소아에서의 축삭형 길랑-바레 증후군 1예

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대한 근전도∙전기진단의학회지 10(1):28~31, 2008. J Korean EMG Electrodiagn Med

소아에서의 축삭형 길랑-바레 증후군 1예

가톨릭대학교 의과대학 성모자애병원 재활의학교실

김민욱∙박영묵∙황인식

– Abstract –

A Case of Axonal Variant of Guillain-Barre Syndrome in Child

Min Wook Kim, M.D., Young Mook Park, M.D., In Sik Whang, M.D.

Department of Rehabilitation Medicine, Our Lady of Mercy Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea

A five-year old boy visited electrodiagnostic clinic presenting Gower’s sign. There were weakness of both lower extremities and absent muscle stretch reflexes in the lower extremities. On initial electrodiag- nostic test, the sensory nerve conduction study revealed low amplitude in the median and ulnar nerves in spite of normal amplitude in sural nerve. Initial diagnosis was acute motor sensory axonal neuropathy.

There was albuminocytologic dissociation in the cerebrospinal fluid study and enhancement at the ventral nerve roots below T8, 9 level in the spine magnetic resonance imaging. The follow-up electrodiagnostic study presented a demyelinating criteria: delayed conduction velocity and distal latency. We pointed out a need of follow-up study for the diagnosis of Guillain-Barre syndrome (GBS) subtypes. GBS subtypes can be diagnosed by motor or sensory conduction criteria even though there has been argument. We report this case with review of the literatures.

Key Words: Guillain-Barre syndrome, Acute motor sensory axonal neuropathy, Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy

Address reprint requests to Young Mook Park, M.D.

Department of Rehabilitation Medicine, Our Lady of Mercy Hospital,

#665 Bupyeong 6-dong, Bupyeong-gu, Incheon 403-720, Korea

Tel : 82-32-510-5019, Fax : 82-32-510-5873, E-mail : [email protected] 투고일: 2007년 1월 25일, 게재확정일: 2007년 11월 22일

서 론

소아에서 발생한 축삭형(axonal type) 길랑-바레 증 후군에 대한 국내 연구는 미미한 편이다. 축삭형 길랑- 바레 증후군은 1986년 Feasby 등¹에 의해 처음으로 소 개되었는데 이 유형에는 Acute motor axonal neuropathy (AMAN)와 Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN)가 있다. 축삭형 길랑-바레 증후군은 병리학적으로 wallerian 변성, 림프구성 반 응 및 염증 반응, 축삭 주변(periaxonal)의 대식세포 (macrophages) 출현과 탈수초화가 없는 것이 특징적 이고 랑비에르 결절이 면역 반응의 주요 표적이 된다.²

흔한 선행성 감염으로 Campylobacter jejuni가 있는 데 이 바이러스 감염에서 보이는 축삭형 길랑-바레 증 후군과 IgG GM1의 상승된 역가는 강한 연관성이 있 다.³ 축삭형 변이는 임상적으로 급성 염증성 탈수초성 신경병증(Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP)과 유사하지만 더 심한 임상 경과를 보이는데 호흡계 증상이 더 많고, 기 계 호흡에 더 의존적이다. 임상적 유사성 때문에 진단 시 근전도는 필수적이며 치료는 급성 염증성 탈수초성 신경병증와 유사하여 면역글로불린과 혈장분리 교환술 에 반응을 보이지만 비교적 느린 회복을 보인다.

본 증례는 초기 근전도 검사 소견상 축삭형 길랑-바

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레 증후군으로 의심되었던 소아에서 근전도 추적 검사 를 통해 급성 염증성 탈수초성 신경병증에 가까워진 사 례로 이에 대한 보고와 함께 AMSAN, AMAN, AIDP의 진단에 대해 고찰하고자 한다.

