서 론
경부의 거대한 림프관종과 같이 출생 시 신생아의 기도 를 폐쇄할 수 있는 질환이나 선천성 횡격막 탈장과 같이 출생 후 폐의 발육 부전이나 폐동맥 고혈압으로 신생아의 생존이 위협받을 수 있는 질환이 출생 전에 발견된 경우, 출생과정에서 발생할 수 있는 호흡 곤란으로부터 신생아의 사망률이나 유병률을 낮추기 위해 여러 가지 노력이 시도 되어졌다.(1-3) Liechty 등(4)과 Mychaliska 등(5)은 제왕절개 에 의한 분만을 시술하면서 신생아의 기도 확보를 위해 신 생아의 두경부와 흉부 일부를 자궁으로부터 노출시킨 상태 에서 기도를 확보하고 분만을 마무리하는 자궁 외 분만 중 치료(ex utero intrapartum treatment, EXIT)를 시도하였고, Suita 등(6)은 모체를 통해 투여한 약물로 출생 전 태아를 안정화시켜 출생 시의 자극으로 초래될 수 있는 폐동맥 고 혈압을 예방하고 제왕절개술로 신생아를 출생시킨 후 모체 밖에서 태반이 분리되기 전에 기도를 확보하는 태아 안정 화 시술을 시도하였다. 이러한 시도들은 신생아가 출생하 더라도 탯줄과 태반에 의해 모체와 연결되어 있으면 자궁 gastroschisis. Relatively, in those with a CDH where fetal stabilization was applied, large defects were observed and they were diagnosed at an earlier period, which could affect the mortality.
Conclusion: In our experience, fetal stabilization seems to be useful as another alternative therapeutic modality for the control of respiratory distress in the management of a CDH and gastroschisis. However, further experiences with more clinical results will be required (J Korean Surg Soc 2007;
72:138-142)
Key Words: Fetal stabilization, Congenital diaphragmatic hernia, Gastroschisis
중심 단어: 태아 안정화 시술, 선천성 횡격막 탈장, 배벽갈림증
Departments of Surgery, 1Pediatrics, 2Anesthesia and Pain Medicine, 3Obstetrics and Gynecology, School of Medicine, Pusan National University, Busan, Korea
태아 안정화 시술의 경험
부산대학교 의과대학 외과학교실 소아외과, 1소아과학교실, 2마취통증의학교실, 3산부인과학교실
김해영·조용훈·박수은1·권재영2·이동형3
책임저자：조용훈, 부산시 서구 아미동 1-10
ꂕ 602-739, 부산대학교 의과대학 외과학교실 Tel: 051-240-7238, Fax: 051-247-1365 E-mail: [email protected]
접수일：2006년 6월 27일, 게재승인일：2006년 12월 11일 본 논문은 부산대학교 자유과제 학술연구비(2년)에 의하여 연구되 었음.
An Experience of the Fetal Stabilization
Hae Young Kim, M.D., Yong Hoon Cho, M.D., Su Eun Park, M.D.1, Jae Young Kwon, M.D.2 and Dong Hyung Lee, M.D.3
Purpose: The authors applied fetal stabilization and eva- luated its efficacy as a therapeutic modality in the manage- ment of several congenital anomalies that can lead to peri- natal respiratory distress, such as a congenital diaphragmatic hernia (CDH), large cervical lymphangioma or gastroschisis, etc.
Methods: Between Oct. 2000 and Dec. 2004, 12 newborns, with a congenital diaphragmatic hernia or gastroschisis, were observed and fetal stabilization was applied to 4 neonates.
Their clinical characteristics were then retrospectively re- viewed. The protocol of this procedure was as followed, (1) monitoring of the fetal respiratory movement and heart beat using Doppler ultrasonography, (2) the intravenous admini- stration of morphine (20 to 30 mg) and diazepam (5 mg) to the mother, (3) proceed to a cesarean section when any interruptions in the fetal movement were confirmed, (4) an intravenous injection of a pancuronimum (0.5 mg) through the umbilical vein, (5) an immediate tracheal intubation before disruption of the placenta, (6) clamping of the um- bilical cord, (7) attempt a mechanical ventilation after deli- very, (8) maintain percutaneous intravenous catheterization (PIC) and (9) evaluation of the neonate.
