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대한 근전도∙전기진단의학회지 11(1):47~50, 2009.
J Korean EMG Electrodiagn Med
소아에서 발견된 골외성 유잉육종에 의한 허리엉치신경얼기병증 - 증례 보고 -
가톨릭대학교 의과대학 재활의학교실, 병리학교실�
김한승∙유인희∙조덕원∙권정이∙김준성∙유진영�
– Abstract –
Lumbosacral Plexopathy in Childhood Associated with Extraskeletal Ewing’s Sarcoma
- A Case Report -
Han-seung Kim, M.D., In-hee Yu, M.D., Duk-won Cho, M.D., Jeong-Yi Kwon, M.D., Joon-Sung Kim, M.D., Jin-young Yoo, M.D.
�Department of Rehabilitation Medicine, Department of Pathology
*, College of Medicine, The Catholic University of Korea
Extraskeletal Ewing’s sarcoma (EES) is a rare tumor that may arise from soft tissues at any site. Clinical- ly, patients usually present with painful growing mass around paravertebral region or lower extremities, and focal neurological symptoms are uncommonly accompanied. We experienced a case of an EES aris- ing in the pelvic cavity of a 13 year-old boy who presented with pain and progressive weakness of left lower extremity for 5 months. Diagnosis of left lumbosacral plexopathy due to EES was made by electro- diagnostic examination, radiologic findings, histologic analysis, and immunohistochemical staining.
Extended surgical excision and multiagent chemotherapy were performed.
Key Words: Lumbosacral plexopathy, Extraskeletal Ewing’s sarcoma
Address reprint requests to Jeong-Yi Kwon, M.D.
Department of Physical and Rehabilitation Medicine, Samsung Medical Center,
Sungkyunkwan University School of Medicine 50 Ilwon-dong, Gangnam-gu, Seoul, 135-710, Korea TEL : 82-2-3410-2818, FAX : 82-2-3410-0052, E-mail : jeongyi.kwon@samsung.com
투고일: 2008년 9월 8일, 게재확정일: 2008년 12월 6일
서 론
종양에 의한 허리엉치신경얼기병증은 드문 질환으로 서, 허리엉치신경얼기나 그 주변 조직에 원발성 혹은 전이성으로 종양이 발생하여 신경병증을 일으키는 것으 로 알려져 있다. 주로 결장직장암, 유방암, 육종 등에 서 보고되고 있으며, 진단시의 평균 연령이 50대로,1 소아에서 진단되는 경우는 매우 드물다.
골외성 유잉육종은 골의 유잉육종과 쉽게 구분되어지 지 않는 드문 연부조직의 종양으로, 호발부위는 척추의
주변부위, 하지, 흉벽 등이고, 비교적 흔하지는 않지만 골반강과 엉덩이 주변, 복막뒤공간, 상지에도 발생한 다. 발생 위치에 따라, 동통성의 종괴가 만져지거나 압 박으로 인한 신경증상 등이 초기에 동반될 수 있으나,2 전기진단학적 검사를 통하여 신경병증이 진단된 경우는 매우 드물었으며,3 소아에서 골외성 유잉육종에 의한 허 리엉치신경얼기병증은 아직까지 보고된 바가 없었다.
저자들은 심한 둔부 통증과 좌측 족부 감각 저하를 주소로 내원한 13세 남아에서 골반강에 발생한 골외성 유잉육종에 의한 허리엉치신경얼기병증 1례를 경험하였
김한승∙유인희∙조덕원∙권정이∙김준성∙유진영
기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
13세 남아가 내원 한 달 전부터 발생한 좌측 하지의 통증 및 근력약화를 주소로 내원하였다. 환아는 내원 5 개월 전부터 좌측 둔부의 통증으로 오래 앉아있기 힘들 었으며, 내원 1주 전 인근 병원 신경외과를 방문하여 시행된 요추부 자기공명영상에서 추간판탈출증은 없었 다고 하였다. 근전도 검사를 위해 재활의학과로 의뢰되 었을 당시 환아는 배뇨 및 배변곤란, 심한 하지의 통증 을 호소하였고 진통보행 양상을 보였다. 이학적 검사상 좌측 족부의 감각저하 및 이상감각이 관찰되었고 도수 근력검사에서 좌측 하지의 근력은 3/5등급 이하로 측정 되었다. 좌측 하지직거상 검사에서 양성반응을 보였으 며 심부건 반사에서 좌측 무릎반사 및 발목반사가 모두 감소되어 있었다. 근전도 검사에서는 좌측 비복신경 및 천비골신경의 감각신경활동전위가 유발되지 않았으며, 좌측 경골신경과 비골신경의 복합근활동전위의 진폭이 감소되어 있었다(Table 1). 침근전도 검사에서는 좌측 전경골근, 대퇴근막장근, 비복근, 대둔근, 무지외전근, 대퇴이두근장두, 외항문괄약근에서 비정상자발전위가 관찰되었으며, 점증양상이 감소되어 있었다(Table 2).