증 례

5세 남아는 평소 건강하게 지내던 중 2006년 2월 23 일경 갑작스런 양 하지의 위약 및 보행 이상으로 3월 2

일 본원 정형외과 외래 방문하였고 상기 증상에 대해 근전도 검사 의뢰되었다. 3월 3일 본원 재활의학과 외 래에서 시행한 이학적 검사상 양측 하지 고관절 굴곡근 과 벌림근 및 슬관절 신전근력이 medical research council (MRC) grading 3이었고 족관절 배굴근과 저 굴근 및 엄지 발가락 신전근력이 MRC grading 1 내 지 2였다. 상지 근력은 양호하였으며 사지에서 근 위축 및 근 비대칭 소견은 없었다. 환아는 상하지에서 감각 검사와 원시 반사 검사상 모두 특이 소견을 보이지 않 았고 심부건 반사 검사는 상하지 모두 유발되지 않았

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– 29 – Table 1. Findings of Motor and Sensory Nerve Conduction Studies

Motor Nerve Stimulation site Lat. (ms) Amp. (mV) NCV (m/s) F (ms)

2006-03-03

L Median (APB) Wrist / Elbow 5.00 / 8.100 4.5 / 4.0 50.0 -

L Ulnar (ADM) Wrist / Elbow 3.65 / 6.750 4.7 / 4.4 50.0 -

R Median (APB) Wrist / Elbow 4.45 / 7.900 4.6 / 4.4 46.4 NR

R Ulnar (ADM) Wrist / Elbow 3.65 / 6.750 5.3 / 5.3 47.4 35.6

R Tibial (AH) Ankle / Knee 5.80 / 11.60 0.7 / 0.7 43.1 79.7

B Peroneal (EDB) Ankle / FH0 NR -

2006-03-24 (The First Follow-up)

R Median (APB) Wrist / Elbow 5.65 / 9.050 4.4 / 4.2 45.0 33.30

R Tibial (AH) Ankle / Knee 6.35 / 14.90 0.1 / 0.1 26.9 -

2006-06-21 (The Second Follow-up)

R Median (APB) Wrist / Elbow 7.30 / 10.85 5.1 / 4.8 45.6 38.55

R Tibial (AH) Ankle / Knee 11.80 / NR0.0 0.1 / NR NR -

Sensory Nerve Stimulation site Lat. (ms) Amp. (μV) NCV (m/s)

2006-03-03

R Median Wrist 3.35 17.4 -

R Ulnar Wrist 3.45 13.2 -

L Median Wrist 3.25 10.3 -

R Sup. peroneal Lateral leg 2.80 19.3 -

R Sural Calf 2.70 13.1 -

2006-03-24 (The First Follow-up)

R Sup. peroneal Lateral leg 2.75 17.4 -

2006-06-21 (The Second Follow-up)

R Ulnar Wrist NR -

Lat: Latency, Amp: Amplitude, NCV: Nerve Conduction Velocity, F: F wave, L: Left, R: Right, B: Both, APB: Abductor Pollicis Brevis, ADM: Abductor Digiti Minimi, AH: Abductor Hallucis, EDB: Extensor Digitorum Brevis, NR: No Response, FH: Fibular Head, Sup: Superficial

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김민욱∙박영묵∙황인식

다. 구역 반사는 정상적으로 유발되었고 안구 운동은 정상 범위였다. 빈맥이나 서맥 소견은 없었고 배뇨 문 제는 호소하지 않았다. 환아는 양성의 Gower 징후와 동요성 보행을 보였으며 특별한 호흡 곤란은 없었다.

2006년 3월 3일 운동 신경 검사상 양측 정중 신경과 척골 신경에서 경미한 잠시의 지연과 우측 정중 신경과 척골 신경에서 경미한 전도 속도의 감소를 보였다 (Table 1). 하지의 양측 비골 신경에서 전기 자극에 대 한 반응은 없었고 우측 경골 신경에서 뚜렷한 진폭의 감소를 보였다. 감각 신경 검사에서는 우측 척골 신경 에서만 잠시의 경미한 지연을 보였고 나머지 신경의 잠 시는 정상 범위였다(Table 1). 하지만 진폭은 우측 비 복 신경에서만 정상이었고 나머지 신경에서는 낮았는데 특히 상지 신경에서 뚜렷하였다. F파 검사상 우측 정중 신경에서 무반응, 우측 척골 신경에서 경계성 수준의 지연을 보였으나 우측 경골 신경에서는 뚜렷하게 지연 되었다. 침근전도 검사상 우측 전경골근과 우측 비복근 에서 다량의 비정상 자발 전위 및 근수축시 감소된 운 동 단위가 관찰되었다.

