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역형성 수막종(Anaplastic meningioma)의 폐와 종격동 임파선 전이 1예
고신대학교 의과대학 복음병원 내과학교실, 병리학교실
*권혜정, 장태원, 천봉권
성인에서 발생하는 뇌종양의 흔한 종류의 한가지인 수막종은 거미막세포에서 발생하며 중년의 여성에 호발한다. 수막종은 양성종양으로 수술적으 로 완치가 가능한 질환이고, 완전절제술을 행하면 90%의 5년 국소제어율을 얻을 수 있지만 재발율이 20%에 달한다. 국소적으로 침습성을 보이거 나, 종양의 크기가 크거나, 주요 혈관을 침범하거나, 수술적 접근이 용이하지 않은 위치에 발생하여 완전절제가 불가능한 경우, 조직학적으로 비전 형적이거나 악성 수막종의 경우 등에는 재발율이 높다. 수막종의 두개강외 전이는 0.2% 미만으로 드물며 전이장소는 폐, 흉막, 간, 임파선, 골격계 의 순으로, 수막종의 폐전이에 대한 증례보고는 드물다. 본 증례는 재발성 역형성 수막종을 가진 환자에서 발생한 다발성 폐병변에서 초음파 기관 지경 및 초음파 기관지경 침 흡입술을 통한 조직 및 세포 습득을 통해 전이성 수막종을 진단한 예로 수막종에서의 폐전이에 대한 국내 보고가 거의 없이 이에 보고하는 바이다. 2008년 역형성 수막종으로 진단받고 수술 및 방사선치료를 시행한 과거력이 있는 59세 여자 환자가 흉부 불편감 과 기침을 주소로 내원했다. 흉부 전산화 단층 촬영상, 양폐의 다발성 폐결절 및 왼쪽 폐문부의 림프절 종대가 관찰되었고, PET-CT상 왼쪽 하부 폐의 당대사 증가 소견 및 왼쪽 폐문부, 기관 분기부하의 전이성 림프절 종대 소견, 양폐의 다발성 전이성 폐병변 소견이 관찰되었다.
EBUS-TBNA로 얻어진 조직으로 특수염색, 면역염색 시행결과 폐병변은 전이성 역형성 수막종으로 최종적으로 진단되었다. 전이성 역형성 수막 종의 경우 전이성 병변에 대한 수술적 절제가 가능하다면 우선적으로 권고되지만, 본 환자와 같은 다발성의 병변인 경우 수술이 불가하다고 판단 되면 보존적 방사선 치료가 우선적으로 고려된다. Hydroxyurea, IFN-Α, somatostatin analogue 또는 Bevacizumab을 포함한 combination chemotherapy등도 고려해 볼 수 있다. 본 환자의 경우 증상이 경미하여 외래에서 경과관찰하여 추후 치료방향을 고려하기로 하고, 외래로 경과 관찰 중이다.