이러한 소견들을 종합하여 좌측의 허리엉치신경얼기병 증으로 진단하였으며, 전산화 단층촬영 및 골반 자기공 명영상에서 골반강에 광범위한 고형종양이 발견되었고 (Fig. 1), 외부에서 촬영한 요추부 자기공명영상에서도 골반강의 종괴가 관찰되었다. 이후 광범위 절제술이 시 행 되었고, 병리조직 소견상 골외성 유잉육종으로 판명
되 어 Vincristine, Adriamycin, Cytoxan, MESNA 를 사용한 항암치료가 시행되었다.
고 찰
소아에서 허리엉치신경얼기병증은 가장 드문 말초신 경 질환 중 하나이다. 대부분은 교통 사고, 골반 골절, 총상 등에 의한 외상에 의해 발생하지만 바이러스 감염 에 의한 얼기신경염이 드물게 보고되었다. 그밖에 의인 성에 의한 경우, 유전성압박마비편향신경병증 (Hered- itary Neuropathy with Liability to Pressure Palsy)이나 Enlos-Danlos 증후군과 같은 특이 질환이 있는 경우 가벼운 외상에 의해 발생하기도 한다. 종양 은 소아에서 허리엉치신경얼기병증을 유발하는 드문 원 인으로 지방종과 같은 양성 종양인 경우도 있지만, 매 우 드물게 본 증례와 같은 원발암 또는 전이암에 의해 발생할 수 있다.4 그러므로 소아가 점진적인 하지 통증 및 이상 감각, 근력 약화 등 허리엉치신경얼기병증에 부합되는 신경 증상을 호소하는 경우, 전산화 단층촬영 이나 자기공명영상과 같은 영상학적 검사를 시행하여 복막뒤공간이나 골반강내 종괴 가능성 여부를 반드시 확인하여야 한다. 소아에서 발생하는 연부조직 종양 중 골외성 유잉육종은 5%정도로, 이 중 16%가 본 증례와 같이 복막뒤공간 및 골반강에 발생하는 것으로 보고 되 었다.5
골외성 유잉육종은 1975년 Angervall 과 Enzinger 에 의해,2 조직학적으로 유잉육종을 닮은 골외성 연부조 직 육종 39례가 발표되면서 점차 알려지게 되었다. 진 단 당시의 평균 연령은 20대 초반으로 2개월에서부터
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Table 1. Findings of Sensory and Motor Nerve Conduction Studies in the Patient
Nerve Stimulation Latency (msec) Amplitude (Motor:mV; Sensory:㎶) CV (m/sec) Motor
Right Peroneal Ankle 04.1 6.510
FH 10.1 6.159 48
Tibial Ankle 03.2 12.80
PF 11.4 11.75 46
Left Peroneal Ankle 04.7 1.745
FH 11.7 1.411 40
Tibial Ankle 03.9 3.906
PF 14.6 2.878 36
Sensory
Right Spf Peroneal Lateral Leg 03.0 12.94 47
Sural Lower Leg 03.4 16.74 50
Left Spf Peroneal Lateral Leg Not Evoked
Sural Lower Leg Not Evoked
CV: Conduction Velocity, FH: Fibular Head, PF: Popliteal Fossa, Spf: Superficial
70세까지 광범위하게 분포하나 2/3 이상이 30세 이전 에 발생하며 남녀 발생의 차이는 크지 않은 것으로 알
려져 있다.2,6 초기에 종괴가 만져지는 경우가 흔하며 2/3 에서 종괴부위의 통증이 동반된다. 연부조직 내 어
소아에서 발견된 골외성 유잉육종에 의한 허리엉치신경얼기병증 - 증례 보고 -
– 49 – Table 2. Needle Electromyographic Findings in the Patient
Muscle ASA
MUAP Recruitment
Fibs PSWs Pattern
Lumbar Paraspinalis, L 0 0
Sacral Paraspinalis, L 0 0
Iliopsoas, L 0 0 Normal Reduced
Vastus Medialis, L 0 0 Normal Reduced
Adductor Longus, L 0 0 Normal Reduced
Tibialis Anterior, L 3+ 3+ Normal Reduced
Gastrocnemius Medial Head, L 2+ 2+ Normal Reduced
Tensor Fascia Lata, L 1+ 1+ Normal Reduced
Gluteus Maximus, L 1+ 1+ Normal Reduced
Abductor Hallucis, L 2+ 2+ Normal Reduced
Biceps Femoris Long Head, L 2+ 2+ Normal Reduced
External Anal Sphinter, L 1+ 1+ Normal Reduced
ASA: Abnormal Spontaneous Activity, Fibs: Fibrillations, PSWs: Positive Sharp Waves, MUAP: Motor Unit Action Potential
Fig. 1. A 13 year-old boy with left buttock and leg pain for 5 months. (A) Enhanced CT of pelvis shows an 10cm x 8.5cm x 8.5cm sized well-defined round shaped hypodense mass (white arrow) on the left side of presacral space caus- ing displacement of bladder and rectum (black arrow). (B) Axial T1-weighted MRI of pelvis shows a large solid mass with marked internal cystic degeneration (black arrow). (C) Sagittal T1-weighted MRI of pelvis shows a large lobulated hyposignal intensity mass in presacral area (white arrow).
