大햄放射線용용學會誌 第 24卷 第 6 ~ pp. 980 - 984, 1988 Journal of Korean Radiological Society, 24(6) 980-984, 1988
Tuberous Sclerosis의 전산화단층촬영 소견
。l화여자대학교 의파대학 방사선과학교실
정은철·이승로이 열”
- Abstract -
Computed Tomographic Finding of Tuberous Sclerosis
Eun Chul Chung, M.D., Seung Ro Lee, M.D.,' Yul Lee, M.D."
Department of Radiology, College of Medicine, Ewha Wamans University
Computed tomgraphy has been established as a uselul imaging method in the diagnosis 01 tuberous sclerosis By demonstrating the characteristic intracranial lesion, it allows conlirmation 01 the diagnosis and provides a noninvasive means 01 evaluating the patient with seizure and mental retardation
Authors analysed CT lindings in 20 cases 01 tuberous sclerosis since March 1985 through August 1988 The results were as lollows:
1} There are 14 men and 6 women with the age raging Irom 6 months to 45 years
2} Ventricular calcilied tubers are noted at the Irontal horn (16/2α 80%), body (13/20, 65%), atrium (9/20, 45%)
。1the lateral ventricles. 1 case shows the hamartoma near the loramen 01 Monr。
3} ln the cortical region, 1 case 01 high density tuber and 2 cases 01 local atrophy are noted‘
4} ln the white mater, 3 cases 01 amorphous calcilications and 1 case 01 demyelinating hypodensity are seen
1. 서 료응 」
Epiloia 또는 Bourneville’s disease로 불리 는 Tuberous sclerosis는 눈， 파 부， 뇌 척 수신경 계 , 신 장， 간 등의 여 러 장기 에 과도종을 동반하는 유천성 질환으로， 지능장애， 경련 및 피지선종 (Adenoma sebaceum)이 특정적인 삼내증상으로 장 알려져 있다
• 한양대 학교 의 과대 학 방사선과학교실
• Department of Radiology, College of Medicine, Hanyang University
.. 한럼대학교 의과대학 방사선과학교실
.. Department of Radiology, College of Medicine, Hal.
lym University
이 논문은 1988년 10월 31 일에 접수하여 1988년 11월 22 일에 채택되었음.
1.2,3) 이러한 특징은 유소아기에서는 다 보이지 않으 므로 환자의 대부분은 경련의 원인을 규영하는 중에 방사선학적 검사로 확진되는 경우가 않마4 ， 5 ， 6)
뇌의 병변으로는파질의 변화， 뇌실의 변화， 백질의 변화 둥이 있는데， 이는 전산화단층촬영(이하 CT로 약함)으로 쉽게 관찰할 수 있으므로， CT는 Tuberous sclerosis의 진단에 있어서 중요한 검사 망엽이마 7，8.
9)
저자들은 최근 4 년간 정험한 20 례의 Tuberous scle.
rosls 환자의 CT소견을 분석 하여 문현고찰과 함께 보 고하는 바이마.
n.
대상 및 방법1984 년 3월부터 1988 년 8윌까지 이화대학뱅원， 한
- 980-
-정은철 외 Tuberous Sclerosis의 전산화단층촬영 소견-
양대학병원， 한럼내학병원에서 지능장해， 경련 및 피 부의 펴지선종이냐 반점 등의 임상증상을 나타내어 CT와 단순두부촬영 둥의 신경 방사선학적 검 사로 Tuberous sclerosis로 진 단된 20례 를 대 상으로 하였 마. 전예에서 단순두부촬영 및 CT를 시행하여 파질의 밴화， 뇌 실의 변화와 백 질의 변화를 판찰하였고， 필요 한 경우 복부 CT도 시행하였마.
사용된 CT 기 기 는 Technicare 2060, Ohio-Nu-
clean-ð. -50FS2
,
Siemens Somatom II 등이 었 으여,
절펀의 두체는 10mm로 하여， 성인의 경우 10-13절펀，
소아의 경우 6-10절펀을 촬영 하였고， 60% Conray 또는 60% Telebrix lOOml( 소아의 경우 2-4ml!kg) 를 점석주사하여 조영증강을 시행하였다.
Cortical tuber‘ Slightly hyperdense mass with- in the irregular zone of hypodensity in left frontal area
Fig.1.
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때
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때 이뼈
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Table 2.
(%)
15 5 10 35 15 5 100 100 5
45%) 에 위치한 것이 대부분이었다. 1예에서 Monro 공 주위에 조영증강이 잘되는 과오종이 판찰되었다
(Table 2, Fig. 2).