Results: Of the 10 neonates with a CDH and the 2 with gastroschisis, fetal stabilization was applied to 3 CDH and 1 gastroschisis neonates, respectively. The survival rates were 85.7% that of conventional therapy, 66.7% for fetal stabilization in the CDH neonates and 100% for those with
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내에 있는 상태와 같이 자발 호흡이 필요 없으며 태반의 분리가 일어나기 전까지는 이러한 상태가 지속된다는 점에 이론적인 배경을 두고 있다.
이에 저자들은 부산대학교병원 소아외과에서 태아 안정 화 시술을 치료의 한 단계로 시행하였던 환자들을 대상으 로 이들의 병력지를 후향적으로 조사하여 그들의 특징과 태아 안정화 시술의 유용성을 알아보기 위해 본 연구를 시 행하였다.
방 법
1) 대상
2000년 10월부터 2004년 12월까지 부산대학교병원 소아 외과에서 치료의 한 단계로 태아 안정화 시술을 시행하였 던 환자를 대상으로 하였다. 4명의 환자가 태아 안정화 시 술을 시술받았는데, 이 중 3예는 선천성 횡격막 탈장을 가 진 환자였고 1예는 배벽갈림증을 가진 환자였다. 대상기간 동안 선천성 횡격막 탈장으로 치료받았던 환자는 총 10예 였고, 배벽갈림증 환자는 총 2예였다. 태아 안정화 시술의 선택은 본원에서 지속적인 산전 진찰이 행하여졌던 산모 중, 산전 초음파 검사 소견에서 복강 내 장기가 흉강으로의 탈장이 확인된 횡격막 탈장이나 배벽갈림증이 확인된 경우 시술에 대한 충분한 설명 후 동의를 구하고 결정하였다.
2) 태아 안정화 시술의 방법
(1) Doppler나 초음파검사로 태아의 심음이나 움직임을 확인한다(산부인과).
(2) 산모에게 Morphine 20 내지 30 mg과 Diazepam 5 mg을 정맥주사 하여, 태아의 마취를 유도한다(마취과).
(3) 태아의 심음이 일정해지거나 태아의 움직임이 없어지 면, 마취가 된 것으로 여기고 제왕절개술에 의한 분만을 시 작한다(산부인과).
(4) 태아가 출생하면, 제대정맥을 통하여 Pancronium 0.5 mg 을 주사하여 신생아의 호흡을 포함한 모든 움직임을 없앤 다(산부인과).
(5) 태반이 분리되기 전에 가능한 빨리 기관 내 삽관을 시행한다(소아과, 소아외과, 마취과)(Fig. 1).
(6) 탯줄(umbilical cord)을 결찰하고 절단하여, 신생아를 산모로부터 분리한다(산부인과).
(7) 즉시 기관지 삽관을 통하여 기계호흡을 시작한다(소 아과, 소아외과, 마취과).
(8) PIC catheter 등을 이용하여 중심 정맥을 확보한다(소 아외과).
(9) 초음파검사 등을 이용하여 바로 파악할 수 있는 신생 아의 상태를 검사한다(소아과, 소아외과).
3) 연구 방법
대상이 된 환자들의 병력지를 후향적으로 조사하여 여러 가지 임상적 지표들의 특성을 살펴보았다.
선천성 횡격막 탈장을 가진 환자의 경우는 성, 제태 기간 및 출생 시 체중, 수술 시 나이 및 출생 후부터 수술까지의 시간, 분만방법, 산전 진단 여부 및 시기, 전원시기, 탈장의 위치, 태아 안정화 시술 시행 여부, Patch closure 여부, 그리 고 수술 후 결과 등을 조사하였다. 배벽갈림증을 가진 환자 의 경우는 성, 제태 기간 및 출생 시 체중, 수술 시 나이 및 출생 후부터 수술까지의 시간, 분만방법, 산전 진단 여부 및 시기, 전원시기, 태아 안정화 시술 시행 여부, 수술 횟수, 그 리고 수술 후 결과 등을 조사하였다.
