대한소화기학회지 1999;34:555 - 558
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서 론
전신성 홍반성 낭창은 자가면역질환으로 여러 장 기의 결체조직 및 혈관을 침범하는 만성 비감염성 염증질환으로 모든 연령층에서 나타날 수 있으나 주
접수: 1998년 9월 1일, 승인: 1998년 11월 19일 연락처: 신용운, 400-103, 경기도 성남시 수정구 태평 4동 733
인하병원 내과
Tel: (0342) 720-5865, Fax: (0342) 720-5865
로 20대 및 30대에 호발하며 여자에서 남자에 비해 5-10배 많이 발생한다.1
초기 임상 증세는 관절통 및 관절염, 피부 변화, 발열, 신장염, 늑막염, 위장 장애 등의 순서로 보고 되었다.2 심낭 삼출, 늑막 삼출 등의 장막염 증상은 전신성 홍반성 낭창의 흔한 임상 증세이지만 복막 침 범에 의한 복수가 임상 증세로 나타난 예는 드물며 특히, 초기 임상 증상이 복수로 나타난 예는 문헌 보 고가 드물어 국내에서는 1997년 1예가 보고3되었다.
저자들은 18세 여자 환자에서 반복적인 복수와
복막염으로 발현된 전신성 홍반성 낭창 1예
인하대학교 의과대학 내과학교실
권은상・김현석・민효영・권계숙・이돈행・조현근
최 원・김 범 수・김 형 길・신 용 운・김 영 수
A Ca s e o f S y s t e m i c Lu p u s E r y t h e m a t o s u s w i t h In i t i a l Cl i n i c a l P re s e n t a t i o n o f R e c u r r e n t P e r i t o n i t i s
E u n S an g Ku w o n , M.D., Hy u n S e o g Kim , M.D., Hy o Yo n g Mi n , M.D., Kye Sook Kw on , M.D., Don Hae n g Le e , M.D., Hye on Ge u n Ch o, M.D.,
Wo n Ch o i, M.D., P u m S oo Ki m , M.D., Hy u n g Gi l Ki m , M.D., Yo n g Woo n S h i n , M.D. a n d You n g S o o Ki m , M.D.
Department of Internal Medicine, Inha University College of Medicine, Sungnam, Korea
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory disease of unknown cause, and is characterized by appearance of variable autoantibodies and multiple organ involvement. Chronic ascites in SLE is uncommon and it has a wide differential diagnosis that includes congestive hear failure, constrictive pericarditis, pericardial tamponade, nephrotic syndrome, Budd-Chiari syndrome, protein- losing enteropathy and tuberculosis. It is unusual for recurrent massive ascites to be majo presenting manifestations of SLE. In this case, we present a 18-years-old female patient with recurrent peritonitis with ascites. The patient presented with abdominal pain and distension, which suggested peritonitis with ascites. The abdominal symptoms were improved after treatment with corticosteroid therapy. (Kor J Gastroenterol 1999;34:555 - 558)
Key Words: Systemic lupus erythematosus, Ascites, Peritonitis
556 대한소화기학회지 : 제 34 권 제 4 호 1999
복막염이 첫 임상 증상으로 나타난 전신성 홍반성 낭창 환자를 치험하였기에 보고하는 바이다.
증 례
환자는 18세 여자로 내원 3일 전부터 시작된 복부 팽만과 복통을 주소로 내원하였다. 환자는 1개월 전 3일간의 하복부 동통으로 본원 산부인과에 입원하 여 복부 초음파검사에서 다량의 복수가 발견되어, 복수검사 결과 적혈구 1,600/mm3 백혈구 2,700/mm3 (림프구 18%, 다핵구 29%, 단핵구 53%)를 보였으 나, 복수배양검사에서 균은 배양되지 않았으며 복부 전산화단층촬영 및 복강경검사를 시행하였으나 특 이 소견 없어 원발성 복막염 의심하에 보존적 치료 후 증세가 호전되어 퇴원하였던 과거력이 있었다.
가족력에서 특이 사항은 없었으며, 입원 당시 혈 압은 110/70 mmHg, 맥박수 80회/분, 호흡수 20회/
분, 체온 36.5℃였고 급성 병색을 보였으며 안면 홍 조가 관찰되었다. 복부 진찰 소견에서 전복부의 직 접 압통과 반사 압통 및 이동성 탁음이 있었으나 근 성방위는 없었다.
검사실 소견으로는 말초혈액검사에서 혈색소 16.4 g/dL, 헤마토크릿 49.4%, 백혈구 14,700/mm3, 혈소 판 287,000/mm3, 혈청생화학검사에서 BUN 26.8 mg/dL, Creatinine 0.7 mg/dL, 총단백 7.2 g/dL, 알부 민 3.6 g/dL이었으며, 소변검사에서 정상 소견이었 다. 혈청항체검사에서 항핵항체(F-ANA, speckled type) 1:40 양성, anti-DNA Ab 양성 (titer 11.6 IU/
mL), C3, C4는 모두 저하소견 보였으나, LE cell 음 성, Coombs test 음성, 안면의 피부생검 결과 특이 소견은 없었다.
복수천자검사 소견에서 백혈구 368/mm3(다핵구 95%), 단백질 7.2 g/dL, LDH 842 U/mL, pH 8.8, adenosine deaminase 7.4 unit/L이었으며, α-fetopro- tein 1.6 ng/mL, carcinoembryonic antigen 1.0 ng/mL 이하이고 복수배양검사에서 균은 배양되지 않았다.