No. of Patients 3 1 2 7 3 l
때
% 1 성벨은 남자가 14영， 여자가 6 영이었으며 연령은 6
개월에서 45세까지로 마양하였다. 이중 10세 이하가 12영 으로 가장 않았다.
환자의 임상증상은 지능장애， 경랜 빛 펴지선종의 상대증상을 마 나타낸 경는 3 례(1 5%) 밖에 없었으며， 피지선종이냐 벡반， 피부탈색 동의 피부영밴만 있띤 경우는 9 례(45%)， 경련만을 나타내었던 경우는 16 례 (80%) 를 차지 하였고， 신장에 과오종을 보인 경우가 2 례 있었다 (Table 1).
CT 소견으로는피질의 명변， 백질의 영변파뇌실의 영변으로 구분하였는데， 피질에서는 고음영의 석회화 되지 않은 tuber가 1예， 국소위축이 2예 있었다(Fig
1) . 뇌실의 명변으로는 전례에서 뇌실벽에 석회화된
tuber를 판찰할 수 있었는데， 측뇌실의 전두각(1 6
예， 80%), 뇌실체부(1 3 례， 65%) 뇌실삼각부 (9예，
ill.
결 과Cortical lesions Tuber Focal atrophy White matter lesions
Calcifcations Hypodensity Ventricular lesions
Calcified tu bers Hamartoma
Manifestation
Skin Other'
Table 1. Age/Sex Distribution and Clinical Findings of 20 Patients of Tuberous Sclerosis
、、 Sex Age 、、、
Under 1 1- 10 11- 20 21-30 31-40 above 40
A앙
1l4
1
• 1A
끼/“
Clinical
MR" Sz'"
3 8 l 1 l 2 2
2 Total
3 9 4
14
14
2 Female
l 2 l Male
?μ
?I
ηJ
1
•
••• Sz: seizure .. MR: mental retardation
- 981
• Other lesion is renal angiomyolipoma
- 大韓放射線훌훌學會誌 . 第 24 卷 第 6 號 1988 -
Fig. 2. Hamartoma: Markedely enhancing huge mass in the frontal horn of the left ventricle. near the foramen of Monro
백질에는 배정형의 석회화병변이 3예(1. 5%)있였 는데 그중 1예는 우측소뇌반구에 있었고， 수초탈락 (demyelination) 에 의한 국소적 저음영의 영변이 1예 (5%) 있었마(Fig. 3,4),
N.
고 찰Tuberous sclerosis는 상염색체성우성(autosomal dominant) 으로 유전하나 세대를 지타칠 수 있으으로 다양한 표현형 을 나타내 며 , 그 증상이 불완전하거 나 바전형석인 경우가 석지 않다10，11 ， 12)
특정석인 피부의 명변으로는 나비모양의 피지선종
이 >l] 교(nasal bridge) 냐 바 쿠순쿠 (nasolabial fold)에
대칭성으로 나타냐며， 그외에 색소탈실( depigmenta
tion), 백 반( vitilig이， shagreen patch 등이 나타날 수
있마13， 14) 이것들은 태생후 부터 보일 수 있으냐 냐 이가 들수록 더 많이 냐타난다. 저자의 경우에도 20세 미만의 경우(5/16 ， 31
%)
보마 20세 이상의 성안(4/4, 100%) 에서 더 많이 관찰되었다.
Tuberous sclerosis에 서 지 능은 저 하되 는 것 이 대 부 분이나， 지능이 정상인 경우도 있는데 이는 대뇌의 명 변이 없기 때문이라고 설영되고 있다5) 그러나 지능 장애가 없는 경우라도 뇌의 부검상 천형적인 대뇌의 명변이 있는 예가 있으므로 척결한 해석이라고 볼 수
Fig. 3. Cerebellar calcification: Craggy mass of calci- fications in the right cerebellar hemisphere.
without mass effect on the 4th ventricle
는 없다15) 지능장애의 원인에 대하여 Gomez 등 10)은 청년기냐성인기에 경련이 처음시작된환자에서는평 균지능을 보이나， 유소아기에 경련이 시작된 환자들 은 지능장애가 있음을 보고하고， 이것은 계속되는 경 켠으로 뇌의 정상적인 대사파정의 장이l를 일무키게 되 어 뇌세포의 구조석 변화를 호래하여 뇌세포가 감소하
- 982-
-정은철 외 Tuberous Sclerosis의 전산화단충촬영 소견-
Fig. 4. Subependymal nodule and demyelination in white matter: Numerous calcified periventricu lar nodules projecting into the ventricular cavities. Irregular hypodensity in right frontaJ white matter
기 혜문이라고 하였마. 따라서 유소아기에 경련을 조 결할수 있으변 차후에 지능저하를예방할수 있마고 주장하였다.