환아는 지속된 증상으로 3월 8일 본원 소아과에 입원 하였다. 내원 당일 복부 단순 촬영상 장폐색 소견은 없 었고 흉부 단순 촬영상 양측폐야에서 기관지염을 의심 할 만한 소견이 있었다. 뇌척수액 검사에서 단백질이 265.3 mg/dl로 높았으며 당이 65 mg/dl이었고 면역 학적 검사는 음성이었다. 3월 9일 뇌 자기공명영상 검

사에서 이상 소견은 없었으며 흉추 및 요추부위 자기공 명영상 검사상 제 8번, 9번 흉수 이하에서 배쪽 신경근 에만 영상 강조를 보이고 그 외 척수 내에는 이상 소견 을 보이지 않는 등 전반적으로 길랑-바레 증후군을 시 사하는 소견을 보였다(Fig. 1). 혈액 검사상 근육 효소 수치는 정상 범위였고 혈청학적 검사에서 면역글로불린 GM1과 GD1은 음성이었다. 환아는 길랑-바레 증후군 으로 진단되어 3월 9일부터 3월 13일까지 면역글로불 린 치료를 받았으며 이후 양하지 근력 강화와 보행 훈 련에 대해 재활치료를 시작하였다.

고 찰

길랑-바레 증후군은 급성 또는 아급성의 진행성 질환 으로 사지 원위부의 대칭적 위약과 감각 이상 또는 심 부건 반사의 소실을 특징으로 한다. 이 질환의 발병률 은 매년 100,000명당 0.6에서 1.9명 정도이며 환경, 인종, 나이에 영향을 받는다. 서양의 연구에 따르면 30 세에서부터 50세까지 흔히 발병하며 평균 나이는 45세 로 남자가 많은 편이다.^4,5 위의 증상 외에도 호흡 곤란, 얼굴 마비, 동통, 안구 마비, 자율신경계 이상 등의 증 상을 보일 수 있으며 동요성 보행이 특징적이다. 이 질 환의 원인으로는 다양한 바이러스 감염과 면역 기전이 관련되어 있고 임상적으로 보이는 특징적 모습 외에 뇌 척수액 검사와 근전도 검사를 통해 진단한다. 치료는 혈장교환 및 면역글로불린 주사치료가 있으며 예후는 합병증으로 인한 사망률이 5% 정도이지만 80% 이상에 서 완전 회복을 보인다.⁶ 길랑-바레 증후군의 변이형으 로 Fisher 증후군를 비롯하여 다양한 유형이 있는데 성 인 및 소아를 통틀어 축삭형 길랑-바레 증후군은 1%

이하로 드문 편이다.⁴

탈수초성 신경병증에 대한 전기진단학적 진단 기준은 둘 이상의 신경에서 신경 전달 속도의 감소, 하나 이상 의 신경에서 복합 근육 활동 전위의 전도 차단이나 비 정상적 시간 분산(temporal dispersion)의 존재, 둘 이상의 신경에서 운동 신경의 잠시의 지연, F파 잠시의 지연 또는 F파의 부재와 같이 총 네 개의 특징 중 세 개 이상을 만족할 때 진단할 수 있다.^7,8 이것은 신경의 탈수초화와 다양한 이차성 축삭의 소실이라는 병태생리 를 반영한다. 어린이에서 보이는 급성 염증성 탈수초성 신경병증의 전기진단학적 소견으로는 증상 발현 첫 주 내에 81~88%에서 F파의 지연이나 무반응을 보일 수 있고 1~2주 동안은 83~100%에서 복합 근육 활동 전 위의 진폭 감소를 보이는데 특히 22~60%에서는 진폭 이 정상 하한 범위의 20% 보다 작다. 또한 복합 근육 활동 전위의 시간 분산이나 전도 차단이 61~74%에서 보이고 70~84%에서 최소 한 신경 이상에서 신경 전달 – 30 –

Fig. 1. There are enhancements at the ventral aspect of spinal cord below the T8-9 level in sagittal T1-weighted image (arrows), without bony abnormalities and abnormal sig- nal intensity or enhancements within the dorsal aspect of spinal cord. These findings are highly suggestive of Guillain-Barre syndrome below T8-9.