이를 토대로 태아 안정화 시술을 시행 받았던 환자와 시 행 받지 않았던 환자들의 차이점을 비교하여 태아 안정화 시술의 유용성을 알아보았다.
결 과
총 4예의 환자가 태아 안정화 시술을 시행 받았다. 이들 의 주된 질환은 선천성 횡격막 탈장이 3예, 그리고 배벽갈 림증이 1예였다(Table 1).
선천성 횡격막 탈장의 경우, 총 10예 중 남아가 9예였고 제태기간 36주 미만은 없었으며 출생체중이 2,500 gm 미만 인 경우는 1예였다. 태아 안정화 시술을 시술받은 3예는 모 두 산전검사에서 진단되었는데 임신 31주에서 33주 사이였 다. 모두 제왕절개술로 출생하였으며, 탈장의 위치는 왼쪽 이 2예, 오른쪽이 1예였다. 왼쪽 2예의 경우 모두 남아로 산 전 검사에서 위 및 대장, 소장의 일부가 탈장된 소견이 확인 되었으며, 오른쪽 1예의 경우 남아로 간과 위의 일부가 탈 Fig. 1. Tracheal intubation is performing with maintained fetal-
maternal circulation before placenta disruption.
장되어 심장이 좌측으로 편중되어 있던 소견이 확인되었다 (Fig. 2∼4). 3예 모두 인조조직에 의한 횡격막 복구가 필요 하였는데 이 중 1예가 사망하였다. 태아 안정화 시술을 시
술받지 않았던 7예를 보면, 산전검사에서 발견된 경우는 1 예였고 나머지 6예는 출생 후 발견되어 본원으로 전원되었 다. 탈장의 위치는 왼쪽이 5예, 오른쪽이 2예였고, 2예에서 인조조직을 이용한 횡격막의 복구가 필요하였으며, 1예가 사망하였다.
배벽갈림증은 총 2예로, 남녀 각각 1예씩이었다. 제태기 간은 모두 36주 이상이었지만 체중은 각각 2,200 gm, 2,000 gm 이었다. 모두 산전검사에서 진단되었으며 제왕절개술로 출 생하였고 출생 당일 모두 1차 수술로 식염수 bag을 이용한 silo 형성술을 시술받았다. 태아 안정화 시술을 시행하였던 1예는 남아로 산전 검사에서 위, 대장 및 소장이 탈출된 소 견이 확인되었다. 이들은 태아 안정화 시술의 시행여부에 관계없이 모두 생존하였다.
고 찰
주산기에 태아의 기도를 확보하는 EXIT나 태아 안정화 Table 1. Characteristics of the patients receiving a fetal stabilization
Age/ ANC/ Herniated
No Sex Gest. age/Birth Wt. Delivery Diagnosis Procedure Outcome
Interval Time organ
ANC (+) Stomach, Patch
1 M 39W 5D/3,000 gm 1D/30 m CS* DH†, Lt. Alive
32W intestine closure
ANC (+) Stomach, Patch
2 M 38W 3D/2,900 gm 1D/2 h CS DH, Lt. Alive
31W intestine, colon closure
ANC (+) Liver, Patch
3 M 37W 5D/3,200 gm 1D/1 h CS DH, Rt. Expire
33W stomach closure
ANC (+) Gastros- Stomach, 2 stage
4 M 37W 5D/2,200 gm 1D/40 m CS Alive
32W chisis intestine, colon operation
*CS = cesarean section; †DH = diaphragmatic hernia.
Fig. 2. This ultrasonography of fetal monitoring shows herniated organs (stomach, small intestine) through a left diaphrag- matic hernia.
Fig. 3. This shows herniated stomach and colon with pushing heart upward as well.
Fig. 4. At this view could find out a herniation of liver and stomach through Rt. diaphreagmatic hernia and these or- gans compressed heart to far left side.