환자의 약 50-80%에 서 신장의 과도종을 동반하는 데 드물게는 신장의 악성종양이나 낭종이 생기기도 하며， 간장， 부신， 골격계의 파오종이나， 심장의 횡운 근육종， 망악의 혈판종， 뇌 하수체 의 기능성 파오종도 보고된 바 있다 16-22)
뇌의 변화는 파질의 명변， 백질의 영변， 뇌실의 영 변으로 대벨할 수 있다8) 파질의 영변으로는 tuber에 의한 고음영의 병변과 국소석위축에 의한 저음영의 병 변이 있다. 피질의 tuber는 비정상적인 성상교세포 (astrocyte) 와 신경원(neuron) 으로 이루어져 쉽게 석 회화된다23) Legge 등에 의하띤 이 tuber들은 백질이 냐 뇌실의 tuber와 다릅 아닌 것으로， 태생세표의 이 상분화와 t영 석 안 이 동 (disordered migration) 때 문이 라 고 하였다8) 저자의 경우에는 석회화되지 않은 tuber 가 1례， 국소석위축이 2 헤 있었다 (Fig. 1, 2).
놔실의 병변으로는 뇌실백의 석회화된 tuber와 Giant cell astrocytoma, 뇌 살확장 등의 소견 이 있 다.
뇌살백의 tuber는 펴질의 그것과 마찬가지로 성상교세 포와 신경원 A로 이루어졌으며 조영증강이 잘 되지 않는마. 이 결절은 냐아 가 않을수록 더 많이 나타난마
3) Maki 등은 연령과 tuber의 수효와는 관련이 없으 며 유아기에 이미 tuber의 수효가 결정되어지는 것이 라고 주장하였 마24) 본례 에 있 어 서 도 tuber의 수효와 연령과는 아무런 연판이 없었다.
뇌 실의 파오종은 Giant cell astrocytoma라고 불러 워 지는데 환자의 약 10-15% 에서 냐타나여 유아에서는 그 말생이 척다2，5)
악성변성은 약 5% 정도이며 5) 조영증강이 잘 되연 악성화의 증거라고 하는 보고도 있으나1 ， 2) 반드시 그 런것은 아니며25) 저자의 경우에도 1 례의 Monro공 주위의 과도종이 있었 A냐 2 년의 추석에서도 악성화 의 증거는 발견할 수 없었다.
Garrik 등은 종양이나 뇌실폐쇄의 증거없이 수초탈
락( demyelination) 에 의한 뇌백질의 저음영 소견을 판찰하고 이 러 한 수초탈락의 원인은 아마도 수초의 숫 자가 강소함파 아울러 희돌기교세포( oligodendroglial cell) 의 기 능의 저 하， 아세 포성 형 과정 ( blastomatous function) 의 장애 해문이며 웅극석으로는 성상 세포 종의 출현과 판련이 있을 것이라고 하였다26) 이외에 피질파 마찬가지로 석회화된 tuber도 판찰할 수 있다.
저자의 경우에는 3례의 석회화결절파 1례의 백질의 저 음영 소견을 판찰할 수 있었마. 이 환자는 추후에 종 양형성 유우를 엄밀히 판찰하여야 하리라고 생각된 다.
v.
걸 론1984 년 3월부터 1988년까지 저자들의 뱅원에서 Tu- berous sclrosis의 20 례 를 분석 하여 마음과 같은 결론 을 얻었다.
1. 연령분포는 6개월에서 45세까지 였고， 남자가 14 명 (70% ), 여자가 6 영 (30%)이었다.
2. 뇌실벽의 석회화결절이 선례에서 :만찰되었으 며， 측뇌실천각부 (16/20， 80%), 체부(1 3/20 ， 65%), 방부 (9/20 ， 45%)에 가장 않았다.
3. 뇌파질의 영변은 고음영의 tuber가 1례 (5% ), 국소위축이 2 례(1 0%) 였다.
4. 백질부에서는 석회화가 3 례(1 5% ), 수초탈락에 의한 저음영이 1 레(5%) 있었다.
- 大韓放射線쩔學會誌 ; 第 24 卷 第 6 號 1988
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