－S 825 －
― S-157 ―
Lenegre Lev disease 1예
울산의대 강릉아산병원
*하동천, 신대희, 김성훈, 장경희, 조성원, 정정임, 윤준영, 장진근, 이창근, 유상용, 정상식
Lenegre Lev disease는 상염색체 우성으로 유전되는 선천성 질환으로, 심장 전도 체계의 진행적인 손상를 일으키며, 방실결절, His 속 또는 그의 분지에 특발성 섬유화를 일으키며 심방 차단이 진행되는 질환이다. 남자 29세 환자로 내원시 어지럼증과 복통으로 응급실로 내원하였 다. 중학생 때와 군복무 중 실신 병력 있었다. 내원당시 심전도에서 심방조동과 bifascicular block(RBBB+LAFB)소견이며, 입원 중 의식소실 나타이며 24시간 심전도에서 16초 이상의 pause 기록되었다. 심방조동에 대해서 고주파전극절제술 시행 후 심전도는 trifascicular block으로 나타났다. 증상과 동반된 High grade AV block 소견 자주 관찰 되어 영구형 심박동기 시술을 하였다. 환자의 어머니는 51세에 영구형 심박 동기 시술을 받았고, 환자의 삼촌 2명도 영구형 심박동기 시술을 받았다. 환자의 형과 누나의 심전도에서도 trifasicular block 소견 관찰 되었 다. 가족력이 있는 Progressive Familial heart block으로 Type 1, Lenegre Lev disease에 해당하는 유전질환으로 국내에 보고되는 첫 증례이다.
― S-158 ―
A case of right sided aortic arch with atrial septal defect
Departments of Cardiology1 and Thoracic Surgery2, Catholic University of Daegu School of Medicine, Daegu, Korea
*Geun Jin Ha1, Myeung Joon Sung1, Jung Hyeun Kim1, Jin Wook Jung1, So Yeon Kim1, Jin Bae Lee1, Jae Kean Ryu1, Sub Lee2, Ji Young Choi1, Oh Chun Kwon2, Kee Sik Kim1, Sung-Gug Chang1, Young Soo Lee1
Background: Right sided aortic arch is an uncommon congenital anomaly with a frequency of approximately 0.1% among the general population.The mirror image type of a right aortic arch has been associated with major congenital heart disease in 98% of patients,including a tetralogy of Fallot, truncus arteriosus and tricuspid atresia. The atrial septal defect (ASD) is rarely associated. The surgical approach have many complicated problem because of its anatomical features. We report a case of a 18-year–old female who have right sided aorta with ASD and was successfully performed patch closure of ASD and tricuspid valve (TV) annuloplasty via postero-median sternotomy. Case report:
A 18-year old female was admitted due to effort related dyspnea for 2 years. Transthoracic echocardiography (TTE) showed a large ostium secundum typed ASD with pulmonary hypertension (estimated pulmonary artery systolic pressure 58 mmHg).A chest dynamic computed tomography was performed to rule out combined pulmonary vessel anomaly. We could identify that the patient had right sided aortic arch with aberrant left subclavian artery in addition to ASD. The surgical intervention was done via postero-median sternotomy. The patient was successfully performed patch closure of ASD and TV annuloplasty. The postoperative course was uneventful.