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속도의 감소를 보인다. 운동 신경의 잠시에서도 57~75%

에서 최소 하나 이상의 신경에서 잠시의 지연을 보인 다. 감각 신경 활동 전위 역시 52~61% 환자에서 감소 되어 있거나 유발되지 않으며 9~54%에서는 느린 전도 속도를 보인다. 침근전도상 27% 환아에서 최소 한 근 육 이상에서 비정상 자발 전위를 보인다.⁹

한편 길랑-바레 증후군의 변이형에는 AMAN, AMSAN과 같은 축삭형이 있는데 둘 다 드문 유형이 지만 AMAN은‘Chinese paralytic syndrome’으로 중국에서 가장 흔한 변이형으로 보고된 바 있다.¹⁰ 현재 AMAN, AMSAN에 대한 진단 기준은 완전히 정립되 지 않은 상태이지만 지금까지 보고된 자료를 참고하였 을 때 AMAN의 전기진단학적 특징은 낮은 진폭 혹은 무반응의 복합 근육 활동 전위 또는 복합 근육 활동 전 위가 나타날 경우 정상 범위의 원거리 잠시와 전달 속 도를 보이며 대게 감각 신경 활동 전위는 정상이다. 또 한 보통 F파는 나타나지 않지만 나타날 경우 정상의 잠 시 소견을 보인다.¹¹ AMSAN의 경우 증상 개시 7일 내지 10일 이내에 뚜렷한 복합 근육 활동 전위의 진폭 감소나 소실을 보이고 감각 신경 활동 전위의 진폭 역 시 큰 감소나 소실을 보인다.¹¹ AIDP에서도 초기에는 복합 근육 활동 전위의 감소가 특징이므로 증상 초기에 는 이것으로 급성 염증성 탈수초성 신경병증과 AMSAN을 신경 전도 검사로 구분하기는 힘들다. 하 지만 AMSAN에서는 지연된 원위부 잠시나 느린 전도 속도 그리고 원위부에서의 복합 근육 활동 전위의 파형 이 뚜렷하게 분산될 가능성이 적으므로 이런 결과를 보 일 때는 주된 축삭 손상보다 원위 운동 신경 말단에서 의 탈수초화와 전도 차단을 고려하는 것이 합리적이다.

본 증례의 전기진단학적 검사 결과는 하지의 운동 신 경이 주로 침범된 형태로서 우측 경골 신경의 복합 근 육 활동 전위의 정상 잠시와 뚜렷한 진폭의 감소로 미 루어 탈수초성보다 축삭을 주로 침범한 것으로 보았으 며 양측 감각 신경 역시 뚜렷한 진폭 감소가 있으면서 잠시는 비교적 정상 범위를 보여 역시 축삭 병변 쪽을 더 생각할 수 있었다. 하지만 우측 경골 신경의 F파의 지연이 뚜렷하고(79.7 ms) 감각 신경 전도 검사상 정 중 신경 및 척골 신경에서 주로 이상 소견을 보였으며 비복 신경에서는 진폭이 비교적 잘 보전되어 있었다.

이것은 축삭형보다 AIDP에서 더 흔하고 특징적으로 나타나는 감각 신경 전도 검사 소견으로서¹² 이를 감안 하였을 때 저자들은 AIDP의 가능성을 완전히 배제할 수 없었다. 또한 혈청 검사에서 음성의 자가 항체와 임 상적으로 감각 이상이 거의 없었다는 점은 AMSAN에 부합되지 않는 소견이었다. 이에 대해 근전도 추적 검 사를 고려하였고 3주 뒤 시행한 근전도 검사상 우측 경 골 신경에서 잠시의 지연과(6.35 ms) 뚜렷한 전도 속 도의 감소를(26.9 m/s) 보였고(Table 1), 3개월 뒤

시행한 검사에서는 우측 경골 신경에서 잠시의 뚜렷한 지연을(11.80 ms) 보여 탈수초성 소견에 가까워지는 양상을 나타내었다(Table 1).

결론적으로 상기 전기진단학적 소견의 경과는 병리 생리학적 특징과 연관되어 있을 것으로 생각되며 이와 관련하여 정확한 아형을 규정하기 위해서 근전도 추적 검사는 꼭 필요할 것으로 생각된다. 아울러 향후 국내 에서 다수의 소아 및 성인을 대상으로 AIDP와 변이형 에 대한 병리 생리학적 연구와 보다 체계적인 전기진단 학적 진단 기준의 확립이 필요할 것이다.

참고문헌

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