시술은 원래 태아 수술로 기관 결찰술(tracheal clipping)을 시행 받았던 태아에서 출생 시 기도의 협착으로 호흡곤란 이 발생할 수 있어 이를 예방하기 위한 수단으로 개발되었 다.(7) 그 후 여러 가지 특수한 경우에 EXIT나 태아 안정화 시술이 응용되기 시작하여, 출생 시 기도 폐쇄를 초래하거 나 호흡 곤란을 유발할 수 있는 여러 가지 질환, 예를 들어 거대한 경부 종괴, 심각한 선천성 횡격막 탈장, 흉강 내 종 괴, 그리고 거대한 배벽갈림증 등이 산전 검사에서 발견된 경우 일부에서 적용되고 있다. 최근 산전 진단 기법의 발달 로 이러한 질환의 조기 발견과 체계적인 추적이 가능해졌 고, 이로써 출생 과정에서 이러한 질환을 가진 태아들의 안 정적인 기도 관리가 필요하게 되었다. 출생하더라도 태반 의 분리가 일어나기 전 탯줄로 모체와 신생아가 연결되어 있으면 자발 호흡이 필요 없다는데 이론적 배경을 두고 있 는 이러한 시술들은 다음과 같은 경우에 적용이 가능하다.
첫째, 출생 전에 거대한 종물이 경부, 특히 기도 근처에 존재하는 것으로 진단된 경우이다. 이런 경우 출생 후 경부 종물에 의한 기도 폐쇄로 신생아의 생존이 위협받을 수 있 다. 분만 과정에서 태반의 분리는 최장 150분까지 연기될 수 있다고 알려져 있는데, 이렇게 태반을 통한 모체-신생아 순환이 유지되어 신생아 스스로의 자발 호흡이 필요 없는 동안 기도를 안전하게 확보함으로써 출생 시 호흡부전에 대한 위험성을 감소시켜 신생아의 생존에 도움을 줄 수 있 다.(5,7,8)
둘째, 선천성 횡격막 탈장이 출생 전에 진단된 경우로, 폐 발육 부전에 의한 호흡 부전과 외부의 자극에 민감하게 반 응하여 발생하는 폐동맥 고혈압 또한 신생아의 생존을 위 협할 수 있다. 이 경우 태아 안정화 시술을 적용함으로써 모체와 분리되기 전 기도를 확보하여 보조적 기계호흡을 준비할 수 있고 또한 신생아를 마취시킴으로써 외부 자극 에 대한 반응을 억제시켜 폐동맥 고혈압의 발생도 예방할 수 있다. 임상적으로 선천성 횡격막 탈장의 경우 태아의 폐 성숙 정도를 고려하여 가능하면 만삭 가까운 시기에 분만 하는 것이 유리하며, 폐의 저 발육 정도가 생존에 직접적인 연관이 있는 것으로 알려져 있다.(9) 또한 신생아의 폐 혈관 계는 동맥 내 이산화탄소 분압(PaCO2)이나 산도(pH) 변화 등에 민감한데, 사소한 자극으로 이들의 불균형이 초래되 면 폐동맥의 수축이 야기되고 결과적으로 폐동맥 고혈압이 발생하여 폐 발육 부전과 함께 신생아의 생존을 어렵게 하 는 인자가 된다. 이에 이러한 비극적인 상황을 예방하기 위 해 고빈도 진동환기(HFOV)를 이용한 기계 호흡이나 체외 막형 산소섭취(ECMO)를 이용한 폐 기능의 대체로 폐 발육 부전에 의한 환기량 부족을 보상하고, 질소(NO)와 같은 폐 동맥 확장제를 사용하여 폐동맥의 수축을 억제하고 있 다.(10) 하지만 이러한 시술들이 얼마나 빨리 환자에게 적 용되느냐에 따라 결과가 좌우되기도 하므로, 선천성 횡격 막 탈장의 치료에서 분만과정의 관리를 통해 신생아에 대
