 진동시 등을 호소한다. 특별 한 원인이 밝혀지지 않은 경우가 대부분이고, 반드시 병적인 현상은 아니다 . 다발성경화증에 동반될 수 있으며, 일시정지세포의 장애에 의한 것으로 생각된다.

3) Opsoclonus

Opsoclonus는 여러 방향의 급속안구운동이 간격없이 연속적으로 발생하는 것으로 “saccadomania” 또는 “dancing eyes”로 불리기도 한 Fig. 17. Convergence-retraction nystagmus in a patient with pretectal germino-

ma.

RE-Hor

Eye Position

Eye Velocity RE-Hor

LE-Hor

LE-Hor