방사선학적 검사 소견으로 흉부 X선 사진은 정상이 었고, 단순복부 사진에서 마비성 장폐색 소견을 보 였다(Fig. 1). 복부 초음파 검사에서 복강과 골반강 에 걸쳐 다량의 복수 소견이 있었으나 복강 내 격막
이나 종물은 발견되지 않았다(Fig. 2).
Fig. 1. Simple abdomen X-ray. The simple abdomen X-ray shows dilated small bowel loops at mid abdomen, and diffuse hazziness in low abdomen and pelvis which suggest ascites.
Fig. 2. Abdominal ultrasonogram. Abdominal ultrasono- gram shows low echogenic fluid collection in abdomen (arrow).
권은상 외 9인. 복막염으로 발현된 전신성 홍반성 낭창 1예 557
환자는 전신성 홍반성 낭창에 의한 원발성 복막 염 진단하에 prednisone 60 mg 경구 투여하기 시작 하였으며 7일 후 복수가 조절되어 prednisone을 감 량하기 시작하였으며, 증세 호전되어 퇴원하여 현재 외래에서 경과 관찰 중이다.
고 찰
전신성 홍반성 낭창은 자가면역질환으로 여러 장 기의 결체조직 및 혈관에 병변을 이르키는 비감염성 염증질환이다.1 피부 증세는 이미 7세기경부터 Lu- pus라는 용어로 기술되었는데, 1872년 Kaposi4는 피 부발진 이외에도 전신증상이 흔히 동반됨을 처음 보 고하였으며, 어느 연령층에서도 나타날 수 있으나 20대 및 30대에 호발하며, 여자에서 남자보다 5-10 배 많은 것으로 보고되고 있다.5
주요 임상적 특징으로는 피부 병변, 근관절 증상, 신장 증상, 발열, 위장관 증상, 폐 증상, 신경정신학 적 이상, 심장질환 등으로 발현될 수 있고, 환자들이 체험한 첫 증상은 관절염 및 관절통이 44.5%로 가장 많았으며 피부 병변 22.7%, 발열 13%, 신장 증상 10.9%, 늑막염 4.5%, 위장 장애 2.7% 등의 순서로 보고되고 있다.2 전신성 홍반성 낭창 환자의 부검 예 60%에서 복막염이 발견되었다는 보고6가 있으나 복 막 침범에 의한 복수가 임상 증상으로 나타난 빈도 는 4-16%로 드물게 보고되었으며, 특히, 발현 초기 임상 증상이 복수로 나타난 예는 드물어 국내에서는 1997년 1예가 보고3되었다.
본 환자에서는 복수를 동반한 복막염의 증세를 관 찰할 수 있었으며, 양쪽 무릎의 통증을 호소하였으나 방사선학적 검사에서 관절 변형은 보이지 않았고 안 면에 발진을 관찰할 수 있었다. 그 외 신장의 이상, 신경계 증상, 심폐관계 증상은 나타나지 않았다.
본 증례와 같이 그 원인이 확실히 밝혀지지 않은 복수의 감별 진단에는 전신성 홍반성 낭창이 반드시 포함되어져야하며 또한, 전신성 홍반성 낭창 환자에 서 생기는 복수는 그 원인으로 많은 감별 진단을 가 지고 있어 전신성 홍반성 낭창에 의한 만성 복수를 진단하기 전에 울혈성 심부전, 협착성 심낭염, 신증 후군, Budd-Chiari 증후군, 단백소실성 장염, 결핵,
악성 종양 등의 복수를 유발하는 원인이 될 수 있는 다른 비면역적 질환은 제외되어야 한다.7 본 증례에 서는 24시간 요 분석, 흉부 X선 소견, 혈압, 복부 컴 퓨터 찰영, 복부 초음파 소견을 고려하여 신증후군 과 심부전증, Budd-Chiari 증후군은 배제할 수 있었 으며, 진단적 복수천자를 통하여 얻은 복강액으로 항산균 도말 및 배양검사, ADA 측정으로 결핵성 복 막염을 배제하였다. 또한, 복부 전산화단층촬영 소 견, 복수의 세포학검사 및 종양표식자검사로 복강 내 악성 종양을 배제하였다. 진단은 안면의 발진 (malar rash), 원판상 발진, 광과민성, 구강궤양, 관절 염, 장막염, 신질환, 신경학적 질환, 혈액학적 질환, 면역학적 질환, 항핵항체 양성 등의 11개 항목 중에 서 질환의 경과 중 어느 시기든지 4가지 이상이 존 재할 때 진단을 내릴 수 있으며 본 증례에서는 안면 의 발진, 관절염, 장막염, 면역학적 질환(anti-dsDNA 양성), 항핵항체 양성 등의 소견으로 전신성 홍반성 낭창으로 진단하였다.
전신성 홍반성 낭창에 의한 복수의 치료는 쉽지 않으나 대부분에서 치료가 가능하다. 조직학적으로 는 복막에 면역복합체(immune complex)의 침착이 관찰되고, 스테로이드의 사용으로 병의 호전을 기대 할 수 있다.7,8 유럽에서 13예의 만성 복수를 동반한 전신성 홍반상 낭창 환자를 보고한 연구에 의하면 그 중 5예에서 만성 복수가 전신성 홍반상 낭창의 주증상이었고, 그 대부분의 환자에서 고용량의 스테 로이드로 치료되었다.9
본 저자들이 경험한 예에서도 스테로이드의 사용 으로 병세의 호전을 관찰할 수 있었으며, 국내에서 복수나 복막염이 동반된 전신성 홍반성 낭창은 드문 증례로 향후 원인이 불확실한 복수의 증상을 보이는 환자에게 더 많은 관심을 가지고 보면 진단에 도움 이 될 수 있을 것으로 생각된다.
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