￭S-316￭
만성 폐질환과 동반된 후천적 기관 거대증의 1예
서울적십자병원
*이재성, 문지애, 조경표, 김태형, 박정석, 김태호, 왕희배, 김진우, 정은호, 김정현, 장선주, 송정훈, 한윤주, 강석우, 서상렬
서론: 정상적인 기관의 가로 직경은 남자 13~25 mm, 여자에서 10~21 mm로 측정되며 이를 초과할 경우 기관거대증이라 정의한다. 기관거대증은 기관 및 기관지의 연골과 막조직의 결핍으로 인한 선천적 기관거대증, 기관 벽의 반복적인 염증과 감염으로 인한 후천적 기관거대증으로 분류되 며 비정상적으로 얇아지고 유연해진 기관 벽은 Mounier-Kuhn syndrome, 엘러스-단로스 증후군, 장기 흡연, 만성 기관지염, 폐기종, 낭성 섬유증, 다발성 연골염과 관련된 미만성 이차성 기관연화증, 폐섬유증, 지속적인 기관 삽관 시 발생할 수 있다. 증상은 비특이적이며 비정상적인 기관 수축 은 하기도 분비물의 제거를 방해하여 반복적인 폐 감염 및 기관지 확장증을 유발하게 되고 이로 인한 만성적인 기침과 감염은 기관에 더 큰 손상 을 가져온다. 단순흉부촬영에서 직경이 늘어난 중심기도가 보일 수 있으며, 대게 측면 사진에서 더 잘 관찰된다. 하지만 이를 통한 진단은 제한적 이며, 확진을 위해서는 흉부전산화단층촬영 및 기관지 내시경 검사를 통해 뚜렷한 기관 확장과 비정상적인 기관 수축 소견을 관찰할 수 있다.
기관거대증의 치료는 특별히 알려진 바 없으나, 적절한 진단 및 추적관찰이 필요하며 기관지 분비물의 제거를 위한 물리 치료 및 적절한 항생제의 사용, 산소 공급을 통해 만성 증상의 경감, 폐기능 개선, 입원기간의 감소를 기대할 수 있기에 보고하는 바이다. 증례: 72세 남자가 만성적인 호흡 곤란이 최근 수일 전부터 악화되어 내원하였다. 평소에도 운동 시 호흡곤란 및 만성적인 기침, 가래가 있었고, 최근에는 전신 쇠약감이 있어 내원 하였다. 120갑년의 장기 흡연자로 20년 전 만성 폐색성 폐질환 진단 받았고 호흡곤란 악화로 수차례 입원한 과거력이 있으며 내원 1년 전부터 가정용 산소 1.5L 유지 중이었다. 내원 당시 환자는 만성 병색을 보이고 있었으며 의식은 명료하였고 활력징후는 정상치였다. 흉부 청진에서 양폐 야로 호흡음 감소 및 수포음이 청진되었고 쇳소리 나는 기침이 관찰되었다. 동맥혈 가스분석 검사에서 pH 7.448, PaCO2 39.9 mmHg, PaO2 67.7 mmHg, HCO3- 26.9 mEq/L였고 혈액 및 소변검사, 심전도 검사는 정상이었다. 단순흉부촬영에서 폐기종 소견 관찰되었고 입원 2일째 시행한 흉부 전산화단층촬영에서 뚜렷한 기관 확장 및 종격주위 기종, 다량의 수포가 관찰되었다. 입원 후 기관지 내 분비물 제거를 위한 물리 치료 및 산소 공급, 항생제 치료를 시행하였고 입원 7일째 환자의 호흡곤란이 호전되어 퇴원 후 외래 추적관찰 중이다.