A
C
B
김한승∙유인희∙조덕원∙권정이∙김준성∙유진영
디서나 발생할 수 있으며 허벅지, 골반, 척추주변에서 호발하고, 발생부위에 따라 근력저하, 마비증세, 저린 감 등의 신경학적 증상이 동반될 수 있지만 흔하지는 않은 것으로 알려져 있다.2,6 2001년 Modrego 와 Pina 는3 요추부에 발생한 골외성 유잉육종으로 인하여 양하지 원위부의 근력저하, 배변 및 배뇨 장애, 회음부 의 감각저하 등 마미증후군을 보인 16세 남아에 대하여 보고한 바 있으며, 본 증례에서도 통증 및 근력약화 등 의 신경학적 증상을 확인할 수 있었다.
전산화 단층촬영이나 자기공명영상 모두 골외성 유잉 육종을 진단하는 데에 도움이 되며, 대부분에서 석회화 가 관찰되지 않고 주위 조직과 명확히 구분되는 종괴를 확인할 수 있다. 전산화 단층활영에서는 주변 근육조직 에 비해 저음영으로 나타나며,7 자기공명영상을 통하여 종괴의 정확한 해부학적 양상을 확인할 수 있다.6
최종 진단은 병리소견에 의하여 결정되며, 전형적인 현미경적 소견은, 원형이나 난원형의 종양세포들이 조 밀하게 모여 있는 형태로, 섬유성 결체조직에 의해 소 엽상구조를 나타내거나 rosette 양상을 보이기도 하며, 종종 괴사가 관찰되기도 한다.2 종양세포의 크기는 대개 림프구의 2~3배 정도로, 세포질은 많지 않으며 당원을 포함하고 있어 PAS 염색 양성을 보이게 된다. 원형에 서 난원형의 핵이 관찰되고 핵막과 핵내의 염색질은 뚜 렷이 구분되나 핵소체는 뚜렷하지 않은 특징을 보인다.8 또, 면역조직화학 염색시, 상피세포로부터 기인함을 나 타나는 세포각질항원(keratin), 골격근 세포와 연관되 는 myoglobin에는 음성으로 나타나며, 육종에서 양성 을 나타내는 표식자인 vimentin 에 양성을 보이게 된 다. S-100 단백과 neuron specific enolase 에는 다 양하게 나타나며, 이를 통하여 다른 원형 소세포 종양 과의 감별에 이용할 수 있다.9 또, CD99에 양성을 보 이는 경우도 골외성 유잉육종의 진단에 도움이 된다.8 본 증례에서도 조직검사에서 원형 소세포 종양의 양상 을 보였고, 세포각질항원, myoglobin, S-100 단백에 서는 음성, vimentin, CD99에는 양성으로 나타나 이 에 합당한 소견을 보였다.
치료는 수술적 제거 및 방사선 치료, 항암 치료 등이 있으나, 가능한 수술을 통해 종양을 제거하고 복합적 항암치료를 하는 것이 더 예후가 좋은 것으로 알려져 있다. 5년 생존율은 61%로, 16세 이하에서 더 예후가 좋은 것으로 보고되었으며, 체간보다는 사지에 발생하
는 경우가 좋은 예후를 보였다.10
골외성 유잉육종은 연부조직에 발생하는 매우 드문 종양으로, 젊은 연령에서 호발하며 발생 부위에 따라 다양한 신경학적 증상이 동반될 수 있다. 조직검사를 통한 병리소견으로 진단되며 조기에 적절한 치료를 시 행할 경우 예후가 좋은 것으로 알려져 있다. 저자들은 13세 남아에서 허리엉치신경얼기병증을 유발한 골외성 유잉육종 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
참고문헌
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senting with neurological symptoms. Report of two cases.
Neurol Sci 2001: 22: 257-259
04. Jones HR, Miller TA, Wilbourn A: Brachial and Lum- bosacral Plexopathies. In: Jones HR, DeVivo DC, Darras BT, editors. Neuromuscular disorders of infancy, child- hood, and adolescence: A Clinician’s Approach, 1st ed, Philadelphia: Butterworth-Heinemann, 2003, pp 245-277 05. Raney RB, Asmar L, Newton WA Jr, Bagwell C, Brenema
JC, Crist W et al: Ewing's sarcoma of soft tissues in child- hood: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, 1972 to 1991. J Chin Oncol 1997: 15: 574-582 06. Rud NP, Reiman HM, Pritchard DJ, Frassica FJ, Smithson
WA: Extraosseous Ewing’s sarcoma. A study of 42 cases.
Cancer 1989: 64: 1548-1553
07. O’Keeffe F, Lorigan JG, Wallace S: Radiological features of extraskeletal Ewing sarcoma. Br J Radiol 1990: 63:
456-460
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진단에 대한 면역조직화화적 검사의 이용. 대한암학회지 1990: 22: 48-61
10. Ahmad R, Mayol BR, Davis M, Rougraff BT: Extraskeletal Ewing’s Sarcoma. Cancer 1999: 85: 725-731
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