한 자극을 최소한으로 하여 호흡기계에 대한 스트레스를 감소시키는 게 핵심 중의 하나이다. 선천성 횡격막 탈장을 가진 신생아의 분만 시 호흡 장애를 최소화시키기 위해 출 산 전 산모를 통해 스테로이드를 투여하거나 태아 내시경 하 기도 폐쇄술과 같은 태아 수술 등이 시도되었지만 윤리 적인 문제와 그 효과에 있어서 아직 논란 중에 있다.(9,11) 이에 출생 과정에서 태아-모체 간 순환이 유지된 상태로 자 궁-태반 가스 교환(uteroplacental gas exchange)이 보존되어 있는 동안 태아의 기도를 확보하고는 EXIT 시술이 시도되 었고, 여기에 출생과 동시에 신생아를 마취시킴으로써 외 부로부터의 자극에 반응하지 않게 하여 폐동맥 고혈압을 예방하고 또한 소화기계로의 공기 유입을 막아 소화기계 확장에 의한 흉강 압박도 예방하기 위해 태아 안정화 시술 이 개발되었다.(5,6) 이전의 연구에서 Mychaliska 등(5)은 8 예의 선천성 횡격막 탈장 환자에서 태아 수술 후 시행한 EXIT 시술로 좋은 결과를 얻었다고 보고하였고, Suita 등(6) 은 출생 전에 진단된 심한 선천성 횡격막 탈장을 가진 환자 에게 태아 마취를 통한 주산기 안정화를 시술하여 폐 고혈 압 지속증의 예방과 치료에 좋은 결과를 얻었다고 보고하 였다.
셋째, 배벽갈림증과 같은 질환이 있는 경우로, 출생 후 소 화기계의 공기 유입으로 소화기계의 부피가 커지면 복벽의 봉합이 어렵고 또한 봉합 후 증가된 복압으로 인하여 호흡 이 억제될 수 있어 신생아의 생존에 나쁜 영향을 줄 수 있 다. 즉 소화관과 복강 사이에 심각한 부피의 불균형이 있는 상황에서 소화기계로 공기가 유입되면 소화관의 복강으로 의 환원도 어렵고, 복강 구획증후군이 발생하여 폐-환기 제 한으로 호흡부전이 야기될 수도 있다.(12) 이런 경우 태아 안정화로 출생 시 신생아를 마취시켜 자발적인 울음에 의 한 소화기계로의 공기 유입을 막으면 소화기계의 팽창이 최대한 억제되어 소화관의 환원도 쉽고 또한 심장이나 폐 에 대한 압박도 줄어 신생아의 생존에 도움을 줄 수 있다.
동시에 이러한 태아 안정화 시술은 분만 과정에서 생명을 위협할 수 있는 응급상황을 선택적 시술로 전환시켜 기도 확보 문제를 일으킬 수 있는 신생아에 있어 예후를 향상 시킬 수 있다는 장점도 있다.
본 연구에 있어, 산전 진단된 선천성 횡격막 탈장 3예의 경우 만삭에 가까운 시기에 분만되었고, 그 과정에서 태아 안정화 시술이 적용되었는데 2예는 생존하였고 1예는 사망 하였다. 이는 과거 Suita 등(6)의 결과와 직접적인 비교는 힘 들지만 큰 차이는 없었다. 연구 대상이 되었던 환아들은 진 단 시기가 비교적 임신 초기이고, 교정술 시 모두 인공 구조 물을 이용한 결손 부위의 복구가 필요했는데, 이는 태아 안 정화 시술을 받지 않았던 환아들보다 폐의 발육이 상대적 으로 더 좋지 않았을 뿐만 아니라 결손 부위도 컸음을 암시 한다고 볼 수 있었다.
결 론
태아 안정화 시술은 선천성 횡격막 탈장과 배벽갈림증 등의 치료에 있어 보조적으로 사용할 수 있는 방법 중의 한 가지로 생각된다. 하지만 그 효용성에 대해서는 객관적 인 평가가 더 필요할 것으로 생각된다.
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